第二章、神經(jīng)系統(tǒng)的解剖、生理及病損的定位確診
第一節(jié)、中樞神經(jīng)
中樞神經(jīng)系統(tǒng)包括CNS：
腦：大腦、間腦、小腦、腦干
脊髓：含神經(jīng)細胞的灰質和含訟下行傳導束的白質組成。
一、大腦半球：
額葉、頂葉、顳葉、枕葉
島葉、邊緣系統(tǒng)（邊緣葉、杏仁核、丘腦前核、下丘腦）
（一）額葉：精神、語言、隨意運動
①皮質運動區(qū)：中央前回、對半身隨意運動
②運動前區(qū)：皮質運動區(qū)前方；聯(lián)合運動、姿勢調節(jié)、共濟運動、肌張力抑制區(qū)
③皮質側視中樞：額中回后部，雙眼同向側視
④書寫中樞：額中回后部，書寫
⑤運動性語言中樞：管理語言運動
⑥額葉前部：記憶、判斷、抽象思維、情感、沖動行為。
——損害：
1外側面：
①額級：精神障礙
②中央前回：刺激性——對上下肢、面部抽搐，繼發(fā)全身性癲癇 破壞性——單癱
③額上回后部：對上肢強握（物體觸及患者病變對側手掌，引起手指和手掌屈曲反應，出現(xiàn)緊握該物不放的現(xiàn)象）、摸索反射（病變對側手掌觸碰到物體時，該肢體向各方向摸索，直至抓住該物緊握不放的現(xiàn)象。
④額中回后部：刺激性——雙眼病灶對側凝視 破壞性——雙眼病灶側凝視
更后部：書寫不能
⑤額下回后部（優(yōu)勢側）：運動性失語（聽得懂說不出）
2內側面：
①旁中央小葉：對側膝以下癱瘓
②矢狀竇旁腦膜瘤壓迫兩側下肢運動區(qū)：癱瘓、尿便障礙
3底面：
①額葉眶面：飲食過度、胃腸蠕動過度、多尿、高熱、出汗、皮膚血管擴張
②額葉底面腫瘤出現(xiàn)：福斯特-肯尼迪綜合征
同側嗅覺缺失、視神經(jīng)萎縮
對側視乳頭水腫
（二）頂葉：
①皮質感覺區(qū)：對側肢體深淺感覺
②運用中樞：復雜動作和勞動技巧
③視覺性語言中樞：閱讀
——損害
①中央后回、頂上小葉：對肢體復合性感覺障礙（實體覺、位置覺、兩點辨別、皮膚定位）
刺激性——對肢體部分性感覺性癲癇；擴張至中央前回運動區(qū)——部分性運動性發(fā)作
②頂下小葉：
A體象障礙
B古茨曼綜合癥：失算、手指失認、左右失認、書寫不能、失讀
C失用癥
（三）顳葉：
①感覺性語閻中樞
②聽覺中樞
③嗅覺中樞
④顳葉前部：記憶、聯(lián)想、比較高級神經(jīng)活動
⑤顳葉內側面：邊緣系統(tǒng)，司記憶、精神、行為、內臟
——損害：聽覺、語言、記憶、精神活動
①優(yōu)勢顳上回后部：感覺性失語（聽不懂）
②優(yōu)勢顳中回后部：命名性失語
③顳葉鉤回：幻嗅、幻味
④海馬：癲癇，精神癥狀、內臟癥狀和抽搐、記憶障礙
⑤優(yōu)勢廣泛或雙側廣泛：精神癥狀（人格改變、情緒異常、記憶障礙）
⑥顳葉深部視輻射纖維、視束：視野改變——兩眼對側視野的同向上象限盲。
（四）枕葉：視覺
——損害：
①視覺中樞：刺激性——閃光、暗影、色彩等幻視 破壞性——視野缺損： 雙側-皮質盲：全盲，對光反射存在 一側-偏盲：對側視野同向性偏盲，中心視力不受影響 距狀裂以下舌回：對側同向性上象限盲 距狀裂以上楔回：對側同向性下象限盲
②優(yōu)勢紋狀區(qū)周圍：視物失認
③頂枕交界區(qū)：視物變形
（五）島葉：內臟感覺、運動
刺激性——內臟運動改變，如唾液分泌增加、惡心、呃逆、胃腸蠕動增加、飽脹感
破壞性——內臟運動感覺異常
（六）邊緣葉：高級神經(jīng)、精神、內臟活動
損害——情緒記憶障礙、行為異常、幻覺、反應遲鈍。
二、內囊：
外側豆狀核、內側丘腦、前內側尾狀核
前肢（豆、尾之間）：上-丘腦前輻射；下-額橋束
膝部：皮質延髓束
后肢（丘、豆之間）：前到后-皮質脊髓束、丘腦皮質束、聽輻射、顳橋束、丘腦后輻射、視輻射
——損害：
完全性：三偏——對側偏癱、偏身感覺障礙、偏盲
部分性：偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、偏身共濟失調、一側中樞性面舌癱、運動性失語中一兩項。
三、基底神經(jīng)節(jié)：隨意運動、肌張力、姿勢反射、調節(jié)復雜運動
尾狀核+豆狀核+屏狀核+杏仁核+紅核、黑質、丘腦底核
尾+豆 紋狀體；
豆 殼核+蒼白球
尾+殼核 新紋狀體；蒼白球 舊紋狀體；杏仁核 古紋狀體
——病損：
1新紋狀體：肌張力減低-運動過多綜合征
2舊紋狀體、黑質：肌張力增高-運動減少綜合征
四、間腦：丘腦+上丘腦+下丘腦+底丘腦
（一）丘腦：
1前核群：內臟活動
2內側核群：身體、內臟感覺的整合中樞；記憶功能、情感調節(jié)
3外側核群：
A腹前核：調節(jié)軀體運動
B腹外側核：錐體外系運動協(xié)調
C腹后外側核：肢體、四肢感覺
D腹后內側核：面部感覺、味覺
（二）下丘腦：
1視前區(qū)：體溫調節(jié)
2視上區(qū)：視上核-水代謝；視旁核-糖代謝
3結節(jié)區(qū)：腹內側核-性功能；背內側核-脂肪代謝
4乳頭體區(qū)：產(chǎn)熱保溫
（三）上丘腦：
——松果體腫瘤壓迫中腦四疊體：帕里諾綜合征（瞳孔對光反射消失、眼球垂直同向運動障礙、神經(jīng)性聾、小腦性共濟失調）
（四）底丘腦：錐體外系功能
——病損：對上肢為重的舞蹈運動（偏身投擲）
五、腦干：中腦、腦橋、延髓 神經(jīng)核、上下行傳導束、網(wǎng)狀結構
——病損：
交叉性癱瘓：病側腦N周圍性癱瘓、對側肢體中樞性癱瘓、感覺障礙
III-中腦
5、6、7、8腦橋
9、10、11、12延髓
1延髓：
①延髓背外側綜合征：
A眩暈、惡心、嘔吐、眼震
B病側軟腭、咽喉肌癱瘓
C病側共濟失調
D horner綜合征（交感神經(jīng)下行N損害）
E交叉性感覺障礙
②延髓內側綜合征：
A病側舌肌癱瘓萎縮
B對肢體中樞性癱瘓
C對上下肢觸覺、位置覺、振動覺減退或喪失【椎動脈、基底動脈后部阻塞】
2腦橋：
①腦橋腹外側綜合癥：
A病側眼球不能外展、周圍性面神經(jīng)麻痹
B對側中樞性偏癱
C對側偏身感覺障礙
②腦橋服內測綜合癥（Foville綜合征）：
A病側眼球不能外展、周圍性面神經(jīng)麻痹
B向病灶對側凝視
C對側中樞性偏癱
③腦橋被蓋下部綜合癥（小腦上動脈綜合征）：
A眩暈惡心嘔吐、眼球震顫
B病側眼球不能外展
C病側面肌麻吃
D雙眼患側注視不能
E交叉性感覺障礙
F對側偏身觸覺/位置覺/振動覺減退、喪失
G病側Horner征
H病側偏身共濟失調
④雙側腦橋基底部病變（閉鎖綜合征）
意識清醒、語言理解無障礙，雙側中樞性癱瘓（眼球上下運動示意，水平運動障礙），不語，雙側面癱，舌咽運動障礙，不能轉頸聳肩，四肢全癱，可有雙側病理反射。
3中腦：
大腦腳綜合征：
A病側除外直肌、上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大
B對側中樞性面舌癱、上下肢癱瘓
紅核綜合征：
A對側肢體震顫、強直或舞蹈、手足徐動、共濟失調
B病側除外直肌、上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大
C對側肢體深感覺、精細觸覺障礙。
六、小腦：維持軀體平衡，控制姿勢和步態(tài)，調節(jié)肌張力，協(xié)調隨意運動的準確性。
七、脊髓：
1上行：
①薄束和楔束：肌肉肌腱關節(jié)的深感覺、皮膚精細觸覺
②脊髓小腦束：下肢、軀干下部深感覺（運動、姿勢調節(jié)）
③脊髓丘腦束：側束-痛溫覺，前束-觸壓覺
2下行
①皮質脊髓束：軀干、肢體運動
②紅核脊髓束：屈肌的運動神經(jīng)元，調節(jié)肢體運動
③前庭脊髓束：軀干和肢體伸肌
④網(wǎng)狀脊髓束：軀干、肢體近端肌肉運動的控制
⑤頂蓋脊髓束：興奮對側頸肌、抑制同側頸肌
⑥內側縱束：協(xié)調眼球的運動、頭頸部運動。
——部分病損：
后角損害：分離性感覺障礙——同側痛溫覺缺失、觸覺保留
后索刺激性病變：相應病變區(qū)出現(xiàn)電擊樣劇痛
脊髓半側損害：脊髓半切綜合征——病變節(jié)段以下同側上運動神經(jīng)元性癱瘓、深感覺障礙、精細觸覺障礙、血管舒縮功能障礙，對側痛溫覺障礙（對側損害水平低于同側）
脊髓橫貫性損害：
1高頸髓（C1-4）：四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓，平面下感覺缺失，可波及延髓小腦
2頸膨大（C5-T2）：上肢為下運動N元性癱瘓，下肢為上運動N元性癱瘓，平面下感覺缺失；肱二頭肌-肱三頭肌+~C5或C6||肱二頭肌ok肭三頭肌-~C7
3胸髓（T3-12）：比弗征：T10-11腹直肌下半部無力，患者仰臥位用力抬頭可見臍孔被腹直肌上半部牽拉而向上移。
