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在第4大類PH中，增加了新的診斷術(shù)語“慢性血栓栓塞性肺疾病（chronic thrombo-embolic pulmonary disease，CTEPD）”，包含兩種情況：伴有PH（即慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）和不伴PH。依據(jù)現(xiàn)有的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)推薦對CTEPD不伴PH的患者進行肺動脈內(nèi)膜切除術(shù)或球囊肺動脈成形術(shù)干預(yù)（IIa類），以改善臨床和血流動力學(xué)表現(xiàn)。

新版指南對于診斷強調(diào)兩個目標。其一是早期篩查出可能的PH患者，強調(diào)通過癥狀、體征及應(yīng)用心電圖、胸片、心超等無創(chuàng)性檢查，更早地在社區(qū)中檢測出PH患者，具體的篩查方法較2015年指南有了更詳細的指導(dǎo)。如果考慮患者為PAH或CTEPH，或其他類型嚴重的PH，則建議快速轉(zhuǎn)診至PH診治中心。第二個診斷目標是明確患者的基礎(chǔ)疾病，尤其是左心疾病（第二大類PH）、肺部疾?。ǖ谌箢怭H）和其他合并癥，以利于進一步的診治策略的制定。對于PH診治中心，則強調(diào)要全面、細致審慎地查因，以明確患者整體情況，制定個體化的治療策略。

新版指南提出兩個危險分層模型，分別適用于初診和隨訪的動脈型肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertension, PAH）患者。對于初診PAH患者，繼續(xù)采用2015年指南的低、中、高危三分層模型，但增加了心臟超聲、心臟磁共振的預(yù)后參數(shù)，對部分界值進行了修改；并根據(jù)注冊登記研究的結(jié)果，對低、中、高?；颊邔?yīng)的1年死亡率從原<5%、5-10%、>10%修改為<5%、5-20%、>20%，強調(diào)初診病情評估的全面化、精確化（見表2）。第六屆肺動脈高壓大會曾提出簡化版四指標的三分層模型，但注冊登記研究顯示約70%患者在三分層模型中處于中危，他們的預(yù)后差別較大。因此新版指南對于PAH隨訪患者，推薦采用四分層風(fēng)險評估模型，把中危患者細分為中低危和中高危，指導(dǎo)采取個體化的精準治療，更好的改善患者預(yù)后。此危險分層模型包含WHO功能分級、6分鐘步行距離、BNP或NT-proBNP三個無創(chuàng)指標。低危、中低危、中高危、高危分別對應(yīng)的1年死亡率為0-3%，2-7%，9-19%，>20%（見表3）。REVEAL評分系統(tǒng)則被推薦應(yīng)用于評估肺移植或心肺聯(lián)合移植。

新版指南PAH的治療流程更清晰明了，明確診斷為特發(fā)/可遺傳性/藥物或毒物相關(guān)PAH并急性肺血管反應(yīng)試驗陰性的患者，或結(jié)締組織病相關(guān)PAH的患者，按是否有心肺基礎(chǔ)疾病分為不同的流程。對于無心肺基礎(chǔ)疾病的患者治療策略的推薦更加精細化，因新的靶向藥物的上市及循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的積累，復(fù)診時分層為中低危的患者建議聯(lián)合IP受體激動劑（IIa類推薦）或更換PDE5抑制劑為可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑（IIb類推薦）。復(fù)診時分層為中高危的患者則建議等同高危處理。上述PAH患者如合并心肺疾病，則強調(diào)初始單藥并個體化調(diào)整治療方案（見圖1）。

新版指南強調(diào)了團隊協(xié)作在PH診治中的重要作用，并針對如何組建多學(xué)科團隊和團隊的工作流程給予了詳細的指導(dǎo)。PH診治中心應(yīng)包含心內(nèi)科醫(yī)師、心外科醫(yī)師、呼吸科醫(yī)師、介入科醫(yī)師、影像科醫(yī)師、專科護士、研究護士等核心學(xué)科，并包含病理科、麻醉科、遺傳咨詢、心理支持等延伸學(xué)科，以達到更專業(yè)、全面的管理和照護患者。指南首次建議團隊中包含患者組織和社會工作者。CTEPH患者的診治強調(diào)多學(xué)科協(xié)作下的多模態(tài)治療。CTEPH團隊應(yīng)包含肺動脈內(nèi)膜切除術(shù)的心外科醫(yī)師、球囊肺動脈成形術(shù)的內(nèi)科介入醫(yī)師、PH專科醫(yī)師，以及放射影像專家等。

