小腦中腳(middle cerebellarpeduncle，MCP)主要由小腦前下動(dòng)脈( AICA)供應(yīng)，部分由小腦上動(dòng)脈( SCA)供應(yīng)[1]。傳入纖維的皮質(zhì)腦橋小腦束參與其主要構(gòu)成并在傳統(tǒng)磁共振成像技術(shù)上顯示為均勻一致的白質(zhì)信號(hào)。雙側(cè)MCP對(duì)稱性異常信號(hào)主要見于腦橋-橄欖核-小腦萎縮(OPCA)，而其他病因十分少見。本組報(bào)道了4例不同病因所致雙側(cè)MCP對(duì)稱性損害，并通過文獻(xiàn)復(fù)習(xí)加強(qiáng)對(duì)該種特異性影像學(xué)改變的認(rèn)識(shí)，從而提高臨床診斷水平。
病例1，男，60歲。因行走不穩(wěn)、精神障礙2d入院。2d前飲酒后出現(xiàn)雙下肢行走不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，需家屬攙扶，四肢活動(dòng)笨拙，言語含糊不清。伴胡言亂語、不認(rèn)識(shí)家屬、反應(yīng)遲鈍、記憶力減退。既往飲酒40y(平均500g/日，白酒)，長期吸煙史。入院體檢：血壓130/80mmHg，言語笨拙，記憶力、計(jì)算力、定向力減退。四肢腱反射減弱。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、快速輪替試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)陽性。入院后頭部MRI示：雙側(cè)MCP對(duì)稱性等T1、長T2信號(hào)及T2Flair高信號(hào)，DWI未見彌散受限(見圖1)。頭部MRA未見血管狹窄或閉塞征象。腦電圖示：雙側(cè)大腦半球見陣發(fā)性中波幅慢波。肌電圖示：四肢感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。腦脊液壓力120mmH2O，常規(guī)、生化正常范圍，腦脊液細(xì)菌、真菌、結(jié)核桿菌檢測陰性。生化示：血鉀3.3mmol/L，門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶56IU/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶80IU/L。入院診斷：酒精中毒性腦病。予酒精戒斷、營養(yǎng)神經(jīng)及補(bǔ)充能量治療3w后好轉(zhuǎn)出院。
病例2，男，42歲。因頭暈、視物旋轉(zhuǎn)14d，加重伴言語不清、行步不穩(wěn)3d入院。14d前突發(fā)頭暈、視物旋轉(zhuǎn)，伴嘔吐數(shù)次，隨后出現(xiàn)雙耳聽力下降，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予抗血小板、降脂等治療后頭暈稍好轉(zhuǎn)出院。3d前再發(fā)上述癥狀，并出現(xiàn)言語不清、行走不穩(wěn)。既往有高血壓病、高脂血癥及長期吸煙史。入院體檢：血壓160/100mmHg，言語笨拙，雙眼可見水平向眼震。四肢腱反射活躍。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、快速輪替試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)陽性。入院后頭部MRI示：雙側(cè)MCP對(duì)稱性長T1、長T2信號(hào)及DWI彌散受限；頭部MRA示：右側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段閉塞，右側(cè)大腦后動(dòng)脈起始段高度狹窄(見圖2)。生化示：高密度脂蛋白0.66mmol/L，C反應(yīng)蛋白8.36mg/L。入院診斷：雙側(cè)小腦中腳梗死。按腦梗死常規(guī)治療2w后出院，患者頭暈、眼震癥狀消失，聽力、言語部分恢復(fù)，家屬扶助下可行走。
