肝臟間葉源性腫瘤是指起源于血管、纖維組織、脂肪等其他間葉組織的腫瘤，除了血管瘤，肝臟其他間葉源性腫瘤并不常見，可能誤診為肝臟常見腫瘤。
盡管組織病理學(xué)為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但部分腫瘤具有相對(duì)特征的影像表現(xiàn)，可避免不必要的活檢。
本文將分兩部分總結(jié)肝臟間葉源性腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)。
1. 血管瘤 Hemangioma
肝血管瘤為最常見肝臟間葉源性腫瘤，發(fā)生率約 1%-6%，多為偶然發(fā)現(xiàn)，病理上分為海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管型血管瘤及硬化性血管瘤。典型的影像表現(xiàn)為 T2WI 極高信號(hào)，增強(qiáng)后呈邊緣結(jié)節(jié)樣、向心性填充或早期快速強(qiáng)化，一般診斷不難。不典型表現(xiàn)已在前文總結(jié)，見往期課件。 點(diǎn)擊鏈接跳轉(zhuǎn)
上圖為出血性血管瘤，T2WI 示肝右葉高信號(hào)灶，內(nèi)部信號(hào)不均勻，可見低信號(hào)影，代表出血。
毛細(xì)血管型血管瘤，病灶呈均勻性性 T2WI 高信號(hào)，增強(qiáng)后動(dòng)脈期呈快速均勻性強(qiáng)化（未配圖），門脈期呈持續(xù)性強(qiáng)化
2. 上皮樣血管內(nèi)皮瘤 , EHE
肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤 Epithelioid hemangioendothelioma 是血管起源的罕見腫瘤，屬于低級(jí)別惡性腫瘤，生物學(xué)行為為交界性。發(fā)病高峰為 30-50 歲，女性多見。約 36% 患者就診時(shí)有肝外累及，肺、淋巴結(jié)及腹膜為最常見轉(zhuǎn)移部位。
影像表現(xiàn)：病灶常為多發(fā)實(shí)性結(jié)節(jié)，僅約 13% 為單發(fā)，部分病灶可融合成較大腫塊。病灶多分布于肝臟周邊，約 25% 腫瘤出現(xiàn)肝包膜回縮。增強(qiáng)后出現(xiàn)暈征即內(nèi)部低密度帶（病理上缺血后的凝固性壞死、鈣化），中間高密度帶（病理上腫瘤活躍生長部分及疏松結(jié)締組織中的水腫帶），外周更低密度帶（病理上病灶與正常肝組織間的無供血帶）。
棒棒糖征即肝靜脈或門靜脈到達(dá)腫瘤邊緣時(shí)變細(xì)、閉塞，終止于病灶邊緣，形成類似棒棒糖樣外觀，該征象僅見于約 4.4% 病灶。EHE 也可表現(xiàn)為增強(qiáng)早期邊緣輕度強(qiáng)化，后向中央填充。
肝臟 EHE，CT 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期可見肝內(nèi)多發(fā)大小不等低密度灶，部分病灶有融合，增強(qiáng)呈邊緣環(huán)形強(qiáng)化。
肝臟 EHE，CT 平掃示肝內(nèi)多發(fā)低密度灶，邊界不清，病灶呈 T1WI 低信號(hào)、T2WI 高信號(hào)，增強(qiáng)后呈相對(duì)低信號(hào)，病理證實(shí)為 EHE。
3. 肝臟血管周上皮細(xì)胞腫瘤
肝臟血管周上皮細(xì)胞腫瘤 Perivascular epithelioid cell neoplasm，PEComa 是在組織學(xué)和免疫表型上具有血管周上皮細(xì)胞特征的一類間葉性腫瘤，好發(fā)于泌尿生殖器官，以子宮、腎臟及膀胱多見，發(fā)生于為肝臟少見。
大多數(shù) PEComa 為良性，少數(shù)為惡性，表現(xiàn)為局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。PEComa 包括血管平滑肌脂肪瘤、上皮樣血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌瘤病等。
肝 PEComa 可發(fā)生于各個(gè)年齡段，但以青年女性多見。
肝 PEComa 影像特征取決于病灶內(nèi)脂肪組織、血管及平滑肌組織的比例。CT、MRI 通?？娠@示病灶內(nèi)脂肪和血管，但當(dāng)病灶內(nèi)無明確脂肪組織存在時(shí)肝臟 PEComa 難于其他富血供腫瘤鑒別。
肝臟 AML，平掃 CT 可見肝左葉巨大不均質(zhì)腫塊，內(nèi)見小斑片狀脂肪密度，增強(qiáng)后動(dòng)脈期呈不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見多發(fā)小血管影。
