第一節(jié) 昏迷的發(fā)病機(jī)理、診斷和鑒別診斷
昏迷是覺(jué)醒狀態(tài)、意識(shí)內(nèi)容和軀體運(yùn)動(dòng)完全喪失的嚴(yán)重意識(shí)障礙。意識(shí)內(nèi)容是指人的知覺(jué)、記憶、思維、情感、意向及意志心理過(guò)程和通過(guò)語(yǔ)言、視覺(jué)、聽覺(jué)、技巧性運(yùn)動(dòng)及其復(fù)雜反應(yīng)與外界環(huán)境保持聯(lián)系的機(jī)敏力。這是大腦皮質(zhì)高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)產(chǎn)生的大腦皮質(zhì)功能;覺(jué)醒狀態(tài)是覺(jué)醒與睡眠周期性交替的大腦生理狀態(tài),屬皮質(zhì)下激活系統(tǒng)。如大腦皮質(zhì)高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)受到完全性抑制,致使意識(shí)內(nèi)容完全喪失。而皮質(zhì)下覺(jué)醒功能正常,即覺(jué)醒狀態(tài)仍正常存在,此種表現(xiàn)臨床上稱之為醒狀昏迷。
一、昏迷的解剖學(xué)基礎(chǔ)
意識(shí)包括意識(shí)內(nèi)容和覺(jué)醒狀態(tài)兩個(gè)組成部分。臨床上將覺(jué)醒狀態(tài)分為意識(shí)覺(jué)醒--皮質(zhì)性覺(jué)醒和無(wú)意識(shí)覺(jué)醒--皮質(zhì)下覺(jué)醒。意識(shí)覺(jué)醒是在大腦皮質(zhì)與非特異性上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)相互作用產(chǎn)生的,而無(wú)意識(shí)覺(jué)醒是丘腦下部生物鐘在腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)作用所致。
(一)皮層覺(jué)醒狀態(tài)的調(diào)節(jié)
覺(jué)醒狀態(tài)主要靠上行投射系統(tǒng)維持,包括特異性和非特異性上行投射系統(tǒng)兩種組織結(jié)構(gòu)。
1.特異性上行投射系統(tǒng) 是全身軀體深淺感覺(jué)傳導(dǎo)的總稱,主要包括內(nèi)側(cè)丘系、脊髓丘腦束、外側(cè)丘系、三叉神經(jīng)丘系、傳導(dǎo)視覺(jué)和內(nèi)臟感覺(jué)的傳導(dǎo)束等。各傳導(dǎo)束在傳導(dǎo)走行的途中向網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)發(fā)出側(cè)支與其聯(lián)系,最后終止于丘腦特異性核團(tuán),在該處換神經(jīng)元后組成丘腦放射,投射到大腦皮質(zhì)相應(yīng)的感覺(jué)區(qū),產(chǎn)生特定的感覺(jué),并對(duì)大腦皮質(zhì)有一定的激醒作用。如上行特異投射系統(tǒng)全部功能喪失,則導(dǎo)致意識(shí)障礙。
2.非特異性上行投射系統(tǒng) 主要包括腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)和上行網(wǎng)狀抑制系統(tǒng)兩個(gè)部分。
(1)上行網(wǎng)狀激活系(ARAS):ARAS包括上行激活性腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、丘腦非特異性核團(tuán)和緊張性激活的驅(qū)動(dòng)結(jié)構(gòu)。
?、偕闲屑せ钚阅X干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu):在腦干背側(cè)腦橋下1/3以下的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)病損不發(fā)生昏迷,若在該水平以上兩側(cè)旁中央網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)病損則發(fā)生昏迷。
