Wallenberg綜合征又稱延髓背外側綜合征，是指各種原因所致的延髓上段背外側部神經核團及傳導束損害出現(xiàn)的一組臨床綜合征，由Wallenberg于1895年首先描述其經典的五組癥狀及體征[1]，現(xiàn)認為Wallenberg綜合征常為小腦后下動脈(posterior inferior cerebellar artery,PICA)或椎動脈(vertebral artery,VA)病變所致[2]，其臨床表現(xiàn)復雜多樣，在臨床工作中完全具備這些特征的患者不多，非典型Wallenberg綜合征易漏診或誤診，未予及時干預治療。
患者有時因梗死范圍擴大而突然出現(xiàn)呼吸、心跳停止危及生命[3]。
本文報道我院診治的2例非典型Wallenberg綜合征病例，結合文獻報道，對其病因、非典型臨床表現(xiàn)進行歸納總結如下。
1 病例資料
例1:男，62歲，因“頭暈8 d，右側胸部以下麻木5 d”入院。該患入院前8 d無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，伴視物雙影，無視物不清、視物旋轉，伴惡心，嘔吐數次，嘔吐物為胃內容物，無耳鳴、吞咽困難，于當地醫(yī)院行頭部CT平掃未見異常高密度影，5 d前出現(xiàn)右側胸部以下麻木，無尿便障礙，無胸痛，于當地醫(yī)院行頸椎、胸椎MRI未見異常。
既往:高血壓病史5 y，最高血壓達170/100 mm Hg，間斷口服“吲達帕胺”;吸煙史20 y，平素20支/d，已戒5 y。查體:血壓170/105 mm Hg。右側T2以下痛覺減退，余神經系統(tǒng)查體未見異常。輔助檢查:血尿酸573μmol/L(正常值208～428μmol/L);
外院頭MRI示:左側延髓新發(fā)梗死;外院頸、胸椎MRI:髓內未見異常信號;復查頭MRI提示延髓偏左見點狀異常信號，DWI呈高信號，ADC呈低信號(見圖1、圖2);頭MRA:雙側椎動脈、基底動脈顯影良好，未見明顯狹窄及擴張。
臨床診斷:非典型Wallenberg綜合征、高血壓病2級(很高危)、高尿酸血癥，予抗血小板聚集、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經、穩(wěn)定斑塊、調控血壓、降尿酸及對癥支持治療?；颊咦≡褐委?0 d后頭暈緩解，右側T2以下痛覺減退未見明顯緩解。出院1 m隨訪，右側胸部痛覺減退較前好轉，查體右側痛覺平面降至T6以下。
例2:男，78歲，因“頭暈、走路不穩(wěn)伴左下肢麻木10 d，加重伴左側胸部以下麻木5 d”入院。該患于入院前10 d無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、走路不穩(wěn)伴左下肢麻木，入院前5 d癥狀較前加重，表現(xiàn)為麻木范圍增大至左側胸部以下?；颊呷朐? d出現(xiàn)呃逆。既往:腦梗死病史3 y，未遺留明顯后遺癥。
查體:右側Hornor征陽性，左側T2以下痛覺減退，余神經系統(tǒng)查體未見異常。輔助檢查:頭MRI示:延髓右側斑片狀異常信號，DWI呈高信號，ADC呈低信號(見圖3、圖4);頭MRA:RVA顱內段及大腦后動脈P2段局部管腔變細，血流信號減低。胸、腰椎核磁(外院):髓內未見異常信號。頸部動脈超聲:雙側頸部動脈斑塊形成(多發(fā)、等回聲)?？崭寡?6.92mmol/L(正常值3.9～6.1 mmol/L);糖化血紅蛋白測定:6.80%(正常值4.27～6.07mmol/L)。
臨床診斷:非典型Wallenberg綜合征、高血壓病2級(很高危)、糖耐量異常，予抗血小板聚集、營養(yǎng)神經、改善循環(huán)、穩(wěn)定斑塊、調控血壓、血糖及對癥支持治療后頭暈、走路不穩(wěn)緩解，左側T2以下痛覺減退無明顯緩解。
2 討論
近年來隨著影像技術及數字減影血管造影的發(fā)展，人們對Wallenberg綜合征的病因有了新的認識，認為PICA閉塞并非是引起該綜合征的唯一病因，更多原因可能為VA顱內段或起始段的狹窄、閉塞或VA起始段的血栓脫落[4]。
Kim[5]對123例頭MRI表現(xiàn)為單純延髓背外側受損的患者進行血管造影檢查，發(fā)現(xiàn)67%為VA病變，10%為PICA病變。常見病變可見于以下四種:大血管病變、動脈夾層、小血管病變、心臟栓塞。其他原因還包括動脈炎[6]、頸椎失穩(wěn)[7]、海綿狀血管瘤[8]、寄生蟲[9]、單純皰疹性腦炎[10]、自身免疫性疾病[11]、外傷[12]、顱底骨髓炎[13]、延髓出血[14]、椎動脈夾層[15]、椎動脈纖維肌性發(fā)育不良、頸椎按摩[16]后及神經鞘瘤[17]等，提示Wallenberg綜合征不是單一的疾病，而是一組多病因綜合征。
