過敏性紫癜多見于兒童人群，成人僅占總數(shù)的 10%。此病是多個學科的常見疾病，包括皮膚科、兒科、腎臟內(nèi)科和風濕免疫科等。臨床醫(yī)生及患者在此病的認識上存在不少誤區(qū)，本文就此做一重點闡述，揭示過敏性紫癜的真面目。
圖 1. 過敏性紫癜
誤區(qū)一：過敏性紫癜是過敏引起的
實際上，過敏性紫癜是一個誤稱，它的英文名不應是 allergic purpura，而是 Henoch-Sch?nlein purpura 和 IgA vasculitis。國際上目前最常用、最準確的稱呼是 IgA vasculitis，翻譯過來就是 IgA 血管炎。因為歷史的緣故，這個誤稱一直沿用至今。
過敏性紫癜本質(zhì)上是一種系統(tǒng)性血管炎，組織病理學具有特征性，表現(xiàn)為白細胞碎裂性血管炎及小血管壁和/或腎小球中 IgA 沉積。其他特征還包括：血管周圍和血管壁中性粒細胞浸潤且細胞形態(tài)多樣，急性期血清 IgA 和促炎細胞因子水平增加。過敏性紫癜起病前常有感染病史，尤其是上呼吸道感染。
由此可見，此病可能是一種由感染等環(huán)境因素誘發(fā)的免疫介導性疾病，與過敏本身并無關系?；颊卟恍枰つ考煽凇赴l(fā)物」，醫(yī)生也不需要開具「抗過敏藥物」。
誤區(qū)二：過敏性紫癜只有紫癜
過敏性紫癜更像是一種臨床綜合征。臨床特點主要為皮膚紫癜、關節(jié)痛/關節(jié)炎、腹絞痛和血尿/蛋白尿。雖然紫癜最易見到，但其他器官、系統(tǒng)也可受累。有學者統(tǒng)計了兒童過敏性紫癜患者的相關臨床表現(xiàn)及其發(fā)生概率，詳見表 1。
表 1. 兒童過敏性紫癜相關臨床表現(xiàn)
過敏性紫癜可能因年齡和臨床表現(xiàn)不同而就診于多個科室，不單是皮膚科負責，在此詳述此病的臨床特征。
誤區(qū)三：過敏性紫癜歸皮膚科負責
皮膚：最常見為可觸及性紫癜或瘀點。偶有紅斑或風團樣皮損，嚴重者可有大皰和壞死性皮損。出血性皮損消失后，含鐵血黃素沉積會使皮膚遺留色素，持續(xù)數(shù)周。皮損主要累及臀部和雙下肢，不過也有近 1/3 人群有軀干和上肢受累。
關節(jié)：15% 患者以關節(jié)炎為始發(fā)癥狀。最常累及膝關節(jié)和踝關節(jié)，表現(xiàn)為暫時性、非破壞性、多發(fā)性關節(jié)痛，受累關節(jié)可有疼痛、腫脹或功能障礙。
胃腸：10%-40% 患者胃腸道表現(xiàn)可能先于皮膚紫癜發(fā)生。重癥病例的胃腸道癥狀可能與急腹癥類似。腹部受累的嚴重并發(fā)癥有腸穿孔、腸套疊和腸梗阻，需及時診治。
腎臟：紫癜性腎炎是繼發(fā)于過敏性紫癜的腎小球腎炎，輕者為鏡下血尿和輕度蛋白尿，預后良好，重者為腎病綜合征、腎炎綜合征和腎功能衰竭。最常見的是孤立性鏡下血尿，通常在發(fā)病后 4 周內(nèi)出現(xiàn)。
神經(jīng)：神經(jīng)系統(tǒng)異?？沙霈F(xiàn)于發(fā)病 2-4 周后，少見。其中主要癥狀為頭痛、癲癇和中樞神經(jīng)系統(tǒng)非特異性改變，如情緒不穩(wěn)定、易怒、頭暈和行為改變。其他更為罕見的并發(fā)癥有共濟失調(diào)、顱內(nèi)出血、單神經(jīng)病和急性運動軸索神經(jīng)病。
同時也需要指出的是，過敏性紫癜有時需要與多種相似疾病進行鑒別，詳見下表。
表 2. 過敏性紫癜的鑒別診斷
實際上，過敏性紫癜的診斷主要依靠癥狀、體征及組織病理學檢查。不過組織病理學并非必需：雖然以 IgA 為主的血管沉積是過敏性紫癜的特征，但不足以確診此病，因為這些沉積亦可見于其他血管炎綜合征、結節(jié)性紅斑和靜脈淤滯相關疾病。
