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明朝偉大的思想家王陽明僅用“知行合一”四個字就道出了人世間亙古不變的一個成功秘訣，那就是每個人都要用自己對周圍事物的認知與了解，用已經掌握的知識與理念指導自己的實踐，才能成功滿意地解決自己面對的問題，并能迅速地自我提升與升華。這就是王陽明在周敦頤、陸九洲、程灝、程頤等先哲理論的基礎上，最終鑄就完成的“心學”大成，而“知而不行，等于不知”則成為他格物致知、修身治學的精髓。

在上期病例中，我們討論了讓醫(yī)生和患者家屬都扼腕痛惜的一位 17 歲中學生，在反復就醫(yī) 5 年后，最終因漏診而遭猝死的早復極綜合征的典型病例。

本文將闡述一個應用“知行合一”的理念，迅速給患者的生命提供庇護，給其生命帶來光明的典例。

病例與醫(yī)療經過

患者男、38 歲，是安徽某醫(yī)院的耳鼻喉科醫(yī)生，自述五年前正給自己的患者手術時，突發(fā)先兆暈厥，意識喪失并摔倒在地，但很快自行清醒。此后有 13 次的類似發(fā)作，發(fā)作中一半僅有黑矇，一半發(fā)生暈厥而倒地。為此，其多次到省內及上海多家醫(yī)院就醫(yī)，但最終各種檢查結果均正常，未發(fā)現引起暈厥的任何蛛絲馬跡，最終診斷為不明原因的暈厥，未給予相關治療，使黑矇與暈厥還斷續(xù)發(fā)生。

為求醫(yī)治，本次專程到北京大學人民醫(yī)院就醫(yī)，患者在門診與住院期間做的各項檢查結果仍然與前完全一樣，未發(fā)現任何與暈厥發(fā)生相關的異常跡象。

心電圖使疾病初露倪端

在該疑難病例討論時，在多項心血管形態(tài)與功能的檢查資料中，一份普通體表心電圖躍入會診醫(yī)生的眼簾：下壁導聯 QRS 波后，明顯存在一個易被忽略的直立 J 波（圖 1）。

仔細審視后發(fā)現其為頓挫型 J波，振幅已達 0.2 mV。倪端的初露使醫(yī)生興奮不已，立即順藤摸瓜，又給患者做了運動試驗。運動試驗心電圖中顯露了第二個倪端，心率增快后 J 波消失，證實了該 J 波存在著慢頻率依賴性，心率增快時消失（圖 2），心率緩慢時，此波再次出現，憑借該特征心電圖 J 波的診斷已確鑿無疑。

順藤摸瓜 擒王在即

患者心電圖存在明顯的 J 波，臨床又有反復發(fā)生的不明原因暈厥，這完全符合原發(fā)性遺傳性心律失常中的“J 波綜合征”。隨之，經管醫(yī)生馬上想到，可為這位不明原因的暈厥患者植入查找暈厥病因的殺手锏“植入式 Holter”。和患者說明病情的需要后，當即就給患者植入了體內“Holter”。這種植于體內的心律失常診斷裝置的體積很小，小到可經特殊注射器將之“注射”到患者胸骨左緣的皮膚下，并能在患者體內連續(xù)監(jiān)測和循環(huán)記錄 3 年的心電活動，使眾多不明原因的暈厥患者得到明確的診斷。

該診斷利器果然名不虛傳，植入后 1 個月，這位耳科醫(yī)生借著到北京參加學術會議之便，來到我院就醫(yī)復查。他說：“Holter 植入已 1 個月，這期間我未發(fā)生暈厥或先兆暈厥”。很快，隨訪醫(yī)生就將 1 個月來儲存在 Holter 中的患者心電資料調出并打?。▓D 3）。

在圖 3A、B 兩條心電圖中，A 條真實記錄到患者發(fā)生了持續(xù) 3 秒的尖端扭轉型室速（TdP），B 圖中雖然僅有 2 個連續(xù)發(fā)生、形態(tài)不一的室早，但仔細觀察后發(fā)現，其與 A 條心電圖 TdP 發(fā)生時的前兩個心室波圖形完全一樣，只是 TdP 沒有持續(xù)發(fā)作，僅有兩個心搏而已。

診斷確定后治療即施

憑借植入式 Holter 提供的資料，患者暈厥的原因如同板上釘釘，確鑿無疑。本例患者因發(fā)生了 TdP（尖端扭轉型室速）而導致暈厥，確鑿無疑的 J 波及伴有的惡性室性心律失常，立即使患者的 J 波綜合征得到確診。