4要膨大（L1-S2）：雙下肢下運動神經(jīng)元性癱瘓。L2-4膝反射消失；S1-2踝反射消失；S1-3陽痿
5脊髓圓錐（S3-5尾節(jié)）：肛周會陰感覺缺失、肛門反射消失、性功能障礙、真性尿失禁。
6馬尾神經(jīng)根：類似上，為單側或不對稱。
第二節(jié)、腦脊髓血管
一、腦的血管：
（一）腦的動脈：
1頸內動脈：前三分二，部分間腦
眼動脈——眼部；
脈絡膜前動脈——外側膝狀體、內囊后肢后下部、大腦腳底中1/3、蒼白球；
后交通動脈——吻合支；
大腦前動脈——皮質支~頂枕溝以前的半球內側面、額葉底面一部分、額頂葉上外側面上部、尾狀核、豆狀核前部、內囊前肢；
大腦中動脈——大腦半球上外側面的大部分、島葉（中央支為豆紋動脈，行程彎曲，出口處呈直角，易破裂，名出血動脈）
2椎-基底動脈：后三分一，部分間腦，腦干，小腦
椎動脈：
脊髓前后動脈——脊髓
小腦下后動脈——小腦底面后部、延髓后外側部【交叉性感覺障礙、小腦共濟失調】
基底動脈：
小腦下前動脈——小腦下面的前部
迷路動脈——內耳迷路
腦橋動脈——腦橋基底部
小腦上動脈——小腦上部
大腦后動脈——顳葉內側面底面、枕葉，丘腦、內外側膝狀體、下丘腦、底丘腦
小腦上和大腦后之間夾有動眼神經(jīng)——血管壓迫引起動眼神經(jīng)麻痹
3大腦動脈環(huán)（Willis環(huán)）：兩側大腦前動脈起始段+兩側頸內動脈末端+兩側大腦后動脈
后交通動脈和頸內動脈交界處；前交通動脈和大腦前動脈交界處——動脈瘤好發(fā)
第三節(jié)、腦神經(jīng)
二、視神經(jīng)
視神經(jīng)不同部位損害所產(chǎn)生的視力障礙、視野缺損
1視神經(jīng)：同側視力下降或全盲
2視交叉：外側部——同側眼鼻側視野缺損 正中部——眼顳側偏盲 整個損害——全盲
3視束：雙眼對側視野同向兄偏盲，偏盲側瞳孔直接對光反射消失
4視輻射：全部受損——兩眼對側視野同側偏盲 部分受損——象限盲（與部位相反）
5枕葉視中樞：一側皮質中樞局限性病變：對側象限盲 一側完全損害：對側偏盲，偏盲側對光發(fā)射存在，黃斑回避 刺激性損害：對側視野閃光型幻視 枕葉前部：視覺失認
三、動眼、滑車、展神經(jīng)
（一）動眼神經(jīng)：
①外側核：上下內直、下斜、上瞼提肌
②正中核：輻輳運動
③E-W核：瞳孔括約肌、睫狀肌——縮瞳、調節(jié)反射
（二）滑車N：上斜肌
（三）展神經(jīng)：外直肌
——周圍性眼肌麻痹：
①動眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂、外下斜視、復視瞳孔散大、光調節(jié)反射消失
②滑車神經(jīng)麻痹：眼球偏上，下視時候復視
③展神經(jīng)麻痹：患側眼球內斜視（無定位意義）
——核性眼肌麻痹：腦干病變—眼球運動神經(jīng)核損害
①雙側眼球運動障礙——雙動眼神經(jīng)核部分受累
②腦干內鄰近結構損害——同側周圍面癱、三叉N麻痹對側偏癱
③分離性眼肌麻痹：個別神經(jīng)核團損害—某一眼肌受累
動眼核性&核下性麻痹鑒別（p36）
——核間性眼肌麻痹：腦干內側縱束損害—眼球水平通向運動障礙
①前核間性眼肌麻痹：（視樞和動眼N樞間）雙眼對側注視患眼不能內收，單眼眼震
②后核間性眼肌麻痹：（視樞和展樞間）同側注視患眼不外展，刺激前庭則患側可正常外展。
③一個半綜合征：一側腦橋被蓋部病變，引起 腦橋側視中樞 和對側交叉過來的 聯(lián)絡同側動眼N內直肌核的 內側縱束 受累~患眼水平注視時不可內收外展，對側不能內收可外展伴眼震。
——核上性眼肌麻痹：大腦皮質眼球同向運動中樞、腦橋側視中樞及其傳導束損害
特點：雙眼同時受累、無復視、反射性運動保留
（1）水平注視麻痹：
①皮質側視中樞受損：兩眼側視麻痹
②腦橋側視中樞受損：雙眼向病側凝視麻痹，向對側共同偏視
（2）垂直注視麻痹：上丘病變，
①上丘上半受累，雙眼向上同向運動不能——帕里諾綜合征
②上丘上半刺激性，發(fā)作性雙眼轉向上方——動眼危象
③上丘下半損害，兩眼向下同向注視障礙
（二）眼肌麻痹導致復視：哪側麻哪側虛，眼球偏對側。
（三）不同部位損害的瞳孔改變
對光反射傳導通路：
光線→視網(wǎng)膜→視神經(jīng)→視交叉→視束→上丘臂→上丘→中腦頂蓋前區(qū)→兩側E-W核→動眼N→睫狀神經(jīng)節(jié)→節(jié)后纖維→瞳孔括約肌
輻輳反射：注視近物雙眼會聚
調節(jié)反射：注視近物瞳孔縮小
阿羅瞳孔：兩側瞳孔較小，大小不等，邊緣不整，光反射消失、調節(jié)反射存在。
艾迪瞳孔：強刺兢才導致瞳孔調節(jié)、對光反射，過程緩慢，合并階段性無汗、直立性低血壓稱艾迪綜合征
四、三叉神經(jīng)
角膜反射通路：角膜→三叉眼支→三叉N半月神經(jīng)節(jié)→三叉N感覺主核→兩側面N核→面N→眼輪匝肌 閉眼反射
五、面神經(jīng)：
特點 周圍性面癱 中樞性面癱
面癱程度 重 輕
癥狀表現(xiàn) 面部表情肌癱瘓使表情動作喪失 ?病灶對側下部面部表情肌癱瘓（鼻唇溝變淺、口角下垂）；
額支無損（兩側中樞支配），皺眉額、閉目無障礙
病灶對策隨意運動喪失，哭笑等保留
常伴有同側偏癱和中樞性舌下N癱
恢復速度 緩慢 較快
常見病因 面神經(jīng)炎 腦血管疾病、腦部腫瘤
七、舌咽、迷走神經(jīng)
舌咽、迷走神經(jīng)核受損——延髓麻痹（真性球麻痹）
舌咽、迷走神經(jīng)運動核受雙側皮質腦干束支配，雙側同時損傷發(fā)生構音障礙、吞咽困難，咽反射存在——假性球麻痹。
特征 真性球麻痹 假性球麻痹
病變部位 舌咽，迷走神經(jīng)（單or雙側） 雙側皮質腦干束
下頜反射 正常 亢進
咽反射 消失 存在
強哭強笑 無 有
舌肌萎縮 可有 無
雙錐體束征 無 常有
第六節(jié) 運動系統(tǒng)
錐體外系：椎體系統(tǒng)以外的所有軀體運動的神經(jīng)系統(tǒng)，包括：
大腦皮質、紋狀體、丘腦、丘腦底核、中腦頂蓋、紅核、黑質、腦橋、前庭核、小腦、腦干的某些網(wǎng)狀核以及他們的聯(lián)絡纖維等。
小腦是調節(jié)隨意運動的重要結構。
上運動神經(jīng)元性癱瘓：肌張力增高，腱反射亢進，出現(xiàn)病理反射，無肌肉萎縮，病程長可出現(xiàn)廢用性肌肉萎縮。
①皮質型：局限性病變時出現(xiàn)一個上肢、下肢或面部的中樞性癱瘓（單癱）
②內囊型：三偏綜合征
③腦干型：交叉性癱瘓——病側腦神經(jīng)麻痹，對側肢體中樞性癱瘓
④脊髓型：雙側肢體癱瘓
下運動神經(jīng)元癱瘓：肌張力減低，腱反射減弱或小時，肌肉萎縮，無病理反射。
①脊髓前角細胞：節(jié)段性、遲緩性癱瘓而無感覺障礙。緩慢進展性出現(xiàn)肌束震顫
②前根：遲緩性癱瘓，無感覺障礙；同損后根：根性疼痛、節(jié)段性感覺障礙。
③神經(jīng)叢：一肢體多數(shù)周圍N；遲緩性癱瘓、感覺障礙、自主神經(jīng)功能障礙、可伴疼痛
④周圍神經(jīng)：遲緩性癱瘓，感覺障礙、自主N功能障礙、疼痛；多發(fā)時--對稱性四肢遠端肌肉癱瘓，手套襪套樣感覺障礙。
第七節(jié) 感覺系統(tǒng)
感覺：
特殊感覺：視覺味覺聽覺嗅覺
一般感覺：淺、深、復合
-淺感覺：來自皮膚、黏膜的痛覺、溫度覺、觸覺。
-深感覺：來自肌腱、骨膜、肌肉、關節(jié)的運動覺、位置覺、振動覺。
-復合感覺：大腦頂葉皮質對深淺感覺分析、比較、整合的實體覺、圖形覺、兩點辨別覺、定位覺、重量覺
1痛覺、溫覺傳導通路：脊髓丘腦側束
2觸覺傳導通路：精細觸覺——薄楔束；粗略觸覺——脊髓丘腦前束
3深感覺：薄束楔束→內側丘系→丘腦皮質束
脊髓丘腦束：外到內——頸胸腰骶
薄楔束：外到內——骶腰胸頸
第八節(jié) 反射
深反射：刺激肌腱、骨膜的本體感受器所引起的肌肉迅速收縮反射（腱反射、肌肉牽張反射）——反射?。焊杏X神經(jīng)元、運動神元直接連接組成的單突觸反射弧。
肱二頭肌反射（C5-6）；肱三頭肌反射（C6-7）；橈骨膜反射（C5-8）；膝腱反射（L2-4）；跟腱反射（S1-2）
淺反射；刺激皮膚、黏膜、角膜引起的肌肉快速收縮反應。
——反射?。杭顾韫?jié)段的反射??；沖動達大腦皮層→脊髓前腳細胞
腹壁反射（T7-12）；提睪反射（L1-2）；跖反射（S1-2）；肛門反射（S4-5）、角膜反射；咽反射
第三章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見癥狀
第一節(jié) 意識障礙
