Wallenberg綜合征合并同側(cè)肢體輕偏癱稱為Opalski綜合征，臨床較少見，而Opalski綜合征合并小腦梗死更為少見，現(xiàn)將我院近期診治的1例報道如下。
患者，男，64歲，因“發(fā)作性眩暈、頭痛伴左側(cè)肢體無力8d，加重2d”于2016年4月7日入院?；颊哂谌朐呵?d出現(xiàn)眩暈、頭痛，伴視物旋轉(zhuǎn)、惡心嘔吐，每次持續(xù)10余分鐘緩解。頭痛以左側(cè)后枕部為重，為鈍痛。繼而出現(xiàn)左側(cè)肢體力弱，行走向左側(cè)偏斜。曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頭顱CT檢查未見明顯異常，擬診斷為“腦梗死”，給予抗血小板聚集、活血化瘀等藥物治療后，癥狀好轉(zhuǎn)出院。
患者于入院前2d再次出現(xiàn)眩暈、頭痛、呃逆，性質(zhì)與上次相同，伴有左側(cè)上肢麻木、發(fā)緊感，以手指遠(yuǎn)端為重，左眼瞼下垂，左眼流淚不止，自覺左側(cè)肢體力弱較前加重，走路不穩(wěn)，向左側(cè)偏斜，不能獨自行走。
既往腦梗死病史13年，遺留輕度聲音嘶啞，肢體活動無異常；高血壓病史13年；2型糖尿病史6年；吸煙、飲酒40余年，每日吸煙20支左右，飲酒半斤。
入院查體：血壓150/90mmHg。意識清楚，雙側(cè)面部痛溫覺、觸覺對稱一致，左側(cè)眼瞼下垂，持續(xù)流淚，雙側(cè)瞳孔光反射靈敏，雙側(cè)咽反射減弱，聲音嘶啞，余顱神經(jīng)查體陰性。
左側(cè)上肢肌力Ⅳ級，下肢Ⅳ-級，右側(cè)肢體肌力Ⅴ級，左側(cè)肢體肌張力減弱，右側(cè)肢體肌張力正常，左側(cè)腱反射活躍，右側(cè)腱反射正常，雙測肢體針刺覺及溫度覺一致，雙側(cè)深感覺一致對稱。左側(cè)Babinski征陽性。左側(cè)指鼻試驗欠穩(wěn)準(zhǔn)，輪替試驗笨拙，雙側(cè)跟膝脛試驗穩(wěn)準(zhǔn)。
入院后行頭顱MRI+MRA示：椎-基底動脈走形迂曲，雙側(cè)椎動脈管腔輪廓不光整，粗細(xì)不均勻；左側(cè)延髓背外側(cè)、左側(cè)小腦半球多發(fā)急性或亞急性梗死灶(圖1~4)。頸部超聲示：右側(cè)椎動脈起始部斑塊形成伴狹窄；左側(cè)頸內(nèi)動脈斑塊形成伴狹窄；雙側(cè)頸總動脈多發(fā)斑塊形成；雙側(cè)頸動脈球部、右側(cè)頸內(nèi)動脈斑塊形成。
診斷：(1)腦梗死(Opalski綜合征、小腦梗死)；(2)高血壓病3級；(3)2型糖尿病。建議患者查DSA及DTI、磁共振張量纖維束成像(DTT)，家屬拒絕。給予阿司匹林、氯吡格雷抗血小板聚集，依達(dá)拉奉清除氧自由基，阿托伐他汀穩(wěn)定斑塊，長春西汀改善循環(huán)等藥物治療。
經(jīng)治療，患者眩暈、頭痛及左側(cè)肢體力弱癥狀好轉(zhuǎn)，遺留有輕度聲音嘶啞、飲水嗆咳及頭暈癥狀，治療2周出院。繼續(xù)服用抗血小板藥物、阿托伐他汀等隨訪觀察。
圖1~4患者頭顱MRI+MRA。圖1、圖2：DWI、ADC及T2WI顯示左側(cè)下位延髓DWI及T2WI高信號，ADC低信號改變；圖3：左側(cè)小腦半球蚓部DWI及T2WI高信號，ADC低信號改變；圖4：MRA顯示椎-基底動脈走形迂曲，雙側(cè)椎動脈管腔輪廓不光整，粗細(xì)不均勻
2討論
Wallenberg綜合征是椎-基底動脈系統(tǒng)缺血性梗死較常見的臨床綜合征，其中Wallenberg綜合征合并同側(cè)肢體輕偏癱作為其特殊類型，臨床比較少見，稱為Opalski綜合征，是由Opalski1946年首先報道。
Wallenberg綜合征主要損害延髓背外側(cè)偏上部，而Opalski綜合征則主要損害延髓背外側(cè)偏中下部，有時累及小腦、高位頸髓。主要表現(xiàn)為眩暈、惡心、嘔吐及眼震(前庭神經(jīng)核受損)；吞咽及構(gòu)音障礙，同側(cè)軟腭低垂及咽反射消失(舌咽、迷走神經(jīng)、疑核受損)；病灶側(cè)共濟失調(diào)(繩狀體、部分小腦半球、脊髓小腦束、薄束核、楔束核受損)；Horner綜合征(交感神經(jīng)下行纖維受損)；同側(cè)感覺障礙或交叉性感覺障礙(三叉神經(jīng)脊束核、脊髓丘腦束、楔束受損)；同側(cè)肢體輕偏癱(錐體交叉后的皮質(zhì)脊髓束受損)。
