顱內(nèi)動脈夾層本身發(fā)病率低，同時由于大多數(shù)患者伴有卒中而常被漏診。與兒童和亞洲人群比較，歐洲人的發(fā)病率較低；臨床上主要表現(xiàn)為頭痛或與腦梗死、蛛網(wǎng)膜下腔出血相關(guān)癥狀（大多數(shù)發(fā)生在腦干），具體發(fā)病機(jī)制及危險因素目前尚不清楚，而且由于顱內(nèi)小動脈夾層的影像學(xué)特點(diǎn)較難辨認(rèn)，因此其確切診斷也面臨巨大挑戰(zhàn)，致使常常需要多模式影像學(xué)的動態(tài)追蹤才能最終明確診斷；治療方面由于缺乏隨機(jī)對照研究也多靠經(jīng)驗(yàn)性治療，目前對于伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者大多主張外科手術(shù)及血管內(nèi)治療以防止再出血，對于伴缺血癥狀的顱內(nèi)動脈夾層患者主張采用抗栓治療；預(yù)后方面，伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的患者比沒有的預(yù)后似乎更差。
伴有壁間血腫的頸動脈和顱內(nèi)動脈夾層是兒童、青年以及中年人卒中的主要病因之一[1-3]，雖然既往對頸動脈顱外段夾層有過廣泛的研究和描述[4-12]，但對于顱內(nèi)段的夾層卻知之甚少。早期報(bào)道的研究都是基于尸檢的病例分析，因此結(jié)果多限于非常嚴(yán)重的顱內(nèi)動脈夾層患者[13-14]。同時，還可能由于以下幾個原因?qū)е聦ζ湔J(rèn)識不足：第一，非亞洲國家人群發(fā)生顱內(nèi)動脈夾層的比例低于顱外段動脈夾層[9-12]；第二，由于頸部血管夾層患者通常表現(xiàn)為頭痛、頸部不適或者卒中而就診于神經(jīng)內(nèi)科，而有顱內(nèi)動脈夾層的患者部分可發(fā)展為蛛網(wǎng)膜下腔出血，因此就診時不局限于神經(jīng)內(nèi)科，還可以去神經(jīng)外科或者介入科就診，因此顱內(nèi)動脈夾層患者可能沒有相對全面的影像學(xué)資料。如此以來，對顱內(nèi)動脈夾層的診斷和治療就沒有一個統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。
鑒于此，本文將回顧既往顱內(nèi)動脈夾層的相關(guān)研究，對顱內(nèi)動脈夾層的流行病學(xué)、病理生理學(xué)、診斷、治療以及預(yù)后做一全面的分析總結(jié)，為顱內(nèi)動脈夾層的診斷和治療提供理論依據(jù)。
顱內(nèi)動脈夾層具體的發(fā)病率目前尚不清楚，但是其在歐洲人群中發(fā)病率可能低于癥狀性頸動脈夾層的發(fā)病率（每年100000人里面有2.6~3人發(fā)生）。在全部頭頸部動脈夾層人群中，顱內(nèi)動脈夾層的發(fā)生與人種、年齡以及研究方法都有相關(guān)性。例如，在神經(jīng)內(nèi)科顱內(nèi)動脈夾層研究中，傾向于納入沒有蛛網(wǎng)膜下腔出血的頸動脈或顱內(nèi)動脈夾層患者，而在神經(jīng)外科或者介入科顱內(nèi)動脈夾層研究中，傾向于納入有蛛網(wǎng)膜下腔出血的頸動脈或顱內(nèi)動脈夾層患者。在一項(xiàng)由法國和瑞士神經(jīng)內(nèi)科共同完成的頭頸部動脈夾層研究中，所招募的195例椎動脈夾層的患者中只有11%是顱內(nèi)動脈夾層。另一項(xiàng)由墨西哥神經(jīng)科完成的頭頸部動脈夾層研究中，所招募的100例椎動脈夾層患者中（有缺血性卒中而無蛛網(wǎng)膜下腔出血），有27%是顱內(nèi)動脈夾層[18]。還有一項(xiàng)由東亞神經(jīng)外科和介入科承擔(dān)的研究結(jié)果顯示，顱內(nèi)動脈夾層占頭頸部動脈夾層的67%~78%[19-20]。顱內(nèi)動脈夾層的研究大多數(shù)來源于亞洲，其中95%的研究包含有40例以上的顱內(nèi)動脈夾層患者，61%的研究中有20%~39%的患者存在顱內(nèi)夾層動脈瘤。導(dǎo)致這種情況出現(xiàn)是由于研究的偏倚還是不同種族間流行病學(xué)的差異，亦或是兩者都有，目前還不是很清楚。
顱內(nèi)動脈夾層也可發(fā)生在兒童，導(dǎo)致罕見的兒童卒中的發(fā)生，但目前這方面的科學(xué)文獻(xiàn)十分有限。在美國一項(xiàng)單中心的263例有頭頸部動脈夾層的研究中，兒童占18%，其中11個（61%）是顱內(nèi)動脈夾層[24]。另一項(xiàng)非亞洲人群的研究結(jié)果也顯示出相同的比例。
