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丘腦共濟(jì)失調(diào)綜合征

先看影像:

再猜癥狀,患者什么表現(xiàn)?

a 偏身感覺(jué)障礙

b 輕偏癱

c 共濟(jì)失調(diào)

       正確答案竟然是c。丘腦外側(cè)病灶以共濟(jì)失調(diào)為突出表現(xiàn),僅有短暫性的輕偏癱,無(wú)感覺(jué)障礙。似乎用丘腦病灶解釋共濟(jì)失調(diào),有悖于既往所學(xué)的神經(jīng)解剖及生理知識(shí),但憑以往的經(jīng)驗(yàn),丘腦作為皮層下最重要的核心,就像號(hào)稱(chēng)小國(guó)務(wù)院的發(fā)改委,其功能實(shí)在太多,出現(xiàn)什么特殊表現(xiàn)都不要奇怪。

臨床資料:

      患者中年男性,5天前先是右下肢發(fā)作性不靈活,每次持續(xù)數(shù)秒鐘,行走時(shí)出現(xiàn),無(wú)肢體麻木。3天后左下肢“無(wú)力”,左上肢持物不穩(wěn)。 危險(xiǎn)因素只有吸煙史。 查體:眼震(-),左下肢肌力IV+級(jí),左側(cè)指鼻和跟膝脛試驗(yàn)均欠穩(wěn)準(zhǔn),睜閉眼均站立不穩(wěn),雙側(cè)痛覺(jué)及音叉振動(dòng)覺(jué)對(duì)稱(chēng)正常,雙側(cè)病理征陰性。危險(xiǎn)因素只有長(zhǎng)期吸煙。

       要說(shuō)這個(gè)丘腦梗死和以往的有啥區(qū)別,請(qǐng)?jiān)僮屑?xì)看看影像,病灶非常靠丘腦外下部。

?

       從下圖T2相可看出病灶部位和紅核幾乎在同一平面。后文會(huì)提到齒狀核-紅核-丘腦通路,圖中病灶正位于紅核和丘腦腹外側(cè)核之間。另外病灶確實(shí)占了內(nèi)囊后支的一部分。MRA可見(jiàn)雙側(cè)大腦后動(dòng)脈P2段都纖細(xì),源于此處的丘腦膝狀體動(dòng)脈更易受影響。

小 結(jié)     有疑問(wèn)就去求證,thalamic+Ataxia 檢索,果然發(fā)現(xiàn)早有丘腦共濟(jì)失調(diào)綜合征的報(bào)道,并且詳細(xì)解釋了丘腦性共濟(jì)失調(diào)的機(jī)制,原來(lái)是丘腦腹外側(cè)核受累時(shí),恰好損傷了“齒狀核-紅核-丘腦-皮層”通路,導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào),丘腦腹外側(cè)核就接受對(duì)側(cè)小腦齒狀核的傳導(dǎo)束 。

      下圖顯示了完整的環(huán)路,即大腦皮質(zhì)-腦橋核-小腦皮質(zhì)-齒狀核-紅核-丘腦腹外側(cè)核-大腦皮質(zhì)環(huán)路,此環(huán)路受損導(dǎo)致丘腦性共濟(jì)失調(diào)的產(chǎn)生

   這一通路還參與交叉性小腦失聯(lián)絡(luò)(crossed cerebellar diaschisis CCD) ,如下圖癲癇持續(xù)狀態(tài)患者皮層病灶導(dǎo)致的對(duì)側(cè)小腦異常信號(hào),且DWI為高信號(hào)。                                   

      另外丘腦梗死時(shí)也可導(dǎo)致這種交叉性小腦失聯(lián)絡(luò)現(xiàn)象,此時(shí)不要認(rèn)為是丘腦和對(duì)側(cè)小腦同時(shí)梗死,小腦病灶只是變性。盡管DWI也可以是高信號(hào)。

       文獻(xiàn)上講,丘腦共濟(jì)失調(diào)綜合征除了共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn),還可有明顯的辨距不良。可有或無(wú)感覺(jué)障礙,伴有輕偏癱的患者肌力都不低于IV級(jí),且短期迅速恢復(fù),只有共濟(jì)失調(diào)持續(xù)存在。部分患者可偏盲或象限盲。受累的動(dòng)脈為丘腦膝狀體動(dòng)脈,內(nèi)囊后肢明顯受累時(shí),有可能是脈絡(luò)膜前動(dòng)脈供血,此時(shí)偏癱癥狀往往較重。 

       有人會(huì)說(shuō)不就是共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱綜合征嗎!是的,但Fisher教授總結(jié)的共濟(jì)失調(diào)輕偏癱多源于放射冠、內(nèi)囊、腦橋等處病灶,這種丘腦性共濟(jì)失調(diào)并不多見(jiàn)。還有,我們這例患者開(kāi)始是右側(cè)肢體TIA表現(xiàn),不知道能否用這個(gè)丘腦病灶解釋雙側(cè)癥狀。

       在檢索文獻(xiàn)時(shí)還發(fā)現(xiàn),這類(lèi)文章大多是上世紀(jì)寫(xiě)的,近年來(lái)很少有這類(lèi)文章,也許這樣討論臨床定位確實(shí)落伍了!

       看看都是二十年前的文章了!國(guó)內(nèi)倒是有幾篇近年的文章。??

       也許有人說(shuō),不就是一個(gè)梗死嗎,治療都一樣!費(fèi)這個(gè)勁干嘛呢!

       我無(wú)言以對(duì)!

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