導(dǎo)讀
近日，東莞市婦幼保健院新生兒重癥監(jiān)護(hù)室接診一名溶血病的患兒聰聰（化名）送到PICU（兒科重癥監(jiān)護(hù)病房）時(shí)，孩子臉色蒼黃，口唇蒼白，更嚇人的是，小男孩的小便顏色呈醬油樣。
原來(lái)這個(gè)孩子，患有G-6PD缺乏癥所導(dǎo)致的急性溶血，俗稱“蠶豆病”！今天我們請(qǐng)來(lái)@朱偉醫(yī)生給大家科普一下春夏季節(jié)，家家都可能上桌的一盤(pán)蠶豆，誘發(fā)的疾病----蠶豆?。∪绮患皶r(shí)救治，會(huì)危急生命！
歡迎轉(zhuǎn)發(fā)分享，讓更多家長(zhǎng)知道。這個(gè)病，以廣東、廣西、福建、海南、云南、四川、貴州、江西等地區(qū)最為多見(jiàn)。由于人口流動(dòng)，北方也有增加趨勢(shì)。
眼下正是蠶豆上市的季節(jié)，江南民間有“立夏嘗三鮮”之說(shuō)，青蠶豆就是其中一鮮，鮮嫩青綠口感軟糯的蠶豆是餐桌上很受歡迎的佳肴，很多孩子看了也是垂涎欲滴，但是并非人人都能享受這種美味。
每年這個(gè)時(shí)節(jié)，醫(yī)院常會(huì)接診一些蠶豆病的患兒，關(guān)于寶寶吃了蠶豆后發(fā)病的新聞更是屢見(jiàn)不鮮，今天就給大家講講蠶豆病。
蠶豆病是啥？
蠶豆病在醫(yī)學(xué)上又稱為紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥，簡(jiǎn)稱G-6-PD缺乏癥，是一種遺傳性疾病，在進(jìn)食蠶豆或蠶豆制品后易誘發(fā)急性溶血性貧血，因此稱為蠶豆病。
有G-6-PD缺乏癥的人，由于體內(nèi)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的缺乏，紅細(xì)胞就會(huì)變得僵硬和脆弱，紅細(xì)胞碰到氧化性的物質(zhì)會(huì)遭到破壞。
而蠶豆中恰好含有一些具有氧化作用成分，患兒進(jìn)食蠶豆后，就會(huì)發(fā)生急性血管內(nèi)溶血，表現(xiàn)為貧血、黃疸、尿液呈濃茶色甚至醬油色，嚴(yán)重者可出現(xiàn)急性循環(huán)衰竭和急性腎衰竭的表現(xiàn)，如不及時(shí)救治，可危及生命。
為啥會(huì)得這個(gè)??？
蠶豆病常見(jiàn)于春末夏初，蠶豆成熟的季節(jié)?；純涸谶M(jìn)食蠶豆后引起溶血性反應(yīng)。蠶豆病是由于G-6-PD基因突變導(dǎo)致體內(nèi)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏的紅細(xì)胞酶缺陷病。
正常紅細(xì)胞具有一定的彈性，不會(huì)輕易破碎，當(dāng)體內(nèi)缺乏G-6-PD酶時(shí)，紅細(xì)胞就會(huì)變得脆弱，蠶豆中含多種具有強(qiáng)氧化作用的物質(zhì)，大量進(jìn)食后可導(dǎo)致紅細(xì)胞被破壞，出現(xiàn)急性溶血性貧血或黃疸，經(jīng)過(guò)腎臟排泄，便會(huì)出現(xiàn)醬油色的血紅蛋白尿。
其實(shí)蠶豆病不一定都是吃了蠶豆才會(huì)發(fā)生，蠶豆只是誘發(fā)病癥的因素之一，除蠶豆外，一些磺胺類藥物和抗瘧疾的藥物，包括日用品中的樟腦丸，或者環(huán)境中一些未知的成分，都可能誘發(fā)蠶豆病。
蠶豆病有什么表現(xiàn)？
患了蠶豆病的孩子在不發(fā)病時(shí)與正常人沒(méi)什么區(qū)別，很難發(fā)現(xiàn)。但一旦發(fā)病后，往往很多又是兒科急危重癥，一定要及時(shí)搶救治療。
蠶豆病多發(fā)生于兒童，在每年4—5月蠶豆成熟季節(jié)時(shí)發(fā)病最多，多在進(jìn)食蠶豆或者蠶豆制品后1-2天內(nèi)發(fā)生急性溶血，最長(zhǎng)者可相隔9天。
癥狀