大多數(shù)顱內(nèi)動脈夾層患者中，發(fā)生在后循環(huán)的比例要高于前循環(huán)（76%~93%）。相反，頸動脈夾層和顱內(nèi)囊狀動脈瘤多發(fā)于前循環(huán)[16,44]。不同顱內(nèi)段動脈發(fā)生夾層的比例在不同的研究中有所不同，但是多數(shù)研究顯示椎動脈的V4段比較常見。動脈夾層雙側(cè)病變，在顱內(nèi)發(fā)生比例不如頸部高（大多數(shù)研究中雙側(cè)顱內(nèi)動脈夾層＜11%，雙側(cè)頸動脈夾層約占15%），且顱內(nèi)雙側(cè)動脈夾層的好發(fā)部位在椎動脈V4段。
在最初由神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師承擔(dān)的研究顯示兒童顱內(nèi)動脈夾層常發(fā)生在前循環(huán)，這與成人好發(fā)于后循環(huán)相反[24-26,28]。然而，這些研究的缺陷在于，大多沒有納入伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者。最近，由神經(jīng)介入醫(yī)師組織的顱內(nèi)動脈夾層研究顯示，兒童的顱內(nèi)動脈夾層好發(fā)于后循環(huán)，且發(fā)生在該部位的顱內(nèi)動脈夾層比前循環(huán)更容易出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血。
一項(xiàng)由神經(jīng)外科和神經(jīng)內(nèi)科共同參與，對同一時期內(nèi)的顱內(nèi)動脈夾層進(jìn)行的研究顯示，僅有顱內(nèi)動脈夾層（沒有頸部動脈夾層）的患者發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血的比例占54%[31]，這個比例遠(yuǎn)比動脈瘤破裂所致的蛛網(wǎng)膜下腔出血低得多。來自日本的一項(xiàng)尸檢報(bào)告指出，顱內(nèi)動脈夾層破裂所導(dǎo)致的蛛網(wǎng)膜下腔出血的死亡率占非創(chuàng)傷性致死性蛛網(wǎng)膜下腔出血的4.5%~10.5%[46-47]。另外一項(xiàng)來自兩個不同醫(yī)院，匯總神經(jīng)介入和神經(jīng)外科兩學(xué)科數(shù)據(jù)，耗時6年的研究結(jié)果顯示，收集的756例囊狀動脈瘤患者中，568例破裂（75%）和188例未破裂（25%），14例（1.8%）癥狀性硬膜內(nèi)的椎動脈夾層動脈瘤得到及時治療[48]。與此同時，在一項(xiàng)多中心動脈瘤研究中，1834例破裂動脈瘤患者中有17例是由顱內(nèi)動脈夾層所致，1135例未破裂動脈瘤中顱內(nèi)夾層動脈瘤占1.5%[49]。
成人中，亞裔人群中男性發(fā)生顱內(nèi)動脈夾層的比例明顯高于女性，而非亞裔人群這種性別差異則不明顯。發(fā)生顱內(nèi)動脈夾層的平均年齡為50.4歲（年齡跨度從47到61歲）[19,21-23,29-43]，同時伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者的年齡比不伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾側(cè)患者的年齡偏大。同兒童的頸動脈夾層一樣，兒童中顱內(nèi)動脈夾層研究也顯示出類似的性別趨勢[26-27]。
（一）頸動脈和椎動脈的顱內(nèi)段解剖
頸內(nèi)動脈的硬膜內(nèi)段從床突段開始（C6），大多數(shù)患者的眼動脈起源于此。椎動脈的硬膜內(nèi)段為V4段，脊髓動脈和小腦下后動脈起源于此（圖1）。
與頸部動脈相反，硬膜內(nèi)動脈段有相對好的內(nèi)彈力膜，相對少的中層彈力纖維以及少量的外膜組織，且沒有外彈力層[52-53]，不像頸部血管那樣有足夠支持組織，這種特點(diǎn)增加了顱內(nèi)動脈出現(xiàn)外膜下夾層以及繼發(fā)的蛛網(wǎng)膜下腔出血的概率[13,55]。頸內(nèi)動脈的外彈力層在巖段出現(xiàn)（即頸內(nèi)動脈進(jìn)入顳骨巖部的位置；C3段），但在海綿竇段的水平段（C5段）消失，此時動脈位于硬腦膜膈之間（即海綿竇）[56-57]。椎動脈在進(jìn)入硬腦膜之前和之后0.5cm處，中膜和外膜彈力纖維減少明顯[55]，有時區(qū)分椎動脈末端（V3段）動脈夾層和顱內(nèi)段V4段的動脈夾層是比較困難的，因?yàn)樗麄兙嚯x非常近且血流變化不明顯。
（二）發(fā)病機(jī)制與病理特點(diǎn)