?、谇鹉X非特異核團(tuán):主要包括丘腦的中央腹側(cè)前核、中線核、內(nèi)髓板核等。丘腦非特異核團(tuán)的活動(dòng)可以改變大腦皮質(zhì)興奮狀態(tài),使其反應(yīng)性增強(qiáng),對(duì)大腦皮質(zhì)的興奮性有極大影響。
軀體接受外界各種刺激(其中包括視、聽感官)所產(chǎn)生的沖動(dòng),經(jīng)腦干上行特異性投射系統(tǒng)傳至大腦皮質(zhì)相應(yīng)區(qū),此種傳導(dǎo)在腦干行程中發(fā)出側(cè)支到腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),再經(jīng)腦干上行網(wǎng)狀激活系將沖動(dòng)傳至丘腦非特異核團(tuán),并彌散地作用于大腦皮質(zhì),而表現(xiàn)為清醒狀態(tài)。
?、劬o張性激活的驅(qū)動(dòng)結(jié)構(gòu):在特異性上行投射系統(tǒng)觸發(fā)下,刺激中腦中央灰質(zhì)和丘腦下部后區(qū),同時(shí)驅(qū)動(dòng)上行網(wǎng)狀激活系,上行網(wǎng)狀激活系轉(zhuǎn)而刺激中腦中央灰質(zhì)和丘腦下部后區(qū),如此形成正反饋環(huán)路。在反饋環(huán)路周期循環(huán)的同時(shí),經(jīng)非特異性上行投射系對(duì)大腦皮質(zhì)的誘發(fā)電位起著持續(xù)的易化作用。此即是維持大腦皮質(zhì)持續(xù)清醒的機(jī)理。
上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)任何一個(gè)環(huán)節(jié)受到病損均可致不同程度的意識(shí)障礙,嚴(yán)重者甚至昏迷。
(2)上行網(wǎng)狀抑制系(ARIS):于生理狀態(tài)下大腦皮質(zhì)神經(jīng)元的興奮在不斷易化的同時(shí),也不斷受到抑制,使大腦皮質(zhì)功能活動(dòng)處于適宜的興奮狀態(tài)。由于大腦皮質(zhì)神經(jīng)元激活而發(fā)生的主動(dòng)抑制阻止了大腦皮質(zhì)神經(jīng)元過(guò)度興奮而導(dǎo)致的疲勞。腦干ARIS位于腦橋網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的腹側(cè)部,其范圍在腦橋中部(三叉神經(jīng)根水平)以下及延髓的低位腦干內(nèi)。
(二)皮質(zhì)下覺(jué)醒調(diào)節(jié)系統(tǒng)
皮質(zhì)下覺(jué)醒調(diào)節(jié)亦稱無(wú)意識(shí)覺(jué)醒,主要包括丘腦下部生物鐘、腦干非特異性上行投射系和丘腦下部行為覺(jué)醒激活系。
1.丘腦下部生物鐘 人的覺(jué)醒和睡眠是生理周期。一般人與環(huán)境的明亮或黑暗的周期是同步的,即白晝清醒夜晚睡眠,也就是光亮與黑暗交替投射到視網(wǎng)膜來(lái)誘導(dǎo)覺(jué)醒與睡眠的周期規(guī)律,稱此周期規(guī)律為生物鐘。視交叉的背側(cè)有丘腦下部?jī)?nèi)側(cè)交叉上核,雙側(cè)視網(wǎng)膜發(fā)出的纖維有部分交叉到丘腦下部?jī)?nèi)側(cè)交叉上核,該部與覺(jué)醒睡眠周期極為密切。此部如遭到破壞,則覺(jué)醒睡眠周期消失。
