心室顫動、心搏驟停和心臟性猝死
心室顫動（簡稱室顫，VF）是常見的致命性心律失常。室顫發(fā)作時(shí)，心室肌纖維激動程序紊亂，其快速、微弱而不規(guī)則的活動，嚴(yán)重影響心室的排血功能；心室如無排血，將聽不到心音，脈搏不能觸及，血壓測不出來，相當(dāng)于心搏驟停。如不及時(shí)治療，3～5分鐘內(nèi)有致命危險(xiǎn)。結(jié)構(gòu)性心臟病是導(dǎo)致VF的重要原因，包括缺血性心臟?。ǜ鞣N冠狀動脈疾?。┖头侨毖孕呐K?。ǜ鞣N心肌病、心臟瓣膜病、先天性心臟病、浸潤性和炎癥性心臟病、心律失常、藥物和毒物作用、電解質(zhì)和代謝紊亂等）。
心搏驟停是指心臟泵血功能驟然停止。多見于心室率極快的室性心律失常，如室顫（占心搏驟停者中的75％～80％），也見于持續(xù)性室性心動過速（＜2％）。心搏驟停也可由緩慢性心律失常引起，如竇房結(jié)和（或）房室結(jié)喪失其正常起搏功能，而下級自律性組織如心室肌細(xì)胞、浦肯野纖維等未能代之起搏所致。緩慢的心室自主心律，發(fā)展到心室靜止或心室雖有節(jié)律性電活動但無有效的機(jī)械功能（電－機(jī)械分離）時(shí)，心搏也相當(dāng)于驟停。
心臟性猝死是指由心臟原因引致的突然死亡。患者常無危及生命的前驅(qū)癥狀，往往突然意識喪失，或有暈厥1小時(shí)內(nèi)死亡（猝死）。心臟性猝死不包括心臟外傷性的猝然死亡。以下情況有助于心臟性猝死的判斷：（1）患者生前已知有先天性或獲得性潛在致命心血管病史；（2）死后尸檢確定其患有心血管病并可能就是此次的死因；（3）排除心血管病以外的致死因素，或同時(shí)生前發(fā)生過致命性心律失常，91％以上的心臟性猝死是嚴(yán)重心律失常所致。
IVF的定義和臨床表現(xiàn)
IVF亦稱原發(fā)性心室顫動（PVF）或電傳導(dǎo)心臟病，是遺傳性心肌細(xì)胞膜離子通道病的一種，以發(fā)生室顫死亡為其最后歸宿。猝死患者中IVF約占10％；約30％被診斷為IVF的患者會再次發(fā)生VF；20％的IVF患者有猝死或IVF家族史，多數(shù)IVF患者僅在第一次發(fā)生院外心搏驟停后才被確診患有IVF。
IVF的臨床診斷需要依靠排除法，曾被診斷為IVF的患者中7％～35％在隨訪時(shí)才被明確患的是其他遺傳性心律失常綜合征，包括長／短QT綜合征、Brugada綜合征、兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速等。多數(shù)IVF患者的遺傳學(xué)機(jī)制尚未明確，曾被認(rèn)為與Brugada綜合征密切相關(guān)，多達(dá)20％的IVF患者曾被診斷患有Brugada綜合征。IVF與Brugada綜合征同樣有SCN5A的基因突變以至功能喪失，但心電圖未見有Brugada綜合征的特征性表現(xiàn)。
Rosso等[1]和Haissaguerre等[2]分別于2008年和2009年報(bào)告心電圖下側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)J點(diǎn)抬高，J波形成，ST段弓背向下抬高（早期復(fù)極綜合征，ERS），一般認(rèn)為是良性的心電圖改變；由于較多見于IVF患者中，近年認(rèn)為與IVF相關(guān)，所以部分應(yīng)是惡性的。
IVF的診斷和防治
IVF的診斷依靠排除法，將結(jié)構(gòu)性心臟病和其他特異的遺傳性離子通道病引起的室性心律失常加以摒除，再行診斷。必要時(shí)作基因檢查，但對患者進(jìn)行大規(guī)模易感基因篩查則被認(rèn)為沒有必要。
IVF患者中體表心電圖顯示有ERS的表現(xiàn)，特別是下壁和側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)有J波和ST段抬高者，更容易在夜間發(fā)生VF，甚至容易發(fā)作心室電風(fēng)暴。搶救成功的IVF患者VF的復(fù)發(fā)率高，需要植入ICD來加以防范。IVF發(fā)作時(shí)應(yīng)立即行非同步直流電復(fù)律和心肺復(fù)蘇。此外，還可選用抗心律失常藥物（如奎尼丁、胺碘酮、氟卡尼、美西律、β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑等）進(jìn)行治療，或行射頻消融術(shù)消融觸發(fā)灶，或采用基因療法。
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