病例3，男，73歲。因言語不清、肢體無力5m，加重2m入院。5m前因突發(fā)言語不清、肢體無力于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部MRI示雙側(cè)腦橋梗死，按腦梗死常規(guī)治療后好轉(zhuǎn)出院，遺留雙側(cè)肢體力弱、言語不清。2m前逐漸出現(xiàn)四肢活動(dòng)笨拙，起身站立困難。既往有高血壓、糖尿病病史。入院體檢：血壓140/82mmHg，言語笨拙，右側(cè)額紋、鼻唇溝淺，示齒口角稍向左側(cè)偏斜，雙側(cè)軟腭抬舉力無力，伸舌右偏。右側(cè)肢體肌力Ⅳ級(jí)，左側(cè)肢體肌力Ⅲ級(jí)，肌張力增高，四肢腱反射活躍，雙側(cè)Rossolimo征、Babinski陽性。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)陽性。入院頭部MRI示：雙側(cè)腦橋軟化灶；雙側(cè)MCP對(duì)稱性等T1、長T2信號(hào)，T2Flair高信號(hào)，DWI未見彌散受限(見圖3)。生化示：低密度脂蛋白2.0mmol/L。入院診斷：雙側(cè)小腦中腳華勒氏變性。繼續(xù)按腦卒中二級(jí)預(yù)防治療并轉(zhuǎn)康復(fù)科行康復(fù)訓(xùn)練。
病例4，女，62歲。因運(yùn)動(dòng)遲緩2y，言語不清、肢體抖動(dòng)1y入院。2y前出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩，進(jìn)行性加重，開始表現(xiàn)為行走緩慢，逐漸出現(xiàn)翻身、行走困難，感四肢僵硬。1y前出現(xiàn)言語不清，語速慢，右側(cè)肢體抖動(dòng)，呈持續(xù)性，伴便秘及尿失禁。2016年7月于我院診斷考慮多系統(tǒng)萎縮，予美多巴治療未見改善。后于外院加用普拉克索仍未見改善。入院時(shí)體檢：血壓80/55mmHg，語言含糊，記憶力、計(jì)算力減退，構(gòu)音欠清。四肢肌張力增高，腱反射活躍，雙側(cè)Rossolimo征陽性。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)陽性。入院頭部MRI示：雙側(cè)小腦半球及腦干萎縮，雙側(cè)MCP對(duì)稱性長T1、長T2信號(hào)及T2Flair高信號(hào)，DWI未見明顯受限(見圖4)。頭部MRA未見顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄或閉塞。膀胱殘余尿量測定約90ml。生化示：尿酸510μmol/L。臨床診斷為多系統(tǒng)萎縮。予調(diào)整用藥劑量后仍無明顯效果，1w后出院隨訪觀察。
以往臨床研究認(rèn)為，雙側(cè)MCPT2WI高信號(hào)是OPCA的影像學(xué)特征之一。然而，愈多文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)現(xiàn)該種影像學(xué)表現(xiàn)亦可見于其他病因。此前，OkamotoK等于2003年回顧性分析了27例不同疾病所致雙側(cè)MCP異常信號(hào)，其中以神經(jīng)系統(tǒng)變性病最為多見，包括OPCA、脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)及ShyDarger綜合征；其次是代謝性疾病，包括腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、肝豆?fàn)詈俗冃浴⒕凭愿斡不?、低血糖昏迷；腦血管病包括AICA梗死、高血壓腦病、環(huán)孢素A腦?。幻撍枨始懊庖咝约膊“ǘ喟l(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、白塞氏病、HIV腦?。荒[瘤包括淋巴瘤、膠質(zhì)瘤、腦膜癌[2]。因此，雙側(cè)MCP異常信號(hào)的病因復(fù)雜多樣。而本組報(bào)道的4例患者的不同之處在于其影像學(xué)均表現(xiàn)為雙側(cè)MCP對(duì)稱性異常信號(hào)，病因分別為酒精中毒性腦病、雙側(cè)小腦中腳梗死、腦橋梗死繼發(fā)華勒氏變性和多系統(tǒng)萎縮。為探究是否此影像學(xué)改變同樣見于其他疾病，我們對(duì)中英文數(shù)據(jù)庫進(jìn)行文獻(xiàn)檢索，現(xiàn)將文獻(xiàn)復(fù)習(xí)后的病因歸納如下。
