患者簡(jiǎn)介
患者：女性，53歲，因“四肢無(wú)力2年余”入院。
患者自2年前出現(xiàn)雙上肢握力減退，后逐漸發(fā)展到雙下肢，導(dǎo)致行走緩慢、拖沓，并逐漸加重，平日生活受到一定的影響，遂至醫(yī)院就診。
查體：神清，肢體感覺無(wú)明顯異常；右上肢遠(yuǎn)端及近端肌力IV-，右腕關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)III級(jí)，右手大魚際肌萎縮，右下肢肌力IV-，右側(cè)肢體無(wú)汗；左上肢肌力IV，左下肢I(xiàn)V+；雙側(cè)肢體共濟(jì)減退，右側(cè)病理征（+），左側(cè)未引出。
術(shù)前MR提示Chiari畸形，枕骨大孔前方受壓，脊髓空洞。
三維CT重建提示齒狀突高于chamberlain線3.5mm以上，提示寰樞椎有垂直脫位并形成顱底凹陷；軸位上齒狀突距離寰椎前弓大于3mm，提示寰樞椎有水平脫位。雙側(cè)C1-2側(cè)塊關(guān)節(jié)可見輕度錯(cuò)位。
同時(shí)CT提示右側(cè)椎動(dòng)脈在C2處位置較高，形成高跨，向內(nèi)側(cè)接近側(cè)塊關(guān)節(jié)及椎弓根。術(shù)前3D模型亦提示寰樞椎脫位，寰枕融合，C2-3分節(jié)不全，右側(cè)C2椎動(dòng)脈高跨
磁共振電影成像（PC-MR）顯示枕骨大孔腹側(cè)腦脊液峰值流速是上頸椎背側(cè)的5倍以上，提示壓迫主要來(lái)自枕大孔前方。
小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞；
寰樞椎脫位；
寰枕融合；
顱底凹陷；
Klippel-Feil綜合征；
①病情分析：本例患者較為復(fù)雜，除小腦扁桃體下疝畸形外，伴有寰樞椎脫位、寰枕融合及Klippel-Feil綜合征。通過(guò)查體及輔助檢查可發(fā)現(xiàn)患者的癥狀主要與枕大孔前方的壓迫符合，Chiari畸形和脊髓空洞常引起的分離性感覺障礙不明顯。PC-MR亦提示壓迫主要源自前方，因此本例患者的主要治療目標(biāo)應(yīng)為糾正寰樞椎脫位、顱底凹陷造成的延頸髓壓迫，同時(shí)患者存在寰樞椎失穩(wěn)，應(yīng)恢復(fù)其穩(wěn)定性，值得注意的是在未糾正寰樞椎失穩(wěn)的前提下不可行后路減壓，以免加重失穩(wěn)引起嚴(yán)重后果。
②手術(shù)方案：采取全麻下枕頸固定、融合，固定之前通過(guò)撐開和壓棒技術(shù)進(jìn)行脫位復(fù)位，由于患者存在右側(cè)C2椎動(dòng)脈高跨，并且C2、C3存在分節(jié)不全。本例我們選擇左側(cè)C2椎弓根螺釘、C3側(cè)塊螺釘+右側(cè)C3、C4側(cè)塊螺釘，與置入的枕骨板鈦棒連接而達(dá)到枕頸融合的目的。術(shù)中X線提示復(fù)位滿意，達(dá)到解除枕大孔前方壓迫的目的，因此本例未行后顱減壓。
術(shù)中情況
術(shù)中影像
術(shù)后影像提示寰樞椎水平及垂直脫位糾正滿意
術(shù)后癥狀明顯改善，右側(cè)上肢及下肢肌力恢復(fù)至IV+，左側(cè)術(shù)后V級(jí)，共濟(jì)有好轉(zhuǎn)。無(wú)感覺異常。
JOA評(píng)分：術(shù)前11分，術(shù)后 14分。
PC-MR提示枕骨大孔腹側(cè)峰值流速與上頸椎背側(cè)的比值較術(shù)前明顯降低。
術(shù)后隨訪至今半年，未見癥狀加重。
1. Chiari畸形合并寰樞椎脫位、顱底凹陷并不少見，華山醫(yī)院的資料提示發(fā)生率占所有Chiari畸形患者的30%左右。一般以枕大孔腹側(cè)壓迫癥狀為主，包括四肢肌力減退、共濟(jì)失調(diào)，嚴(yán)重者可有延髓呼吸循環(huán)障礙及后組顱神經(jīng)癥狀；亦可伴有Chiari畸形和脊髓空洞引起的感覺障礙。MR如見到Chiari畸形伴有明顯的枕大孔腹側(cè)壓迫應(yīng)想到伴寰樞椎脫位的可能，三維CT重建可清楚顯示寰樞椎脫位及顱底凹陷的情況。該類患者由于存在寰樞椎失穩(wěn)，不可盲目的行后顱減壓，以免加重癥狀引起嚴(yán)重后果。
2. Chiari畸形合并寰樞椎脫位的治療一般應(yīng)以寰樞椎脫位復(fù)位、糾正寰樞椎的失穩(wěn)為目標(biāo)，通常可選用枕頸融合術(shù)，如不伴有寰枕融合者可選擇Harms技術(shù)內(nèi)固定。無(wú)論哪種辦法，雙側(cè)C2椎弓根釘是該固定方式的基礎(chǔ)，但由于顱頸交界畸形常伴有局部其他骨質(zhì)的發(fā)育和椎動(dòng)脈行徑的異常，因此需個(gè)體化考慮置釘方案。本例患者存在右側(cè)C2椎動(dòng)脈高跨，為防止椎動(dòng)脈損傷，不可強(qiáng)行置入右側(cè)C2椎弓根釘；但該例患者同時(shí)存在C2-3分節(jié)不全，C2-3之間有融合，因此我們選擇左側(cè)C2椎弓根釘+右側(cè)C3的側(cè)塊釘，并多打了一組側(cè)塊釘進(jìn)行加固（左側(cè)C3側(cè)塊釘+右側(cè)C4側(cè)塊釘）。在連接鈦棒后，通過(guò)撐開C0和C2的螺釘進(jìn)行寰樞椎垂直復(fù)位，隨后通過(guò)鎖緊枕骨板的長(zhǎng)尾螺釘進(jìn)行壓棒，達(dá)到水平復(fù)位的目的。
