男，19歲，右手無(wú)力，右前臂肌萎縮3年
圖一：頸椎側(cè)位片顯示頸椎曲度變直；
圖二：自然位頸椎MR顯示局部頸髓萎縮、變細(xì)；
圖三
圖四
圖五
圖三、圖四、圖五：過(guò)屈位矢狀位及軸位頸椎MR顯示頸椎硬膜囊后壁前移，硬膜外腔增寬，內(nèi)見新月形長(zhǎng)短T1、長(zhǎng)短T2異?；祀s信號(hào)，頸髓變扁、受壓前移；
圖六：過(guò)屈位頸椎增強(qiáng)MR顯示硬膜外腔內(nèi)異常信號(hào)呈明顯強(qiáng)化。
病例結(jié)果：平山病
平山病（Hirayama disease）又稱青少年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥，由日本學(xué)者平山惠造（Hirayama ）等1959年首次報(bào)道，是一種良性自限性下頸段下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的疾病。該病好發(fā)于青少年男性（15-25歲），男女比例20:1，病后1-5年病情開始穩(wěn)定，極少數(shù)肌肉萎縮仍緩慢進(jìn)展。
該病青春早期隱匿起病，局限于上肢遠(yuǎn)端，手指及腕無(wú)力，手及前臂遠(yuǎn)端肌萎縮，多為單側(cè)損害，部分表現(xiàn)為雙側(cè)不對(duì)稱性損害，多存在寒冷麻痹現(xiàn)象，即暴露在寒冷環(huán)境中，無(wú)力癥狀明顯加重。腱反射正常，無(wú)疼痛。
發(fā)病機(jī)制
其發(fā)病機(jī)制尚不明確，包括脊髓動(dòng)力學(xué)說(shuō)、生長(zhǎng)發(fā)育失衡學(xué)說(shuō)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病學(xué)說(shuō)、遺傳學(xué)機(jī)制學(xué)說(shuō)、免疫機(jī)制學(xué)說(shuō)等多種學(xué)說(shuō)。其中脊髓動(dòng)力學(xué)說(shuō)被大多數(shù)學(xué)者所接受，該學(xué)說(shuō)指出，脊膜為疏松的鞘膜，由神經(jīng)根和兩處骨膜固定，其余部分僅懸掛在椎管內(nèi)。
當(dāng)頸部過(guò)屈時(shí)，T1到寰椎頂部前壁長(zhǎng)度增加1.5cm，后壁增加5 cm，正常時(shí)松散的脊膜可代償過(guò)屈時(shí)增加的長(zhǎng)度而不前移，平山病患者因椎體和脊膜生長(zhǎng)的不平衡，過(guò)屈時(shí)脊膜不再松弛而張力增加，不能代償后壁長(zhǎng)度的增加，導(dǎo)致脊膜后壁前移壓迫低位頸髓，引起脊髓微循環(huán)異常，前角細(xì)胞對(duì)慢性缺血最敏感，可變性壞死，導(dǎo)致所支配肌肉的神經(jīng)源性損害。
該疾病主要病理表現(xiàn)為脊髓前角萎縮，神經(jīng)元丟失、膠質(zhì)細(xì)胞增生，脊髓前角細(xì)胞中央性變性、壞死。
肌電圖可發(fā)現(xiàn)C5-T1節(jié)段支配肌損害，以頸膨大前角細(xì)胞支配肌的慢性神經(jīng)源性損害為主要表現(xiàn)。雖然多數(shù)患者以單側(cè)上肢為主訴，但肌電圖發(fā)現(xiàn)87%的患者呈雙側(cè)損害改變。
影像學(xué)表現(xiàn)
頸椎正側(cè)位平片僅可發(fā)現(xiàn)頸椎曲度變直，無(wú)其他異常發(fā)現(xiàn)。自然位頸椎MR掃描有時(shí)難以發(fā)現(xiàn)異常，僅表現(xiàn)為頸椎曲度變直，嚴(yán)重病例可發(fā)現(xiàn)低位頸髓萎縮、扁平，部分脊髓前角內(nèi)可見異常信號(hào)。
過(guò)屈位頸椎MR掃描為診斷平山病的主要標(biāo)志之一，表現(xiàn)為頸椎硬膜囊后壁前移，硬膜外腔增寬，內(nèi)見新月形或梭形異常信號(hào)（T1等低信號(hào)，T2高信號(hào)），有時(shí)可見結(jié)節(jié)狀或索條狀流空血管，低位頸髓萎縮、扁平更顯著，增強(qiáng)后，硬膜外腔內(nèi)異常信號(hào)明顯強(qiáng)化。有文獻(xiàn)證實(shí)，硬膜外腔內(nèi)異常信號(hào)為靜脈叢的異常擴(kuò)張，其原因是由于硬膜囊后壁前移，導(dǎo)致硬膜后腔負(fù)壓，后內(nèi)側(cè)靜脈叢灌注提高，硬膜囊前置，導(dǎo)致前內(nèi)側(cè)靜脈叢受壓，后內(nèi)側(cè)靜脈叢負(fù)荷提高，頸部前屈，導(dǎo)致頸靜脈充盈減少，而靜脈回流入內(nèi)側(cè)靜脈叢增多。
鑒別診斷
平山病主要與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病、脊髓型頸椎病鑒別。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病常于成年起病，同時(shí)兼具上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的癥狀及體征，為進(jìn)行性加重的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，患者多于3-5年死亡。
而平山病于青少年起病，多為男性，不出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的癥狀及體征，屬非進(jìn)行性加重的疾病，為良性自限性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變。脊髓型頸椎病發(fā)病年齡較大，早期一般無(wú)明顯上肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮，常在病程晚期顯著；多伴有明顯的感覺(jué)障礙及腱反射亢進(jìn)等錐體束受損體征，影像學(xué)檢查常提示嚴(yán)重的脊髓壓迫表現(xiàn)。
治療
包括非手術(shù)治療和手術(shù)治療兩種，非手術(shù)治療包括長(zhǎng)時(shí)間佩戴頸托從而限制頸椎過(guò)度前屈，注意患肢保暖，進(jìn)行正確的康復(fù)訓(xùn)練，手術(shù)治療包括頸椎成形術(shù)、頸椎減壓術(shù)等。
預(yù)后
本病具有自限性，預(yù)后良好，早診斷、早治療可顯著縮短病程，改善功能障礙。
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