意識：個體對周圍環(huán)境和自身狀態(tài)的感知能力。
意識障礙：覺醒度下降（嗜睡、昏睡、昏迷）；意識內容變化（意識模糊、譫妄）
嗜睡：睡眠時間過度延長，但能被叫醒，醒后勉強配合檢查和回答簡單問題，停止刺激后患者又很快入睡。
昏睡：患者處于沉睡狀態(tài)，正常的外界刺激不能使奇覺醒，須經(jīng)高聲呼喚或其他較強烈刺激方能喚醒，對言語的反應能力尚未完全喪失，可做含糊、簡單而不完全的答話，停止刺激后很快入睡。
昏迷：意識完全喪失，各種強刺激不能使其覺醒，無有目的的自主活動，不能自發(fā)睜眼。
①淺昏迷：有較少的無意識自發(fā)動作。周圍事物、聲光無反應，強烈刺激（疼痛）可有回避及痛苦表情，不能覺醒。 吞咽、咳嗽、角膜、瞳孔對光反射存在。生命征不變。
②中昏迷：正常刺激無反應，自發(fā)動作很少。強刺激的防御反射、角膜、瞳孔對光反射減弱，大小便潴留或失禁。生命征改變
③深昏迷：任何刺激無反應，全身肌肉松弛，無任何自主運動。眼球固定，瞳孔散大，反射消失，大小便失禁。生命征明顯改變——呼吸不規(guī)則、血壓或有下降
腦死亡：大腦和腦干功能全部喪失
①外界任何刺激均無反應。
②自主呼吸停止
③腦電圖~直線；顱多普勒~無腦血管灌注；體感誘發(fā)電位~腦干功能喪失
④以上情況持續(xù)至少12小時
⑤腱反射、腹壁反射等可消失
⑥排除急性藥物中毒、低溫、內分泌代謝疾病等
意識模糊：注意力減退、情感反應淡漠，定向力障礙，活動減少，語言缺乏連貫性，對外界刺激可有反應，但低于正常水平。
譫妄：對周圍環(huán)境認識及反應能力均有下降——認知、注意力、定向、記憶功能受損，思維推理遲鈍，語言功能障礙，錯幻覺，睡眠覺醒周期紊亂；表現(xiàn)為緊張、恐懼、興奮不安，甚至有沖動和攻擊行為。 白輕夜重，持續(xù)數(shù)h至數(shù)d。
三、特殊類型的意識障礙：
1去皮質綜合征（雙側大腦皮質廣泛損害而導致的皮質功能減退、喪失）
意識喪失，但睡眠、覺醒周期存在，能無意識的睜閉眼、轉動眼球，對外界刺激無反應。反射存在，但無自發(fā)動作。大小便失禁，肌張力增高。 上肢屈曲內收，腕及手指屈曲，雙下肢伸直，足屈曲——去皮質強直?！救毖跣阅X病、腦炎、中毒、嚴重顱腦外傷】
2無動性緘默征（腦干上部、丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受損）：睜眼昏迷
患者能注視周圍環(huán)境和人物，但無活動和言語，二便失禁、肌張力減低【腦干梗死】
3植物狀態(tài)：大腦半球嚴重受損而腦干功能相對保留的一種狀態(tài)。
A認知功能喪失，呼之不應，不能與外界交流；
B有自發(fā)或反射性睜眼，偶可有視物追蹤
C可有無意義哭笑
D吸吮、咀嚼、吞咽等原始反射存在，有覺醒睡眠周期，大小便失禁。
持續(xù)植物狀態(tài)：顱腦外傷后 植物狀態(tài)持續(xù) 12個月以上；或者其他原因持續(xù)三個月以上
四、鑒別診斷：
1閉鎖綜合征：去傳出狀態(tài)，意識清醒但呈失運動狀態(tài)。
2意志缺乏癥：清醒、運動感覺存在、記憶功能尚好，因缺乏使動性而不語少動。
3木僵：不語不動，不吃不喝，對外界刺激缺乏反應。伴蠟樣屈曲、違拗癥，語言刺激觸及痛處可有流淚、心率增快等情感反應，緩解后能清楚回憶發(fā)病或稱。（精神癥狀）
第二節(jié)、認知障礙
認知是指人腦接受外界信息，經(jīng)過加工處理，轉換為內在的心理活動，從而獲取知識或應用知識的過程。
包括：記憶、語言、視空間、執(zhí)行、計算和理解判斷等方面。
記憶障礙：
記憶包括損失記憶、短時記憶、長時記憶。
失語癥：
1 Broca失語（表達性、運動性失語）【優(yōu)勢側額下回后部】
口語表達障礙（談話非流利、電報式語言、講話費力）
2 Wernicke失語（聽覺性、感覺性失語）【優(yōu)勢側額上回后部】
聽理解障礙（聽不懂別人和自己的話、口語表達語量增多但混亂割裂，缺有意義詞匯）
3完全性失語：（混合性失語）：
所有語言功能均嚴重障礙或幾乎完全喪失。
4命名性失語（遺忘性失語）【優(yōu)勢側顳中回后部】：
命名不能。
癡呆：由于腦功能障礙而產(chǎn)生的獲得性、持續(xù)性智能損害綜合癥。（兩項或兩項以上認知域受損）
頭痛：外眥、外耳道和枕外隆凸連線以上部位疼痛
面痛：連線以下到下頜部的疼痛。
第四節(jié)、癲癇發(fā)作和暈厥
癲癇發(fā)作：大腦皮質神經(jīng)元異常放電而導致的短暫腦功能障礙。
臨表：①意識障礙；②運動異常；③感覺異常；④精神異常；⑤自主神經(jīng)功能異常
暈厥：大腦半球及腦干血液供應減少，導致的伴有姿勢張力喪失的發(fā)作性意識喪失。
機理：大腦及腦干低灌注
臨表：暈厥前期——暈厥期——恢復期
臨床特點 癇性發(fā)作 暈厥
先兆癥狀 無或短 可較長
與體位關系 無關 通常在站立時發(fā)生
發(fā)作時間 白天夜間均可發(fā)作，睡眠時較多 白天較多
皮膚顏色 青紫或正常 蒼白
肢體抽搐 常見 無或少見
伴尿失禁或舌咬傷 常見 無或少見
發(fā)作后頭痛或意識模糊 常見 無或少見
神經(jīng)系統(tǒng)定位體征 可有 無
心血管系統(tǒng)異常 無 常有
發(fā)作間期腦電圖 異常 多正常
眩暈是一種運動性或位置性錯覺，造成人與周圍環(huán)境空間關系在大腦皮層中反應失真，產(chǎn)生旋轉、傾倒及起伏等感覺。
眼球震顫是指眼球注視某一點時發(fā)生的不自主的節(jié)律性往復運動。
癱瘓：個體隨意運動功能的減低或喪失，可分為神經(jīng)源性、神經(jīng)肌肉接頭性和肌源性等類型。
臨床檢查 上運動神經(jīng)元性癱瘓 下運動神經(jīng)元癱瘓
癱瘓分布 整個肢體為主 肌群為主
肌張力 增高，痙攣性癱瘓 降低，遲緩性癱瘓
淺反射 消失 消失
腱反射 增強 減弱或消失
病理反射 陽以 陰性
肌萎縮 無、輕度廢用性萎縮 明顯
皮膚營養(yǎng)障礙 多數(shù)無障礙 常有
肌束震顫、肌纖維顫動 無 可有
肌電圖 神經(jīng)傳導速度正常，無失神經(jīng)電位 神經(jīng)傳導速度異常，有失神經(jīng)電位
共濟運動：在前庭、脊髓、小腦的錐體外系共同參與下完成運動的協(xié)調和平衡。
共濟失調：小腦、本體感覺以及前庭功能障礙導致的 運動笨拙和不協(xié)調，累及軀干、四肢肌和咽喉肌時可引起身體平衡、姿勢、步態(tài)及言語障礙。
1小腦性共濟失調：
①姿勢和步態(tài)異常
②隨意運動協(xié)調障礙
③語言障礙
④眼球運動障礙
⑤肌張力減低
2大腦性共濟失調
3感覺性共濟失調
4前庭性共濟失調
不自主運動：患者在意識清楚的情況下，出現(xiàn)的不受主觀控制的無目的的一場運動。
第四章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病史采集和體格檢查
一、深反射
肱二頭肌反射：C5-6
肱三頭肌反射：C6-7
橈骨膜反射：C5-8
膝反射：L2-4
踝反射：S1-2
Hoffmann征：C7-T1
Rossolimo征：L5-S1
二、淺反射
腹壁反射：T7-12（肋弓T7-8；臍孔水平T9-10；腹股溝上T11-12）
提睪反射：L1-2
跖反射：S1-2
肛門反射：S4-5
三、病理反射：
巴賓斯基征：錐體束受損
強握反射：對側額葉運動前區(qū)
脊髓自主反射：單或雙側髖、膝、踝部屈曲（三短反射）+Babinski征陽性
總體反射：雙側脊髓自主反射+腹肌收縮、膀胱直腸排空，病變以下豎毛、出汗、皮膚發(fā)紅。
第五章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查
第一節(jié)、腰椎穿刺和腦脊液檢查
CSF：腦脊髓保護、支持、營養(yǎng)作用
CSF產(chǎn)生：腦室脈絡膜（主要是側腦室脈絡膜）
CSF走形：CSF→室間孔→第三腦室→中腦導水管→第四腦室→正中孔、側孔→蛛網(wǎng)膜下腔、腦池
CSF吸收：（大部分）腦穹窿面的 蛛網(wǎng)膜顆粒 吸收至 上矢狀竇；（小部分）脊神經(jīng)根間隙。
CSF量：成人平均130ml，生成速度0.3-0.5ml/min，每日生成500ml。
一、腰椎穿刺
適應證
①診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病
②明確顱內壓高低，脊髓腔、橫竇通暢情況。
③動態(tài)觀察CSF助判斷病情、預后、指導治療
④注入放射性核素行腦、脊髓掃描
⑤注入液體或放出CSF以維持、調整顱內壓平衡，注入藥物治療相應的疾病。
禁忌癥
