對于非神經(jīng)病理亞?？频牟±磲t(yī)師來說，顱內(nèi)腫瘤診斷及鑒別診斷是個非常困難的任務(wù)。不過，準確判定腫瘤類型，對于下一步遺傳學(xué)檢測、后續(xù)治療方案的確定來說，是至關(guān)重要的。近日，《Cureus》雜志刊發(fā)了一篇關(guān)于顱內(nèi)腫瘤鑒別診斷實用方案的文章。該方案結(jié)合了大體、鏡下、免疫組化特點等，內(nèi)容詳盡，圖文并茂。為幫助大家更好的掌握相關(guān)內(nèi)容并指導(dǎo)臨床實踐，我們將該文要點編譯介紹如下。
顱內(nèi)病變類型繁雜，簡單說來可以分為顱內(nèi)原發(fā)腫瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、其他非腫瘤性病變等。就原發(fā)腫瘤而言，除常見類型外，還可能會有淋巴組織增生性病變、造血系統(tǒng)疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脂肪瘤、成松果體細胞瘤（pineocytoma）、間質(zhì)性腫瘤等少見類型。就轉(zhuǎn)移性腫瘤而言，原發(fā)部位可能涉及肺、甲狀腺、乳腺、胃腸道、泌尿生殖道等。非腫瘤性病變類型也比較多，具體如包蟲病、膿腫、表皮樣囊腫、假性囊腫等。
正因為顱內(nèi)病變類型繁雜，所以病理閱片形態(tài)學(xué)檢查之前應(yīng)注意查看手術(shù)記錄中的相關(guān)大體描述、病歷中的病變具體部位等，必要時結(jié)合影像學(xué)檢查結(jié)果；這一做法會有很大幫助，且對腫瘤性病變、非腫瘤性病變都有幫助。
部分腫瘤性病變中形態(tài)學(xué)極有特點，但一般均需免疫組化輔助鑒別，尤其是僅有小塊組織送檢的時候。需要注意的是，對于顱內(nèi)腫瘤而言，免疫組化有時會有陷阱存在，主要是由于相關(guān)抗原之間存在相似性導(dǎo)致非特異性著色；具體如GFAP與CEA、廣譜CK（AE1/AE3）之間存在相似性，因此如果出現(xiàn)這三種抗體均為陽性結(jié)果的時候，應(yīng)注意對GFAP進行進一步驗證。
圖1. 部分顱內(nèi)腫瘤性病變的實用診斷策略
1. 顱神經(jīng)腫瘤：神經(jīng)鞘瘤Ki-67指數(shù)低；如Ki-67增殖指數(shù)較高的時候，應(yīng)注意惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤；
2. 如腫瘤位于鞍區(qū)，應(yīng)考慮垂體腫瘤可能；如AE1/AE3、EMA陽性，則應(yīng)考慮顱咽管瘤；
3. 發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)的囊性腫瘤，有幾種可能：A.轉(zhuǎn)移癌，此時應(yīng)加做EMA、AE1/AE3、S100、Ki-67、GFAP（-）并結(jié)合病史、形態(tài)學(xué)等進行分析；B.WHO-I級的毛細胞性星形細胞瘤（毛細胞，且GFAP陽性）；C.非腫瘤性病變；
4. 發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)的實性腫瘤，如與脈絡(luò)叢相連，則應(yīng)考慮為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（無細胞學(xué)異型性，無核分裂）或脈絡(luò)叢癌（細胞學(xué)具有異型性，有核分裂）；
5. 發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)的實性腫瘤，如有原發(fā)的Scherer結(jié)構(gòu)，則應(yīng)考慮：A.WHO-IV級的多形性膠質(zhì)母細胞瘤（加做GFAP、Vimentin、AE1/AE3、EMA等，前兩者為陽性）；B.WHO-IV級的膠質(zhì)肉瘤（具有肉瘤特征，且GFAP為斑片狀陽性、Vimentin陽性）；
6. 發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)的實性腫瘤，如有繼發(fā)的Scherer結(jié)構(gòu)，考慮星形細胞瘤時，如有一定異型性，無核分裂，背景為纖維性，則考慮為WHO-II級的星形細胞瘤；如細胞豐富、異型性明顯、有核分裂，則考慮為WHO-III級的星形細胞瘤；如位于腦干及基底節(jié)，則考慮為彌漫性中線膠質(zhì)瘤；
7. 發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)的實性腫瘤，如有繼發(fā)的Scherer結(jié)構(gòu)，免疫組化GFAP+、vimentin+，且免疫組化勾勒出原發(fā)Scherer結(jié)構(gòu)，有如下可能：A.WHO-IV級的多形性膠質(zhì)母細胞瘤（加做GFAP、Vimentin、AE1/AE3、EMA等，前兩者為陽性）；B.WHO-IV級的膠質(zhì)肉瘤（具有肉瘤特征，且GFAP為斑片狀陽性、Vimentin陽性）；
8. 發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)的實性腫瘤，如有繼發(fā)的Scherer結(jié)構(gòu)，免疫組化GFAP+、vimentin+，且免疫組化未勾勒出原發(fā)Scherer結(jié)構(gòu)，有如下可能：A.星形細胞瘤；詳見第6條；B.有菊型團或菊型團，如位于幕上，應(yīng)考慮室管膜下瘤（與腦室相連，Ki-67增殖指數(shù)<1%）、室管膜瘤（vimentin+、GFAP+、EMA+，與腦室相連）、伴多層菊型團的胚胎性腫瘤（原始神經(jīng)外胚層腫瘤，Syn-、vimentin斑片狀+）；如位于幕下，應(yīng)考慮髓母細胞瘤（Syn+、NeuN+）、伴多層菊型團的胚胎性腫瘤（原始神經(jīng)外胚層腫瘤）；C.如有少突膠質(zhì)細胞成分，應(yīng)考慮少突膠質(zhì)細胞瘤（OLIG2+、GFAP+）、少突星形細胞瘤（OLIG2斑片狀+、GFAP+）；D.非腫瘤性病變；
9. 發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)的實性腫瘤，如有繼發(fā)的Scherer結(jié)構(gòu)，且有少突膠質(zhì)細胞成分，參閱第8條C；
10. 發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)的實性病變，應(yīng)注意非腫瘤性病變可能；
11. 發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)的實性腫瘤，如無繼發(fā)的Scherer結(jié)構(gòu)，應(yīng)考慮：A.GFAP+、vimentin+，且免疫組化未勾勒出Scherer結(jié)構(gòu)情況下，參見第7條；B.如有菊型團或假菊型團，參見第8條B；C.如有少突膠質(zhì)細胞成分，參見第8條C；D.如考慮為轉(zhuǎn)移性腫瘤，參見第3條；
12. 如腫瘤位于腦膜，考慮為轉(zhuǎn)移的情況下，參見第3條；
13. 如腫瘤位于腦膜，考慮為腦膜瘤，可加做AE1/AE3、EMA、Vimentin、S100，這些指標均為陽性；然后根據(jù)組織學(xué)特點、有無腦實質(zhì)侵犯、核分裂情況、甚至肉瘤特征等，進一步進行分級
未完待續(xù)
Stoyanov G S, Petkova L, Dzhenkov D L (December 15, 2019) A Practical Approach to the Differential Diagnosis of Intracranial Tumors: Gross, Histology, and Immunoprofile-based Algorithm. Cureus 11(12):e6384.
DOI 10.7759/cureus.6384
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