2.腦干非特異性上行投射系 動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明,在中腦上、下丘之間橫切后孤立大腦的動(dòng)物,腦電呈高電壓慢波,與睡眠時(shí)描記的相似。而在延髓尾端以下橫切的孤立腦,腦電可呈覺(jué)醒-睡眠周期交替表現(xiàn)。說(shuō)明腦干內(nèi)存在著與動(dòng)物覺(jué)醒-睡眠周期有關(guān)的神經(jīng)結(jié)構(gòu)。破壞腦干外側(cè)部分傳導(dǎo)路,不會(huì)影響動(dòng)物的意識(shí)狀態(tài)。而破壞內(nèi)側(cè)部分的腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),則表現(xiàn)覺(jué)醒-睡眠周期消失。這說(shuō)明腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與覺(jué)醒-睡眠周期密切相關(guān)。目前認(rèn)為,腦干上行網(wǎng)狀激活系纖維終止于丘腦下部的交叉上核和視前區(qū),作用于丘腦下部生物鐘,從而規(guī)律地調(diào)節(jié)著覺(jué)醒-睡眠的生理周期。
3.丘腦下部行為覺(jué)醒激活系 動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明,黑質(zhì)中多巴胺的功能可能與行為覺(jué)醒有關(guān)。
二、昏迷的病理生理
根據(jù)意識(shí)障礙的解剖生理基礎(chǔ),意識(shí)內(nèi)容是大腦皮質(zhì)的功能,稱此為皮質(zhì)覺(jué)醒;覺(jué)醒--睡眠周期是皮質(zhì)下(包括丘腦及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu))功能,稱皮質(zhì)下覺(jué)醒。皮質(zhì)覺(jué)醒與皮質(zhì)下覺(jué)醒關(guān)系極為密切,如大腦皮質(zhì)由于廣泛而嚴(yán)重的病損可致意識(shí)內(nèi)容喪失但皮質(zhì)下覺(jué)醒仍存在。反之如皮質(zhì)下覺(jué)醒病損(即覺(jué)醒-睡眠周期障礙),皮質(zhì)覺(jué)醒(意識(shí)內(nèi)容)就不存在了,1972年 Plum等提出導(dǎo)致昏迷的病理改變可能有幕上、幕下病變和大腦皮質(zhì)代謝障礙3種情況。
(一)幕上病變
一般大腦半球局灶性病變不產(chǎn)生意識(shí)障礙或昏迷,兩側(cè)半球廣泛病損而且發(fā)展迅速可造成不同程度的意識(shí)障礙或昏迷。如病損廣泛但病情發(fā)展緩慢的Alzheimer病,兩半球?qū)ΨQ性萎縮,臨床表現(xiàn)除有精神癥狀外并無(wú)意識(shí)障礙。又如一側(cè)大腦半球切除也不發(fā)生意識(shí)障礙,但急性的一側(cè)大腦半球特別是優(yōu)勢(shì)半球的嚴(yán)重病變,如腦出血等可引起不同程度的意識(shí)障礙。大腦半球占位性病變導(dǎo)致天幕疝,壓迫或阻斷了上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)功能則可引起昏迷??傊?,只有兩側(cè)大腦半球病損廣泛而且發(fā)展迅速,或一側(cè)大腦半球占位性病變向下生長(zhǎng)至天幕切跡疝移位擠壓非特異性上行投射系統(tǒng)時(shí)才能發(fā)生意識(shí)障礙或昏迷。
(二)幕下病變
幕下病變損害或破壞了腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)非特異性上行投射系統(tǒng),可產(chǎn)生嚴(yán)重的意識(shí)障礙-昏迷。
(三)大腦皮質(zhì)彌漫性病損
進(jìn)展緩慢的雙側(cè)大腦半球彌漫性病損,其覺(jué)醒激活系未受破壞,故不發(fā)生昏迷,如A1zhemer病。但雙側(cè)大腦半球急性而嚴(yán)重的彌漫性病損,使大腦皮質(zhì)、皮質(zhì)邊緣網(wǎng)狀激活系、丘腦非特異性投射系受到破壞,可導(dǎo)致意識(shí)內(nèi)容喪失、覺(jué)醒不能而昏迷。另外,急性腦部彌漫性病損也可由于毒素、酶抑制、代謝障礙、腦水腫、顱壓增高等因素導(dǎo)致上行網(wǎng)狀激活系受損而致昏迷。
三、臨床表現(xiàn)及診斷
昏迷為意識(shí)完全喪失,對(duì)外界任何刺激均不能感知,不能對(duì)話,不能作指令性動(dòng)作,強(qiáng)刺激也不能使其恢復(fù)意識(shí),可分淺昏迷、中度昏迷和深昏迷。
