腦脊膜膨出為由于先天性或獲得性因素引起的顱內(nèi)容物疝出。顱底腦脊膜膨出占所有的腦脊膜膨出的25%，根據(jù)其疝出的解剖部位不同，分為5種類型：額-篩骨，蝶骨-眶區(qū)，蝶骨-上頜竇，鼻咽區(qū)，以及耳道區(qū)。根據(jù)其病因的不同可分為原發(fā)性、獲得性，獲得性因素包括炎癥、腫瘤、外傷等。在顳葉癲癇患者中，少部分病因為顳極腦脊膜膨出，而這些患者中部分為藥物難治性，需要完善系統(tǒng)的術(shù)前評估，以評價手術(shù)是否獲益及手術(shù)切除的范圍。迄今為止，其最佳的手術(shù)切除方式仍然備受爭議，單純的疝出腦組織切除，或疝出部分與顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)離斷，或者疝出部分加顳極、杏仁核、顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)切除尚無明確標(biāo)準(zhǔn)。我們報道我院癲癇中心診治顳極腦脊膜膨出合并腦溝發(fā)育異常的藥物難治性顳葉癲癇患者1例。
臨床資料
患者男性，24歲，右利手，職業(yè)為記者，因反復(fù)發(fā)作性意識障礙8年于2016年10月入我院癲癇中心?；颊?6歲首次發(fā)作，發(fā)作表現(xiàn)為：先兆：頭暈、視物旋轉(zhuǎn)，身體漂浮感，發(fā)作50%-60%先兆出現(xiàn)，隨后出現(xiàn)復(fù)雜運動（吹氣、咀嚼、吞咽、吐痰），有時伴流涎，嚴(yán)重時繼發(fā)全身強直陣攣發(fā)作，每次持續(xù)2-3min。發(fā)作頻率：平均1-4次/月，白天發(fā)作多見。診療經(jīng)過：起病后曾服用拉莫三嗪、丙戊酸鎂緩釋片等藥物，目前服用丙戊酸鎂緩釋片250mg/早、375mg/晚，拉莫三嗪125mg/早、晚，效果欠佳。患者母孕期、生長發(fā)育正常，既往史無特殊。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無特殊。輔助檢查：長程視頻腦電圖（video electroencephalography，VEEG）：背景活動正常，間歇期：左側(cè)顳區(qū)棘慢波，發(fā)作期癥狀學(xué)：先兆（眩暈）→自動運動（口，咽部）→復(fù)雜運動（吹起、吐痰）→右手肌張力障礙→自主神經(jīng)癥狀（心動過速60-120次/min），腦電圖：左側(cè)半球起源（圖1）。頭顱MRI（T2 FLAIR層間距3mm）：左側(cè)顳極腦膜腦膨出，左顳異常腦溝（位于側(cè)副溝內(nèi)側(cè)）并信號增高，雙側(cè)顳極、顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)信號增高（圖2），增強掃描后局部未見明顯強化，腦膜未見強化。頭顱18氟-脫氧葡萄糖標(biāo)記的正電子發(fā)射計算機斷層顯像：雙側(cè)顳極、顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)、顳蓋低代謝，以左側(cè)為著。頭部CT三維重建：左側(cè)顳極腦脊膜膨出，局部骨質(zhì)不相連（圖3）。神經(jīng)心理學(xué)評估：韋氏全量表115分、語言121分、操作106分、記憶88分，漢密爾頓焦慮量表評分5分，漢密爾頓抑郁量表評分6分。韋達(dá)試驗：左側(cè)半球為語言及記憶優(yōu)勢半球。經(jīng)過系統(tǒng)評估及討論，考慮致癇灶位于左側(cè)顳葉（腦膜腦膨出區(qū)域，不除外顳葉內(nèi)側(cè)參與發(fā)作起始），定性為腦膜腦膨出合并腦溝發(fā)育異常。考慮到以下原因：（1）患者先兆為本體感覺障礙，不是典型的顳葉癲癇發(fā)作，需鑒別顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)及島葉；（2）MRI示除腦膜腦膨出外，還合并腦溝發(fā)育異常，內(nèi)側(cè)累及杏仁核及海馬前部，后界不明確；（3）患者職業(yè)為記者，神經(jīng)認(rèn)知功能良好，而致癇區(qū)位于語言記憶優(yōu)勢半球。經(jīng)中心多學(xué)科團隊討論決定用立體定向腦電圖（stereoelectroencephalography，SEEG）明確致癇區(qū)后進(jìn)行手術(shù)治療。SEEG方案設(shè)計如下（圖4）：A電極：顳中回前部到杏仁核（植入長度75.25mm，16觸點），H電極：顳中回中部到海馬頭（斜插，植入長度71.03mm，16觸點），J電極：顳中回中后部到海馬前部（斜插，植入長度69.90mm，12觸點），P電極：顳下回前部到顳極內(nèi)側(cè)（直插，72.73mm，12觸點），V電極：顳上回前部到島頂（52.23mm，8觸點）。植入后行薄層頭顱CT 1.0mm掃描并與術(shù)前3mm MRI影像融合，明確各電極點實際位置。
