頸動脈體瘤
男，32歲，25年前無意中發(fā)現(xiàn)左頸部有一小腫物，無疼痛及其他不適，腫物隨年齡漸長大，無其他不適。7年前當?shù)刂兴幏筚N治療3個月，未見好轉(zhuǎn)。一般體格檢查無特殊。?？茩z查:開口度約3.5cm，開口型“↓”，左側(cè)頸上部見一隆起物，表面皮膚顳色正常，有散在小瘢痕分布，捫及腫物約5.0cm×4.0cm，質(zhì)韌，較固定，邊界尚可，與周圍無明顯粘連，無觸壓痛，可觸及搏動感。
圖A~M:頸部CT及MRI表現(xiàn):左頸動脈鞘區(qū)見32mm×33mm大小類圓形邊界清楚的占位性病變，頸內(nèi)靜脈受壓稍向后移，左側(cè)下頜下腺明顯推移向前移位；病灶呈稍低密度，MRI表現(xiàn)為T1W呈等信號，T2W呈稍高信號，STIR序列信號未見明確下降，邊界清晰，形態(tài)光整，其內(nèi)見多條長條形迂曲的低信號灶；增強掃描病灶明顯強化，頸外動脈、頸內(nèi)動脈包繞于其中，條形迂曲低信號影無明顯強化。MRA示病灶位于左頸總動脈分叉處上方的頸內(nèi)、外動脈之間，頸內(nèi)、外動脈分叉明顯增大呈握球狀；余所示血管未見明顯異常改變。頸部余所示部未見明確異常征。DSA所示:左頸總動脈分叉上方梭形腫瘤染色，血供豐富，頸內(nèi)外動脈受壓成弧形，頸內(nèi)動脈未參與供血，頸外動脈、咽升動脈、舌動脈、腭升動脈、枕動脈明顯增粗，為主要供血動脈，其他未見直接參與供血。影像學(xué)診斷:左頸總動脈區(qū)頸動脈體瘤。
頸外靜脈擴張，腫瘤以頸外動脈分支為中心，表面覆蓋較厚血管被摸，極易出血。周圍血管供應(yīng)豐富，下界壓迫頸內(nèi)靜脈，頸內(nèi)靜脈受壓、變細，壁變薄。腫瘤上界位于頸動脈竇處，部分包繞頸內(nèi)外動脈。
免疫組織化學(xué):CgA（+），Syn（+），NSE（+），CEA（-），CK（-），降鈣素（-）。診斷:頸動脈體瘤、慢性淋巴結(jié)炎。
頸動脈體是人體最大的化學(xué)感受器，最大直徑約0.5cm，位于頸總動脈后部，由頸外動脈供血，受舌咽神經(jīng)支配。組織學(xué)上，頸動脈體由稱副神經(jīng)節(jié)細胞及化學(xué)感受體細胞組成。頸動脈體瘤（carotid body tumor ，CBT ）是一種少見的發(fā)生在頸動脈體的化學(xué)感受器腫瘤；其起源于副神經(jīng)節(jié)細胞，而不是化學(xué)感受器體細胞，起源于神經(jīng)嵴外胚層細胞，是頸部最常見的副神經(jīng)節(jié)瘤，可呈多中心性起源；發(fā)病原因可能與環(huán)境因素有關(guān)，散發(fā)性發(fā)病原因可能與高海拔地區(qū)導(dǎo)致慢性缺氧而刺激頸動脈體增生有關(guān)，而家族性發(fā)病與基因缺陷有關(guān)。頸動脈體瘤可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病無明顯性別差異，以40~60歲最多見。頸動脈體瘤最常發(fā)生于頸總動脈分叉處，腫瘤較大時常引起頸內(nèi)、外動脈分叉增大，或?qū)⒀馨@。腫瘤也可向顱底及咽部生長，壓迫舌咽、迷走和頸交感神經(jīng)。腫瘤一般實質(zhì)性，大部分CBT局限于頸動脈外膜，在頸內(nèi)動脈與頸外動脈分叉處逐漸包繞動脈壁及腦神經(jīng)，僅有少數(shù)瘤體超越外膜侵犯動脈壁全層。組織學(xué)檢查很難確定良、惡性，組織學(xué)上的良、惡性與臨床生物學(xué)行為及預(yù)后缺乏明確關(guān)系。診斷惡性病變以局部浸潤或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，或遠處器官或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為標準。