(一)淺昏迷
或稱半昏迷,患者對(duì)外界的一般刺激無(wú)反應(yīng),對(duì)強(qiáng)烈痛覺(jué)刺激可有退縮式躲避反應(yīng)。生理反射如咳嗽、吞咽、角膜及瞳孔對(duì)光反射存在。生命體征(呼吸、脈搏、血壓等)無(wú)明顯的異常改變。
(二)中度昏迷
對(duì)疼痛、聲音、光線等刺激均無(wú)反應(yīng),對(duì)強(qiáng)烈疼痛刺激的防御反射和生理反射(咳嗽、吞咽、角膜、瞳孔對(duì)光反射等)均減弱。生命體征出現(xiàn)輕度的異常改變,如血壓波動(dòng)、呼吸及脈搏欠規(guī)律等。直腸膀胱功能亦出現(xiàn)某種程度的功能障礙。
(三)深昏迷
對(duì)各種刺激包括強(qiáng)烈疼痛刺激的防御反射和所有的生理反射均消失。生命體征出現(xiàn)明顯的異常改變,如血壓下降、呼吸不規(guī)則,全身肌張力低下松弛,尿、便失禁或出現(xiàn)去腦強(qiáng)直狀態(tài)。預(yù)后不良,為瀕死階段。
(四)腦死亡
腦死亡亦稱過(guò)度昏迷,表現(xiàn)為全身肌張力低下,瞳孔散大,眼球固定,自主呼吸停止,完全依靠人工呼吸及藥物維持生命。腦死亡最主要的臨床表現(xiàn)是:①過(guò)深昏迷:患者對(duì)外界環(huán)境刺激毫無(wú)反應(yīng),無(wú)任何自發(fā)性運(yùn)動(dòng)。②自主呼吸停止,必須用呼吸機(jī)維持換氣。③光反射消失及瞳孔散大固定、角膜反射消失、玩偶頭試驗(yàn)眼球無(wú)運(yùn)動(dòng)、眼前庭反射消失、咽反射消失等5項(xiàng)重要的腦干反射障礙,持續(xù)時(shí)間至少12h。④腦電圖呈一條直線,對(duì)任何刺激無(wú)反應(yīng),至少維持30min;腦干聽覺(jué)誘發(fā)電位引不出波形。⑤腱反射、腹壁反射及頸以下對(duì)疼痛刺激反應(yīng)可消失,也可存在。⑥須除外藥物中毒、低溫和內(nèi)分泌代謝障礙等。
四、鑒別診斷
1.嗜睡 是意識(shí)障礙的早期表現(xiàn),嗜睡者的意識(shí)水平低下,處于睡眠狀態(tài),若不給予刺激,如呼喚、談話等,患者即昏昏入睡,喚醒后定向力基本完整,注意力基本集中,記憶稍差,如不繼續(xù)對(duì)答,又進(jìn)入睡眠。
2.昏睡狀態(tài) 患者意識(shí)水平更低,處于較深睡眠狀態(tài),只有在強(qiáng)烈刺激如較重的疼或言語(yǔ)刺激方可喚醒,醒后只作簡(jiǎn)單模糊的回答,很快入睡。
3.譫妄狀態(tài) 譫妄狀態(tài)的患者,意識(shí)水平有明顯波動(dòng),癥狀晝輕夜重。通常患者的自我定向保存,而對(duì)周圍的地點(diǎn)、人物及時(shí)間定向有明顯障礙。伴有明顯的錯(cuò)覺(jué)和幻覺(jué),幻覺(jué)形象生動(dòng)逼真,多數(shù)為恐怖性。因思維和推理判斷有障礙而出現(xiàn)妄想,患者情緒驚恐,易于激惹,行為缺乏目的性。在幻覺(jué)與妄想的支配下可產(chǎn)生沖動(dòng)性行為或自傷及傷人。
4.朦朧狀態(tài) 意識(shí)內(nèi)容縮窄。表現(xiàn)為患者意識(shí)活動(dòng)范圍縮小,由于意識(shí)水平僅有輕度降低,對(duì)一定范圍的各種刺激能感知和認(rèn)識(shí),并能做出相應(yīng)的反應(yīng)。由于意識(shí)野的狹窄,患者只注意目前關(guān)心的事物,對(duì)外界不能引起普遍關(guān)注,對(duì)總體的情況不能正確把握。有時(shí)也可幻覺(jué)和錯(cuò)覺(jué)等,發(fā)生沖動(dòng)性行為,但沒(méi)有像譫妄那樣的激烈的精神運(yùn)動(dòng)興奮狀態(tài)。