3. 關(guān)于后顱減壓的問(wèn)題：目前公認(rèn)的Chiari畸形后顱減壓方案能解決發(fā)育畸形引起的壓迫，同時(shí)恢復(fù)腦脊液循環(huán)的平衡。但對(duì)于該患者，術(shù)前無(wú)論MR、三維CT及PC-MR均提示壓迫大多來(lái)自枕大孔腹側(cè)，并造成與背側(cè)腦脊液流速差；且患者癥狀亦與腹側(cè)受壓有關(guān)，因此，主要治療策略應(yīng)為解除前方脫位所致齒狀突的壓迫、恢復(fù)腦脊液流動(dòng)平衡，而后方的減壓并不是治療所必需。從實(shí)際效果來(lái)看也證明了這一點(diǎn)。因此，對(duì)Chiari畸形合并寰樞椎脫位的病例應(yīng)當(dāng)強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療，根據(jù)患者的具體情況做出相應(yīng)的治療決策。
車曉明 教授
華山醫(yī)院神經(jīng)外科副主任
車曉明，教授、博士后、碩士研究生導(dǎo)師，現(xiàn)任復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科科室副主任、主任醫(yī)師，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)脊柱脊髓專家委員會(huì)副主任委員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)脊髓脊柱專業(yè)組副組長(zhǎng)，AO Spine (中國(guó)) 理事會(huì)教育理事，中國(guó)醫(yī)學(xué)會(huì)上海神經(jīng)外科分會(huì)委員，中華中青年神經(jīng)外科交流協(xié)會(huì)副會(huì)長(zhǎng)，中國(guó)神經(jīng)脊柱學(xué)會(huì)理事長(zhǎng)、《中華臨床神經(jīng)外科雜志》編委、《中國(guó)臨床神經(jīng)科學(xué)雜志》編委。
學(xué)術(shù)榮譽(yù)
《頸髓腫瘤的手術(shù)治療》曾于1997、1998分別榮獲上海市科委和衛(wèi)生部科技進(jìn)步三等獎(jiǎng)（第二完成人）。
科研方向
脊髓損傷的功能修復(fù)機(jī)制研究、腦膠質(zhì)瘤中MicroRNA調(diào)控機(jī)制研究。
診療特長(zhǎng)
各類脊髓腫瘤及腦腫瘤（膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、顱咽管瘤、小腦腫瘤等）、椎間盤突出、椎管狹窄、顱頸交界畸形。
謝 嶸
華山醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師
謝嶸，副教授、醫(yī)學(xué)博士、博士后，現(xiàn)任復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師，華山醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱脊髓亞專科成員，中國(guó)神經(jīng)再生雜志 青年審稿專家，醫(yī)學(xué)參考報(bào)神經(jīng)外科頻道 責(zé)任編輯，神外資訊責(zé)任編輯，美國(guó)“Neurochemical Research”(IF2.5)、“Experimental Neurology”(IF4.6)雜志,愛爾蘭“Clinical Neurology and Neurosurgery”(IF1.5）雜志審稿人，國(guó)家自然科學(xué)基金通訊評(píng)審專家。
執(zhí)業(yè)經(jīng)歷
2008年獲復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)博士學(xué)位。長(zhǎng)期任職于復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科，學(xué)習(xí)并參與各種顱內(nèi)、椎管內(nèi)腫瘤和神經(jīng)脊柱疾病的外科手術(shù)治療，積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。2009年-2011年任美國(guó)斯坦福大學(xué)神經(jīng)外科學(xué)系博士后、客座助理教授，在導(dǎo)師Gary Steinberg教授及Heng Zhao教授指導(dǎo)下進(jìn)行腦脊髓缺血保護(hù)的基礎(chǔ)和臨床研究。2014年9月作為衛(wèi)生部高級(jí)訪問(wèn)學(xué)者赴德國(guó)格賴夫斯瓦爾德大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，師從德國(guó)神經(jīng)內(nèi)鏡協(xié)會(huì)主席Henry Schroeder教授，學(xué)習(xí)神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下微創(chuàng)治療腦腫瘤及神經(jīng)脊柱疾病。同年11月訪問(wèn)芬蘭赫爾辛基大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，跟隨世界頂尖的著名神經(jīng)外科專家Juha Hernesniemi教授學(xué)習(xí)顯微神經(jīng)外科手術(shù)技巧。
