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　　煙霧病是一組以基底動脈環(huán)血管受累為主的特發(fā)性、進(jìn)行性、閉塞性腦血管疾病。雖首次報(bào)道于日本，本病現(xiàn)已在世界各地均有報(bào)道。

　　煙霧病是以頸內(nèi)動脈（ICA）遠(yuǎn)端均勻狹窄為特征，常延伸至頸內(nèi)動脈終末段和大腦前、中動脈（ACA和MCA）的起始部。而煙霧綜合征是指一組有相似臨床表現(xiàn)和解剖發(fā)現(xiàn)但由不同全身系統(tǒng)性疾病引起的病變。其一系列潛在病因包括血液性疾病（鐮狀細(xì)胞病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、巨幼細(xì)胞性貧血），先天性綜合征（神經(jīng)纖維瘤病、唐氏綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥）和其他血管病變（主動脈縮窄、放射性損傷）等。

　　本病的橫斷面研究影像特征取決于所呈現(xiàn)的表現(xiàn)。缺血性表現(xiàn)在兒童多見，而成年人多表現(xiàn)為出血性癥狀。CT和MRI有助于顯示缺血性腦梗死，梗死的部位常為大腦前動脈與大腦中動脈或者是大腦中動脈與大腦后動脈（PCA）之間的分水嶺區(qū)域。不同時(shí)期的梗死常同時(shí)存在且與進(jìn)行性持續(xù)缺血相關(guān)。廣泛的腦萎縮并不少見，多由慢性腦缺血所致。在某些情況下，如果疾病呈非對稱性發(fā)展（一側(cè)較對側(cè)重），則萎縮可呈單側(cè)性（圖1）。

　　本病中擴(kuò)張的皮質(zhì)（柔腦膜）側(cè)支血管在FLAIR像上表現(xiàn)為腦溝內(nèi)的線狀高信號區(qū)域，即所謂的“常春藤征”（圖2）。本病可表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈或大腦中動脈M1段流空效應(yīng)的消失，這在T2加權(quán)序列上顯示得更為清楚。相反，在基底節(jié)區(qū)?？梢姅?shù)個(gè)小的紆曲流空血管，對應(yīng)“煙霧樣”側(cè)支循環(huán)（圖3）。MRA與CTA能夠顯示本病中的血管病變，但數(shù)字減影血管造影成像（DSA）才是描述血管異常和為診療計(jì)劃提供信息的最佳手段（圖4）。

　　本病一側(cè)病變進(jìn)展可較對側(cè)更重，偶也可呈單側(cè)發(fā)病。若伴有后循環(huán)受累常表現(xiàn)為P1段的收縮變窄。腦底異常側(cè)支血管的形成基本可明確診斷本病。這些側(cè)支血管常起源于頸內(nèi)動脈終末段、眼動脈和，偶爾也可起源于P1段。

　　出血癥狀在成年人更為常見，出血可發(fā)生在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)或是蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)。出血多由脆弱的煙霧狀側(cè)支血管破裂或過度增生的側(cè)支血管所形成的假性微動脈瘤破裂所致。

　　煙霧病是年輕患者卒中的常見病因，但因缺乏對此病及其影像特征的認(rèn)識，常導(dǎo)致診斷的延遲。

　　煙霧病和煙霧綜合征的發(fā)病高峰年齡是在出生后的10年內(nèi)。兒童常表現(xiàn)為頻發(fā)的短暫性腦缺血發(fā)作（TIAs）或缺血性卒中。顱內(nèi)出血是一種更常見于成年患者的表現(xiàn)形式，但也可以發(fā)生在兒童。有癥狀的煙霧病或煙霧綜合征患者可采用外科手術(shù)治療，稱為腦-硬腦膜血管融通術(shù)（encephalodural synangiosis，EDSA），這是一種間接的血管旁路移植術(shù)。

煙霧綜合征的鑒別診斷包括其他引起兒童卒中的疾病，以及引起頸內(nèi)動脈變窄的其他原因，如血管炎、放射后血管病及栓塞性病變。

特征性表現(xiàn)為雙側(cè)性頸內(nèi)動脈狹窄閉塞性病變，常伴有豐富的基底側(cè)支血管形成。