5.去大腦皮質(zhì)狀態(tài) 患者能睜、閉雙眼或凝視、無(wú)目的眼球活動(dòng),表現(xiàn)貌似清醒。意識(shí)內(nèi)容喪失(呼之不應(yīng),缺乏表情、思維、記憶、語(yǔ)言及情感活動(dòng)),但仍保持有覺(jué)醒與睡眠的周期規(guī)律。又因丘腦功能尚好,患者偶爾出現(xiàn)無(wú)意識(shí)自發(fā)性強(qiáng)笑或哭叫及痛、溫覺(jué)刺激的原始反應(yīng)。咀嚼和吞咽也是無(wú)意識(shí)動(dòng)作。瞳孔對(duì)光反射、角膜反射、掌頜反射均較活躍,雙側(cè)巴彬斯基征(Babinski)陽(yáng)性,吸吮反射及強(qiáng)握反射陽(yáng)性。患者雙上肢呈屈曲狀,雙下肢強(qiáng)直性伸直,四肢肌張力增高,深反射亢進(jìn)。
6.無(wú)動(dòng)性緘默 患者主要表現(xiàn)安靜臥床,緘默無(wú)語(yǔ)。但給予較強(qiáng)的疼痛刺激時(shí),患者肢體出現(xiàn)躲避反應(yīng)。四肢所以不活動(dòng)是因?yàn)橐庾R(shí)障礙之故。患者覺(jué)醒與睡眠周期尚正常。覺(jué)醒時(shí)雖能睜眼和眼球追隨活動(dòng),但均為無(wú)意識(shí)和無(wú)目的而且也無(wú)表情。常伴有二便失禁。
7.閉鎖綜合征 臨床表現(xiàn)為突然四肢癱瘓、不能說(shuō)話,但聽力正常,能理解他人的語(yǔ)言,可以用睜眼或閉眼來(lái)表示是或否,所以患者實(shí)際上意識(shí)清醒,并無(wú)真正的昏迷。
8.休克 休克是由于腦、心、腎等重要器官得不到足夠血液灌注而產(chǎn)生的綜合征。臨床主要表現(xiàn)為循環(huán)功能不全、血壓降低,收縮壓60~80mmHg,血容量減少20%~40%。由于心、腦血液灌注不足,患者表現(xiàn)煩躁不安、易激動(dòng)、呼吸急促、心律失常、脈搏微弱和意識(shí)障礙,四肢潮冷、面色蒼白或紫紺、尿量少等。休克的病因比較明確,而且生理反射(如瞳孔對(duì)光反射、角膜反射及眶上切跡壓痛反應(yīng)等)均存在。
9.失語(yǔ) 失語(yǔ)癥是由于腦損害所致的語(yǔ)言交流能力障礙,即是后天獲得性的對(duì)各種語(yǔ)言符號(hào)(口語(yǔ)、文字、手語(yǔ)等)的表達(dá)及認(rèn)識(shí)能力的受損或喪失。患者在意識(shí)清醒、無(wú)精神障礙及嚴(yán)重智能障礙的情況下,無(wú)視覺(jué)及聽覺(jué)缺損,也無(wú)口、咽、喉等發(fā)音器官肌肉癱瘓及共濟(jì)失調(diào),卻不能理解別人及自己的講話,不能用語(yǔ)言表達(dá)自己的意思,不理解也不能寫出發(fā)病前會(huì)讀、會(huì)寫的字句等。
10.緘默 緘默表現(xiàn)為沉默不言不語(yǔ)狀態(tài),不主動(dòng)說(shuō)話,也不用語(yǔ)言回答他人的提問(wèn)。緘默患者意識(shí)存在,有睡眠覺(jué)醒周期,有吞咽、咀嚼等反射。多見于精神分裂癥、癔癥或上行網(wǎng)狀激活系功能受抑制的患者。
11.木僵 木僵屬精神分裂癥重癥型的表現(xiàn)。患者不言不語(yǔ)、不食不飲,對(duì)外界刺激缺乏主動(dòng)運(yùn)動(dòng)反應(yīng)。此外,還可表現(xiàn)有皮膚紫紺、流涎、體溫過(guò)低、尿潴留等自主神經(jīng)功能紊亂,但腦干生理反射功能存在。有睡眠覺(jué)醒周期等有助于與昏迷鑒別。
12.癔癥性昏睡 癔癥屬神經(jīng)功能性疾病,是神經(jīng)官能癥的一種。此癥多見于青年女性。患者多在高度情感性、易暗示性或自我暗示性的性格基礎(chǔ)上,因某些精神因素而誘發(fā)本癥。癔癥性昏睡雙眼瞼緊閉,當(dāng)翻轉(zhuǎn)眼瞼時(shí)有抵抗,眼瞼被翻開后可見眼球轉(zhuǎn)動(dòng)或側(cè)視,隨即眼瞼緊閉。
13.暈厥 是一組綜合征,常因一時(shí)性全腦供血不足導(dǎo)致大腦功能障礙或呈抑制狀態(tài),從而引起意識(shí)喪失。此種意識(shí)障礙突然發(fā)生,持續(xù)時(shí)間短暫,很快恢復(fù)。
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