《Cureus》雜志2021 年12月 26日在線發(fā)表日本Osaka City General Hospital的Yoshiyasu Iwai , Kenichi Ishibashi, Kazuhiro Yamanaka等撰寫的《伽瑪?shù)斗派渫饪浦委煵l(fā)三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛。Gamma Knife Radiosurgery for Concurrent Trigeminal Neuralgia and Glossopharyngeal Neuralgia》(doi: 10.7759/cureus.20717.)。
一位82歲的女性自37歲以來一直遭受右側(cè)面部疼痛。應(yīng)用卡馬西平和周圍神經(jīng)阻滯治療三叉神經(jīng)痛（TN）。局部阻滯實施后，有效時間為2 - 3年，隨著效果變差，患者服用卡馬西平。伽瑪?shù)斗派渫饪浦委?GKRS)前4個月，TN惡化。對她血液樣本的分析顯示是自身免疫性溶血性貧血。懷疑與卡馬西平有關(guān)，患者停止服用卡馬西平。
患者在GKRS發(fā)生前有咽痛及吞咽困難2個月。早于GKRS 1個月開始胃管鼻飼。考慮患者因TN和舌咽神經(jīng)痛(GPN)而疼痛。當(dāng)天，我們連續(xù)對三叉神經(jīng)右側(cè)腦池部分進行GKRS放射外科治療，對三叉神經(jīng)進行放射外科治療的最大劑量為85 Gy，對舌咽神經(jīng)右側(cè)腦池部分進行GPN放射外科治療的最大劑量為80 Gy。在GKRS后一天面部疼痛有所改善。治療7天后，患者咽部無疼痛，胃管被拔除。GKRS后13個月，TN復(fù)發(fā)，但采用卡馬西平400mg / d控制。當(dāng)時GPN沒有復(fù)發(fā)。同時進行GKRS治療同時進行TN和GPN對于非手術(shù)干預(yù)的患者來說是一種侵襲性較低且有用的治療選擇。
引言
三叉神經(jīng)痛(Trigeminal neuralgia, TN)和舌咽神經(jīng)痛(舌咽神經(jīng)痛，GPN)定義為顱神經(jīng)根出口區(qū)血管受壓引起的神經(jīng)血管壓迫綜合征。小腦上動脈、小腦前下動脈(AICA)、小腦后下動脈(PICA)或脈絡(luò)膜叢對舌咽神經(jīng)和三叉神經(jīng)的刺激均可導(dǎo)致TN和GPN同時發(fā)生。雖然以前有報道共存TN和GPN的病例，但據(jù)我們所知，還沒有同時采用伽瑪?shù)斗派渫饪?GKRS)治療的報道。我們經(jīng)歷并報告了GKRS同時治療TN和GPN的情況。
病例
一位82歲的女性自37歲以來一直遭受右側(cè)面部疼痛。她右臉頰有叢集樣疼痛。采用卡馬西平和周圍神經(jīng)阻滯聯(lián)合治療。局部阻滯有效時間為2 - 3年。當(dāng)它變得不那么有效時，病人服用卡馬西平。GKRS治療前4個月，患者因膽囊炎入院。從那時起，TN惡化了。對她血液樣本的分析顯示是自身免疫性溶血性貧血。懷疑與卡馬西平有關(guān)，患者停止服用卡馬西平。在GKRS治療發(fā)生前兩個月，患者開始出現(xiàn)輕度反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性疼痛，即在喉嚨右側(cè)出現(xiàn)叢集狀尖銳刺痛，并輻射至右耳。這種疼痛是由進食、吞咽、說話和大笑引起的。吃飯尤其困難?；颊咄萄世щy，于GKRS治療發(fā)生前1個月開始插管。神經(jīng)阻滯對TN的控制不佳?；颊咭騁PN和TN疼痛，轉(zhuǎn)至我科進行GKRS治療。患者已給予普瑞巴林（pregabalin）75 mg /天，巴氯芬（baclofen）15 mg /天，磷酸鹽可待因（codeine phosphate）20 mg /天。神經(jīng)系統(tǒng)檢查除TN和GPN外均正常。軸位三維結(jié)構(gòu)干涉穩(wěn)定狀態(tài)(Axial 3d constructive interference, CISS)磁共振(MR)圖像顯示，橋橫靜脈與三叉神經(jīng)右側(cè)腦池部相連，神經(jīng)萎縮。小腦后下動脈與右側(cè)舌咽神經(jīng)腦池部相連。我們計劃對TN和GPN同時進行GKRS。由于三叉神經(jīng)的這部分是最容易識別的，我們使用單個4毫米準(zhǔn)直器對右側(cè)三叉神經(jīng)的腦池部分(靠近半月神經(jīng)節(jié))進行GKRS治療，最大劑量為85 Gy(圖1)。腦干最大受照劑量為15.2 Gy。
在同一天的立體定向條件下，我們在靠近頸靜脈孔舌咽神經(jīng)管的舌咽神經(jīng)右側(cè)腦池部（he right cisternal portion of the glossopharyngeal nerve, close to the glossopharyngeal meatus of the jugular foramen）連續(xù)進行GKRS，在MRI和CT上定位最大劑量為80Gy(圖2)。腦干最大受照劑量為3.8 Gy。在第二天面部疼痛有所改善。GKRS治療后7天，患者吞咽無疼痛，取胃管。GKRS后13個月，TN復(fù)發(fā)，但服用卡馬西平400mg / 天控制。當(dāng)時GPN沒有復(fù)發(fā)。在隨訪期間，也沒有面部感覺障礙和吞咽障礙等副作用。