目前，對于顱內(nèi)動脈夾層的病理特點(diǎn)還知之甚少。雖然可通過神經(jīng)病理抽樣檢查大概知道顱內(nèi)動脈夾層的內(nèi)彈力膜和中層彈力膜的有所破壞[30,47]，但其本身是否是大動脈壁上小滋養(yǎng)動脈的出血引起的還不清楚[58]。
在一項(xiàng)通過外科或者尸檢技術(shù)在顱內(nèi)動脈夾層患者出現(xiàn)癥狀的不同時間點(diǎn)取標(biāo)本的研究[30]顯示，在夾層出現(xiàn)14天以后所獲得的標(biāo)本，此時壁間血腫已被肉芽組織所代替并圍繞假腔代償性增厚；而在30天獲得的標(biāo)本顯示增厚的內(nèi)膜處有新生的血管，這可直接導(dǎo)致慢性梭形動脈瘤形成[30]，原因可能是由于新生血管的破裂引起血管壁內(nèi)的再出血[60]。
曾經(jīng)有研究顱內(nèi)動脈夾層內(nèi)膜損傷的不同類型，壁間血腫的形成可以只有一個假腔的入口或者同時有假腔的入口和出口，只有假腔入口的顱內(nèi)動脈夾層病變發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血的比例要明顯高于同時具有入口和出口的假腔[61]。
顱內(nèi)動脈夾層是否同時具有巨大梭形動脈瘤和血泡樣動脈瘤的病理生理特點(diǎn)目前還存在爭議，這兩種動脈瘤應(yīng)該具有兩種不同的病理特點(diǎn)[62-65]。霉菌和腫瘤釋放蛋白酶引起血管壁損傷所致的巨大梭形動脈瘤不會形成夾層，血泡樣動脈瘤主要位于動脈未分叉的部位，多由于內(nèi)彈力膜和中層彈力膜的退行性變所致，而與動脈夾層沒有相關(guān)性[66]。
顱內(nèi)動脈夾層的危險因素目前還不清楚。因?yàn)榻刂聊壳盀橹惯€沒有健康人群和存在顱內(nèi)動脈夾層患者假定危險因素的對照研究。在一些頸動脈和顱內(nèi)動脈夾層血管危險因素的對照研究中，除了一項(xiàng)研究[37]顯示存在顱內(nèi)動脈夾層患者的高血壓發(fā)病率要高于對照組外，其余危險因素兩組之間沒有差異[31]。然而這種結(jié)果的出現(xiàn)，可能是由于存在顱內(nèi)動脈夾層患者的年齡要高于對照組（48歲vs.37歲）。
頭頸部外傷史是頸動脈夾層的危險因素，至于其是否為顱內(nèi)動脈的危險因素尚不明確[67]。在兩項(xiàng)比較頸動脈夾層和顱內(nèi)動脈夾層危險因素的研究中[25,37]，不論是成人還是兒童，存在頸動脈夾層的患者通常有小的外傷史。我們的經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為突然的活動會導(dǎo)致血管的牽拉進(jìn)而形成動脈夾層，也有相關(guān)報(bào)道，但是這種相關(guān)性缺少大樣本的研究。同樣，我們認(rèn)為兒童中顱內(nèi)動脈夾層與顱內(nèi)或軀體感染相關(guān)也缺乏大量的試驗(yàn)依據(jù)。
顱內(nèi)動脈夾層在不同種族間的流行病學(xué)特點(diǎn)以及在兒童中比在成人中更常見，提示遺傳因素在顱內(nèi)動脈夾層的發(fā)展中起著至關(guān)重要的作用。然而，遺傳因素與顱內(nèi)動脈夾層的關(guān)聯(lián)性截至目前除了有研究提示顱內(nèi)動脈夾層可能是罕見的單基因結(jié)締組織?。ɡ鏛oeys-Dietz綜合征）的并發(fā)癥外[68-69]，其他還沒有探索過。同時有頸動脈和椎動脈夾層的Ehlers-Danlos綜合征的患者是否也有顱內(nèi)動脈夾層也沒有進(jìn)行過詳細(xì)的報(bào)道[70-71]。此外，曾有少量散發(fā)的存在馬方綜合征的患者懷疑有顱內(nèi)動脈夾層的病例報(bào)道[72]。
有肌性纖維發(fā)育異常的患者（非動脈粥樣硬化性，非感染性血管?。┌l(fā)生頸部血管夾層和顱內(nèi)動脈瘤的風(fēng)險明顯增高；那么這些人是否也具有較高的顱內(nèi)動脈夾層發(fā)生率尚不確定[73-75]，僅有一些散在的病例報(bào)道，但是另外也有很多存在肌性纖維發(fā)育異常的患者沒有顱內(nèi)動脈夾層的病例報(bào)道。