目前為科室脊髓脊柱亞專科的主要成員，近年來(lái)除開展常規(guī)的腦脊髓腫瘤手術(shù)外，致力于神經(jīng)脊柱疾病的微創(chuàng)外科治療，在車曉明教授帶領(lǐng)下開展了各類神經(jīng)脊柱手術(shù)，如前路椎間盤切除植骨融合（ACDF術(shù)）、前路椎體次全切除植骨融合術(shù)（ACCF），后路寰樞椎脫位復(fù)位枕頸融合或Harms技術(shù)固定融合、頸椎椎弓根釘及側(cè)塊釘固定植骨融合、椎間孔減壓、椎管擴(kuò)大成形（單開門手術(shù)）、腰椎椎弓根釘固定植骨融合、腰椎TLIF手術(shù)等，并擅長(zhǎng)應(yīng)用3D打印模型導(dǎo)航、半椎板入路、微創(chuàng)通道以及脊柱內(nèi)鏡等各種先進(jìn)技術(shù)開展微創(chuàng)手術(shù)，患者痛苦少、恢復(fù)快、效果佳，滿意率高。年主刀各類手術(shù)250余臺(tái)，參與400余臺(tái)。
科研方面主要從事腦/脊髓缺血再灌注損傷的作用機(jī)制及研究、顱頸交界畸形基礎(chǔ)及臨床研究。作為項(xiàng)目負(fù)責(zé)人主持國(guó)家自然科學(xué)基金2項(xiàng)，上海市衛(wèi)計(jì)委課題1項(xiàng)，復(fù)旦大學(xué)青年教師科研能力提升項(xiàng)目1項(xiàng)，入選華山醫(yī)院優(yōu)秀人才培養(yǎng)計(jì)劃（華菁獎(jiǎng)）1項(xiàng)，累計(jì)科研經(jīng)費(fèi)100萬(wàn)以上；截止2016年，以第一作者及通訊作者在Stroke、Neurobio Dis、JCBFM、J Neurochem、Brain Res等國(guó)際權(quán)威SCI收錄期刊上發(fā)表論文14篇，累計(jì)影響因子38分以上，其中關(guān)于mTOR通路與腦脊髓缺血保護(hù)的關(guān)系系列研究（7篇，影響因子30分）受到國(guó)內(nèi)外學(xué)者的關(guān)注。多次受邀出席國(guó)內(nèi)外學(xué)術(shù)會(huì)議并作大會(huì)交流，包括2013年美國(guó)Stroke年會(huì)、2015年亞太神經(jīng)外科會(huì)議、2015年歐洲神經(jīng)外科年會(huì)上作大會(huì)專題發(fā)言。
擅長(zhǎng)領(lǐng)域
擅長(zhǎng)應(yīng)用顯微神經(jīng)外科及神經(jīng)導(dǎo)航等技術(shù)微創(chuàng)治療包括①各類脊髓腫瘤及腦腫瘤（膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、垂體瘤等）；②脊柱退行性變：頸椎病、頸腰椎間盤突出、椎管狹窄、顱頸交界畸形（Chiairi畸形、寰樞椎脫位）。
所獲獎(jiǎng)項(xiàng)
2006年中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)太極抗癌基金青年優(yōu)秀論文獎(jiǎng)
2006年第九屆全國(guó)醫(yī)藥衛(wèi)生青年科技論壇基礎(chǔ)組三等獎(jiǎng)
2007年第五屆中國(guó)蛋白質(zhì)組學(xué)大會(huì)(CNHUPO 5th Annual Congress)優(yōu)秀論文獎(jiǎng)
2012年第十屆全國(guó)神經(jīng)外科大會(huì)優(yōu)秀論文獎(jiǎng)
2013年美國(guó)JCBFM雜志主辦的Brain會(huì)議青年研究學(xué)者獎(jiǎng)學(xué)金
2013年入選華山醫(yī)院優(yōu)秀人才培養(yǎng)計(jì)劃（華菁獎(jiǎng)）
2014年歐洲Elsevier出版集團(tuán)授予Outstanding Reviewer獎(jiǎng)
作為主要參與者，參加了復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科“血管母細(xì)胞瘤的基礎(chǔ)和臨床診治”科研項(xiàng)目并分別獲得2007年上海市科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)、2007年教育部科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)及2007年中華醫(yī)學(xué)科技獎(jiǎng)二等獎(jiǎng)
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