①顱內壓明顯升高，懷疑后顱窩有占位性病變
②穿刺部位感染灶、脊髓結核、開放性損傷。
③明顯出血傾向、病情危重不宜搬動
④脊髓壓迫癥的脊髓功能處于即將喪失的臨界狀態(tài)。
并發(fā)癥：
①低顱壓綜合征：側臥位腰椎穿刺腦脊液壓力在60-80mmH2O以下
②腦疝
③神經(jīng)根痛
④其他
操作：彎腰側臥位，L3-4（L2-S3間隙均可）椎間隙穿刺。
正常壓力80-180mmH2O
第七章 頭痛
頭痛：通常指局限于頭顱上半部包括眉弓、耳輪上緣和枕外隆突連下以上部分的頭疼痛。
偏頭痛：原發(fā)性頭痛，
#特征是：發(fā)作性、多為偏側、中重度、搏動樣頭痛，
#持續(xù)4-72h，可伴惡心嘔吐，光聲刺激或日?；顒涌杉又兀察o休息可緩解。
#慢性神經(jīng)血管性疾患。
#起病兒童青春期，中青年期達高峰，女性多見。
——臨表
1無先兆頭痛：發(fā)作頻率高，與月經(jīng)有明顯關系。
2有先兆偏頭痛：10%
先兆：視覺——感覺——言語運動（少見）；5-20min形成，不超過60min
頭痛：4-72h，1-2日后好轉。
①伴典型先兆癥狀的偏頭痛性頭痛：視覺+感覺+言語
②偏癱性頭痛：運動無力癥狀+視覺、感覺、言語三選一
③基底型偏頭痛：構音障礙眩暈、耳鳴、視覺、共濟失調、意識障礙等
3視網(wǎng)膜性偏頭痛：單眼視覺障礙，完全可逆
4兒童周期性綜合癥：周期性惡心嘔吐、腹部疼痛
——診斷：
無先兆偏頭痛：
①2—4至少5次
②頭痛發(fā)作4-72h
③至少有2項：a單側性；b搏動性；c中或重度；d日?；顒蛹又兀^痛時主動避免活動
④至少伴有1項：a惡心、嘔吐；b畏光和畏聲
⑤不能歸因其他疾病
伴典型先兆偏頭痛：
①2—4至少2次
②至少1項，但無運動無力癥狀：a完全可逆的視覺癥狀；b完全可逆的感覺異常；c完全可逆的言語功能障礙
③至少滿足2項：a同向視覺癥狀和（或）單側感覺癥狀；b至少一個先兆癥狀逐漸發(fā)展的過程≥5 min，或接連發(fā)生≥5min；c每個先兆癥狀持續(xù)5—60min
④先兆癥狀同時或之后60min內發(fā)生頭痛，頭痛符合無先兆偏頭痛診斷的2—4
⑤不能歸因其他疾病
——鑒別：
1叢集性頭痛：一側眼眶周圍發(fā)作性劇烈疼痛，持續(xù)15min至3h。反復密集發(fā)作，始終為單側頭痛，伴有同側結膜充血、流淚流涕、前額面部出汗、horner征
2緊張性頭痛：很少伴有惡心嘔吐，情緒障礙或心理因素可加重癥狀
3Tolosa-Hunt綜合征：MRI發(fā)現(xiàn)海綿竇、眶上裂或眼眶內有肉芽腫病變。
4癥狀性偏頭痛：源于頭頸部、顱內病變的頭痛
5藥物過量使用性頭痛：藥物過量使用期間頭痛發(fā)生或明顯惡化
——治療：減輕或終止頭痛發(fā)作，緩解伴發(fā)癥狀，預防頭痛復發(fā)。
第八章、腦血管疾病
腦血管疾病：CVD，是指各種原因的導致的急慢性腦血管病變。
腦卒中：由于急性腦循環(huán)障礙所致的局限或全面性腦功能缺損綜合征或稱 急性腦血管病事件。
腦血液循環(huán)調節(jié)病理生理：腦能量來源——糖代謝，幾乎無能量儲備。
血供中斷——2min腦電活動停止，5min出現(xiàn)嚴重不可逆性損傷。
腦血管病的治療原則：挽救生命、降低殘疾、預防復發(fā)和提高生活質量
第一節(jié)、短暫性腦缺血發(fā)作
短暫性腦缺血發(fā)作：TIA，因腦血管病變引起的短暫性、局限性腦功能缺失或視網(wǎng)膜功能障礙，臨床癥狀一般持續(xù)10-20min，多在1h內緩解，不超過24h，不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀，結構影像學檢查無責任病灶。
——病因：血流動力學改變、微栓子形成、血成分改變。
——臨表：
1一般特點：突然、短暫、不留后遺癥
2頸內動脈系統(tǒng)TIA：
A大腦中動脈：對側肢體單癱、輕偏癱、面癱、舌癱，偏身感覺障礙、偏盲 a優(yōu)勢半球：失語、失用 b非優(yōu)勢半球：空間定向障礙。
B大腦前動脈：人格情感障礙、對側下肢無力。
C頸內動脈主干：眼動脈交叉癱、Horner交叉癱
3椎-基底動脈系統(tǒng)TIA：暈眩、平衡障礙、眼球運動異常和復視。
特殊綜合癥：
a跌倒發(fā)作：患者轉頭或仰頭，下肢突然失去張力而跌倒，無意識喪失，很快自行站起。
B短暫性全面遺忘：短時間記憶喪失，對此有自知力。
C雙眼視力障礙發(fā)作：暫時性皮質盲。
第二節(jié)、腦梗死
腦梗死：缺血性腦卒中，指各種原因所致腦部血液供應障礙，導致腦組織缺血、缺氧性壞死，出現(xiàn)相應神經(jīng)功能缺損。
分為：腦血栓形成、鬧栓塞、腔隙性腦梗死
一、腦血栓形成：
——病理生理：
分期：超早期（1-6h）；急性期（6-24h）；壞死期（24-48h）；軟化期（3d-3w）；恢復期（3-4w后）
腦組織對缺血、缺氧性損害非常敏感：
①腦血流中斷30s發(fā)生腦代謝改變
②1min后神經(jīng)元功能活動停止
③5min后造成腦組織梗死。
④不同神經(jīng)元對缺血損傷耐受程度不同：輕度—某些神經(jīng)元壞死，完全持久—缺血區(qū)各種神經(jīng)元、膠質細胞、內皮細胞全部壞死。
缺血半暗帶腦細胞損傷的可逆性是缺血性腦卒中患者急診溶栓治療的病理學基礎
時間限制——治療時間窗；超早期治療時間窗一般不超過6h；超過后主要通過引起自由基過度產(chǎn)生等導致神經(jīng)細胞損傷。
——臨表：不同腦血管閉塞的表現(xiàn)
1頸內動脈閉塞：
單眼一過性黑蒙，偶永久性失明Horner征；
遠端大腦供血不足——對側偏癱、偏身感覺障礙、同向性偏盲；優(yōu)勢半球失語；非優(yōu)勢半球體象障礙。
體檢——頸動脈搏動減弱、血管雜音。
2大腦中動脈閉塞：
主干閉塞——三偏，頭眼病側凝視，優(yōu)勢完全失語、非優(yōu)勢體象障礙，意識障礙。
皮質支閉塞——上部分支：對側面上下肢癱，上重于下，Broca失語，體象障礙，無意識障礙；下部分支：對側同向性上四分一視野缺損，Wernicke失語，急性意識模糊，無偏癱
深穿支閉塞——對側中樞性均等性輕偏癱、對側偏身感覺障礙。
3大腦前動脈閉塞：額葉、額級、旁中央小葉
4大腦后動脈閉塞：視力視野改變、失讀、失語、失認，下丘腦綜合征，旁正中動脈綜合征。
5椎-基底動脈閉塞：
①閉鎖綜合征
②腦橋腹外側綜合征
③腦橋服內測綜合癥
④基底動脈尖綜合征：眼球運動障礙、瞳孔異常、覺醒和行為障礙。
⑤延髓背外側綜合癥
——特殊類型：
1大面積腦梗
2分水嶺腦梗：由相鄰血管供血區(qū)交界處或分水嶺區(qū)局部缺血導致的腦梗，典型病例發(fā)生于頸內動脈嚴重狹窄或閉塞伴全身血壓降低、心源性或動脈源性栓塞。
——診斷：
腦梗死與腦出血的鑒別：
腦梗死 腦出血
發(fā)病年齡 多為60歲以上 多為60歲以下
起病狀態(tài) 安靜或睡眠中 動態(tài)起?。ɑ顒又谢蚯榫w激動
起病速度 十余小時或1-2天達高峰 十分鐘至數(shù)小時達高峰
全腦癥狀 輕或無 頭痛、嘔吐、嗜睡、打哈欠等顱高壓癥狀
意識障礙 無或較輕 多見且較重
精神體征 多為非均等性偏癱（大腦中動脈主干、皮質支） 多為均等性偏癱（基底節(jié)區(qū)）
CT檢查 腦實質內低密度病灶 腦實質內高密度病灶
腦脊液 無色透明 可有血性
腦栓塞：常有栓子來源的基礎疾病。
占位病變：CT、MRI輔助鑒別。
——治療：
治療原則：
①超早期治療：力爭發(fā)病后盡早選用最佳治療方案
②個體化治療：根據(jù)年齡、卒中性質、病情嚴重程度和基礎疾病等采取最適當?shù)闹委?br>③整體化治療：采取針對性治療同時，進行支持治療、對癥治療和早期康復治療，對危險因素進行預防性干預。
靜脈溶栓：
——適應證：
①年齡18-80歲
②臨床明確診斷缺血性卒中，并造成明顯的神經(jīng)功能障礙
③癥狀開始出現(xiàn)至靜脈干預時間＜3h
④卒中癥狀持續(xù)至少30分鐘，且治療前無明顯改善
⑤知情同意
——禁忌癥：
①CT證實顱內出血
②既往有顱內出血
③發(fā)病超過3h
④伴明顯癲癇發(fā)作
⑤既往有動靜脈畸形、顱內動脈瘤病史
⑥最近3m內有顱內手術、頭外傷、卒中史；21d內有消化道泌尿系統(tǒng)等內臟器官出血史；14d內有外科手術史；7d內有腰穿、動脈穿刺史
⑦明顯出血傾向
⑧血糖＜2.7mmol/L，收縮壓大于180，舒張壓大于100
⑨CT顯示低密度＞1/3大腦中動脈供血區(qū)
10蛛網(wǎng)膜下腔出血
——溶栓并發(fā)癥：
①梗死灶繼發(fā)性出血或身體其他部位出血