誤區(qū)四：過敏性紫癜需要活檢確診
由歐洲抗風濕病聯(lián)盟/兒童風濕病國際試驗組織/歐洲兒童風濕病學會共同制定的修訂標準已于2010 年發(fā)布，是診斷過敏性紫癜的重要標準（表 3）。當應用于兒童時，診斷敏感度為 100%，特異度為87%。應用于成人時，診斷敏感度為 99.2%，特異性度 86%。
表 3. 過敏性紫癜診斷標準
此病主要為支持性治療，因為病程通常為良性，并有自限性。例如一般急性期的癥狀，常不經(jīng)干預即能自發(fā)消退。結合相關文獻綜述及 UpToDate 的相關章節(jié)，簡述此病的治療要點如下：
誤區(qū)五：過敏性紫癜都需住院治療
1. 大多數(shù)患者可在門診治療，治療目的為充分經(jīng)口補液、臥床休息及緩解關節(jié)痛和腹痛癥狀（對癥支持治療）。建議有關節(jié)痛和/或腹痛的患者使用非甾體類抗炎藥，如萘普生。
2. 重度腹痛影響經(jīng)口攝食且非甾體類抗炎藥治療無效的患者，建議予系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素?？煽诜娔崴?，1-2mg/（kg·d），最大劑量為 60-80mg/d。若靜脈使用甲潑尼龍，則為 0.8-1.6mg/（kg·d），最大劑量 64mg/d。糖皮質(zhì)激素需緩慢減量，每周減量不超過 25%，以免癥狀復發(fā)。
3. 糖皮質(zhì)激素在治療相關并發(fā)癥（如腎小球腎炎、腸梗阻或腸套疊）方面尚未證明有效。目前，國際上并不推薦經(jīng)驗性使用糖皮質(zhì)激素來預防腎臟或胃腸道并發(fā)癥。
4. 需住院治療的情況主要見于：不能持續(xù)口服補液且需靜脈補液；有明顯消化道出血；重度腹痛；精神狀態(tài)改變；重度關節(jié)受累（離床活動和/或自理能力受限）；腎臟嚴重受累（肌酐升高、高血壓和蛋白尿）。
5. 目前尚無預防腎臟受累的確切治療方案，霉酚酸酯或環(huán)孢素可能是腎臟受累時的最佳治療選擇，尚需研究進一步證實。
6. 兒童患者預后極好，極少數(shù)（<1%）出現(xiàn)遠期并發(fā)癥，主要是腎臟病。不過隨訪時需監(jiān)測小便常規(guī)及血壓，以評估腎臟受累情況，尤其是成人患者。
7. 若老年男性診斷為過敏性紫癜，則應考慮進行癌癥篩查。
8. 不用中藥，除非有明確、公認的療效及安全性證據(jù)支持。
結語
本文通過問答形式，討論了過敏性紫癜的常見誤區(qū)，得出的結論是：過敏性紫癜不是過敏，本質(zhì)上是 IgA 沉積相關的系統(tǒng)性血管炎。此病為臨床綜合征，表現(xiàn)形式多樣，可累及皮膚、關節(jié)、胃腸道和腎臟等部位。疾病診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，治療上主要為對癥支持治療，無需抗過敏治療，也無需過度治療?？傮w而言，疾病預后良好，遠期并發(fā)癥及嚴重并發(fā)癥少見。
圖片來源：Hetland L , Susrud K , Lindahl K , et al. Henoch- Sch?nlein purpura: A literature review. Acta Derm Venereol. 2017, 97(10):1160-1166.
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