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CT
硬化性肺泡細(xì)胞瘤
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病史
女，58歲
主訴: 發(fā)現(xiàn)左肺上葉結(jié)節(jié)半年余。
現(xiàn)病史: 患者于半年前因身體不適行胸片檢查發(fā)現(xiàn)左肺結(jié)節(jié)，無(wú)胸憋、氣短、咳嗽、咳痰、發(fā)熱、寒戰(zhàn)等癥狀，未作特殊處理。
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實(shí)驗(yàn)室檢查
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影像檢查
影像表現(xiàn)：左肺上葉可見(jiàn)類圓形實(shí)性結(jié)節(jié)，邊緣光滑，密度均勻，邊緣可見(jiàn)血管繞行，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化。
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病理診斷
病理結(jié)果：硬化性肺泡細(xì)胞瘤
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討論
硬化性肺泡細(xì)胞瘤（pulmonary sclemsing pneumocytoma， PSP）
曾用命為肺硬化性血管瘤（pul-monary sclemsing haemangioma，PSH），由Liebow和Hubbell于1956年首次命名，2015年WHO正式更名為硬化性肺泡細(xì)胞瘤（PSP）。好發(fā)于亞洲地區(qū)非吸煙中年女性，40～60歲多見(jiàn)，男女比例約為1：5。多數(shù)患者無(wú)任何癥狀，常在影像檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、氣促、咳血、胸悶、胸痛等非特異性癥狀。
病理學(xué)
病理上PSP診斷的關(guān)鍵是鏡下發(fā)現(xiàn)腫瘤中的“兩種細(xì)胞(即表面細(xì)胞和圓形細(xì)胞)，4種結(jié)構(gòu)(即出 血區(qū)、乳頭狀區(qū)、硬化區(qū)、實(shí)性區(qū))。結(jié)合EMA、TTF-1、雌激素受體(estrogen receptor，ER)、孕激素受體(progesterone receptor，PR）、Napsin-A、CKpan、Vimentin等免疫組化標(biāo)記可以有效診斷和鑒別診斷PSP。
影像學(xué)
PSP的影像學(xué)檢查主要為CT，主要的CT特征為：
平掃：肺內(nèi)孤立的、類圓形或橢圓形結(jié)節(jié)或腫塊，平均直徑約2.8cm，較大者約11cm，各葉均可分布，多位于葉裂旁、胸膜下，也可位于葉間裂、支氣管內(nèi)、縱隔內(nèi)。腫瘤多為均勻的軟組織密度，病灶較大時(shí)可見(jiàn)囊變，可能與腫瘤富血供，易出血有關(guān)；瘤內(nèi)可見(jiàn)鈣化，多為點(diǎn)狀、砂礫樣，鈣化可能來(lái)源于膽固醇結(jié)晶。
增強(qiáng)：腫瘤為富血供，強(qiáng)化特點(diǎn)為漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化；病灶直徑小于3cm時(shí)多強(qiáng)化均勻，大于3cm時(shí)多不均勻強(qiáng)化，而不均勻強(qiáng)化可能跟PSP的出血區(qū)、乳頭狀區(qū)、硬化區(qū)、實(shí)性區(qū)所占的比例有關(guān)。
特殊征象：①暈征：表現(xiàn)為病灶周圍斑片狀的磨玻璃影，可能與腫瘤局部出血有關(guān)；②空氣新月征：表現(xiàn)為腫瘤邊緣少量新月形或半月形氣體密度影，常位于肺門側(cè)，且不伴體位變化。形成機(jī)制可能有：未分化的肺泡間質(zhì)細(xì)胞增生和透明樣變；瘤周出血灶排出后遺留的氣體間隙；③貼邊血管征：表現(xiàn)為增強(qiáng)后腫瘤邊緣的結(jié)節(jié)狀或弧形血管斷面影，與腫瘤壓迫、推擠周圍血管結(jié)構(gòu)有關(guān)。
鑒別診斷
錯(cuò)構(gòu)瘤：各葉均可發(fā)生，典型征象為爆米花樣鈣化和脂肪密度，增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。
周圍型肺癌：形態(tài)多不規(guī)則，密度不均勻，多見(jiàn)壞死，可見(jiàn)分葉狀、毛刺、血管集束征、胸膜凹陷征等惡性腫瘤征象，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化；可伴有鄰近肺門淋巴結(jié)腫大，縱隔淋巴結(jié)腫大，強(qiáng)化不均勻。
結(jié)核球：多分布于上葉尖段、后段及下葉背段，形態(tài)欠規(guī)則，周圍可見(jiàn)點(diǎn)狀、條索狀衛(wèi)星灶，鄰近胸膜粘連凹陷，增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化。
肺曲菌球：可見(jiàn)“空氣新月征”，但該征象伴體位變化而改變，且增強(qiáng)后病灶無(wú)強(qiáng)化。
參考文獻(xiàn)
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劉純方,周利民,王海林,等.硬化性肺泡細(xì)胞瘤的 CT 表現(xiàn)[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2019,35(4).
楊柳青,張磊.肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤 CT 影像特征分析[J].臨床肺科雜志,2021,26(1).
樊鵬飛/文
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