顱內(nèi)動脈夾層的臨床表現(xiàn)無特異性。以蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦缺血癥狀為主要表現(xiàn)[31]。在大多數(shù)的研究中（表1），顱內(nèi)動脈夾層發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血的比例占所有顱內(nèi)動脈夾層臨床表現(xiàn)的50%~60%。30%~78%的顱內(nèi)動脈夾層患者僅表現(xiàn)為腦缺血癥狀（包含缺血性卒中或者短暫性腦缺血發(fā)作）而沒有蛛網(wǎng)膜下腔出血。從既往研究看，顱內(nèi)動脈夾層發(fā)生腦梗死時臨床癥狀沒有特異性，發(fā)病機(jī)制可能為血流動力學(xué)異常、栓子脫落或者壁間血腫導(dǎo)致穿支閉塞。有少量患者表現(xiàn)為缺血和蛛網(wǎng)膜下腔出血同時發(fā)生[17]。約有80%的顱內(nèi)動脈夾層患者在發(fā)生腦梗死或者蛛網(wǎng)膜下腔出血前會有前驅(qū)性頭痛，但僅有少數(shù)人的頭痛為突發(fā)性（沒有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者中有13%以及有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者中有約17%）[29]。另外，有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者發(fā)病后的前三天有頭痛表現(xiàn)的占96%[29,47,80]。
顱內(nèi)動脈夾層其他不常見的臨床表現(xiàn)包括孤立的頭痛癥狀及繼發(fā)綜合征，這些大多是由于影響到腦血流或者腦神經(jīng)所致。同時，罕見的還可以表現(xiàn)為僅有腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血而沒有蛛網(wǎng)膜下腔出血。
由于顱內(nèi)動脈比較小以及非特異性的影像學(xué)征象，給顱內(nèi)動脈夾層的診斷帶來巨大挑戰(zhàn)。
顱內(nèi)動脈夾層特征性的影像學(xué)表現(xiàn)包括壁間血腫、內(nèi)膜片及雙腔。一項(xiàng)研究[81]顯示，對于癥狀顱內(nèi)動脈夾層及CT造影顯示可能為顱內(nèi)動脈夾層的患者，磁共振對其內(nèi)膜片的檢出率高達(dá)90%以上，壁間血腫的檢出率約50%以上。壁間血腫通常會導(dǎo)致動脈壁規(guī)則性的新月形增厚及血管壁外徑的擴(kuò)大，且會導(dǎo)致血管真腔的偏心性縮小。壁間血腫在發(fā)病后的48~72h內(nèi)，磁共振T1信號表現(xiàn)為高信號。應(yīng)用3T和三維成像技術(shù)獲得的脂肪抑制序列及黑血信號可增加發(fā)現(xiàn)壁間血腫的概率[82-84]。
其他的一些病變（例如局部的管腔血栓或者出血性粥樣斑塊）或許在影像學(xué)上與顱內(nèi)動脈夾層表現(xiàn)相似，但這些病變局部的血管外徑不會擴(kuò)大。顱內(nèi)夾層動脈瘤很少出現(xiàn)壁間血腫。顱內(nèi)動脈夾層不管有無雙腔，內(nèi)膜片的影像學(xué)征象都是很細(xì)微的、不易發(fā)現(xiàn)，大多在血管近端，數(shù)字減影血管造影技術(shù)對于其檢出率最高。
顱內(nèi)動脈夾層影像學(xué)上也可表現(xiàn)為動脈瘤樣擴(kuò)張、節(jié)段性狹窄，或者閉塞[23,29,31-32]。一些研究報(bào)道伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的動脈瘤樣擴(kuò)張比不伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血者更常見。有血管節(jié)段性狹窄和閉塞的蛛網(wǎng)膜下腔出血患者應(yīng)高度懷疑顱內(nèi)動脈夾層。而沒有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者，血管節(jié)段性狹窄和閉塞不具特異性。而且，伴有節(jié)段性狹窄的顱內(nèi)非血管分叉處的梭形或者不規(guī)則動脈瘤樣擴(kuò)張也高度提示顱內(nèi)動脈夾層，但如果梭形或不規(guī)則動脈瘤樣擴(kuò)張單獨(dú)出現(xiàn)則不具特異性[85]。
（一）治療選擇
目前，對于顱內(nèi)動脈夾層的研究僅限于一些較少的病例觀察，而沒有大量的隨機(jī)對照研究，因此提供的治療建議推薦級別都比較低，致使顱內(nèi)動脈夾層的最優(yōu)治療尚不明確。
伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者在發(fā)病后的前幾天再出血的風(fēng)險高達(dá)40%，因此對于伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者通常采用外科手術(shù)或者血管內(nèi)介入治療[30,87]。但是，針對這部分患者中認(rèn)為身體狀況非常差或者有非常高的并發(fā)癥風(fēng)險的患者，則不建議采取外科或者血管內(nèi)治療。