頸動脈體瘤生長緩慢，多數(shù)不伴有臨床癥狀。典型病例由于觸及頸部一側(cè)腫塊而就診。極少數(shù)患者出現(xiàn)疼痛、吞咽困難、聲音嘶啞、咳嗽或頸動脈竇綜合征，臨床缺乏特異性表現(xiàn)。絕大多數(shù)CBT是良性腫瘤，惡性約占5%~30%，可轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)、肺、骨、肝以及腹壁等。Shamblin等根據(jù)腫瘤大小、腫瘤與頸部動脈的關(guān)系以及腫瘤對血管壁的浸潤程度，分為三型。
影像學(xué)表現(xiàn)為:MSCT可準確地顯示腫塊的位置、形態(tài)、大小，MSCTA可準確測量頸動脈角，顯示腫塊與頸內(nèi)外動脈及周圍骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的位置關(guān)系。頸動脈體瘤表現(xiàn)為頸動脈鞘內(nèi)頸動脈分叉水平異常信號腫塊影，邊界較清晰，T1信號稍高于周圍肌肉信號，T2表現(xiàn)為混雜高信號，脂肪抑制序列呈稍高混雜信號，腫塊內(nèi)于各個序列可見到條狀或類圓形低信號為豐富的流空血管影（“胡椒鹽征”）。腫塊體積較大時，可推移、壓迫頸內(nèi)、外動脈，致頸內(nèi)、外動脈分叉增大，部分病例可見腫瘤包繞頸內(nèi)、外動脈頸動脈體瘤有其特征性的MRI及MRA表現(xiàn)為:①發(fā)生在頸動脈分叉處的腫塊，等T1、混雜T2信號，邊界清晰并可見底信號包膜；②MRA顯示頸動脈分叉擴大；③G-DTPA增強檢查，體顯著不均勻強化。神經(jīng)源性腫瘤、頸動脈瘤、轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)等鑒別診斷。神經(jīng)源性腫瘤平掃T1呈略低信號，T2呈高信號，其內(nèi)無小血管流空信號，增強掃描時強化程度不及頸動脈體瘤。頸動脈瘤與頸動脈有直接的關(guān)系，常規(guī)SE序列可見瘤體內(nèi)流空信號，與頸動脈相通。而轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)，平掃T1呈低信號，T2呈不均勻高信號，沒有流空信號，較少引起頸動脈分叉擴大，增強掃描無明顯強化或僅有周邊強化。
①神經(jīng)鞘瘤:多位于頸動脈分叉的后方，內(nèi)部可見鈣化或壞死灶，瘤體血供不如頸動脈體瘤豐富，CT增強掃描強化程度不及頸動脈體瘤。而且易出現(xiàn)壞死、囊變，將頸總動脈和頸內(nèi)靜脈分別推壓向前或前外側(cè)、內(nèi)后方或內(nèi)側(cè)深部移位，不引起頸內(nèi)外動脈分離。②頸部血管瘤:多為海綿狀血管瘤，由擴張的海綿狀血竇構(gòu)成，增強掃描多呈結(jié)節(jié)狀強化，但平掃可見靜脈石樣鈣化，此征多提示頸部血管瘤的診斷。③頸動脈瘤:頸動脈體瘤與頸動脈瘤都是搏動性腫塊，臨床易混淆。真性動脈瘤為頸動脈本身的局限性擴大，假性動脈瘤為動脈旁局限性厚壁血腫。頸動脈瘤也表現(xiàn)為均勻性明顯強化，密度與頸動脈一致，而頸動脈體瘤強化程度較頸動脈輕，并多引起頸內(nèi)外動脈分離，頸動脈瘤無此表現(xiàn)。④頸部腫大淋巴結(jié):常多發(fā)，為散在分布，形態(tài)呈橢圓形，增強掃描強化多不明顯。并且局部伴有疼痛，當腫大的淋巴結(jié)簇合成團又位于頸動脈分叉處時，則容易混淆。但頸內(nèi)外動脈夾角和間距不增大，腫塊不包繞頸動脈。⑤腮腺腫瘤與腮腺囊腫:為囊性腫物，位于耳下腮腺區(qū)，頸總動脈分叉上方，與頸動脈無明顯關(guān)系。增強后呈輕度增強或無明顯增強。
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