目前認為引起Wallenberg綜合征最重要的原因是動脈硬化所致椎-基底動脈系統(tǒng)血栓形成[18]，本文2例患者有高血壓病、血糖異常、高尿酸血癥[19]、長期吸煙等致動脈硬化因素。
Wallenberg綜合征五大癥狀包括:眩暈、惡心、嘔吐伴眼震(前庭神經核損害);病灶側軟腭、咽喉肌癱瘓，表現(xiàn)為吞咽困難、構音障礙、同側軟腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神經損害);交叉型感覺障礙，病灶同側面部及對側肢體痛覺、溫度覺減退或消失(三叉神經脊束核及脊髓丘腦束損害);病灶側Horner綜合征(交感神經下行纖維損害);病灶側共濟失調(繩狀體及脊髓小腦束、部分小腦半球損害)。完全具有五大癥狀及體征的患者并不多見，原因是供應延髓外側和后外側的小腦后下動脈的變異復雜[20]，梗死灶的位置及周圍水腫程度、側支循環(huán)代償能力不同，累及延髓的核團和纖維束變化較大，從而導致Wallenberg綜合征臨床表現(xiàn)多樣，除了典型癥狀外，還有一些非典型的癥狀及體征。
非典型的Wallenberg臨床癥狀及體征最多見的是面癱，其次分別為肢體無力、頭痛、呃逆、意識障礙、呼吸節(jié)律改變、心跳驟停[21]等。臨床癥狀變異以感覺障礙的癥狀為主，除了典型的交叉型感覺障礙，感覺障礙可見于以下幾種類型[5,21,22,23,24,25]:(1)病灶對側面部與軀體感覺障礙;(2)雙側面部及病灶對側軀體感覺障礙;(3)部分交叉性感覺障礙-病灶同側面部及對側胸髓平面以下軀干、肢體感覺障礙;(4)病灶對側面部、胸髓平面以上軀干、肢體感覺障礙;(5)僅病灶對側軀體感覺障礙;(6)僅病灶側面部感覺障礙;(7)僅雙側面部感覺障礙;(8)僅病灶對側面部感覺障礙;(9)病灶同側軀體感覺障礙;(10)雙側軀體感覺障礙。延髓內的結構從腹側到背側依次有錐體束、下橄欖核、脊髓丘腦束、三叉丘系、網狀結構、疑核、三叉神經脊束核及三叉神經脊髓束、孤束核、前庭神經核等。
脊髓丘腦束位于延髓的背外側，受損可出現(xiàn)對側軀體感覺障礙，而雙側軀體感覺障礙，可能是病變影響雙側脊髓丘腦束或血管變異所致;病灶側三叉神經脊束核、三叉神經脊髓束受損，可出現(xiàn)同側面部感覺障礙;病灶側三叉丘系受損，可出現(xiàn)對側面部感覺障礙。病灶水平及范圍的不同會影響感覺障礙的組合形式，從而出現(xiàn)各種不典型的感覺障礙。
本文病例1患者為老年男性，急性起病，主要表現(xiàn)為頭暈伴右側偏身麻木，查體發(fā)現(xiàn)右側T2平面以下痛覺減退，頭MRI顯示為延髓左側急性梗死，而頸、胸椎MRI平掃未見病灶，提示延髓外側梗死導致病灶對側感覺平面。
例2患者為老年男性，急性起病，主要表現(xiàn)為頭暈、走路不穩(wěn)伴左下肢麻木10 d，加重伴左側胸部以下麻木5 d，查體右側Horner征，左側T2以下痛覺減退，行胸、腰椎核磁未見髓內異常信號，出現(xiàn)本表現(xiàn)的原因可能是限局性損傷了網狀結構及脊髓丘腦束(見圖F所示陰影部分)，脊髓丘腦束在延髓呈由內向外依次按照頸、胸、腰、骶的纖維排列順序，若病灶局限在脊髓丘腦束來自胸、腰、骶的神經纖維(見圖E所示陰影部分)，可表現(xiàn)為病灶對側胸部感覺平面以下節(jié)段性感覺減退或喪失。Hongo等[26]報道1例延髓外側梗死，表現(xiàn)為病灶對側T6節(jié)段以下感覺障礙，認為是病灶較表淺，僅累及了脊髓丘腦束來自胸、腰、骶的神經纖維所致。
本文患者的表現(xiàn)為病灶對側T2以下的痛覺障礙，與Hongo等的報道相似。Shibata等[27]報道1例延髓外側梗死，表現(xiàn)為突發(fā)性耳聾伴病灶對側腰3節(jié)段以下痛溫覺減退，由于病灶較小，位于右側延髓的中間外側部分，考慮累及了脊髓丘腦束的部分來自腰及全部骶的神經纖維。Kon等[28]曾報道1例存在T8節(jié)段水平感覺平面的延髓外側梗死病例，白彥昌等[29]也曾報道2例分別存在右側T2、T6節(jié)段水平感覺平面的延髓外側梗死，與本文的病例類似。史曉芳等[30]報道了2例疑似脊髓病變的延髓背外側綜合征，分別表現(xiàn)為右側L1、右側T8以下痛溫覺減退。
2例患者均以頭暈起病伴病灶對側T2以下痛覺減退，提示后循環(huán)起病伴有傳導束樣感覺障礙病例，結合影像改變，應考慮到非典型Wallenberg綜合征的可能，以便早期診斷和治療。
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文獻出處：陳倩倩,王永紅,聶冠華,王贊,包立陽,張亞男,張海寧,史金鳳.酷似脊髓病的非典型Wallenberg綜合征2例報道并文獻復習[J].中風與神經疾病雜志,2020,37(11):1033-1035.
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