作者：王寶軍
來源：醫(yī)學(xué)界影像診斷與介入頻道
【臨床資料】
1、青年女性，36歲。體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位性病變。
2、B超提示：肝內(nèi)多發(fā)占位性病變，肝內(nèi)多個實性團(tuán)塊，最大約6.4 cm×4.9 cm（內(nèi)可見片狀液性暗區(qū)）。當(dāng)時略有進(jìn)食困難，無腹痛、腹瀉、腹部包塊，無梗阻，無發(fā)熱，無惡心、嘔吐、乏力。
腹部MRI提示：肝內(nèi)多發(fā)腫瘤性病變。考慮：1、FHN？；2、轉(zhuǎn)移性病變？；3、纖維板層肝細(xì)胞癌？
行PEC/CT：肝左內(nèi)葉團(tuán)塊影，與十二指腸分界不清，考慮惡性腫瘤，以GIST浸入肝內(nèi)可能性大，伴肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移。
實驗室檢查：AFP：3.1 ug/L、CEA：7.3 ug/L、CA-199：199.44 U/ml、鐵蛋白：5.02 ng/ml。乙肝表面抗體定性：陽性。
既往史：2005年行“剖宮產(chǎn)”手術(shù)；否認(rèn)肝炎、結(jié)核、瘧疾等傳染病史，否認(rèn)高血壓、心臟病病史，否認(rèn)糖尿病、腦血管疾病、精神疾病病史，否認(rèn)其他手術(shù)史，否認(rèn)外傷史，否認(rèn)輸血史，否認(rèn)藥物、食物過敏史，預(yù)防接種史不詳。
個人史：久居于本地，無疫區(qū)、疫情、疫水居住史，無牧區(qū)、礦山、高氟區(qū)、低碘區(qū)居住史，無化學(xué)性物質(zhì)、放射物、毒物接觸史，無毒品接觸史，無吸煙史，無飲酒史。
已婚，于25歲結(jié)婚，配偶健康狀況良好，已育有1男，健康狀況良好。
家族史：父母健在，均體健，兄弟姐妹健在，均體健，家族中無傳染病及遺傳病史。
體格檢查：體溫：36.3℃，脈搏：74次/分，呼吸：18次/分，血壓：115/75 mmHg，身高：162 cm，體重：44 kg，體表面積：1.40 m2,KPS評分：90分。發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，正常面容，表情自然，自主體位，神志清醒，查體合作。
【影像圖像】
【影像特征】
肝臟形態(tài)大小正常，邊緣光滑，肝實質(zhì)內(nèi)見有多發(fā)小于80 mm的長T1、稍長和長T2信號，DWI高信號，反相位未見明顯信號減低，強(qiáng)化掃描病灶動脈期病變輕度強(qiáng)化，門靜脈及延遲期病變呈漸進(jìn)性輕-中度強(qiáng)化，最大病灶內(nèi)壞死無強(qiáng)化區(qū)。肝內(nèi)外膽管及膽總管未見明顯狹窄或擴(kuò)張。膽囊形態(tài)大小正常，壁無增厚。胰腺形態(tài)大小正常，實質(zhì)未見明顯異常信號，胰管無擴(kuò)張。脾臟未見明顯異常信號。左側(cè)腎上腺區(qū)見有小于10 mm的結(jié)節(jié)，呈稍長T1稍長T2信號，DWI高信號，強(qiáng)化掃描呈環(huán)形強(qiáng)化。腹膜后見有小的淋巴結(jié)。門靜脈及腔靜脈未見明異常。
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小編留言：這些患者是別人的，但這些癥狀你工作中也可能會遇到，學(xué)習(xí)才是前進(jìn)的唯一路徑，有思考才有進(jìn)步哦！
【印象診斷】
肝臟多發(fā)多血供腫塊及左側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)考慮：肝臟多發(fā)惡性腫瘤并左腎上腺轉(zhuǎn)移可能性大，建議結(jié)合臨床并穿刺活檢確認(rèn)。
【病理診斷】
病理：彩超引導(dǎo)下肝左葉低回聲病灶穿刺活檢手術(shù)，活檢病理：（肝左葉）梭形細(xì)胞惡性腫瘤。
免疫組化：Syn（+）、Ki-67（75%+）、S-100（灶+）、TTF-1（+）、vimentin（-）、CA117（個別細(xì)胞弱+）。考慮神經(jīng)內(nèi)分泌癌。