顱內(nèi)電極植入SEEG記錄間歇期：P1-4（顳葉膨出病變）及A1-2（杏仁核）電極持續(xù)放電，最高的頻率分別為600Hz及500Hz，H1-4（海馬前部）有同步非同步放電，最高頻率為300Hz，J1-2（海馬后部）及V1-2（島葉）少量放電，頻率小于100Hz。發(fā)作期：P1-4（顳葉膨出區(qū)）以低波幅快節(jié)律、高頻振蕩形式起始，早期擴散至A1-2（杏仁核）、H1-4（海馬前部），然后再逐漸擴散至J1-2（海馬后部）及V1-2（島葉；圖5）。因此，致癇區(qū)核心位于P1-4，而A1-2及H1-4間歇期有非同步放電，最高頻率分別達(dá)500Hz及300Hz，發(fā)作期腦電圖提示為早期擴散，因此亦應(yīng)切除。考慮到患者職業(yè)為記者，左側(cè)大腦半球為記憶優(yōu)勢半球，海馬后部僅有少量放電，因此應(yīng)保留，故切除范圍應(yīng)為：左側(cè)顳極+杏仁核+海馬前部。術(shù)前告知患者及家屬手術(shù)風(fēng)險及術(shù)后可能出現(xiàn)記憶或語言功能減退，患者及其家屬知情并要求手術(shù)治療。術(shù)前給予常規(guī)準(zhǔn)備：抗生素皮試、禁食水，備皮，導(dǎo)尿等。術(shù)中采用左側(cè)翼點入路開顱，可見顳極一大小約1cm×1cm腦組織向顱底膨出，病變質(zhì)地稍硬，血供較豐富，與頸內(nèi)動脈關(guān)系密切，故在膨出組織頸部切斷其與顳葉聯(lián)系，將前顳葉外側(cè)面及杏仁核、海馬頭部切除并止血，顳肌筋膜修補瘺口。術(shù)中切除左側(cè)顳極后暴露顱底，如圖6所示，白色箭頭提示該處軟腦膜向下凹陷突出蝶骨翼，提示該處骨性缺損，局部腦脊膜膨出。術(shù)后給予止血、保護胃黏膜、抗癲癇、脫水控制顱內(nèi)壓、預(yù)防感染等治療，患者無發(fā)熱、頭痛、記憶或語言功能障礙，無意識障礙或癲癇發(fā)作，復(fù)查頭顱CT及腰椎穿刺無出血、感染等并發(fā)癥，回報組織病理提示膠質(zhì)細(xì)胞增生，隨訪至今3個月無發(fā)作。
討論
腦脊膜膨出大部分的病因為原發(fā)性，一部分可能為獲得性，獲得性因素包括外傷、感染、顱腦手術(shù)后等。原發(fā)性膨出機制不明?？赡艿臋C制之一為在胚胎發(fā)育過程中，前中顱窩位于顳骨巖部、顳骨鱗部、蝶骨大翼的骨化中心，在發(fā)育過程中，這些骨化中心融合受限將導(dǎo)致局限性顱骨缺損，從而出現(xiàn)腦膜腦膨出。另外的學(xué)說推測在顳骨巖部氣化重塑過程中骨性結(jié)構(gòu)發(fā)育障礙，腦組織及腦脊液的壓力效應(yīng)導(dǎo)致本來缺損的骨性結(jié)構(gòu)范圍擴大，或使得骨性結(jié)構(gòu)變薄從而造成腦脊膜膨出。
根據(jù)顳葉腦脊膜膨出部位不同，可分為5種類型：前內(nèi)側(cè)、前下側(cè)、后下側(cè)、前側(cè)、外側(cè)。前內(nèi)側(cè)顳葉腦脊膜膨出指膨出部位從顱中窩的前內(nèi)側(cè)壁疝出到蝶竇，通常伴有腦脊液鼻漏。前下側(cè)顳葉腦脊膜膨出指膨出部位從顳骨前壁疝出至顳骨下緣，通常表現(xiàn)為難治性顳葉癲癇，發(fā)作起病較晚。后下側(cè)顳葉腦脊膜膨出指膨出部位從鼓室蓋疝出至鼓膜腔或鼓室壁，常見表現(xiàn)為腦脊液耳漏或通過咽鼓管出現(xiàn)鼻漏，同時可伴有同側(cè)的聽力下降或腦膜炎。前側(cè)（蝶-眶區(qū)或后眶區(qū)）顳葉腦脊膜膨出指膨出處從蝶骨翼缺損處疝出，通常表現(xiàn)為在嬰幼兒期或兒童期出現(xiàn)進(jìn)展性單側(cè)眼球突出。外側(cè)顳葉腦脊膜膨出指膨出位于后外側(cè)，通常表現(xiàn)為頭部一側(cè)的包塊形成。
