天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴重的表皮內(nèi)棘刺松解性，累及皮膚及黏膜的自身免疫性水皰性疾病。在正常皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰.
發(fā)病年齡差別很大，平均發(fā)病年齡是40～60歲，男女發(fā)病率相近。我國傳統(tǒng)上將天皰瘡分為四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。
癥狀
本病多見于中壯年。先從口腔開始發(fā)生大皰，破后成疼痛性糜爛面。以后在頭、面軀干、、四肢發(fā)生松弛性大皰。尼氏癥陽性，破潰后形成糜爛面、滲出、流血，自覺疼痛。本病可分為4型：尋常型、增殖型、紅斑型、落葉型，病程呈慢性。因大量體內(nèi)營養(yǎng)消耗，可導(dǎo)致病人死亡。組織病理為表皮內(nèi)大皰、棘層松解，皰液內(nèi)有棘層松解細胞。直接免疫熒光檢查見表皮細胞間有免疫熒光陽性。有人亦將增殖型天皰瘡歸為尋常型的異型;將紅斑型歸為落葉型的異型。其中以尋常型天皰瘡危害性最大。
尋常型天皰瘡起病較突然。在正常皮膚上，或在紅斑基礎(chǔ)上突然出現(xiàn)圓形或不規(guī)則形水皰，小的有豌豆或米粒大小，大的有雞蛋大小。皰壁很薄，且松馳，易于破裂，破裂后流出澄清**液體，露出紅色濕潤糜爛面。
或可結(jié)成黃褐色痂。皮損很難治愈，不斷向周圍擴展融合成不規(guī)則形狀。水皰及糜爛處極易感染，發(fā)出難聞的腥臭氣，并出現(xiàn)血皰、膿皰、潰瘍及組織壞死等。有些尋常型天皰瘡患者因皮膚感染導(dǎo)致敗血癥而死亡。
尋常型天皰瘡可以累及口腔、鼻、咽喉、眼結(jié)膜、肛門、尿道、龜頭、陰唇等粘膜。約有1/ 2的患者最初僅表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作、難以愈合的口腔潰瘍。潰瘍灼痛，極難愈合，影響攝食、咀嚼和吞咽?；颊叱Ｒ蛱弁炊芙^進食，造成機體營養(yǎng)不良，更不利于皮損恢復(fù)。病情反復(fù)發(fā)作，患者可因營養(yǎng)不良導(dǎo)致死亡。尋常型天皰瘡的病程可達數(shù)月至數(shù)年，且反復(fù)發(fā)作，對人體危害較大?；颊邞?yīng)及時就醫(yī)，以免耽誤病情，失去治療的最佳時機。
臨床表現(xiàn)
在皮膚上突然發(fā)生黃豆大至蠶豆大水皰，有時可達核桃大，皰壁多薄而松弛，皰液開始清亮，以后混濁含有血液，皰破潰后形成皰液結(jié)痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內(nèi)從壓迫點向四周擴散，為Nikolsky 征陽性。其發(fā)生機理是由于表皮棘層細胞發(fā)生棘松解，而缺乏表皮細胞的內(nèi)聚力。
一般僅有輕癢，治療后留有色素沉著，不留疤。約有80%患者累及口腔，外陰及眼結(jié)膜，口腔粘膜發(fā)生頑固的糜爛極易出血范圍廣，燒灼痛明顯、常常是本病的早期癥狀。
皰疹可以發(fā)生于各部位，背部，腋窩部及鼠蹊部則更容易發(fā)生。水皰泛發(fā)全身，出現(xiàn)廣范圍的糜爛面，易并發(fā)感染、發(fā)燒、全身衰弱等癥狀。
危害
常伴不同程度發(fā)熱、厭食、神疲乏力等。由于皮膚大面積糜爛，大量體液外滲，蛋白質(zhì)、電解質(zhì)及體液丟失過多，身體衰弱，容易合并敗血癥、肺炎等繼發(fā)感染。頰黏膜是最常見的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，這些部位受累可能導(dǎo)致病人攝食、咀嚼及吞咽困難。
治療
我院專家組研究此病已經(jīng)四十余年，通過多年的臨床實踐和科學(xué)認證研制出配方“清瘟解毒飲”治療天皰瘡，通過益氣養(yǎng)陰、利濕解毒，從而讓此病得到有效的治愈。
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