肌萎縮側(cè)索硬化，又稱夏科（Charcot）病或盧伽雷氏（Lou Gehrig，美國(guó)棒球運(yùn)動(dòng)員）病，是最常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，臨床上以進(jìn)行性上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害為主要特征。1994年 , Wilbourn等首次在肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）患者中 , 發(fā)現(xiàn)第一骨間肌 、拇短展肌和小指展肌3條手內(nèi)肌萎縮程度不一致的現(xiàn)象，通過(guò)測(cè)量復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）波幅發(fā)現(xiàn)，ALS患者拇短展肌和第一骨間肌的萎縮遠(yuǎn)較小指展肌明顯。1996年，Wilbourn將這一特殊類型的分裂性手內(nèi)肌萎縮（dissociated intrinsic hand muscles atrophy）現(xiàn)象稱為分裂手（Split Hand）。純運(yùn)動(dòng)性手內(nèi)肌萎縮主要見(jiàn)于各種累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的病理狀態(tài)（脊肌萎縮癥，頸椎病性肌萎縮，周?chē)窠?jīng)病，脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)3型甚至正常老年人）。研究認(rèn)為，分裂手是ALS較為特異性的表現(xiàn)。臨床查體時(shí)發(fā)現(xiàn)分裂手現(xiàn)象需想到ALS的可能 。
（A：ALS分裂手指的是拇短展肌和第一骨間背側(cè)肌萎縮而小指展肌相對(duì)保留；B-C：Lou Gehrig的第一骨間背側(cè)肌萎縮）
對(duì)于ALS患者分離性手內(nèi)肌萎縮的成因尚無(wú)定論，目前世界上主要有兩種推論：①皮質(zhì)起源：Weber等就曾通過(guò)經(jīng)顱磁刺激和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)的方法對(duì)正常受試者和ALS患者進(jìn)行測(cè)定，得出結(jié)論是ALS患者因?yàn)橹浯篝~(yú)際肌的皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)較支配小魚(yú)際肌的皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)損害明顯而導(dǎo)致了拇短展肌較小指展肌萎縮明顯 。ALS患者的大腦皮質(zhì)興奮性毒素谷氨酸鹽濃度增高，盡管ALS患者前角細(xì)胞的退化是隨機(jī)的，但拇短展肌和第一骨間肌所對(duì)應(yīng)的皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的數(shù)量比小指展肌多，從而導(dǎo)致谷氨酸鹽對(duì)拇短展肌和第一骨間肌所對(duì)應(yīng)的脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的影響更大。②脊髓起源：Shcelhas等觀察了脊髓遠(yuǎn)端肌萎縮，遺傳性脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)和平山病的患者，病理生理機(jī)制均相差甚遠(yuǎn)，但都屬于脊髓前角細(xì)胞的病變，且都存在分離性手內(nèi)肌萎縮，這就弱化了皮質(zhì)機(jī)制，更支持脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元機(jī)制。
（分裂手現(xiàn)象可能的皮質(zhì)起源機(jī)制）
[參考文獻(xiàn)]
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