當暈厥的病因明確后，馬上給患者進行了心臟性猝死的二級預防治療，即植入了埋藏式心臟復律除顫器（ICD）（圖 4）。

從圖 4 的 X 線胸片可清晰看到，患者胸骨左側植入的 Holter 尚未取出，ICD 已經植入（箭頭指示）。

奇兵天降 暈厥隨逝

ICD 植入 3 個月后，患者再次來我院復查，主訴：ICD 植入后未再發(fā)生過暈厥，但仍有黑朦發(fā)生，并立即遭 ICD 電擊使其神志清醒。隨訪醫(yī)生很快把ICD 內存的資料再次調出（圖 5）。

圖 5 記錄了患者發(fā)生的一次 TdP 及室顫治療的全過程，圖中最初為竇律，患者隨后發(fā)生了室顫，并啟動了 ICD 的計數、診斷、充電與 21 焦耳電除顫的全過程，可以看到，從患者最初室顫的發(fā)生到 ICD 發(fā)放有效的電除顫終止室顫，并恢復竇律的整個過程共持續(xù)了 11 秒，該過程中，患者僅感到黑矇但未發(fā)暈厥。此后，患者反復發(fā)生室速、室顫，同時ICD 每次均自動實施了及時而有效的除顫治療，從此，患者再無暈厥。

討 論

一. 知行合一 臨床之本

實踐一直都在反復證實“知行合一”這個放之四海而皆準的認識論，在醫(yī)學領域更是如此。

早復極波和早復極綜合征的概念正式被提出已有十余年，其最大的特征就是心電圖有早復極波，同時患者又伴惡性室性心律失常的發(fā)生，但常規(guī)心電圖與動態(tài)心電圖捕捉到惡性室性心律失常的發(fā)生常有困難，如此時患者存在不明原因的暈厥，或其家族成員，尤其

一級親屬有猝死或暈厥史時，常被視為存在室速、室顫的同義語。

本例患者本人就是醫(yī)生，因不明原因的暈厥已到多家醫(yī)院就診，記錄的每份心電圖都有明確的 J 波，但多位經管醫(yī)生卻視而不見，更不與患者的暈厥病史相聯系。而 2013 年發(fā)表的國際指南就明確指出：在 12 導聯心電圖 QRS 波后，有 2個或 2 個以上的連續(xù)導聯存在振幅≥0.1mV 者則為 J 波。而本例患者的 J 波幅度已≥0.2mV。

可見“知而不行，等于不知”，這一教訓足應引起臨床醫(yī)師的借鑒。

二. 二級預防 勢在必行

室顫與心源性猝死的防治有兩種：一級預防是指患者僅存在心源性猝死的高危因素，尚無室速、室顫的發(fā)生，此時植入 ICD 防治猝死的治療為一級預防，當患者已有室速、室顫或猝死的發(fā)生，再植入 ICD 防治則為二級預防。ICD 二級預防的研究證實，ICD 可降低患者 34%的猝死風險。

指南還規(guī)定，凡有室速、室顫的患者，當發(fā)生室速、室顫的原因不是可逆的，仍有再發(fā)風險時，都是 ICD 植入的Ⅰ類推薦指證。本例患者給予 ICD 治療有著充分的指南依據。

三. J 波>2mm 是猝死高風險指標

早復極波及早復極綜合征患者發(fā)生惡性心律失常及心臟性猝死風險的預警指標很多，首當其沖的就是 J 波出現的導聯數量及其振幅，本例患者 J 波同時出現在 3 個下壁導聯，屬于 2 型早復極波，風險相對較高。此外，J 波振幅≥2mm 是發(fā)生室速、室顫和猝死的另一個高風險指標，同時，患者又有頻繁暈厥與先兆暈厥的病史，都證明患者屬于心臟性猝死的高風險者，應當給予更積極的治療。

四. 藥物治療 并重并舉

應當了解，ICD 僅預防猝死，終止發(fā)作中的室速、室顫，并不預防室速或室顫的發(fā)生，故室速、室顫發(fā)作頻繁的早復極綜合征患者，除植入 ICD 預防猝死外，有效的抗心律失常藥物治療也十分重要，其能明顯減少 ICD 的放電次數，延長 ICD 的壽命，并提高患者的生活質量。

早復極綜合征患者的有效治療藥物是口服大劑量的奎寧丁，但奎尼丁這一藥物國內已多年不生產，購買存在困難。但本例患者經多方努力購得奎尼丁。

隨著 ICD 放電治療的頻繁發(fā)生，患者加服了奎尼丁藥物治療，使患者惡性室性心律失常的發(fā)生顯著減少，使其生活質量有了進一步提高。

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