患者于協(xié)和醫(yī)院行生長抑素受體顯像：結(jié)果提示肝內(nèi)多發(fā)占位，部分病灶表達(dá)生長抑素受體，考慮神經(jīng)內(nèi)分泌癌伴肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移，其余部位未見明確生長抑素受體高表達(dá)病變。
【最后診斷】
肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌瘤
【討論】
神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一種起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤，常常產(chǎn)生功能性肽類激素。多數(shù)類癌發(fā)生于消化系統(tǒng)或呼吸系統(tǒng)，其中大約54%的類癌發(fā)生于消化道，而且易轉(zhuǎn)移至肝臟。
原發(fā)性肝臟類癌（PHC）于1958年由Edomonson首次報道，該腫瘤極為罕見，僅占所有類癌的0.3%。PHC是一種極為罕見的、原發(fā)于肝臟的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。根據(jù)文獻(xiàn)報道，該腫瘤的診斷年齡為8-83 歲（平均為53歲），絕大多數(shù)為40歲以上成年人。腫瘤發(fā)生部位以肝右葉為主（約47%），其次是肝左葉（約29%）。由于肝臟是消化道類癌最常見的轉(zhuǎn)移部位，因此進(jìn)行PHC的診斷需格外慎重，必須排除轉(zhuǎn)移后再結(jié)合典型的病理組織學(xué)及免疫組織化學(xué)表型才能診斷。
PHC的臨床癥狀特異性不強(qiáng)，多為腫瘤壓迫引起的癥狀，如右上腹痛或不適等 ；也有患者出現(xiàn)體重減輕或可觸及腫塊。僅有5%左右患者出現(xiàn)類癌綜合征，如面部潮紅、腹瀉等。
大多數(shù)PHC表現(xiàn)為囊實性結(jié)節(jié)狀病變。通常傳統(tǒng)的超聲檢查僅能提示多囊性強(qiáng)回聲結(jié)節(jié)，而CT檢查也僅能證實其囊實性的特點，甚至采用氟脫氧葡萄糖的經(jīng)典PET檢查對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也不是十分敏感。
病理學(xué)方面，PHC的大體檢查通常為單發(fā)或多發(fā)多囊性結(jié)節(jié)狀腫物，部分區(qū)域可成囊實性改變，一般可見較為完整的包膜；腫瘤切面為灰白色或灰黃色，可見局灶壞死及出血。PHC的組織學(xué)及免疫表型與其他器官發(fā)生的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤一致，瘤細(xì)胞中等大小，呈巢狀或片狀生長，間質(zhì)富于血管，部分囊性區(qū)域可見透明變性的小梁狀結(jié)構(gòu)。
影像學(xué)表現(xiàn)可總結(jié)如下：CT：1、肝臟巨大囊性腫塊，呈分葉狀，直徑大于5 cm，內(nèi)為液化壞死，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯，但呈持續(xù)強(qiáng)化，中心壞死區(qū)不強(qiáng)化；2、一個大病灶，周圍多發(fā)子灶，增強(qiáng)掃描輕中度強(qiáng)化；3、肝內(nèi)大小不等的腫塊，內(nèi)見粗細(xì)不均分隔，增強(qiáng)后內(nèi)部不強(qiáng)化。
MRI：肝臟巨大腫塊，呈分葉狀，T1WI呈低信號或混雜低信號，T2WI呈略高或混雜高信號，內(nèi)部見類囊性高信號，DWI呈明顯高信號，增強(qiáng)后邊緣至中心逐漸強(qiáng)化，呈輕中度強(qiáng)化，病灶內(nèi)見未強(qiáng)化區(qū)，遠(yuǎn)端膽管可擴(kuò)張。以上影像表現(xiàn)排除轉(zhuǎn)移的情況下，可考慮肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能性。
【鑒別診斷】