臨床表現(xiàn)輕重不一，癥狀輕的孩子可能僅出現(xiàn)頭暈、倦怠無(wú)力、食欲減退等癥狀，重者則在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)面色蒼白、眼角膜黃染及全身皮膚黃染，排濃茶色或醬油色尿，還可伴有發(fā)熱、畏寒、惡心、嘔吐、腰痛、腹痛等癥狀，病情發(fā)展迅速，有些孩子甚至出現(xiàn)昏迷、休克、急性腎功能衰竭等，如不及時(shí)治療可危及生命。
蠶豆病要怎么治療？
蠶豆病無(wú)特殊治療方法，對(duì)于已經(jīng)發(fā)生急性溶血的蠶豆病患兒，應(yīng)立即停止食用蠶豆及相關(guān)可能引起溶血的藥物。
如溶血不嚴(yán)重，貧血較輕者不需要輸血，去除誘因后溶血大多1周左右自行停止。要注意補(bǔ)充足夠水分，注意糾正電解質(zhì)失衡，可口服碳酸氫鈉，使尿液保持堿性，以防止血紅蛋白在腎小管內(nèi)沉積。
如溶血嚴(yán)重，出現(xiàn)了明顯的溶血性貧血，達(dá)到輸血指征者需要給寶寶輸血，確切地說(shuō)是輸入G-6-PD正常的紅細(xì)胞。通過(guò)堿化尿液、補(bǔ)液、補(bǔ)充電解質(zhì)、輸血等治療，大多數(shù)患兒治療1周左右即可明顯好轉(zhuǎn)。
蠶豆病好發(fā)地域人群？
蠶豆病分布遍及世界各地，估計(jì)全世界有2億以上的人患有G-6-PD缺乏癥。在我國(guó)，主要見(jiàn)于長(zhǎng)江流域及其以南各省，以廣東、廣西、福建、海南、云南、四川、貴州、江西等地區(qū)最為多見(jiàn)，北方地區(qū)較少，但近年來(lái)全國(guó)人口流動(dòng)非常大，北方G-6-PD缺乏癥的患兒有增加趨勢(shì)。
蠶豆病常見(jiàn)于10歲以下兒童，3歲以下患者占70％，此病高發(fā)于男孩，90％是男寶。
蠶豆病會(huì)遺傳嗎？
G-6-PD缺乏癥屬于遺傳性疾病，40%以上的病例有家族史。G-6-PD缺乏癥是X連鎖不完全顯性遺傳病，它的缺陷基因在決定性別的X染色體上，基因檢測(cè)是確診該病的最主要方法。
為什么男孩更容易患此??？
女性性染色體為XX，當(dāng)兩條X染色體均帶有致病基因時(shí)會(huì)發(fā)病，若只有一條X染色體帶有致病基因，為致病基因攜帶者，可能不會(huì)發(fā)病或發(fā)病較輕；而男性的性染色體為XY，只有1條X染色體，只要X染色體上攜帶致病基因，就可發(fā)病，所以男孩更容易發(fā)生此病。
怎么知道自己有沒(méi)有蠶豆?。?/strong>
如果寶寶出生后出現(xiàn)病理性黃疸，或者寶寶吃了新鮮的蠶豆、蠶豆制品以及接觸蠶豆花粉后出現(xiàn)醬油色尿、面色蒼黃等溶血表現(xiàn)，醫(yī)院一般會(huì)做葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的檢查，判斷有無(wú)蠶豆病。
蠶豆病在無(wú)誘因的情況下是不發(fā)病的，與正常寶寶一樣，沒(méi)做檢查一般發(fā)現(xiàn)不了。
所以對(duì)于沒(méi)有出現(xiàn)癥狀的人，要知道孩子和爸爸媽媽是不是有蠶豆病，需要去醫(yī)院抽血做G-6-PD酶的活性檢測(cè)。
目前很多地區(qū)，比如廣東地區(qū)的新生兒篩查項(xiàng)目中包含了G-6-PD缺乏癥的篩查，醫(yī)院會(huì)在寶寶出生后會(huì)采新生兒足跟血進(jìn)行篩查，家長(zhǎng)要注意篩查結(jié)果，如果發(fā)現(xiàn)異常要及時(shí)到醫(yī)院復(fù)查G-6-PD酶的活性檢測(cè)。
蠶豆病一般做哪些檢查可明確？
目前蠶豆病診斷常用的檢測(cè)方法是抽血檢測(cè)G-6-PD酶的活性，必要時(shí)可進(jìn)行G-6-PD基因檢測(cè)進(jìn)一步協(xié)助診斷。
很多蠶豆病出現(xiàn)急性溶血的寶寶，主要的表示是貧血、黃疸、尿液呈濃茶色甚至醬油色，根據(jù)病情醫(yī)生一般會(huì)檢查血常規(guī)，根據(jù)血紅蛋白數(shù)值，判斷是否出現(xiàn)貧血及貧血的程度，檢查尿常規(guī)及尿隱血試驗(yàn)，判斷是否有血紅蛋白尿，同時(shí)做葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的檢查，判斷有無(wú)G-6-PD缺乏癥。