顳葉腦脊膜膨出通過細(xì)致的頭部CT及MRI檢查不難發(fā)現(xiàn)。在最近發(fā)表的一項回顧性病例分析研究中，腦脊膜膨出在癲癇患者中檢出率為0.3%，在藥物難治性癲癇術(shù)前評估患者中占1.9%，部分患者甚至為雙側(cè)或多處膨出，提示腦脊膜膨出并不罕見，但需要臨床醫(yī)生提高認(rèn)識及系統(tǒng)評估。在本例中，我們采用3mm、0間距薄層MRI-FLAIR掃描發(fā)現(xiàn)左側(cè)顳極信號異常，并向內(nèi)側(cè)突出，隨后完善T2薄層掃描發(fā)現(xiàn)突出區(qū)域腦脊液信號，從而明確該處腦脊膜伴隨腦脊液膨出。通過CT薄層1mm掃描及三維重建，可以更好地發(fā)現(xiàn)膨出處顱骨缺損，從而明確診斷。除了影像學(xué)檢查外，VEEG檢查對發(fā)作的定側(cè)及定位分析亦很重要，顳葉腦脊膜膨出的發(fā)作先兆可表現(xiàn)為惡心、上腹部不適、恐懼或欣快感、似曾相識感、周圍環(huán)境改變感、幻嗅、幻味、聽幻覺、耳鳴、離體感、全身不適等；繼而可出現(xiàn)發(fā)作期失語、錯語、對外界不能反應(yīng)、自動運動、眨眼、對側(cè)肢體肌張力障礙、植物神經(jīng)癥狀等。PET-CT根據(jù)腦組織代謝情況可輔助定側(cè)，了解致癇網(wǎng)絡(luò)以及致癇區(qū)的范圍。除此以外，術(shù)前神經(jīng)心理學(xué)評估、功能影像、韋達(dá)試驗可幫助了解患者的智能和心理情況，判斷語言和記憶優(yōu)勢半球，從而更好地進(jìn)行功能評估，確定切除范圍及預(yù)測術(shù)后可能出現(xiàn)的功能缺損。
腦脊膜膨出合并顳葉癲癇的最佳手術(shù)切除方式目前無明確標(biāo)準(zhǔn)，切除范圍受病因?qū)W、致癇網(wǎng)絡(luò)等影響，而且部分患者為雙重病理改變，可同時合并腦溝發(fā)育異?；虼竽X皮質(zhì)發(fā)育不良、海馬硬化等。有報道單純的膨出部分切除可獲得較好效果。Abou-Hamden等以及Gasparini等報道顳極加顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)離斷足以控制癲癇發(fā)作，但這些病例報道并無合并腦溝或腦回發(fā)育不良，術(shù)后病理組織學(xué)提示病灶區(qū)膠質(zhì)細(xì)胞增生及細(xì)胞排列紊亂。另有作者報道了顳極腦脊膜膨出合并皮質(zhì)發(fā)育不良的患者，證實顳極為致癇區(qū)并行前顳葉切除術(shù)。最近的1篇回顧性病例分析中，6例顳極腦脊膜膨出患者中僅有2例行病灶切除，其他患者均行顳極、顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)切除，主要原因為MRI提示病灶范圍較廣，或深部電極記錄到顳葉內(nèi)側(cè)為發(fā)作起始或早期擴散區(qū)域。病灶加顳極、顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)的切除固然可以更好地減少術(shù)后發(fā)作，但同時需要考慮術(shù)后可能出現(xiàn)的語言、記憶等功能缺損，因此，需要綜合分析每例患者的腦電圖及頭顱MRI、功能成像，必要時行SEEG植入明確致癇區(qū)范圍，從而更好地衡量致癇區(qū)及功能區(qū)關(guān)系。
本例患者合并腦溝發(fā)育異常，致癇區(qū)的范圍不明確，且發(fā)作先兆為眩暈，需要鑒別島葉及顳葉新皮質(zhì)，加上患者的職業(yè)為記者，需要考慮顳葉內(nèi)側(cè)（海馬）切除的范圍，因此需行SEEG植入明確切除后界，SEEG后證實患者膨出病灶及異常腦溝為腦電圖發(fā)作起始區(qū)域，海馬前部為早期擴散區(qū)域，因此對本例行杏仁核、海馬前部、顳極（前4cm）切除，腦脊膜膨出處的腦組織離斷但不夾取，避免腦脊液漏或繼發(fā)感染。
總之，對于部分性發(fā)作的顳葉癲癇患者，高分辨的頭顱MRI檢查及系統(tǒng)分析尤為重要，可幫助我們對病因?qū)W進(jìn)行診斷，并了解致癇區(qū)范圍。其次，一部分顳極腦脊膜膨出患者可合并有大腦皮質(zhì)發(fā)育不良或腦溝發(fā)育異常，對于這部分患者，還需要明確其受累的范圍，必要時行SEEG檢查可輔助我們對致癇區(qū)的理解及明確切除界限。
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