天門中斷楚江開，碧水東流至此回。
兩岸青山相對出，孤帆一片日邊來。
——李白
病例1
病史：女，17歲?？人?、咯血。
（病例來源 焦作市二院 范紅燕老師提供）
肺部影像群討論：
吳婧：支氣管占位，有強(qiáng)化，肺不張，慢性，低度惡性。腺樣囊腺癌或粘液表皮樣癌。。
下一步，支氣管鏡
葛煒：提示一下，女，17歲
年齡是很重要的提示
侯瑜：左主支氣管腫塊（持久強(qiáng)化）十 肺不張 這么年輕 會(huì)是啥？
張亞男：這么年輕就是癌？支氣管肯定有東西，左側(cè)胸廓特別小，像是長期造成的。要是癌的話也是高分化，緩慢生長的。還有良性病變能除外嗎？比如結(jié)核。
腫塊延遲強(qiáng)化，里面有壞死，所以不太支持先天發(fā)育異常，支持占位
侯瑜：延時(shí)強(qiáng)化太明顯了 不太像結(jié)核吧
席文：惡性要考慮，肉瘤？
潘軍平：粘液表皮樣癌，鑒別TB
南邊分析：
影像表現(xiàn)： 左側(cè)胸廓塌陷，左主支氣管堵塞，所示壁增厚，局部軟組織近端朝腔內(nèi)膨隆，遠(yuǎn)端阻塞，引起不張；但是仔細(xì)觀察可見不張的肺組織強(qiáng)化明顯，而近端腫塊強(qiáng)化偏弱，而且沿支氣管呈樹枝狀朝不張肺組織延伸，支氣管內(nèi)病灶密度更低，提示粘液性病變。
綜合分析：年輕女性，主支氣管占位，影像表現(xiàn)有黏液成分，多為支氣管黏液表皮樣癌。
鑒別 ：
1、良性腫瘤：一般壁不增厚，不會(huì)朝腔外侵犯。
2、其他惡性腫瘤（鱗癌、腺樣囊腺癌）：多為40歲以上
病理結(jié)果：
病理： 低級別粘液表皮樣癌
免疫組化： p10(+),KI-67(90%),TIF-1(_),CX7(+).
病例2
病史：F24，因“咳嗽，間斷痰中帶血20+天”入院。
20+天前患者無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，痰中帶血，無食物殘?jiān)瑹o聲嘶，不伴畏寒、發(fā)熱，無潮熱、盜汗，無胸痛及呼吸困難。
（病例來自丁香園，由潘軍平老師分享）
精彩發(fā)言
病理——支氣管粘液表皮樣癌。
知識鏈接：
支氣管粘液表皮樣癌（mucoepidermoid carcinoma of bronchus）是較為罕見的肺部惡性腫瘤之一, 它起源于氣管、支氣管粘膜下腺體的Kulchitsky細(xì)胞。根據(jù)WHO定義，這是一種由粘液細(xì)胞、鱗狀細(xì)胞及中間型細(xì)胞（三種細(xì)胞成分）組成的呈實(shí)體狀、腺狀或囊狀排列而構(gòu)成的惡性上皮腫瘤。
1952年Smetana等首先報(bào)道了氣管-支氣管粘液表皮樣癌,當(dāng)時(shí)認(rèn)為這是一種良性腫瘤。1961年Ozlu等報(bào)道，支氣管粘液表皮樣癌可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。它占原發(fā)性肺癌的0.1%～0.2%，較原發(fā)性支氣管肺癌惡性程度低。
支氣管粘液表皮樣癌可根據(jù)組織學(xué)類型和超微結(jié)構(gòu)分為高級別和低級別兩種類型。壞死和有絲分裂僅在高級別粘液表皮樣癌出現(xiàn)，而低級別粘液表皮樣癌極少發(fā)生轉(zhuǎn)移。高級別粘液表皮樣癌具有較高的轉(zhuǎn)移潛能。如病灶可切除，手術(shù)是支氣管粘液表皮樣癌的首選治療手段，尤其對低級別腫瘤，預(yù)后非常好。