②致命性再灌注損傷和腦水腫
③溶栓后再閉塞
二、腦栓塞：各種栓子隨血流進入顱內動脈使血管急性閉塞，引起相應供血區(qū)腦組織缺血壞死及功能障礙。
栓子來源：
心源性：心房顫動、心臟瓣膜病、心肌梗死、其他（心房粘液瘤、二尖瓣脫垂、心內膜纖維變性、先心等）
非心源性：動脈粥樣硬化斑塊脫落性栓塞；脂肪栓塞；空氣栓塞；癌栓塞；其他（感染性、寄生蟲性）
來源不明
大腦中動脈栓塞多見，上部分支最易受累，椎基底動脈系統(tǒng)少見
——臨表：無前驅癥狀，體征于數(shù)秒至數(shù)分鐘達高峰，完全性卒中。
——治療：
1腦栓塞治療：改善循環(huán)，減輕腦水腫，防止出血，減小梗死范圍。
2原發(fā)病治療
3抗凝治療
三、腔隙性梗死：大腦半球或腦干深部的小穿通動脈，在長期高血壓的基礎上，血管壁發(fā)生病變，最終管腔閉塞，導致缺血性微梗死，缺血、壞死和液化的腦組織由吞噬細胞移走形成空腔，故稱為腔隙性梗死?！灸X深部白質、基底節(jié)、丘腦、腦橋】
——臨表：高血壓病史，偏癱或偏身感覺障礙。癥狀輕、體征單一、預后較好。
腔隙綜合征：
1純運動性輕偏癱
2純感覺性卒中
3共濟失調性輕偏癱
4構音障礙-手笨拙綜合征
5感覺運動性卒中
腔隙狀態(tài)：本病反復發(fā)作引起多發(fā)性腔隙性梗死，累及雙側皮質脊髓束和皮質腦干束，出現(xiàn)嚴重精神障礙、認知功能下降、假性球麻痹、雙側錐體束征、類帕金森綜合征和尿便失禁等。
——檢查：MRI T1低，T2高
第三節(jié)、腦出血
腦出血：是指原發(fā)性非外傷性腦實質內出血。
——病因：高血壓合并小動脈硬化；動脈瘤或動靜脈血管畸形破裂；其他
高血壓性ICH受累血管依次為：
大腦中動脈深穿支豆紋動脈
基底動脈腦橋支
大腦后動脈丘腦支
小腦上動脈分支
定枕交界區(qū)和顳葉白質分支
——臨表：好發(fā)50-60歲，男多，情緒激動或活動中突然發(fā)病，數(shù)分鐘至數(shù)小時達到高峰。發(fā)病后多有血壓明顯升高，顱內壓升高——頭痛、嘔吐、不同程度的意識障礙（嗜睡、昏迷）
局限性定位表現(xiàn)：
1基底節(jié)區(qū)出血：
A殼核出血：豆紋動脈破裂（外側支）——三偏、雙眼病灶對側同向凝視不能、失語
B丘腦出血：丘腦膝狀體動脈、丘腦穿通動脈破裂——對側偏癱、偏身感覺障礙，特征性眼征（上視不能、凝視鼻尖、眼球偏斜、分離性斜視、眼球匯聚障礙、無反應性小瞳孔。
丘腦中間腹側核—運動性震顫、帕金森綜合征樣表現(xiàn)
丘腦底核、紋狀體—偏身舞蹈-投擲樣動作
優(yōu)勢側—丘腦性失語、精神障礙、認知障礙、人格改變
C尾狀核頭：似蛛網(wǎng)膜下腔出血（頭痛、嘔吐、頸強直、精神癥狀）
2腦葉出血：
A額葉：偏癱、尿便障礙、Broca失語、摸索強握反射
B顳葉：Wernicke失語、精神癥狀、對側上象限忙、癲癇
C枕葉：視野缺損
D頂葉：偏身感覺障礙、輕偏癱、對側下象限盲，構象障礙（非優(yōu)勢）
3腦干出血：
A腦橋出血：基底動脈腦橋支
大量出血破入第四腦室——迅速昏迷、雙側針尖樣瞳孔、嘔吐咖啡樣胃內容物、中樞性高熱、中樞性呼吸障礙、眼球浮動、四肢癱瘓、去大腦強直。
少量出血：交叉性癱瘓、共濟失調性偏癱、兩眼向病側凝視麻痹或核間性眼肌麻痹。
B中腦出血：頭痛、嘔吐、意識障礙，
輕：一側或雙側動眼N不全麻痹、眼球不同軸、同側肢體共濟失調，Weber或Benedikt綜合征
重：深昏迷，四肢遲緩性癱
C延髓出血：突然意識障礙，影響生命體征；輕---不典型Wallenberg綜合征
D小腦出血：【小腦上動脈分支】：頭痛、嘔吐、暈眩、共濟失調明顯，起病突然，伴枕部疼痛。
量少：小腦受損癥狀（共濟失調、眼震、小腦語言）
量多：昏迷、腦干受壓（針尖樣瞳孔、呼吸不規(guī)則）
暴發(fā)：突然昏迷，迅速死亡。
E腦室出血：頭痛、嘔吐、意識障礙、腦膜刺激征、針尖樣瞳孔、眼球分離斜視或浮動、四肢遲緩性癱瘓、去腦強制發(fā)作、高熱、呼吸不規(guī)則、脈搏血壓不穩(wěn)定。
——治療：治療原則是 安靜臥床、脫水降顱壓、調整血壓、防治繼續(xù)出血、加強護理防治并發(fā)癥，以挽救生命，降低死亡率，殘疾率和減少復發(fā)。
第四節(jié)、蛛網(wǎng)膜下腔出血SAH
蛛網(wǎng)膜下腔出血：腦底部或腦表面的病變血管破裂，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔引起的一種臨床綜合癥。
——病因：
1顱內動脈瘤
2血管畸形
3其他：moyamoya、腫瘤、垂體卒中、血液病
動脈瘤好發(fā)部位：主要位于Willis環(huán)及其主要分支血管，尤其是動脈分支處
80-90%腦底動脈環(huán)前部——40%后交通動脈+頸內動脈連接處；30%前交通動脈+大腦前動脈分叉處；20%大腦中動脈外側裂第一個主要分支處。
后循環(huán)最常見 基底動脈尖端、椎動脈+小腦后下動脈連接處
——臨表：
1一般癥狀：
A頭痛：突發(fā)性異常劇烈頭痛（一生中最嚴重）。伴發(fā)一過性意識障礙和惡心、嘔吐。
發(fā)病前數(shù)日或數(shù)周有輕微頭痛——小量前驅出血，動脈瘤牽拉
持續(xù)數(shù)日，2w后逐漸減輕，局部頭疼提示動脈瘤破裂部位
B腦膜刺激征：頸強直、Kernig征和Brudzinski征，3-4w消失
C眼部癥狀：20%玻璃體下片狀出血（顱內壓增高、眼靜脈回流受阻），眼球活動障礙（提示動脈瘤位置）
D精神癥狀：25%欣快、譫妄、幻覺，2-3w消失
E其他癥狀：腦心綜合征、消化道出血、急性肺水腫、局限性神經(jīng)功能缺損癥狀
4常見并發(fā)癥：
A再出血：病情穩(wěn)定后再次發(fā)生劇烈頭痛、嘔吐、癇性發(fā)作、昏迷慎至去腦強制發(fā)作，頸強直、Kernig征加重，CSF鮮紅色，10-14d發(fā)生，死亡率增加一倍
B腦血管痙攣：血凝塊環(huán)繞的血管痙攣，導致腦實質缺血——波動性輕偏癱、失語；死亡和致殘的重要原因。
C急性或亞急性腦積水：血液進入腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔形成血凝塊阻礙腦脊液循環(huán)通路所致?！p：嗜睡、思維緩慢、短時記憶受損、上視受限、展神經(jīng)麻痹、下肢腱反射亢進；重：顱內高壓、腦疝。 亞急性——隱匿出現(xiàn)的癡呆、步態(tài)異常、尿失禁。
——診斷：
CT：高密度
腰穿：CT不能確定，用腰穿【會誘發(fā)腦疝】
DSA：診斷明確后用DSA檢查，確定大小位置，與動脈關系，側支循環(huán)，血管痙攣。【SAH后3天或3-4w后，避開痙攣和再出血高峰期】
突發(fā)性劇烈頭痛、嘔吐腦膜刺激征陽性，伴或不伴有意識障礙，檢查無局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征，同時CT證實腦癡和蛛網(wǎng)膜下腔高密度征象或腰穿檢查示壓力增高和血性腦脊液→診斷
鑒別：
蛛網(wǎng)膜下腔出血 腦出血
發(fā)病年齡 ?粟粒樣動脈瘤40-50歲
動靜脈畸形青少年多見，10-40歲發(fā)病 50-65歲多見
常見病因 粟粒樣動脈瘤、動靜脈畸形 高血壓、腦動脈粥樣硬化
起病速度 急驟，數(shù)分鐘癥狀達高峰 數(shù)十分鐘至數(shù)小時達高峰
血壓 正?；蛟龈?nbsp; 通常顯著增高
頭痛 極常見，劇烈 常見，較劇烈
昏迷 常為一過性昏迷 重癥患者持續(xù)昏迷
局灶體征 頸強、Kernig征等腦膜刺激征陽性，無局灶體征 偏癱、偏身感覺障礙、失語等局灶性體征
眼底 可見玻璃體膜下片狀出血 眼底動脈硬化，可見視網(wǎng)膜出血
頭部CT 腦室、腦池、蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征 腦實質內高密度病變
腦脊液 均勻一致血性 洗肉水樣
——治療：
急性期目的：防治再出血，降低顱內壓，防止繼發(fā)性腦血管痙攣，減少并發(fā)癥，尋找出血元原因、治療原發(fā)病和預防復發(fā)。
*慎用阿司匹林等可能影響凝血功能的非甾體類藥物；嗎啡、哌替啶等影響呼吸功能的藥物。
預防血管痙攣的3H療法：擴血容量、血液稀釋和升高血壓療法預防血管痙攣，應在派出了腦梗死和顱內高壓，并已夾閉動脈瘤后進行。
第五節(jié)、腦血管疾病的危險因素及其預防
腦血管病的一級預防：指預防有卒中傾向、尚無卒中病史的個體發(fā)生腦卒中，即通過早期改變不健康的生活方式，積極控制各種可控危險因素,達到使腦血管病不發(fā)生或推遲發(fā)生的目的.
