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男性，34歲。惡心、嘔吐3天，躁動、嗜睡1天。

A.CT平掃腫瘤位于擴(kuò)大的左側(cè)腦室體部及后角內(nèi)，為稍高于腦脊液、低于腦實(shí)質(zhì)密度的囊實(shí)性病灶，瘤體內(nèi)側(cè)為團(tuán)塊狀的實(shí)性混雜密度影，無明顯鈣化，透明隔受壓右移，右側(cè)腦室未見擴(kuò)大；

B.C.MRI平掃腫瘤的囊性部分為均勻長T1、長T2信號，實(shí)性部分為T1WI低等信號、T2WI等高信號，信號不均勻。擴(kuò) 大的左側(cè)腦室后角周圍無水腫信號；

D?F.MRI增強(qiáng)掃描腫瘤為多囊狀，其囊壁為環(huán)形強(qiáng)化，實(shí)性部分為顯著不均勻強(qiáng)化。矢狀位上顯示腫瘤為分葉狀，實(shí)性部分突入腦實(shí)質(zhì)

左側(cè)腦室腦膜血管外皮細(xì)胞瘤（術(shù)后病理）。

腦膜血管外皮細(xì)胞瘤(meningeal hemangiopericytoma)長期被認(rèn)為是腦膜瘤的一個(gè)亞型，但它并不是起源于腦膜上皮的蛛網(wǎng)膜粒細(xì)胞，而是起源于毛細(xì)血管周圍的外皮細(xì)胞，組織學(xué)上相當(dāng)于WHO分級的Ⅱ級或Ⅲ級。本病占腦腫瘤的1%。成人好發(fā)，平均發(fā)病年齡為42歲，男性比女性稍多。血管外皮細(xì)胞瘤為含有許多穿支血管的富血供腫瘤，鏡下特征為小葉狀排列的腫瘤細(xì)胞周圍繞以鹿角狀血管。其生物學(xué)行為與腦膜瘤截然不同，局部易復(fù)發(fā)并向腦外轉(zhuǎn)移，尤其肺、骨骼，對化療、放療都不敏感。

1.臨床表現(xiàn)：無特異性癥狀和體征?？沙霈F(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等表現(xiàn)。

2.X線平片：無特異性，病理性鈣化少見。骨質(zhì)破壞呈溶骨性并趨向廣泛。

3.DSA表現(xiàn)：腫瘤有豐富的血供，動脈期可見團(tuán)狀、粗細(xì)不均、排列紊亂的病理血管，早期靜脈充盈少見；靜脈期可見明顯腫瘤染色。

4.CT表現(xiàn)：

1)顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤好發(fā)于顱底、矢狀竇或大腦鐮旁、小腦幕等硬腦膜或靜脈竇附近。發(fā)生于腦內(nèi)少見。

2)腫瘤多呈分葉狀，CT平掃多呈低等混合密度，其內(nèi)常見囊變或壞死，鈣化少見。

3)骨窗見腫瘤鄰近骨質(zhì)破壞廣泛者有利于本病的診斷。

4)增強(qiáng)掃描瘤體呈不均勻強(qiáng)化。

5.MRI表現(xiàn)：

1)平掃腫瘤T1WI實(shí)性部分呈等信號或稍低信號，囊性部分呈低信號，T2WI呈略高信號，其信號不均勻，與腫瘤壞死、囊變及腫瘤血管流空有關(guān)。

2)增強(qiáng)掃描瘤體呈不均勻明顯強(qiáng)化。囊性部分不強(qiáng)化。少數(shù)病例出現(xiàn)“腦膜尾征”。

診斷依據(jù)：

1.患者為成年男性。

2.腫瘤位于左側(cè)腦室內(nèi)，呈多囊狀囊實(shí)性。

3.CT平掃為稍高于腦脊液、低于腦實(shí)質(zhì)密度的囊實(shí)性病灶，瘤體內(nèi)側(cè)為團(tuán)塊狀的實(shí)性混雜密度影，無明顯鈣化，透明隔受壓右移，右側(cè)側(cè)腦室未見擴(kuò)大。

4.MRI平掃腫瘤的囊性部分為均勻長T1、長T2信號，實(shí)性部分為T1WI低等信號、T2WI等高信號，信號不均勻。瘤體內(nèi)未見鈣化。右側(cè)側(cè)腦室未見積水?dāng)U大。

5.腫瘤的囊壁呈環(huán)形強(qiáng)化，實(shí)性部分呈顯著不均勻強(qiáng)化。

6.腫瘤的實(shí)性部分為分葉狀并突入腦實(shí)質(zhì)。

7.本例腦膜血管外皮細(xì)胞瘤發(fā)生于側(cè)腦室內(nèi)，以下特點(diǎn)提示本病的可能性：①瘤體呈囊實(shí)性。②實(shí)性部分無鈣化，其密度/信號不均勻，形態(tài)呈分葉狀并侵及腦實(shí)質(zhì)。③增強(qiáng)掃描實(shí)性部分呈顯著不均勻強(qiáng)化。④無腦積水征象。

鑒別診斷：

1.側(cè)腦室內(nèi)室管膜瘤：①常發(fā)生于成人，多起源于孟氏孔附近，易阻塞孟氏孔造成單側(cè)或雙側(cè)腦室積水?dāng)U大。②腫瘤易累及腦室旁腦實(shí)質(zhì)。③瘤內(nèi)常見斑點(diǎn)狀鈣化、囊變，致腫瘤信號不均勻。④增強(qiáng)掃描腫瘤呈輕度到中度強(qiáng)化，不及血管外皮細(xì)胞瘤強(qiáng)化明顯。

2.腦室內(nèi)腦膜瘤：①成年女性多見，好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)。②腫瘤邊緣光整，呈圓形或橢圓形，不向腦組織內(nèi)侵襲。③CT平掃為等密度或稍高密度，50%的瘤體內(nèi)出現(xiàn)鈣化。④MRI平掃為等T1、等T2信號， 鈣化表現(xiàn)為低信號。⑤增強(qiáng)掃描腫瘤為中等度均勻強(qiáng)化。本例血管外皮細(xì)胞瘤壞死、囊變明顯，與腦膜瘤 表現(xiàn)有所不同。

3.脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：①側(cè)腦室三角區(qū)的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤常見于兒童，成人則多見于第四腦室。②腫瘤形態(tài)不規(guī)則，典型表現(xiàn)呈菜花狀或分葉狀，多伴點(diǎn)狀或小片狀鈣化，腫塊懸浮在腦脊液中。③非對稱性腦積水出現(xiàn)早且明顯，腦積水為交通性和/或阻塞性。④增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻顯著強(qiáng)化。