Li CH等報(bào)道，通過氣管鏡下Nd-YAG激光，成功治療兩例支氣管低級別粘液表皮樣癌患者，提示氣管鏡下介入治療可能是支氣管粘液表皮樣癌患者有效替代治療手段。
氣管來源腫瘤，排在第一的是鱗癌，第二的是腺樣囊腺癌。
那么腺樣囊腺癌與粘液表皮樣癌WHO是歸類在一起的，叫做涎腺樣腫瘤。這兩個(gè)腫瘤，認(rèn)為腺樣囊腺癌是低度惡性，而粘液表皮癌根據(jù)成分不同分為低度惡性與高度，統(tǒng)計(jì)發(fā)生似乎與年齡有關(guān)，年紀(jì)越大惡性往往更高。前者更多發(fā)一些，另外發(fā)生在氣管，主支氣管，和葉支氣管的可能性更大，年紀(jì)大概40歲左右。后者則好發(fā)于段支氣管等，更好發(fā)于稍微外周一點(diǎn)，年紀(jì)偏小一些。兩種疾病在影像上無法區(qū)分，僅僅是從這些年紀(jì)，部位來判斷一個(gè)大概。
支氣管粘液表皮樣癌，發(fā)病年齡在3～78歲，50%患者小于30歲，男女發(fā)病均等。
Yousem和Hochholzer報(bào)道，低度惡性支氣管粘液表皮樣癌患者以女性多見，一半以上患者年齡在30歲以下，而70％高度惡性支氣管粘液表皮樣癌患者年齡大于30歲。大多數(shù)記載的病例為個(gè)案報(bào)道或小樣本人群。
該腫瘤還是兒科常見的支氣管內(nèi)腫瘤。有報(bào)道顯示，粘液表皮樣癌占兒科肺癌的10%。
還有報(bào)道稱，肺粘液表皮樣癌患者常合并存在先天發(fā)育畸形，如單側(cè)肺發(fā)育不全。
確定診斷時(shí), 約27%病人有轉(zhuǎn)移, 尤在高度惡性的病人中, 42%已屬晚期。本病好發(fā)于氣管、較大支氣管, 腫瘤較小時(shí)患者可無癥狀, 約20%病人無癥狀, 其臨床癥狀常與支氣管的梗阻有關(guān), 當(dāng)其生長到一定體積時(shí)可出現(xiàn)癥狀, 主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、咯血、氣短、呼吸困難, 當(dāng)腫瘤繼續(xù)增大時(shí)可出現(xiàn)間歇性呼吸道感染, 反復(fù)性阻塞性肺炎、高熱等。
X線平片表現(xiàn)腫塊可位于氣管內(nèi)、主支氣管內(nèi)、段支氣管內(nèi)和亞段支氣管內(nèi), 以段支氣管最為多見。根據(jù)形態(tài)不同, 可分為圓形、卵圓形或分葉狀。在胸部X線平片上可表現(xiàn)為氣管內(nèi)或支氣管內(nèi)結(jié)節(jié),或肺內(nèi)孤立結(jié)節(jié), 可有鈣化, 可伴阻塞性肺炎或阻塞性肺不張。CT掃描可顯示氣管、支氣管內(nèi)腫塊, 腫塊為卵圓形或分葉狀, 且最大徑方向與含有腫塊的相應(yīng)氣道分支相平行, 腫塊內(nèi)常可見斑點(diǎn)狀鈣化, 發(fā)生率高于支氣管肺癌, 注射對比劑后增強(qiáng)掃描腫塊輕度強(qiáng)化, 可伴阻塞性肺炎、肺氣腫或肺不張。另外腫塊周圍可見低密度氣體影提示腫塊位于氣管或支氣管腔內(nèi)。腫塊內(nèi)少見壞死灶。
以往相關(guān)鏈接：支氣管病變賞析
整理者：穎~
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