一般認(rèn)為，同側(cè)肢體輕偏癱考慮損害了延髓錐體交叉后的皮質(zhì)脊髓束，也有人認(rèn)為病灶側(cè)肢體輕偏癱是因為損害了同側(cè)脊髓小腦束，是患肢的共濟失調(diào)所致，并非損害了同側(cè)皮質(zhì)脊髓束，而病理和影像學(xué)已經(jīng)確定了Opalski綜合征的責(zé)任病灶。通過DTI及DTT證實，Opalski綜合征患者錐體交叉后的皮質(zhì)脊髓束受壓或消失。
Hermann等認(rèn)為真正的Opalski綜合征除了表現(xiàn)為病灶側(cè)的輕偏癱，還應(yīng)表現(xiàn)為肌張力增高、Babinski征陽性及溫度覺異常。本例患者病灶側(cè)Babinski征陽性，并且對側(cè)大腦半球及腦干無能夠解釋Babinski征陽性的病灶，說明損害了錐體交叉以下同側(cè)皮質(zhì)脊髓束，這與國內(nèi)其他人的報道不同。
由于Opalski綜合征的特殊解剖位置，致使本綜合征除具有同側(cè)肢體力弱的特殊表現(xiàn)外，還存在輕度構(gòu)音障礙、吞咽困難，且較快好轉(zhuǎn)(因疑核位于延髓背外側(cè)的上段受累較輕)，本例患者發(fā)病后出現(xiàn)呃逆并很快好轉(zhuǎn)，這與Currier等報道一致；有時還可出現(xiàn)后枕部疼痛，本例患者發(fā)病時眩暈伴頭痛，可能與損害了枕神經(jīng)有關(guān)。
Opalski綜合征常表現(xiàn)為同側(cè)上肢的感覺異常，常被患者描述為上肢遠(yuǎn)端的麻木、緊縮感，有時可表現(xiàn)為疼痛，而客觀查體多表現(xiàn)為正常，這種感覺異常一般持續(xù)數(shù)天即可明顯好轉(zhuǎn)。偶可伴有振動覺和位置覺異常，不伴有痛覺及溫覺異常。
吳海香等報道6例Opalski綜合征患者，其中有3例患者表現(xiàn)為起病初期上肢或手的麻木、發(fā)緊感。本例患者表現(xiàn)為第2次發(fā)病后明確的同側(cè)上肢指端麻木、發(fā)緊感，經(jīng)治療5d后減輕，這可能是累及楔束或楔束核引起的刺激癥狀。薄束及薄束核位于脊髓、延髓的背內(nèi)側(cè)，接受軀干下部及下肢的纖維，由外向內(nèi)依次支配軀干下部、下肢及足；楔束及楔束核位于脊髓、延髓的背外側(cè)，主要接受軀干上部及上肢的纖維，由外向內(nèi)依次支配上肢、軀干上部。Opalski綜合征損害延髓的背外側(cè)部，因此上肢常受累及，且以手部為重。
Opalski綜合征的發(fā)病機制尚不清楚。一般認(rèn)為源于椎動脈的嚴(yán)重動脈粥樣硬化引起局部狹窄。Dhamoon等報道了1例尸檢病例，在椎動脈近端和末端存在較為嚴(yán)重的動脈粥樣硬化和血栓形成。而Kim等報道了1例累及小腦的Opalski綜合征，認(rèn)為是由于左側(cè)椎動脈發(fā)育不良，右側(cè)椎動脈作為主要供血動脈，起始段嚴(yán)重的動脈粥樣硬化導(dǎo)致栓子脫落，產(chǎn)生動脈-動脈栓塞而引起；也可能來源于椎動脈或脊髓前動脈的穿支動脈供應(yīng)錐體交叉后的皮質(zhì)脊髓束受累引起。
近期，Pandey等報道的Opalski綜合征認(rèn)為穿支動脈可能為該綜合征的責(zé)任血管。本例報道中，缺血性梗死灶散在分布，合并小腦梗死。頭顱MRA顯示椎-基底動脈走形迂曲，雙側(cè)椎動脈，粗細(xì)不均勻，管腔輪廓不平整，可能由于椎動脈嚴(yán)重動脈粥樣硬化合并小腦后下動脈及其穿支動脈重度狹窄引起發(fā)病。遺憾的是，由于患者拒絕行DSA，不能排除左側(cè)小腦后下動脈及其穿支動脈嚴(yán)重狹窄引起發(fā)病的可能，拒絕行DTI及DTT也不能進(jìn)一步明確受損纖維束的位置。
Opalski綜合征在臨床中極為少見，其臨床表現(xiàn)容易讓人感到迷惑，通過頭顱MRI能夠明確診斷。此外，由于腦干解剖的特殊性，其臨床表現(xiàn)多種多樣，通過學(xué)習(xí)這一病例，可幫助大家更好的認(rèn)識腦干梗死的特殊表現(xiàn)。
參考文獻(xiàn)（略）
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