以往的臨床試驗均以平均肺動脈壓≥25mmHg，肺血管阻力>3WU作為PAH的診斷標準，對于平均肺動脈壓21-24mmHg，肺血管阻力2-3WU的PAH患者目前尚無證據(jù)表明靶向藥物可使患者獲益。目前仍根據(jù)肺動脈楔壓是否大于15 mmHg區(qū)分毛細血管后、前肺動脈高壓，這一數(shù)值也是人為界定，需要重新評估其敏感性、特異性。血流動力學(xué)分類中毛細血管前PH的診斷標準增加了一項肺血管阻力>2WU，使這一血流動力學(xué)分類不能包括平均肺動脈壓>20mmHg，肺動脈楔壓<15 mmHg，肺血管阻力≤2WU的PH患者。臨床分類第一大類PH中，將肺血管反應(yīng)試驗陽性和陰性的患者僅作為特發(fā)性PAH的子診斷，但部分可遺傳性PAH、藥物或毒物所致PAH也可表現(xiàn)為陽性，獲益于CCBs，因此，上述分類可能造成混亂。對于靶向藥物聯(lián)合應(yīng)用的具體方案尚需更多的臨床試驗證據(jù)為臨床決策提供依據(jù)。

來源：

2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.ESC Congress 2022.

專家介紹

柳志紅

主任醫(yī)師（二級），協(xié)和醫(yī)大醫(yī)學(xué)博士，博士生導(dǎo)師

阜外醫(yī)院肺血管病中心主任，阜外深圳醫(yī)院肺血管病房主任

國家心血管病專家委員會委員兼右心與肺血管病專業(yè)委員會常務(wù)副主任委員

國家心血管病中心肺動脈高壓專科聯(lián)盟理事長

中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會肺血管病學(xué)組副組長

國家衛(wèi)健委心血管藥物臨床研究重點實驗室學(xué)委會委員

國家心血管病臨床醫(yī)學(xué)研究中心PI

中國老年醫(yī)學(xué)會睡眠科學(xué)分會副主任委員兼心肺學(xué)組組長

中國醫(yī)師協(xié)會睡眠醫(yī)學(xué)專委會常委兼心血管學(xué)組組長

中國女醫(yī)師協(xié)會心臟與血管專業(yè)委員會副主任委員

北京市醫(yī)學(xué)獎勵基金會心肺循環(huán)專業(yè)委員會主任委員等

先后承擔(dān)國家、省部級等有關(guān)肺動脈高壓、肺栓塞、睡眠呼吸紊亂相關(guān)課題20項，主持、參加國內(nèi)外多中心臨床試驗16項。發(fā)表論文360余篇（以第一和通訊作者發(fā)表SCI 72篇），其中2篇被德國科隆肺動脈高壓共識和法國睡眠管理指南引用。個人H-指數(shù)22。

奚群英

醫(yī)學(xué)博士，副主任醫(yī)師，碩士生導(dǎo)師

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院深圳醫(yī)院肺血管病房副主任

國家心血管病中心右心與肺血管病專業(yè)委員會委員

北京市醫(yī)學(xué)獎勵基金會心肺循環(huán)專業(yè)委員會委員

中國醫(yī)師協(xié)會睡眠醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會心血管學(xué)組委員

廣東省健康管理學(xué)會肺血管病專業(yè)委員會委員

承擔(dān)或參與國家級、省部級和院所級科研項目4項，發(fā)表國內(nèi)外論文20余篇。

專長肺血管病、右心疾病、疑難危重心血管病的診治；睡眠呼吸暫停合并心血管病的診治。 

黃志華

北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院、中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院心內(nèi)科在讀博士生，師從肺血管病著名專家柳志紅教授。曾于美國斯坦福大學(xué)（2018）、香港中文大學(xué)（2014-2015）交流學(xué)習(xí)。第32屆長城青年醫(yī)師獎獲得者（2021）、研究生國家獎學(xué)金獲得者（2019-2020）。曾榮獲廣東省人民醫(yī)院“優(yōu)秀畢業(yè)研究生”（2021）、“優(yōu)秀住院醫(yī)師規(guī)培學(xué)員”（2021）稱號。多次在美國胸科會等國內(nèi)外學(xué)術(shù)會議進行壁報/口頭交流。至今共發(fā)表SCI論文14篇，以第一/共一身份在Am J Respir Crit Care Med（IF:30.528）等期刊發(fā)表SCI論文9篇。