一：定義：
右心室收縮/舒張功能障礙導致右心輸出量降低及體循環(huán)瘀血的臨床綜合征。
二：病因及分類：
①病因：右心室受累的原發(fā)心肌病/右心室心肌缺血和梗死、右心室容量負荷增加（先心病/瓣膜病）和壓力負荷增加（左心及肺病及肺血管所致肺動脈高壓/肺動脈瓣狹窄）、充盈障礙（快速及嚴重緩慢型/心臟壓塞?/限制性心包病）。②分類：據發(fā)生過程分急性和慢性。慢性肺動脈高壓者是慢性右心衰常見病因。大面積肺栓塞、右心室心肌梗死是急性右心衰竭常伴有血流動力學不穩(wěn)定的常見病因。
三：發(fā)病機制及臨床表現：
①發(fā)病機制：右室舒張和收縮功能降低致右心功能不全，右室舒張末壓/右房壓/靜脈壓高，靜脈血液不能完全及時回到心臟，造成體循環(huán)瘀血，嚴重時可出現低血壓，而無肺循環(huán)瘀血肺部聽診清晰。②臨床表現：右心功能不全臨床表現：頸靜脈怒張及Kussmaul征陽性（深吸氣時頸靜脈怒張）、肝大，重者可有低血壓休克，但肺部聽診清晰。（Kussmaul征陽性：正常人吸氣時胸腔內壓降低，靜脈壓降低，回心血量增多，由于右室舒張功能不全使靜脈回流受阻，導致靜脈壓進一步增高）。
四：右心衰竭診斷標準：
需具備以下③個條件才能確診（同左心衰）：
癥狀及體征+利鈉肽+影像學檢查（超聲首選）
①存在右心衰竭癥狀和體征，體循環(huán)瘀血水腫及血壓降低，無肺循環(huán)瘀血表現。尤其是急性右心衰竭（如急性肺血栓栓塞或急性右心室梗死）可導致急性低血壓和休克（需與其他休克鑒別/尤其左心衰竭所致心源性休克）；②利鈉肽升高。③影像學檢查：首選經胸超聲心動圖檢查確定右胸結構及功能改變；心臟核磁共振（CMR）是評價右心功能最重要方法；右心導管檢查確診肺動脈高壓金標準（靜息狀態(tài)下經右心導管檢查測得平均肺動脈壓≥25 mmHg）（右心導管檢查術：在X線透視引導下經靜脈插入心導管至右側心腔及大血管的檢查方法，可獲得右房壓、肺動脈壓、肺毛細血管楔壓（PCWP）等參數，用于評估患者心功能）。
五：治療
治療原則：
1：針對病因：治療導致右衰的原發(fā)疾病，及糾正誘發(fā)因素，如感染、發(fā)熱、妊娠或分娩等。
2：緩解癥狀：先確定右心前負荷（容量負荷）、右心后負荷（壓力負荷）、右心肌收縮力、器官灌注、心臟收縮同步性的狀態(tài)，然后分別予利尿或補液/擴張肺動脈血管/強心/縮血管升壓/再同步治療。
①控制右前負荷（即容量負荷）：利尿或補液
應首先確定容量狀態(tài)（前負荷狀態(tài)），如容量狀態(tài)不明時可采用有創(chuàng)血流動力學監(jiān)測以幫助確定，并維持合適容量前負荷。急性右心室心肌梗死：由于右心舒張及收縮下降體內靜脈血液就不能及時回到心臟如出現低血壓，需大量補液擴容以增加右室前負荷和心輸出量，改善血流動力學，維持血壓，如輸入1-2升液體低血壓沒糾正要啟動正性肌力藥輔助治療優(yōu)選多巴酚丁胺，合理的擴容治療應在血流動力學監(jiān)測下進行，治療中右房壓RAP輕度增高，肺毛細血管楔壓PCWP不增高，左心排出量增加，血壓回升，即可認為療效滿意，在無監(jiān)測條件時，應嚴格定時監(jiān)測血壓，心率、尤其肺部啰音等。一般情況下禁忌用利尿劑和硝酸酯類藥物（可降低前負荷）。如果存在房室傳導阻滯可安裝臨時起搏器。如右室心肌梗死患者發(fā)生嚴重的三尖瓣反流，應采取三尖瓣置換術或瓣環(huán)成形術和瓣葉修復術。