肝臟惡性 AML，（a）肝內(nèi)脂肪密度灶，周邊可見稍低軟組織密度；（b）3 年后復(fù)查病灶無明顯強(qiáng)化；（c、d）1 年后再次復(fù)查，病灶明顯增大，密度不均勻，動(dòng)脈期呈明顯強(qiáng)化，內(nèi)見多發(fā)迂曲小血管，門脈期造影劑退出，與 HCC 強(qiáng)化模式類似，病理證實(shí)為惡性 AML。
4. 脂肪瘤 Lipoma
發(fā)生于肝臟的脂肪瘤少見，脂肪瘤組織學(xué)上由成熟脂肪構(gòu)成，CT 或 MRI 上表現(xiàn)為典型脂肪密度或信號(hào)。
肝臟脂肪瘤，超聲示肝右葉實(shí)性均勻性高回聲，邊界清晰，后方回聲增強(qiáng)；CT 增強(qiáng)掃描門脈期示病灶為脂肪密度，無強(qiáng)化；T1WI 示病灶為高信號(hào)，F(xiàn)S 為低信號(hào)，為典型脂肪瘤表現(xiàn)。
5. 血管肉瘤 Angiosarcoma
肝臟血管肉瘤為罕見的具有侵襲性的惡性血管性腫瘤，預(yù)后差，大多數(shù)在診斷一年內(nèi)死亡。約 40% 患者就診時(shí)伴有肝臟纖維化和肝硬化。
影像表現(xiàn)：多灶性多見，瘤內(nèi)可有出血。強(qiáng)化模式多樣，動(dòng)脈期可為不均勻性強(qiáng)化，多結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化、邊緣性強(qiáng)化或斑片狀強(qiáng)化，強(qiáng)化區(qū)域在門脈期和延遲期可為漸進(jìn)性強(qiáng)化。肝臟血管肉瘤一般無 HCC 造影劑流出現(xiàn)象，可幫助鑒別多灶性 HCC。肝臟血管肉瘤也可表現(xiàn)為早期快速強(qiáng)化及離心性強(qiáng)化。脾臟為最常見肝外轉(zhuǎn)移部位，其次為腹膜、肺。
肝臟血管肉瘤，CT 增強(qiáng)掃描示肝內(nèi)多發(fā)大小不等病灶，動(dòng)脈期病灶呈中央明顯強(qiáng)化，門脈期造影劑向外周填充，呈離心樣強(qiáng)化。
6. 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，IMT
炎性肌纖維母細(xì)胞瘤 Inflammatory myofibroblastic tumor，也稱為炎性假瘤、漿細(xì)胞性肉芽腫等，WHO 將其定義為由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，常伴大量漿細(xì)胞和/或淋巴細(xì)胞的一種間葉性腫瘤，發(fā)生率低，可發(fā)生于各個(gè)臟器。
肝臟 IMT 非常罕見，常見癥狀包括腹部不適和發(fā)熱等。
影像表現(xiàn)：無特異性，多為單發(fā)，呈分葉狀或類圓形，CT 平掃為低密度，MRI 為長 T1 長 T2 信號(hào)。強(qiáng)化方式可為邊緣強(qiáng)化、間隔強(qiáng)化及無強(qiáng)化。
肝臟 IMT，男性，45 歲，發(fā)熱、乏力、體重減輕就診，CT 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示肝右葉病灶呈相對(duì)稍高密度，周邊可見低密度環(huán)，門脈期病灶呈持續(xù)性強(qiáng)化。
7. 孤立性纖維瘤 Solitary fibrous tumor，SFT
SFT 由梭形細(xì)胞和膠原纖維構(gòu)成的間葉源性腫瘤，生物學(xué)行為具有不確定性，大多數(shù)為良性，約 20% 表現(xiàn)為局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。SFT 可發(fā)生于任何組織臟器，最常見為胸膜，發(fā)生于肝臟的 SFT 罕見。組織病理學(xué)上 SFT 由梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞密集區(qū)及細(xì)胞疏松區(qū)散亂排列，夾雜較豐富的小至中等大薄壁血管，形成血管外皮樣結(jié)構(gòu)。
影像表現(xiàn)：SFT 常為較大的不均質(zhì)腫塊，瘤內(nèi)可見壞死囊變。腫瘤常表現(xiàn)為富血供，增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化，瘤內(nèi)可見多發(fā)小血管。由于病灶內(nèi)含有纖維組織，增強(qiáng)后表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化。
肝臟 SFT，CT 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示肝右葉較大不均勻腫塊， 周邊明顯強(qiáng)化，中心為囊變壞死區(qū)，病理證實(shí)為 SFT。
編輯：胡青牛
作者：天涯陌路
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