腦血管病的二級預防： 是指對已發(fā)生過一次或多次腦卒中患者,尋找卒中事件病因并加以糾正,從而達到降低卒中復發(fā)的目的。
第八節(jié)、血管性癡呆
血管性癡呆：由缺血性卒中、出血性卒中和造成記憶、認知和倚為等腦區(qū)低灌注的腦血管疾病所致的嚴重認知功能障礙綜合征。
第十章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染
單純皰疹病毒性腦炎HSE：由單純皰疹病毒感染引起的一種急性CNS感染性疾病，又稱為急性壞死性腦炎。 主要累及：大腦顳葉、額葉、邊緣系統(tǒng)
HSV-1 三叉神經(jīng)節(jié)（90%）
HSV-2 骶神經(jīng)節(jié)（10%，新生兒經(jīng)產(chǎn)道感染）
——臨表：
1任何年齡均發(fā)病，40歲以上成人有三分二
2潛伏期平均六天
3前驅期有發(fā)熱、全身不適、頭痛、肌痛、嗜睡、腹痛、腹瀉
4病后體溫38.4-40；病程數(shù)日至1-2個月
5常見癥狀：
顱內壓升高：頭痛、嘔吐、
顳葉：輕微意識人格改變、記憶喪失、（1/3）癲癇發(fā)作、精神癥狀（反應遲鈍等）
額葉：輕偏癱、偏盲、失語、
邊緣系統(tǒng)：共濟失調、多動
腦膜刺激征
6數(shù)日內快速進展，有意識障礙（意識模糊、譫妄）
7重癥因廣泛腦實質壞死引起腦水腫→顱內壓升高、甚至腦疝→死亡。
——診斷：
１口唇或生殖道皰疹史，本次發(fā)病皮膚黏膜有皰疹
２起病急，病情重，有發(fā)熱、咳嗽等上呼吸道感染前驅癥狀
３明顯精神行為異常，早期出現(xiàn)的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害體征
４ＣＳＦ紅白細胞數(shù)增多，糖氯化物正常
５ＥＥＧ以額顳區(qū)損害為主
６頭顱ＣＴ、ＭＲＩ發(fā)現(xiàn)顳葉局灶性出血性鬧軟化灶
7特異型抗病毒藥物治療有效。
——鑒別：
1帶狀皰疹病毒性腦炎：中老年人，皰疹前或后數(shù)天或數(shù)周發(fā)病，病變程度輕、預后較好，頭顱ＣＴ無出血性壞死表現(xiàn)，血清查病毒抗體陽性。
2腸道病毒性腦炎：夏秋季，恢復較快，病程初期有胃腸道癥狀，CSF中PCR檢查出病毒核酸
3巨細胞病毒性腦炎：亞急性或慢性，有艾滋病或免疫抑制的病史，體液檢查找到典型巨細胞，PCR監(jiān)測出病毒核酸
4急性播散性腦脊髓炎：癲癇發(fā)作少見，病灶多在白質，免疫抑制劑治療有效，病毒學相關抗體陰性，可有脊髓損害體征。
第十一章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病
多發(fā)性硬化（MS）：以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c的自身免疫病。
最常累及：腦室周圍白質、視神經(jīng)、脊髓、腦干、小腦
主要臨床特點：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質散在分布的多病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性，病程的時間多發(fā)性。
——臨表：
時間和空間多發(fā)性
1肢體無力：下肢比上肢明顯；不對稱癱瘓最常見；腱反射先正常后亢進、腹壁反消失
2感覺異常：麻木感、疼痛感、瘙癢感，定位不明確
3眼部癥狀：急性視神經(jīng)炎、球后視神經(jīng)炎?！矍蛘痤?、核間性眼肌麻痹
4共濟失調
5發(fā)作性癥狀：持續(xù)短暫，特殊因素誘發(fā)——強直痙攣、感覺異常、構音障礙、共濟失調、癲癇、疼痛不適
6精神癥狀：抑郁、易怒、脾氣暴躁
7其他癥狀：膀胱功能障礙
8合并其他自身免疫疾病。
——診斷：
CSF-IgG寡克隆區(qū)帶（OB）：IgG鞘內合成的定向指標，陽性率高達95%以上，但應同時檢測CSF和血清，只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS診斷
誘發(fā)電位：視覺誘發(fā)電位、腦干聽覺誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位
①病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質內同時存在兩處以上的病灶
②起病年齡10-50歲之間
③有緩解和復發(fā)膠體的病史，間隔1m以上，每次持續(xù)24h以上；或緩慢進展方式、病程6m以上。
④可排除其他疾病
①②中少一為“臨床可能的多發(fā)性硬化”，只有1病變部位為“臨床可疑的多發(fā)性硬化”
——治療
治療目的：
①抑制炎性脫髓鞘病變進展，
②防止急性期病變惡化及緩解期復發(fā)，
③晚期采取對癥和支持療法，減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦。
分型：
復發(fā)緩解型（RR）；繼發(fā)進展型（SP）；原發(fā)進展性（PP）、進展復發(fā)型（PR）、良性型
第十二章、運動障礙性疾病
運動障礙性疾病（錐體外系疾?。菏且唤M一隨意運動遲緩、不自主運動、肌張力異常和姿勢步態(tài)障礙等運動癥狀為主要表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，大多與基底節(jié)病變有關。
*運動調節(jié)通路：大腦皮質-基底節(jié)-丘腦-大腦皮質
*通路：①直接通路：新紋狀體→內側蒼白球、黑質網(wǎng)狀部 ②間接通路：新紋狀體→外側蒼白球→丘腦底核→內測蒼白球、黑質網(wǎng)狀部
*病變：
①黑質-紋狀體多巴胺能通路病變→基底節(jié)輸出↑→皮質運動功能過度抑制→強直-少動為主（帕金森）
②紋狀體、丘腦底核病變→基底節(jié)輸出↓→皮質運動功能過度易化→不自主運動為主的表現(xiàn)（舞蹈癥、投擲癥）
錐體外系癥狀：基底節(jié)病變所表現(xiàn)的姿勢和運動異常。
①肌張力異常（過高、過低）
②運動遲緩
③異常不自主運動（震顫、舞蹈癥、投擲癥、手足徐動癥、肌張力障礙）
第一節(jié)、帕金森病
帕金森?。海ㄕ痤澛楸裕且环N常見于中老年的神經(jīng)變性疾病，
臨床上以靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)障礙為主要特征。
——生化病理：
黑質多巴胺能神經(jīng)元變形→多巴胺↓→Ach系統(tǒng)↑→
①皮質-基底節(jié)-丘腦-皮質 功能紊亂
②肌張力↑、動作減少等運動癥狀
中腦-邊緣系統(tǒng)；中腦-皮質系統(tǒng) 多巴胺↓→智能減退、情感障礙
——臨表：
1靜止性震顫：
①首發(fā)，始及一側上肢遠端，靜止位時出現(xiàn)或明顯，緊張時加劇，入睡時消失
②典型表現(xiàn)為拇指與屈曲的示指間呈“挫丸樣”動作。
③患者一側肢體運動，使另一側肢體震顫更明顯
2肌強直：
①鉛管樣強直：被動運動關節(jié)時阻力大小適中一直，而且阻力大小基本不受被動運動的速度和力量影響，類似彎曲軟鉛管的感覺
②齒輪樣強直：在均勻的阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓，猶如轉動齒輪干。
③特殊屈曲體姿——頭部前傾、軀干俯屈，上肢肘關節(jié)屈曲，腕關節(jié)伸直，前臂內受，下肢髖及膝關節(jié)均略微彎曲。
3運動遲緩：隨意運動減少，動作緩慢、笨拙。
①面具臉：面容呆板，雙眼凝視，順目減少
②寫字過小征：書寫時字越寫越小
4姿勢步態(tài)障礙：平衡功能減退、姿勢反射消失引起的姿勢步態(tài)不穩(wěn)、易跌跤。（病情盔展的標志，致殘的重要原因）
①凍結現(xiàn)象：行走時全身僵住，不能動彈。
②前沖步態(tài)（慌張步態(tài)）：邁步后，以極小的步伐越走越快，不能及時止步。
5其他：便秘、出汗異常、性功能↓、溢脂性皮炎。
——診斷：
①中老年發(fā)病，緩慢進展性病程
②必備運動遲緩
③至少具備靜止性震顫、肌強直或姿勢步態(tài)障礙中一項
④左旋多巴治療敏感
——鑒別：
①繼發(fā)性帕金森氏綜合癥：有明確病因可尋，一般可逆；血管性綜合征步態(tài)障礙明顯、震顫少見、伴錐體束征。；
——治療：
用藥原則：
①小劑量開始，緩慢遞增
②遵循一般原則，也應考慮個體化特點
③藥物治療目的是延緩疾病進展、控制癥狀、延長癥狀控制的年限、盡量減少不良反應和并發(fā)癥
選藥原則：（早期帕金森病治療）
1＜65歲+不伴智能減退：
①多巴胺受體激動劑
②司來吉蘭（MAO-B抑制劑）+VitE
③復方左旋多巴+COMT抑制劑
④金剛烷胺+抗Ach藥【其他治療不佳時】
⑤復方左旋多巴【①②④不佳時加用，某些患者需要顯著改善癥狀時也可首選】
2≥65或智能減退
①首選復方左旋多巴，必要時加多巴胺受體激動劑、MAO-B抑制劑或COMT抑制劑
②盡可能不使用苯海索（抗膽堿能）
第十三章 癲癇
癲癇：是多種原因導致的腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合癥，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復性和刻板性的特點。
——發(fā)病機制：
癲癇病理灶：癲癇發(fā)作的病理基礎，指腦組織形態(tài)或結構異常直接或間接導致癇性放電或癲癇發(fā)作。（CT和MRI顯示）
