2014 年 7 月 24 日，AJNR 上刊登了一個(gè)病例報(bào)道。一位 52 歲的女性出現(xiàn)肌無(wú)力、肌肉萎縮和肌束震顫。
圖示. 頭顱 MRI 水平位 T2WI (圖 1) 和 FLAIR (圖 2) 顯示兩側(cè)中央前回下白質(zhì)對(duì)稱性 T2 信號(hào)增加，水平位 T2WI 還可見(jiàn)運(yùn)動(dòng)前區(qū)皮質(zhì)信號(hào)異常；冠狀位 T2WI（圖 3）可見(jiàn)雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束高信號(hào)。
肌萎縮側(cè)索硬化
肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）是一種最常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，發(fā)病率約為 1—2/100000。該病可同時(shí)累及上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥狀和體征包括進(jìn)行性肌無(wú)力、束顫和肌肉萎縮；上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥狀包括反射亢進(jìn)和肌張力增高。
診斷要點(diǎn)：T2 像和質(zhì)子密度加權(quán)像（更敏感）可見(jiàn)皮質(zhì)脊髓束高信號(hào)，尤其是從放射冠至脊髓前外側(cè)束。我們需要注意，正常情況下，皮質(zhì)脊髓束在 3T MRI 成像上呈高信號(hào)。通常，ALS 患者中央前回的后部可見(jiàn)高信號(hào)。
然而，我們也可見(jiàn)到老年患者正常的鐵沉積，而阿爾茨海默病患者中央前回皮層可見(jiàn)鐵沉積增加。皮質(zhì)脊髓束 T1 高信號(hào)對(duì) ALS 早期診斷具有較高的敏感性 / 特異性。光譜學(xué) (NAA/Cr < 2.0) 和彌散張量成像已被用于 ALS 的診斷。
鑒別診斷：原發(fā)性脊髓側(cè)索硬化；華勒變性；代謝障礙、炎癥和脫髓鞘疾病。
治療：無(wú)法治療。預(yù)后差，通常在癥狀出現(xiàn)十年后死亡。