在早期的一些報(bào)道中，伴有動脈瘤樣擴(kuò)張而沒有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者通常也采用外科或者血管內(nèi)治療，因?yàn)楫?dāng)時認(rèn)為存在的動脈瘤以后有破裂的風(fēng)險[21]。然而，近年來對于不伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者多提供內(nèi)科保守治療、采用卒中的治療辦法及長期的缺血性卒中二級預(yù)防措施，除非采用最優(yōu)的內(nèi)科治療措施后患者有缺血性卒中癥狀的再發(fā)表現(xiàn)，同時對于部分動脈瘤體積增大（為防止其破裂）或者有少見的壓迫腦干體征的顱內(nèi)動脈夾層患者采用血管內(nèi)治療[21,35,88-89]。兒童中，目前對于伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血和混雜癥狀的顱內(nèi)動脈夾層患者傾向于采用外科和血管內(nèi)手術(shù)治療，而對于不伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦缺血癥狀的顱內(nèi)動脈夾層患者傾向于內(nèi)科保守治療。
（二）外科和血管內(nèi)治療
顱內(nèi)夾層動脈瘤目前有多種推薦的外科和血管內(nèi)治療術(shù)式[22]。這些所有的治療措施都是為了降低夾層區(qū)域的血流。結(jié)構(gòu)技術(shù)會犧牲掉載瘤動脈，而重建技術(shù)會保留載瘤動脈。
載瘤動脈夾閉為結(jié)構(gòu)技術(shù)，主要是通過外科或者血管內(nèi)治療夾閉載瘤動脈進(jìn)而阻斷流向夾層處的血流。通常是通過逆行填充夾層動脈瘤使得夾層段的近端和遠(yuǎn)端均閉塞而達(dá)到防止其破裂出血的目的，但載瘤動脈在側(cè)支循環(huán)不好時行該手術(shù)有致腦梗死的風(fēng)險。因此，在實(shí)施該手術(shù)之前，可以再造影下暫時性以球囊擴(kuò)張阻斷血流或者靜脈滴注異戊巴比妥來評估側(cè)支循環(huán)代償（同時連續(xù)的對患者進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)運(yùn)動功能查體）。
重建技術(shù)，例如外科手術(shù)夾閉或者介入栓塞囊狀動脈瘤技術(shù)，在顱內(nèi)動脈夾層不伴囊狀動脈瘤不容易實(shí)施。此時，采用支架輔助的血管內(nèi)治療措施。有小數(shù)量的病例報(bào)道采用分流器支架或者傳統(tǒng)的密網(wǎng)支架釋放到動脈夾層的部位而不加填塞[85,90-91]；然而，這種技術(shù)需要在夾層動脈瘤內(nèi)形成血栓之前的幾天到幾個月之間進(jìn)行。此外，在支架釋放后還需對患者進(jìn)行幾個月的雙抗治療，這樣也增加了患者出血并發(fā)癥的風(fēng)險[21,24]。還有報(bào)道，對于閉塞載瘤動脈后發(fā)生梗死概率很高或者支架釋放不能實(shí)現(xiàn)的患者也可以通過顱內(nèi)動脈搭橋手術(shù)解決[22,42]。另外，還有通過切除大腦中動脈夾層段（M2段）吻合殘端來治療顱內(nèi)動脈夾層的罕見病例報(bào)道。
雖然對于伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層囊狀動脈瘤大多數(shù)患者多采用血管內(nèi)治療。但是，目前尚沒有外科和血管內(nèi)治療的隨機(jī)對照研究試驗(yàn)。
一些觀察性研究報(bào)道了外科手術(shù)或血管內(nèi)治療顱內(nèi)動脈夾層圍手術(shù)期的并發(fā)癥。研究顯示，對于伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者，在行外科或血管內(nèi)治療后，發(fā)生再出血的比例在0%~11%，發(fā)生缺血的比例在0%~22%[19,21-23,29-43]，腦神經(jīng)麻痹和脊髓壞死也有少量報(bào)道[35,41,93]?？偟膩碚f，813例行血管內(nèi)治療的患者中，50例（6.2%）出現(xiàn)腦梗死和脊髓壞死，15例（1.8%）發(fā)生破裂和再出血，7例（0.9%）出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹；125例行外科手術(shù)的患者中，23例(18.4%)出現(xiàn)腦梗死和脊髓壞死，1例（0.8%）發(fā)生破裂和再出血，1例（0.8%）出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹。正如前面所說，這些百分比可能存在報(bào)道和發(fā)表的偏倚。
