正文
患者女，58歲，以皮膚瘙癢3個(gè)月，體檢發(fā)現(xiàn)肝功能異常1周就診。體檢未發(fā)現(xiàn)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶104 U/L（正常參考值5～40 U/L），天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶98 U/L（正常參考值5～40 U/L），谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶386 U/L（正常參考值5～50 U/L），堿性磷酸酶1 065 U/L（正常參考值40～150 U/L），總膽紅素37.8 μmol/L（正常參考值5.1～34.0 μmol/L）。其他指標(biāo)無明顯異常。
胸、腹部CT：兩肺門淋巴結(jié)腫大，以左側(cè)為重，肺部散在小結(jié)節(jié)，肺底部明顯。肺門血管周圍可見小片狀軟組織影，增強(qiáng)后呈均一強(qiáng)化。肝臟可見彌漫性多發(fā)結(jié)節(jié)狀低密度影，脾臟內(nèi)多發(fā)類圓形低密度影。增強(qiáng)后上述病灶未見明顯強(qiáng)化，病灶仍呈低密度（圖1）。
腹部MRI：平掃肝臟彌漫分布長T1、短T2異常信號(hào)影，DWI （b=800 s/mm2）呈低信號(hào)；脾臟多發(fā)結(jié)節(jié)狀長T1、短T2信號(hào)，病灶邊界較清（圖2,圖3），DWI （b=800 s/mm2）未見擴(kuò)散受限（圖4）；腹膜后可見多發(fā)小結(jié)節(jié)狀淋巴結(jié)影。增強(qiáng)后病灶見明顯強(qiáng)化，呈相對低信號(hào)（圖5）。
穿刺活檢病理：穿刺出灰黃條狀組織2條，長1.5～1.8 cm，直徑0.1 cm。光學(xué)顯微鏡鏡下見上皮樣細(xì)胞構(gòu)成肉芽腫性結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)無干酪樣壞死，散在多核巨細(xì)胞，結(jié)節(jié)周圍見少量淋巴細(xì)胞（圖6）。免疫組織化學(xué)：CK7、CD38、CD138陽性，IgG可疑陽性，IgG4陰性。特殊染色：膠原纖維染色、網(wǎng)狀纖維染色陽性，抗酸染色、結(jié)核桿菌染色陰性。病理診斷：肝結(jié)節(jié)病。
討論
結(jié)節(jié)病是一種原因不明的系統(tǒng)性疾病，臨床表現(xiàn)多樣，好發(fā)于30～40歲女性，累及肝、脾者少見。肝臟結(jié)節(jié)病的病理特點(diǎn)為病變部位非干酪樣肉芽腫形成，肉芽腫多彌漫分布，以匯管區(qū)為重。
肝結(jié)節(jié)病的最常見影像表現(xiàn)為肝臟增大，常伴有脾腫大，肝、脾輪廓常不規(guī)則。CT上表現(xiàn)為多發(fā)低密度結(jié)節(jié)影。MRI上表現(xiàn)為T1WI、T2WI上大小不等的結(jié)節(jié)狀低信號(hào)影，脂肪抑制T2WI序列可顯示門靜脈周圍高信號(hào)影。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶呈低信號(hào)，靜脈期、延遲期逐漸與肝實(shí)質(zhì)呈等信號(hào)。本例影像表現(xiàn)和文獻(xiàn)報(bào)道相符。
本病需與肝、脾多發(fā)小結(jié)節(jié)（包括結(jié)核病、淋巴瘤）鑒別。肝結(jié)核多表現(xiàn)為T2稍高信號(hào)，多伴有干酪樣壞死，病變轉(zhuǎn)歸過程中可見低信號(hào)鈣化影，增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化較結(jié)節(jié)病明顯。原發(fā)性淋巴瘤以單發(fā)病灶為主，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。
綜上所述，在臨床工作中遇到肝、脾多發(fā)結(jié)節(jié)狀長T1、長T2信號(hào)影，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯時(shí)，應(yīng)考慮到本病的可能。最終確診仍依靠病理結(jié)果。
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