致癇灶：腦電圖出現(xiàn)的一個或數(shù)個最明顯的癇性放電部位，癇性放電可因病理灶擠壓、局部缺血等導致局部皮質神經(jīng)元減少和膠質增生所致。【直接導致癲癇發(fā)作】
第一節(jié)、癲癇的分類
一、癲癇發(fā)作的分類：
1部分性發(fā)作
①單純部分性發(fā)作
A部分運動性發(fā)作：
Jackson發(fā)作：異常運動從局部開始，沿大腦皮質運動區(qū)移動，臨恫表現(xiàn)為抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐漸發(fā)展。
Todd麻痹：嚴重部分運動性發(fā)作患者發(fā)作后可留下短暫性肢體癱瘓。（半小時-36h內消除）
B部分感覺性發(fā)作：一側肢體麻木、針刺感；視覺性、聽覺性、嗅覺性、味覺性發(fā)作
C自主神經(jīng)性發(fā)作
D精神性發(fā)作（邊緣系統(tǒng)）
②復雜部分性發(fā)作：顳葉癲癇（多在顳葉）
A僅意識障礙
B意識障礙+自動癥
自動癥：癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識模糊狀態(tài)下出現(xiàn)的具有一定協(xié)調性和適應性的無意識活動。
C意識障礙+運動癥狀
③部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作
2全面性發(fā)作：發(fā)作起源于雙側腦部，在初期就有意識喪失
①全面強直-陣攣發(fā)作：意識喪失、雙側強直后出現(xiàn)陣攣
A強直期：全身骨骼肌持續(xù)性收縮
B陣攣期：肌肉交替性收縮和松弛
C發(fā)作后期：尚有短暫陣攣，以面肌咬肌為主（舌咬傷）；全身肌肉松弛。
②強直性發(fā)作：睡眠中發(fā)作較多，多見于兒童。EEG暴發(fā)性多棘波
③陣攣性發(fā)作：嬰幼兒；重復陣攣性抽動、伴意識喪失
④失神發(fā)作：
A典型失神發(fā)作：突然短暫的意識喪失、正在進行的動作中斷，雙眼茫然、呼之不應
B不典型失神
⑤肌陣攣發(fā)作：快速、短暫觸電樣肌肉收縮
⑥失張力發(fā)作：部分或全身肌肉張力突然降低導致垂頸、張口、肢體下垂或軀干失張力跌倒
第二節(jié)、癲癇的診斷：
三步：
①明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作
②確定是哪類型的癲癇，或癲癇綜合征
③明確發(fā)病的病因
——鑒別
癲癇發(fā)作和假性癲癇發(fā)作的鑒別
特點 癲癇發(fā)作 假性癲癇發(fā)作
發(fā)作場所 任何情況 有精神誘因及有人在場
發(fā)作特點 突然刻板發(fā)作 發(fā)作形式多樣，有強烈的自我表現(xiàn)
眼位 上瞼抬起，眼球上竄或向一側偏轉 眼瞼緊閉，眼球亂動
面色 發(fā)紺 蒼白或發(fā)紅
瞳孔 散大，對光反射消失 正常，對光反射存在
對抗被動運動 不能 可以
摔傷、舌咬傷、尿失禁 可有 無
持續(xù)時間及終止方式 1-2min，自行停止 可長達數(shù)小時，需安慰及暗示
Babinski征 常+ -
第三節(jié)、癲癇的治療
以藥物為主
藥物治療目的：
①控制發(fā)作或最大限度減少發(fā)作次數(shù)
②長期治療無明顯不良反應
③使患者保持或恢復其原有的生理、心理和社會功能狀態(tài)。
藥物治療的一般原則：
①確定是否用藥：半年發(fā)作兩次以上者；首發(fā)或隔半年則知情同意后用
②正確選擇藥物：根據(jù)癲癇發(fā)作類型、癲癇及癲癇綜合征類型選擇用藥
③藥物的用法：根據(jù)實際情況選相應的代謝特點、作用原理、不良反應出現(xiàn)規(guī)律的藥
④嚴密觀察不良反應
⑤盡可能單藥治療
⑥合理的聯(lián)合治療：
A有多種類型的發(fā)作
B針對藥的不良反應合用抗不良反應的藥
C針對患者的特殊情況
D單藥治療無效
聯(lián)合用藥注意：
A不宜合用化學結構相同的藥物
B盡量避開副作用相同的藥物合用
C合并藥物時要注意藥物的相互作用
⑦增減藥、停藥、換藥原則
A增減藥：增藥可適當?shù)目?，減藥一定要慢
B AEDs控制閥座后必須堅持長期服用
C換藥：一線達最大可耐受仍不能控制，可加用一種一線或二線藥，至發(fā)作控制或最大可耐受劑量后換掉原用的藥。
D停藥：緩慢和逐漸減量的原則
第四節(jié)、癲癇持續(xù)狀態(tài)
癲癇持續(xù)狀態(tài)：癲癇狀態(tài)，是癲癇發(fā)作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30min以上未自行停止。
第十四章、脊髓疾病
脊髓：上端于枕骨大孔水平與延髓相接，下端至第一腰椎下緣形成脊髓圓錐。
*頸神經(jīng)分31節(jié)段：頸C8對+胸T12對+腰L5對+骶S5對+尾神經(jīng)Co1對
*兩個膨大：頸膨大（C5-T2）；腰膨大（L1-S2）【發(fā)出支配上肢 下肢的神經(jīng)根】
*脊髓 灰質（神經(jīng)細胞核團）+白質（上下行傳導束）
脊髓損害：
脊髓半切綜合征：脊髓半側損害導致，出現(xiàn)同側上運動神經(jīng)元癱瘓和對側痛溫覺障礙。
第一節(jié)、急性脊髓炎
急性脊髓炎：各種感染后引起的自身免疫反應所致的急性橫貫性脊髓炎性病變，以病損平面以下肢體癱瘓、傳導束性感覺障礙和尿便障礙為特征。
病變以胸髓（T3-5）最常見，其次是頸髓和腰髓
——臨表：
1運動障礙：
①急性起病，迅速進展。
②早期為脊髓休克期——肢體癱瘓、肌張力減低、腱反射消失、病理反射陰性。
③恢復期肌張力增高，腱反射活躍，病理反射出現(xiàn)，肌力恢復始于下肢遠端后逐步上移。
④總體反射：脊髓嚴重損傷時導致屈肌張力增高，下肢任何部位的刺激或膀胱的充盈，均可引起下肢屈曲反射和痙攣，伴有出汗、豎毛、尿便自動排出等癥狀，提示預后不良。
2感覺障礙：病變節(jié)段以下所有感覺喪失，缺失平面上緣可有感覺過敏和束帶感。
3自主神經(jīng)功能障礙：
①尿潴留→充盈性尿失禁→反射性神經(jīng)源性膀胱（尿液充盈300-400ml便自行排尿）【充溢性尿失禁。
②病變平面以下少汗、無汗、皮膚脫屑、水腫、趾甲松脆、角化過度。
③病變平面以上發(fā)作性出汗過度、皮膚潮紅、反射性心動過緩——自主神經(jīng)反射異常。
——治療：早期診斷、早期治療，精心護理，早期康復訓練。
第二節(jié)、脊髓壓迫癥
脊髓壓迫癥：是一組椎管內或椎骨占位性病變所引起的脊髓受壓綜合征，隨病變進展出現(xiàn)脊髓半切綜合征和橫貫性損傷及椎管梗阻，脊神經(jīng)根和血管可不同程度受累。
——臨表：
1急性脊髓壓迫癥：發(fā)病急，進展迅速，多表現(xiàn)為脊髓橫貫性損害。
2慢性脊髓壓迫癥：三期——①根痛期；②脊髓部分受壓期；③脊髓完全受壓期
主要癥狀和體征：
①神經(jīng)根癥狀
②感覺障礙
馬鞍回避：髓內病變累及脊髓丘腦束時感覺障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展，鞍區(qū)感覺保留至最后受累。
③運動障礙
④反射異常
⑤自主神經(jīng)癥狀。
⑥脊髓刺激癥狀
第十五章、周圍神經(jīng)疾病
周圍神經(jīng)：嗅、視以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)、自主神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)。
周圍神經(jīng)疾病指原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)結構或功能損害的疾病。
第一節(jié)、腦神經(jīng)疾病
三叉神經(jīng)痛：原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內短暫的、反復發(fā)作性劇痛。
——臨表：
（1）發(fā)作性疼痛：一側面部三叉神經(jīng)分布區(qū)一支或多支電灼、針刺、撕裂樣短暫劇烈疼痛（天下第一痛），可出現(xiàn)“痛性抽搐”
（2）疼痛部位：多單側發(fā)作，右多于左，嚴格限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內
（3）扳機點和誘發(fā)因素：口唇、鼻翼、牙齦、口角等“扳機點”（輕觸可誘發(fā)），洗臉、刷牙、刮胡須等觸發(fā)因素
（4）疼痛發(fā)作時限與周期：疼痛可呈周期性發(fā)作，每次疼痛發(fā)作時間由開始數(shù)秒到1～2分鐘驟然停止。每次發(fā)作周期可持續(xù)數(shù)周到數(shù)月，以后癥狀常?？芍饾u減輕而消失或明顯緩庫（數(shù)天到數(shù)年）。緩解期無發(fā)作。
（5）顏面部變化：發(fā)作時受累半側面部可出現(xiàn)痙攣性歪扭，發(fā)作終止后出現(xiàn)交感神經(jīng)癥候，表現(xiàn)為患側面部血管運動紊亂，如面部先發(fā)白，然后潮紅，結膜充血，伴有流淚、流涕，有時出現(xiàn)所謂三叉神經(jīng)、面神經(jīng)和交感神經(jīng)三聯(lián)癥：疼痛+痛性抽搐＋植物神經(jīng)癥
（6）神經(jīng)系統(tǒng)檢查：局部皮膚粗糙、局部觸覺、痛覺輕度減退。