討論：
我們用GKRS同時治療并發(fā)的TN和GPN。考慮到責(zé)任血管的不同病因（etiologies of offending vessels）或其他病理、TN和GPN的不同發(fā)作時間、治療策略等因素，判斷并存TN和GPN。Wang等報道15例同時并存GPN和TN的患者，其中6例伴有TN、GPN和面肌痙攣(表1)。
6例TN為首發(fā)癥狀，發(fā)病間隔3個月-35年，3例GPN為首發(fā)癥狀，發(fā)病間隔11個月- 51個月。6例患者同時發(fā)生TN和GPN。12例患者發(fā)現(xiàn)血管壓迫。1例患者因脈絡(luò)膜叢引起GPN, 1例患者推測為因TN微血管減壓(MVD)后蛛網(wǎng)膜粘連，1例患者診斷為外側(cè)延髓梗死（ lateral medullary infarction）。采用MVD治療12例，1例三叉神經(jīng)根根溶解甘油治療，1例延髓梗死患者應(yīng)用氯硝西泮治療。所有接受MVD手術(shù)的患者均報告術(shù)后疼痛減輕。對于接受甘油根毀損術(shù)（glycerol rhizolysis）治療的患者，治療2年后GPN復(fù)發(fā)，需要進行藥物治療。TN和GPN的治療方案包括內(nèi)科治療和外科治療。一般的做法是在手術(shù)前通過藥物治療來解決病人的癥狀。如果藥物治療不能緩解癥狀或出現(xiàn)不耐受藥物癥狀，可以選擇手術(shù)治療。對于TN，這些包括射頻熱凝、MVD和GKRS治療。其他方法有經(jīng)皮球囊壓迫、甘油根毀損術(shù)和顱外周圍神經(jīng)去神經(jīng)支配術(shù)（extracranial peripheral denervation）。對于GPN，考慮的手術(shù)治療包括微血管減壓術(shù)、經(jīng)皮熱凝術(shù)、舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)上根神經(jīng)切斷術(shù)（neurotomy by section of the glossopharyngeal nerve, and the upper rootlets of the vagus nerve, ），或GKRS治療。每個手術(shù)都需要考慮的重要因素是疼痛緩解的時間、反應(yīng)時間、復(fù)發(fā)率、安全性、副作用、可用性和成本，這些因素因手術(shù)而異。我們還必須了解GKRS對TN和GPN的有效性。GKRS是一種微創(chuàng)神經(jīng)外科手術(shù)方法。其對經(jīng)典三叉神經(jīng)痛的療效已在長期隨訪研究中得到證實。文獻報道GKRS治療TN的有效性，5年持續(xù)緩解疼痛的概率為46 - 64.9%，10年持續(xù)緩解疼痛的概率為30 - 45.3%。近年來，GKRS對GPN的療效與對TN的療效相同，已被認識和報道。Kano等報告，使用中位最大劑量80 Gy時，3年、5年和7年的疼痛緩解率分別為38%、38%和28%。Borius等報道中位最大劑量為85 Gy，其中17例(81%)患者在GKRS治療后最初無疼痛。在GKRS治療后3個月、6個月和1年，患者預(yù)后良好的百分比分別為87.6%、100%和81.8%。GKRS是治療特發(fā)性GPN的一種有價值的微創(chuàng)手術(shù)替代方案，具有極高的短期和長期療效，且與TN相比無永久性并發(fā)癥。包括T2 CISS/Fiesta MRI和骨CT獲得良好的神經(jīng)和其他骨解剖標(biāo)志，對定位準(zhǔn)確性和成功治療至關(guān)重要。較高的放射外科治療劑量對疼痛控制有效，但會增加神經(jīng)痛患者出現(xiàn)令人煩惱的麻木的風(fēng)險。我們在日常實踐中使用85 Gy的GKRS治療神經(jīng)痛，我們認為85 Gy對該患者來說是一個合理的劑量。據(jù)報道，GKRS治療GPN的最佳劑量為80 Gy和85 Gy，考慮到GPN的療效和并發(fā)癥，我們采用80 Gy。
我們了解MVD和GKRS治療策略的有效性。經(jīng)10年隨訪證實，MVD對TN的長期療效為70-75%。MVD對GPN的有效性也被證實為85%左右。我們必須認識到，GKRS對TN的有效性不如MVD, GKRS對GPN的有效性也不如MVD。但本病例為82歲高齡患者，因自身免疫性溶血性貧血不適合手術(shù)治療。我們同時采用微創(chuàng)GKRS治療TN和GPN，成功控制了GPN和TN，無并發(fā)癥發(fā)生。
結(jié)論
TN和GPN并存的情況極為罕見。這里報道的同時對顱神經(jīng)腦池部GKRS同時治療進行TN和GPN，對于不需要手術(shù)干預(yù)的患者，使用處方劑量85 Gy治療TN和處方劑量80 Gy治療GPN是一種微創(chuàng)和有用的治療方案。
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