（三）內(nèi)科治療
不伴蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層的治療應(yīng)圍繞急性卒中和長期缺血性卒中的預(yù)防兩方面來進(jìn)行。不伴蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者靜脈和動脈內(nèi)溶栓的安全性和有效性尚不明確[94-97]。不伴蛛網(wǎng)膜下腔出血而有腦缺血表現(xiàn)的顱內(nèi)動脈夾層抗栓藥物的選擇（抗凝或抗血小板）也沒有進(jìn)行過隨機(jī)對照研究或者對觀察性病例做的系統(tǒng)回顧和meta分析。假設(shè)顱內(nèi)動脈夾層發(fā)生腦缺血的機(jī)制類似于頸動脈夾層，那么頸動脈夾層抗栓治療研究對顱內(nèi)動脈夾層或許會有幫助。然而，對于頸動脈夾層的抗栓治療效果目前還不明確。一項(xiàng)已經(jīng)完成的納入250頸動脈夾層的試驗(yàn)性研究結(jié)果提示，抗血小板聚集和抗凝治療在預(yù)防頸動脈夾層患者發(fā)生卒中和死亡率方面沒有差異，但兩組發(fā)生卒中的比例都比較低。一些匯總了觀察性研究的meta分析[5,99]結(jié)果提示，抗血小板聚集（大多數(shù)使用阿司匹林）和抗凝治療兩種治療方式在患者臨床最終結(jié)局方面沒有明顯差異。使用貝葉斯方法的meta分析結(jié)果提示抗血小板聚集更有效，但是在應(yīng)用更高級別方法檢驗(yàn)時結(jié)果卻不那么明顯。雖然在小型試驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)不伴蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者抗凝治療沒有出現(xiàn)出血并發(fā)癥[31]，但顱內(nèi)動脈夾層出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血的風(fēng)險要高于頸動脈夾層。另外的幾項(xiàng)研究特別警示最初以缺血為表現(xiàn)的顱內(nèi)動脈夾層患者容易同時或繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血。
不伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦缺血表現(xiàn)的顱內(nèi)動脈夾層患者，或一少部分同時有蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦缺血表現(xiàn)的顱內(nèi)動脈夾層患者，建議需要密切監(jiān)測而不需要抗栓治療[42]。對伴有未破裂顱內(nèi)動脈夾層的蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦缺血患者的預(yù)測因子的調(diào)查研究顯示，對這部分患者的優(yōu)化管理是保證其不發(fā)生破裂的必要保證。
由于治療和發(fā)表的偏倚，目前對顱內(nèi)動脈夾層的自然病程還知之甚少?？傮w而言，與頸動脈夾層比較，顱內(nèi)動脈夾層有更嚴(yán)重的疾病發(fā)展過程，而伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者比不伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的患者結(jié)局更差[30,101]。
（一）死亡率
伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者的死亡率在19%~50%。在只納入進(jìn)行了血管內(nèi)治療的伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者的研究提示，治療會使死亡率降低5%~9%，而這個研究納入患者時由于排除了非常危重的患者，所以得出的結(jié)論有它的局限性[35,41]。不伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者與頸動脈夾層患者相似，有相對較低的死亡率，波動于0%~3%。
（二）再發(fā)出血和缺血的事件