1、肝細(xì)胞癌：肝細(xì)胞癌臨床表現(xiàn)肝區(qū)疼痛，肝腫大，黃疸，肝硬變癥狀；可有脾腫大、腹水、靜脈側(cè)枝循環(huán)形成等。伴惡性腫瘤的全身性表現(xiàn)：發(fā)熱、食欲不振、疲乏、營養(yǎng)不良、進(jìn)行性消瘦和惡病質(zhì)等。
CT平掃呈等低密度，邊界清晰，有假包膜，MRI呈長T1長T2信號，DWI序列呈高信號，增強(qiáng)動脈期呈明顯不均勻強(qiáng)化，靜脈期迅速消退，呈快進(jìn)快出表現(xiàn)。
2、膽管癌：主要發(fā)生于老年患者，以男性多見。肝外膽管癌的主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性黃疸，濃茶樣尿，皮膚瘙癢和白陶土樣大便；其他的胃腸道癥狀有上腹脹痛、畏食、發(fā)熱、惡心、乏力和體重下降。
肝內(nèi)膽管癌則表現(xiàn)為非特異的右季肋部疼痛，伴惡心、發(fā)熱、體重下降，如病變接近肝門區(qū)則可以出現(xiàn)黃疸。
可以顯示肝內(nèi)外膽管的擴(kuò)張、可見梗阻近段膽管明顯擴(kuò)張，膽囊增大，擴(kuò)張的膽管突然中斷，斷端形態(tài)不規(guī)則，并見塊影。增強(qiáng)掃描病灶動脈期輕度強(qiáng)化，靜脈期及延時期不均勻中度強(qiáng)化。
3、轉(zhuǎn)移瘤：肝臟是各種惡性腫瘤易發(fā)生轉(zhuǎn)移的臟器，為轉(zhuǎn)移癌的好發(fā)部位之一。腫瘤均可經(jīng)血行或淋巴途徑轉(zhuǎn)移至肝臟，常見的肝轉(zhuǎn)移腫瘤多來自消化道、肺、胰腺、腎及乳腺等部位。一般先有原發(fā)癌癥狀，晚期才出現(xiàn)轉(zhuǎn)移癌癥狀。轉(zhuǎn)移癌的大小、數(shù)目和形態(tài)多變，以多個結(jié)節(jié)灶較普遍，也有形成巨塊的。其組織學(xué)特征與原發(fā)癌相似。
轉(zhuǎn)移灶可發(fā)生壞死、囊性變、病灶內(nèi)出血以及鈣化等。轉(zhuǎn)移性肝腫瘤肝臟的形態(tài)學(xué)改變多不明顯，大多數(shù)無門靜脈高壓的表現(xiàn)，多表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)狀占為性病灶，直徑1-3 mm，少數(shù)為單發(fā)結(jié)節(jié)，病灶越多，大小分布越均勻，部分病灶表現(xiàn)為圓形或不規(guī)則的巨塊狀，巨大的肝內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤多伴有中心明顯的不規(guī)則壞死，轉(zhuǎn)移瘤通常不伴有門靜脈癌栓，一般也無假包膜征象，增強(qiáng)后腫瘤實質(zhì)期多表現(xiàn)為典型的環(huán)行強(qiáng)化或靶繒，有時可見到腹腔臟器的轉(zhuǎn)移灶如胰腺，脾臟轉(zhuǎn)移灶，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大。
CT表現(xiàn)：平掃：肝內(nèi)單發(fā)或多發(fā)圓形或分葉狀腫塊，大多表現(xiàn)為低密度，多在低密度病變內(nèi)存在更低密度區(qū)域，從而顯示為同心圓狀或等高線狀雙重輪廓為其特征。邊界多為模糊不清。
增強(qiáng)：腫瘤強(qiáng)化，境界清楚，中央密度多低于周圍部，腫瘤邊緣可顯示環(huán)形不規(guī)則強(qiáng)化，部分可見'牛眼征'，表現(xiàn)為病灶中心為低密度，邊緣為高密度強(qiáng)化，最外層密度又低于肝實質(zhì)。少數(shù)如宮頸癌、食管癌等肝轉(zhuǎn)移性腫瘤內(nèi)部幾乎全部壞死、液化表現(xiàn)為囊性密度，壁較厚或有不規(guī)則強(qiáng)化。此外如大腸癌、卵巢癌等的肝轉(zhuǎn)移性腫瘤也可合并有鈣化，表現(xiàn)為點狀、斑塊狀、羽毛狀之高密度灶。
MRI對較小的轉(zhuǎn)移癌也比較敏感，T2加權(quán)像多表現(xiàn)高信號。增強(qiáng)環(huán)形強(qiáng)化，中心無強(qiáng)化。
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