蠶豆病患兒要注意什么？
目前蠶豆病沒(méi)有治愈辦法，最重要的是預(yù)防發(fā)作。在蠶豆病的高發(fā)地區(qū)（如廣東、廣西、海南、福建等省份）和有蠶豆病家族史的寶寶，應(yīng)帶寶寶去醫(yī)院做蠶豆病的檢查。
如果寶寶是蠶豆病患兒，家長(zhǎng)應(yīng)避免寶寶進(jìn)食新鮮蠶豆及蠶豆制品，避免接觸蠶豆花粉，對(duì)于吃母乳的小嬰兒，如果寶寶患有蠶豆病，媽媽在哺乳期間也不能吃蠶豆。
家中衣櫥里不要放樟腦丸等，進(jìn)入幼兒園、托兒所等，也如實(shí)告知老師實(shí)情，讓老師費(fèi)心，不能讓寶寶吃新鮮蠶豆及蠶豆制品。
10歲以下兒童第一次吃蠶豆時(shí)一定要謹(jǐn)慎，不要大量食用，寶寶吃蠶豆后一旦出現(xiàn)低熱、腹痛、皮膚發(fā)黃、出現(xiàn)濃茶樣尿或醬油色尿等癥狀，必須立即送正規(guī)醫(yī)院就醫(yī)，以免貽誤病情。
蠶豆病的寶寶平時(shí)發(fā)燒生病時(shí)，家長(zhǎng)不要自行給寶寶隨便吃藥，要及時(shí)帶寶寶去醫(yī)院就診，就診時(shí)要告訴醫(yī)生寶寶患有蠶豆病，醫(yī)生在用藥時(shí)會(huì)避免使用容易誘發(fā)蠶豆病溶血的藥物。
蠶豆病患兒用藥須知
蠶豆病患兒在醫(yī)院檢查確診后，很多醫(yī)院會(huì)送給家長(zhǎng)一個(gè)小卡片，上面會(huì)注明蠶豆病患兒注意事項(xiàng)以及禁用和慎用的藥物。
蠶豆病用藥卡片
蠶豆病禁用（注：常規(guī)劑量可導(dǎo)致溶血）的藥物包括：
抗瘧藥如：氯喹、伯氨喹；
磺胺類藥物比如：磺胺嘧啶、柳氮磺胺嘧啶；
解熱鎮(zhèn)痛藥如: 乙酰苯肼、乙酰苯胺；
呋喃西林類:黃連素、維生素K3、K4等，
以及中藥的川蓮、金銀花、牛黃等；
慎用（注：大劑量或特殊情況可導(dǎo)致溶血）的藥物包括：
喹啉、磺胺嘧啶、氨基比林、對(duì)乙酰氨基酚、保泰松、阿司匹林、氯霉素、鏈霉素、維生素K1、大劑量維生素C、撲爾敏等。
蠶豆病寶寶感冒發(fā)熱藥物選擇
患有蠶豆病的寶寶出現(xiàn)發(fā)熱，如需要使用退熱藥物，6個(gè)月以上的寶寶首先布洛芬（商品名：美林）退熱，因?yàn)閷?duì)蠶豆病的寶寶布洛芬的安全性比對(duì)乙酰氨基酚更好。
對(duì)乙酰氨基酚（商品名：泰諾林）對(duì)蠶豆病患兒屬于慎用級(jí)別，也就是大劑量或者特殊情況可導(dǎo)致溶血的風(fēng)險(xiǎn)。
如果劑量正確，短期使用，必須使用時(shí)也是可以謹(jǐn)慎使用的，但還是推薦蠶豆病的寶寶首選布洛芬退熱。
市面上常見(jiàn)的復(fù)方感冒藥，比如：小兒氨酚黃那敏含有對(duì)乙酰氨基酚、人工牛黃、撲爾敏等成分，不推薦蠶豆病患兒使用。
6個(gè)月以下蠶豆病寶寶發(fā)熱及時(shí)去醫(yī)院就診，根據(jù)醫(yī)生具體建議用藥。
蠶豆病要經(jīng)常復(fù)查嗎？
長(zhǎng)大了會(huì)好嗎？
沒(méi)有癥狀的蠶豆病寶寶的家長(zhǎng)，如果懷疑寶寶首次檢查的G-6-PD酶水平偏低可能是檢驗(yàn)誤差等引起存在懷疑，可以考慮再?gòu)?fù)查一次，但一旦確診，通常不需要經(jīng)常復(fù)查。
當(dāng)蠶豆病的孩子逐漸長(zhǎng)大，G-6-PD酶的活性水平可能會(huì)稍微增高出現(xiàn)變化，不同時(shí)間檢測(cè)的G-6-PD酶活性可能會(huì)不同，但總體來(lái)說(shuō)還是低于非蠶豆病的孩子。
雖然隨著孩子長(zhǎng)大體質(zhì)增強(qiáng)，對(duì)可能誘發(fā)蠶豆病溶血的誘因沒(méi)有那么敏感，但這并不說(shuō)明是蠶豆病好了，因?yàn)閷?dǎo)致蠶豆病的G-6-PD基因缺陷仍然存在，所以日常仍然需要重視和預(yù)防。
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