雖然在很多研究中再發(fā)風(fēng)險沒有嚴(yán)格的定義。但總體而言，90%以上的患者再發(fā)出血和缺血事件遵循初始事件的模式[30]。有研究顯示伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層的患者再發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血的風(fēng)險高達(dá)40%，其中這部分患者在內(nèi)科治療時死亡率最高[22]，且大多數(shù)再出血發(fā)生在初始事件的最初幾天內(nèi)[22,30]。在一項(xiàng)研究中[30]，年齡大于50歲的顱內(nèi)動脈夾層患者再次發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血的概率要高于其他患者，而同時有頸動脈夾層的患者再次發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血的概率相對較低。
對平均隨訪時間在3個月到8年內(nèi)的不伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者研究發(fā)現(xiàn)，這類患者再次發(fā)生缺血性卒中事件的比例波動在2%~4%。另外一項(xiàng)平均隨訪時間在24個月的研究[42]顯示，這類患者再發(fā)缺血事件的比例高達(dá)38%，但是這項(xiàng)研究沒對初始抗血小板藥物的使用進(jìn)行相關(guān)描述。有報(bào)道稱延伸至基底動脈和小腦后下動脈的顱內(nèi)動脈夾層是卒中再發(fā)的高危因素[43]。一少部分患者隨著時間推移，會發(fā)生與顱內(nèi)動脈夾層相關(guān)的不同類型再發(fā)事件，例如初次發(fā)作為缺血而再發(fā)時為蛛網(wǎng)膜下腔出血，顱內(nèi)動脈夾層（在初次診斷后的4到11天內(nèi)[29-30]），或者在初次發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血后的幾月或者幾年時間由于殘余動脈病變而所致的缺血事件[30]。還有一些患者中會出現(xiàn)腦干受壓的體征[21,30]。
（三）夾層再發(fā)
目前對于顱內(nèi)動脈夾層再發(fā)夾層的風(fēng)險研究很少。一項(xiàng)納入190例患者，平均隨訪時間在3.4年，用影像學(xué)作為常規(guī)隨訪手段的研究顯示，18例再發(fā)顱內(nèi)動脈夾層（9%），其中有12例（67%）是在初次事件后的1個月內(nèi)再發(fā)，這樣的夾層再發(fā)比例似乎與頸動脈夾層的復(fù)發(fā)比例（0%~8%）相類似[7]。
（四）功能恢復(fù)
在相關(guān)的研究中通常沒有神經(jīng)功能的描述或者采用不同的評分量表?？傮w而言，不伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者中79%以上都有較好的神經(jīng)功能恢復(fù)（改良Rankin評分在1~2分，或者等同于發(fā)病前）[19,21-23,29-43]。一項(xiàng)研究[21]顯示，老年人和基底動脈處的顱內(nèi)動脈夾層是患者不良預(yù)后的預(yù)測因素。由于伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的椎動脈顱內(nèi)段夾層患者中接受血管內(nèi)治療的比例很高，因此這部分患者經(jīng)治療后預(yù)后較好。老年和入院時不好的Hunt-Hess評分是不良預(yù)后的獨(dú)立預(yù)測因子[41]。
（五）保守治療的血管再通率
顱內(nèi)動脈夾層患者影像學(xué)特征變化的時間表和內(nèi)科治療的血管再通率目前還不知道。一項(xiàng)研究[29]顯示，不伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者的血管形態(tài)學(xué)變化在2個月內(nèi)基本完成，2個月后變化甚微。另外一項(xiàng)納入114例不伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)椎基底動脈夾層患者，隨訪了15個月研究的影像學(xué)結(jié)果顯示，66例（58%）有改善，34例（30%）沒有變化，14例（12%）較前更差[32]。此外，還有一項(xiàng)納入91例患者的保守治療研究中，血管部分或完全正常有18例（20%），沒有變化的70例（77%），3例（3%）再次發(fā)生繼發(fā)性閉塞事件[42]。由于大多數(shù)伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者采取了手術(shù)治療，因此這部分患者的再通率尚不明確[29]。