（中心靜脈壓CVP為將導管經上腔靜脈插入右心房水平然后將該導管連接到流體壓力計讀取壓力讀數，正常值5~12cmH2O，反映右心房的壓力。與右心室功能和靜脈內血容量相關，如果壓力過低，可能提示容量不足。如果壓力過高，則提示右心功能不全或者右心系統(tǒng)存在梗阻，或者是三尖瓣存在嚴重的反流，或者是容量過多。臨床上多作為判斷心衰和計算補液量和補液速度重要參考值，但不是單純靠CVP來補液，還要結合血壓的高低： ①CVP低于正常/血壓也低于正常，血容量嚴重不足可迅速補液； ②CVP低于正常/血壓正常，血容量輕度不足，心功能正常，可適當補充血容量； ③CVP高于正常/血壓低于正常，證明血容量相對較多/心功能下降，可強心及減慢輸液速度； ④CVP高于正常/血壓正常，證明容量血管過度收縮，肺循環(huán)阻力增加，可給舒血管藥； 5.CVP正常，血壓低于正常值，證明容量不足，容量血管過度收縮或容量已足，心功能較低，可行補液試驗。容量血管：70%血容量儲存在靜脈血管中所以叫容量血管，對心臟負荷有調節(jié)作用，于心衰病人給予擴張靜脈藥物增加容量血管的儲存減少回心血量可避免心衰。肺毛細血管楔壓（PCWP）是利用Swan－Ganz氣囊漂浮導管測得的反映肺靜脈、左心房和左心室的功能狀態(tài)指標，正常值為6~15mmHg與左房內壓接近，增高時反映左房內壓增高，如急性肺水腫，此時即使中心靜脈壓（CVP）正常，也應該限制輸液量以免加重肺水腫。PCWP降低反映血容量不足比中心靜脈壓（CVP）的靈敏度高。）
②降低右心室后負荷（即壓力負荷）：擴張肺動脈
血管活性藥物在急性右心衰竭的治療中具有重要作用，目的在于降低右心室后負荷，增加前向血流以及增加右心室灌注。研究顯示擬行心臟移植者中使用米力農能降低肺血管阻力，增加心輸出量，尤其對嚴重肺動脈高壓者療效明顯。（米力農為磷酸二酯酶抑制劑強心藥，抑制磷酸二酯酶導致細胞內鈣離子升高，心肌收縮力增強，因同時具有擴血管作用可降低血壓，嚴重低血壓者不建議應用，使用時注意監(jiān)測血壓。長期用易導致猝死。）
動脈性肺動脈高壓（來源于肺動脈本身的肺動脈高壓）伴發(fā)右心衰竭者：需要進行急性肺血管反應試驗：利用右心導管技術, 在監(jiān)測肺動脈高壓(PH)者血流動力學情況下進行短期藥物試驗, 以明確是否是用大劑量鈣通道阻滯劑治療，并證實不會發(fā)生體循環(huán)低血壓或右房壓升高的情況。是選出適合長期應用鈣通道阻滯劑(CCB)治療肺動脈高壓的重要方法。陽性的定義是平均肺動脈壓至少下降10mmHg，絕對值降至40mmHg以下，且無心輸出量的降低。對急性血管擴張試驗反應良好的患者，可選用鈣通道阻滯劑治療。因為鈣通道阻滯劑這類藥物對血管擴張試驗陽性者通常十分有效，且此類藥物為口服藥價格較其它藥便宜許多。用大劑量鈣通道阻滯劑3~4個月反應不佳者應予選擇性的肺血管擴張藥，如內皮素受體拮抗劑（波生坦/安貝生坦）、選擇性的磷酸二酯酶5（PDE5）抑制劑（西地那非/他達拉非/伐地那非、治療陰莖勃起障礙首選藥、通過抑制PDE5活性增加陰莖海綿中cGMP水平松弛平滑肌使血液流入海綿陰徑勃起，與硝酸鹽類合用絕對禁忌可致頑固性低血壓重者危及生命）及磷酸鳥苷環(huán)化酶激動劑（利奧西呱）、前列環(huán)素類似物及前列環(huán)素受體激動劑（貝前列素鈉）。經充分的內科治療后臨床效果不佳、等待肺移植或內科治療無效的者可考慮行房間隔造口術。（動脈性肺動脈高壓，主要包含有特發(fā)性肺動脈高壓和遺傳性肺動脈高壓，以及藥物或者是毒物所誘發(fā)的肺動脈高壓，還有叫做相關性的肺動脈高壓。結締組織病相關、HCV感染相關、門脈高壓相關、先心病跟它有關聯(lián)，或者是血吸蟲病跟它有關聯(lián)，是這些疾病所相關的相關性的肺動脈高壓。所以動脈性肺動脈高壓就是排除了其它的原因所帶來的，比如是左心的疾病所帶來的，或者是肺部本身的疾病所帶來的，或者是慢性血栓栓塞性的疾病所帶來的，或者是多種不明原因的機制所帶來的。排除了這些所帶來的因素，來源于肺動脈本身的這種肺動脈高壓，都叫做動脈性肺動脈高壓。）
③增加心肌收縮力：對改善心臟前后負荷效果不佳者可予正性肌力藥短期治療。
④縮血管藥物：嚴重低血壓者經上述治療效果不明顯時，可予收縮血管藥物升高血壓維持重要臟器血供，使平均動脈壓MAP維持在＞60-65mmHg。
聯(lián)系客服
