水通道蛋白 -4 抗體（AQP4-IgG）是診斷視神經(jīng)炎譜系疾?。∟MOSD）高度特異性的標(biāo)志物。而去年發(fā)表的國(guó)際 NMO 專家組診斷標(biāo)準(zhǔn)（IPND）更加強(qiáng)調(diào) AQP4-IgG 抗體在實(shí)際臨床中的應(yīng)用，無(wú)論抗體情況如何，均可以進(jìn)行診斷。然而，目前尚缺乏有關(guān)該標(biāo)準(zhǔn)在實(shí)際應(yīng)用中的評(píng)估研究。
為此，來(lái)自韓國(guó)的 Kim 學(xué)者等進(jìn)行了一項(xiàng)研究，旨在評(píng)估應(yīng)用 2015 IPND 診斷標(biāo)準(zhǔn)在 CNS 炎癥性疾病患者中診斷 NMOSD 的情況。該研究發(fā)表于近期的 Neurology 雜志中。
該研究共納入了 594 例 CNS 炎癥性疾病患者，患者平均病程為 9.2 年；采用 ELISA 和細(xì)胞學(xué)評(píng)估方法明確患者整個(gè)病程中水通道蛋白 -4 抗體（AQP4-IgG）的情況。
研究結(jié)果顯示，共有 252 例患者符合 2015IPND 診斷標(biāo)準(zhǔn)；其中 AQP4-IgG 抗體陽(yáng)性患者 226 例（90%），AQP4-IgG 陰性患者 26 例（10%）。在這些患者中，136 例（54%）患者滿足 2006 年視神經(jīng)脊髓炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
研究者假定這些已經(jīng)明確 AQP4-IgG 抗體陽(yáng)性的患者 AQP4-IgG 狀態(tài)未知的話，再應(yīng)用 IPND 診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)患者進(jìn)行評(píng)估，226 例患者中有 162 例（72%）的患者可被診斷為 NMOSD。
大部分患者是在發(fā)病后的 2 年內(nèi)（73%）或第二次發(fā)作后（72%）診斷為 NMOSD。急性脊髓炎（83%）和視神經(jīng)炎（65%）是患者整個(gè)病程中最常見的臨床癥狀。視神經(jīng)炎（42%）是最常見的首發(fā)癥狀，其次為急性脊髓炎（38%）和極后區(qū)綜合征（14%）。
該研究結(jié)論認(rèn)為，IPND 診斷標(biāo)準(zhǔn)能夠很好地反映 NMOSD 這組疾病廣泛的臨床疾病譜，并且與之前標(biāo)準(zhǔn)相比，顯著提高診斷率，甚至是在 AQP4-IgG 狀態(tài)未知的情況下也能很好地診斷。
擴(kuò)展閱讀：2015 IPND 標(biāo)準(zhǔn)
AQP4-IgG 陽(yáng)性時(shí)：
1. 至少一個(gè)核心臨床特征；
2. 采用最佳檢測(cè)方法明確 AQP4-IgG 陽(yáng)性（強(qiáng)烈推薦細(xì)胞學(xué)的方法）；
3. 除外其他診斷。
AQP4-IgG 陰性（確實(shí)沒檢測(cè)到）或無(wú)檢測(cè)條件時(shí)：
1. 至少兩個(gè)核心臨床特征（可以一次出現(xiàn)，也可以多次發(fā)作時(shí)出現(xiàn)）并且符合下列所有：
a. 至少一個(gè)核心臨床特征為視神經(jīng)炎、長(zhǎng)節(jié)段橫貫性急性脊髓炎或極后區(qū)綜合征；
b. 空間播散（至少兩個(gè)核心臨床特征）；
c. 符合 MRI 的相應(yīng)要求。
2. 采用最佳檢測(cè)方法明確 AQP4-IgG 陰性或無(wú)法檢測(cè)；
3. 除外其他診斷。
核心臨床特征包括：
1. 視神經(jīng)炎；2. 急性脊髓炎；3. 極后區(qū)綜合征；4. 急性腦干綜合征；5. 發(fā)作性睡病或其他急性間腦綜合征；6. 大腦綜合征。
來(lái)源：丁香園
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