顱內(nèi)動脈夾層由于本身不常見且同時有缺血和蛛網(wǎng)膜下腔出血表現(xiàn)而容易漏診；其本身由于臨床表現(xiàn)沒有特異性、影像學(xué)小動脈發(fā)生病變時的敏感性較低（例如壁間血腫、內(nèi)膜片、雙腔征），以及該病的動態(tài)性變化特點(diǎn)，致使顱內(nèi)動脈夾層的診斷通常較困難。建議對顱內(nèi)動脈夾層使用專有名詞和影像學(xué)分級標(biāo)準(zhǔn)。對于顱內(nèi)動脈夾層的明確診斷通常需要綜合動脈壁和管腔征象因素，同時對比最初和隨訪影像學(xué)資料。
由于缺乏隨機(jī)對照研究，因此對于顱內(nèi)動脈夾層的治療建議都是經(jīng)驗(yàn)性的和籠統(tǒng)的。對于由顱內(nèi)動脈夾層引起的急性缺血性卒中（溶栓時間窗內(nèi)很少能明確診斷），在初始影像學(xué)上沒有出血征象時不應(yīng)該停止靜脈溶栓。對于超出時間窗的有腦缺血癥狀的顱內(nèi)動脈夾層患者，啟動抗栓之前如果影像學(xué)不能排除蛛網(wǎng)膜下腔出血，可以進(jìn)行腰椎穿刺。顱內(nèi)動脈夾層發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血的風(fēng)險高于頸動脈夾層，對伴有急性期缺血性卒中的患者，一般認(rèn)為阿司匹林優(yōu)于抗凝治療[82]，這是由于基于經(jīng)驗(yàn)喜歡開阿司匹林而不是抗凝藥。對于再發(fā)血栓事件的顱內(nèi)動脈夾層患者，可以考慮選擇應(yīng)用阿司匹林、雙抗或者抗凝。對于發(fā)生額外的栓子事件或者夾層動脈瘤的體積增大速度很快（特別是引起繼發(fā)性綜合征）的情況，可以選擇血管內(nèi)治療或者外科治療。
對于伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動脈夾層患者，為防止其再出血風(fēng)險，大多數(shù)病例選擇血管內(nèi)治療或者外科手術(shù)。但在術(shù)前應(yīng)該組織多學(xué)科對患者進(jìn)行治療指征和術(shù)式選擇的評估。許多中心認(rèn)為應(yīng)該首選血管內(nèi)栓塞載瘤動脈的方式。另外一些不適合栓塞的病例（例如側(cè)支循環(huán)代償不足或者載瘤動脈有重要的分支發(fā)出者），可選擇支架置入或者支架輔助以及外科手術(shù)或搭橋治療方式。
雖然從既往的研究中，我們可以獲得顱內(nèi)動脈夾層的特點(diǎn)、治療措施及結(jié)局的重要信息，但是這些研究都有很大的缺陷。首先，由于發(fā)病率較低，所有的研究都是回顧性的且包含的病例較少（＜400例）。其次，由于顱內(nèi)動脈夾層的定義不確切，所以各研究納入患者時入選標(biāo)準(zhǔn)有差異；再次，不同學(xué)科，神經(jīng)病學(xué)、神經(jīng)外科或者介入神經(jīng)病學(xué)科，在納入病例時通常會有偏倚。第四，由于大多數(shù)研究數(shù)據(jù)來源于亞裔人群，所以限制了其在全球人群的通用性。第五，各個研究之間或者研究自身的隨訪時間多種多樣，而這些都沒有被仔細(xì)地考慮和分析，同時不管臨床還是放射學(xué)，對其臨床結(jié)局（缺血和出血事件的再發(fā)、顱內(nèi)動脈夾層的再發(fā)、神經(jīng)功能的結(jié)局以及進(jìn)展病變的測量）都沒有嚴(yán)格的標(biāo)準(zhǔn)。第六，行血管內(nèi)治療的病例，通常開始時就選擇了病情不是很重的患者，所以報(bào)道的死亡率和結(jié)局存在缺陷。第七，所有的介入研究發(fā)表成果時傾向于發(fā)表臨床上結(jié)局有改善的患者。最后，兒童顱內(nèi)動脈夾層的研究少之又少，而報(bào)道的其他針對成人的研究結(jié)果不能籠統(tǒng)地適用于兒童。
總之，對顱內(nèi)動脈夾層診斷、影像、隨訪有標(biāo)準(zhǔn)研究方案的前瞻性多中心研究是必需的。未來，我們應(yīng)該致力于跨學(xué)科的國際合作，這樣才能收集到大量的和具有代表性的樣本。
（參考文獻(xiàn)略）
翻譯：羅崗 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
校正：繆中榮 鄭華光 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
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