——診斷：疼痛發(fā)作部位、性質、面部扳機點、神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征
——治療：卡馬西平首選，無效可考慮苯妥英鈉，均無效試用氯硝西泮
特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（面神經(jīng)炎）
因莖乳孔內面神經(jīng)非特異性炎癥所致周圍性面癱。
——臨床表現(xiàn)：
（1）單側周圍性完全面癱：患側面部麻木，表情動作喪失，不能蹙額，皺眉，閉眼。患側鼻唇溝淺，口角下垂偏斜。不能吹口哨，鼓腮漏氣，說話欠清晰，不能發(fā)“波”“坂”等爆破音。抬頭時額紋消失，眉毛較健側低。眼裂變大，眼淚外溢。面頰肌麻痹導致進食時液體易從口角外流，固體易嵌塞在齒頰間隙。
（2）Bell征：閉眼時麻痹側眼球上竄，露出下方白色鞏膜。久之下瞼外翻，流淚，結膜、角膜因長期外露而干燥。
（3）頸闊肌征：患者用力前屈，檢查者抵住額部，健側頸闊肌收縮，患側不動。
（4）聽覺過敏：由于鐙骨肌麻痹，鼓膜張肌緊張，微小聲音產(chǎn)生強震動，聽覺過敏。
（5）淚腺分泌障礙：患側淚腺分泌減少
（6）唾液分泌障礙：患側下頜腺分泌減少
（7）味覺異常：舌前2/3味覺異常
*Ramsay-Hunt綜合征：
①膝狀神經(jīng)節(jié)受累
②除原有的周圍性面癱、舌前三分二味覺消失、聽覺過敏
③有患者乳突部疼痛，耳廓、外耳道感覺減退和外耳道、鼓膜皰疹
——治療：
治療原則為：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進神經(jīng)功能恢復。
第二節(jié)、脊神經(jīng)疾病
急性 炎癥性 脫髓鞘性 多發(fā)性 神經(jīng)?。m巴雷綜合癥GBS）
①自身免疫誡導的周圍神經(jīng)病，常累及腦神經(jīng)。
②主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)組織小血管淋巴細胞、巨噬細胞浸潤，神經(jīng)纖維脫髓鞘，
③嚴重病例可繼發(fā)軸突變性。
——臨表：
1急性或亞急性起病，病前1-3w有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史
2首發(fā)癥狀多為肢體對稱性無力，自遠端漸向近端發(fā)展或自近端向遠端加重。
3發(fā)病時患者多有肢體感覺異常。
4腦神經(jīng)受累以雙側面神經(jīng)麻痹最常見
5自主神經(jīng)功能紊亂癥較明顯
6GBS多為單相病程，病程中可有短暫波動。
——輔助檢查：
CSF特征表現(xiàn)為“蛋白-細胞分離”，既蛋白含量增高而細胞數(shù)目正常。
——診斷：
①病前1-4周有感染史，
②急性或亞急性起??；
③四肢對稱性遲緩性癱瘓，
④可有感覺異常、末梢型感覺障礙、
⑤可有腦神經(jīng)損害；
⑥腦脊液蛋白－細胞分離；
⑦電生理改變：（早期F波或H反射延遲NCV減慢、遠端潛伏期延長
——治療：病因治療、支持治療、藥物治療、康復治療
第十七章 神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病
神經(jīng)-肌肉接頭疾?。菏侵干窠?jīng)-肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起的疾病，主要包括重癥肌無力和Lambert-Eaton肌無力綜合征等。
肌肉疾病指骨骼肌疾病。（周期性癱瘓、多發(fā)性肌炎、進行性肌營養(yǎng)不良癥、強直性肌營養(yǎng)不良癥、線粒體肌病
——基本病因：
肌肉疾病系指神經(jīng)--肌肉接頭間傳遞障礙和肌肉本身病變引起的疾病.
1.突觸前膜病變使Ach合成或釋放減少,有肌無力綜合征,肉毒中毒,高鎂血癥等.
2.突觸間隙中膽堿酯酶活性降低而出現(xiàn)突觸后膜去極化,見于有機磷中毒,
3.突觸后膜上Ach受體被抗AchR抗體結合,以致受體變性數(shù)目減少, 常見 重癥肌無力.
4.抗生素影響神經(jīng)肌肉接頭
5.由于肌細胞膜電位異常,導致電板電位暫時不能發(fā)生,見于周期性麻痹.
6.影響肌肉能源供應,使肌肉收縮不能持久,如脂質沉積性肌病,糖元累積病,甲亢性肌病等.
第一節(jié)、重癥肌無力
重癥肌無力：是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。主要由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上AchT受損引起。
臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。
——臨床表現(xiàn)：
①受累骨骼疾病態(tài)疲勞，肌無力晨輕暮重
②受累肌的分布和表現(xiàn)：全身骨骼肌均可受累，首發(fā)癥狀為一側或雙側眼外肌麻痹（瞳孔括約肌餓不受累）。
面部肌肉、口咽肌肉——表情、咀嚼吞咽、說話障礙
胸鎖乳突肌、斜方肌——頸、肩活動障礙
四肢肌肉受累以近端無力為重，腱反射通常不受影響
③重癥肌無力危象：指呼吸肌受累時出現(xiàn)咳嗽無力甚至呼吸困難，需用呼吸機輔助通氣，是致死的主要原因。
④膽堿酯酶抑制劑治療有效
⑤病程特點：起病隱匿，整個病程有波動，緩解復發(fā)交替。晚期患者休息后不能完全恢復。
——臨床分型：
Osserman分型：
I眼肌型（15-20%）：僅限于眼外肌
IIA輕度全身性：累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，無明顯咽喉肌受累（無球麻痹）
IIB中度全身型：四肢肌群明顯受累，有較明顯的咽喉肌無力癥狀（有球麻痹）
III急性重癥性：急性起病，數(shù)周內累及延髓肌、肢帶肌、軀干肌、呼吸肌，肌無力嚴重，有重癥肌無力危象
IV遲發(fā)重癥型：病程2年以上，由I、II發(fā)展而來，癥狀同III，常合并胸腺瘤，預后差
V肌萎縮型：少數(shù)患者肌無力伴肌萎縮。
——診斷：
好發(fā)部位,累及范圍,具有晨輕暮重,運動后加重,休息后減輕等典型的肌疲勞,肌無力表現(xiàn),初步可能作出診斷
1.疲勞試驗
2.藥物試驗 1 :新斯的明試驗 2 :騰喜龍試驗:
3. 血清抗AchR抗體測定: 陽性率較高,可高達80%以上.
4.肌電圖檢查:肌肉收縮力量降低,振幅變小.重復電刺激檢查
3 .進行胸部 X攝片或胸腺CT檢查
——治療：
危象處理:
①.首先要維持呼吸道暢通,氣管插管及氣切.
②.控制感染
③.鑒別危象的類型.對反拗性危象或一時難以區(qū)別的何種危象,采用所謂'干涸療法',暫時停用有關藥物,有人主張應用大劑量腎上腺皮質激素,可除低病死率,縮短危象期
危象分類：
①肌無力危象——疾病發(fā)展所致，由于抗膽堿酯酶藥量不足；補藥后減輕可診斷。
②膽堿能危象——抗膽堿酯酶劑過量引起肌無力加重、抑制劑不良反應；靜注依酚氯銨，停藥，待排除后重新調整劑量。
③反拗危象——抗膽堿酯酶藥物不敏感而出現(xiàn)的嚴重呼吸困難；停藥，氣管切開插管，類固醇激素治療，恢復后調整藥量。
第二節(jié)、周期性癱瘓
周期性癱瘓是一組反復發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征紡肌病，與鉀代謝異常有關。
——血清鉀濃度分類：低（多見）、正常、高鉀型
低鉀型
——臨表：
1任何年齡均發(fā)，20-40男多見，年齡增發(fā)作次數(shù)減少，誘因：疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、精神刺激
2飽餐后 夜間睡眠或清晨起床時發(fā)現(xiàn)肢體肌肉 對稱性 不同程度的無力或完全癱瘓，下肢＞上肢、近端＞遠端。肌張力↓，腱反射↓，酸脹針刺感。腦神經(jīng)支配肌、膀胱直腸括約肌不受累。
3發(fā)作持續(xù)時間數(shù)小時至數(shù)日不等，最先受累肌肉最先恢復，一般在1w內完全恢復。頻率不盡相同。
——治療：補鉀、低鈉飲食。
第四節(jié)、進行性肌營養(yǎng)不良癥
進行性肌營養(yǎng)不良癥PMD：是一組遺傳性肌肉變性疾病，臨床癥狀主要為緩慢進行性加重的對稱性肌肉無力和萎縮，無感覺障礙。
遺傳方式主要為常染色體顯性、隱形和X連鎖隱形遺傳。
——臨表：
Gower征【DMD——Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥 的特征性表現(xiàn)】：
由于腹肌和髂腰肌無力，病孩自仰臥位起立時必須
1先翻身轉為俯臥位，依次屈膝關節(jié)和髖關節(jié)，并用手支撐軀干成俯跪位，
2然后以雙手及雙腿共同支撐軀干，再用手按壓膝部以輔助股四頭肌的肌力，身體呈深鞠躬位，
3最后雙手攀附下肢緩慢的站立。
第五節(jié)、多發(fā)性肌炎
多發(fā)性肌炎：是一組以四肢近端肌肉無力為臨床特征的自身免疫性炎癥性肌病,伴有紅斑樣損害者稱為皮肌炎.
——皮肌炎診斷標準:
1.對稱性肢體無力
2.血清肌酶增高.
3.具有多相,短時限,低電壓的運動單位電位,纖顫,正相電位,插入激惹增加.
4.肌肉活檢表現(xiàn)肌纖維變性.
5.典型的皮疹.確診者需符合4條,可能性較大者符合2~3條, 凡診斷皮肌炎者需增加第5條標準.
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