(1)多系統(tǒng)萎縮(multiplesystematrophy，MSA)是一種成人起病的散發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)變性病，臨床以帕金森綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)和自主神經(jīng)功能障礙的任意組合為特征[3]。MSA影像學(xué)特征包括腦橋、小腦和殼核萎縮，其中最具意義的是腦橋十字征和殼核裂隙征。此外，雙側(cè)MCP對(duì)稱性高信號(hào)是用于鑒別帕金森病或其他非典型帕金森綜合征的有利影像學(xué)證據(jù)[4]。NgaiS等報(bào)道的122例MSA患者中，有17例出現(xiàn)雙側(cè)MCPFlair像高信號(hào)[5]。而國內(nèi)一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)該種影像征象的出現(xiàn)率約為38%[6]，且多見于以小腦性共濟(jì)失調(diào)為突出表現(xiàn)的MSA-c型。(2)脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)(spinocerebellarataxia，SCA)是一組以進(jìn)展性共濟(jì)失調(diào)為特征的常染色體顯性遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。目前報(bào)道已有40種亞型，中國以SCA3型最多見。小腦、腦干、基底節(jié)及某些特定的大腦皮質(zhì)區(qū)域萎縮是SCA的主要影像學(xué)表現(xiàn)[7]。在Okamoto的回顧性研究中，T2WI對(duì)稱性高信號(hào)可見于SCA2和SCA6[2]。另外，該作者對(duì)4例SCA3患者行MRI檢查均未見雙側(cè)MCP異常信號(hào)。其中1例行病理活檢顯示腦橋核、橋橫纖維、SCP、MCP明顯萎縮伴神經(jīng)元卻失，而導(dǎo)致組織親水性增強(qiáng)的病理表現(xiàn)(脫髓鞘和膠質(zhì)細(xì)胞增生)缺如，因而MRI未見T2WI和FLAIR像高信號(hào)[8]。因此，我們推測絕大多數(shù)SCA患者的MRI表現(xiàn)為MCP萎縮而無信號(hào)改變與其所處的病理階段相關(guān)。(3)克雅氏病(Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD)是一種罕見的由朊蛋白感染所致的以迅速進(jìn)展性癡呆及精神行為異常為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。其常見影像學(xué)改變是DWI出現(xiàn)皮質(zhì)彩帶征和雙側(cè)尾狀核、豆?fàn)詈藢?duì)稱性高信號(hào)。NishidaT報(bào)道了1例罕見的散發(fā)性CJD患者，其MRI除表現(xiàn)為小腦和大腦皮質(zhì)萎縮、基底節(jié)區(qū)高信號(hào)外，還出現(xiàn)雙側(cè)MCPT2WI對(duì)稱性高信號(hào)[9]。
(1)酒精中毒性腦?。郝跃凭珨z入將直接或間接導(dǎo)致酒精相關(guān)性譜系疾病，包括韋尼克腦病、Marchiafava-Bignamidisease(MBD)、滲透性脫髓鞘綜合征、肝性腦病及酒精戒斷綜合征[10]。其中，腦橋外髓鞘溶解癥的MRI表現(xiàn)為基底節(jié)、丘腦、外側(cè)膝狀體、小腦及大腦皮質(zhì)對(duì)稱性信號(hào)改變。而MCP受累的病例報(bào)道少見，陳學(xué)強(qiáng)等報(bào)道的18例慢性酒精中毒性腦病患者中有2例出現(xiàn)雙側(cè)MCP對(duì)稱性異常信號(hào)[11]。(2)腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(adrenoleukodystrophy，ALD)是一種以進(jìn)行性腦功能障礙以及腎上腺皮質(zhì)功能不全為主要表現(xiàn)的X-連鎖隱性遺傳的脂質(zhì)代謝病。其特征性影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)對(duì)稱性分布的蝶形病灶。此外亦有關(guān)幕下結(jié)構(gòu)如腦橋的錐體束、小腦中腳及小腦白質(zhì)受累的報(bào)道[2]。(3)肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson’sDisease)是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。MRI顯示其病變范圍廣泛，異常信號(hào)包括殼核、尾狀核、丘腦、腦干、腦白質(zhì)、皮質(zhì)及小腦[12]。MCP受累并不多見，唐業(yè)斌等回顧性分析了72例異常影像改變的肝豆?fàn)詈俗冃圆』颊?，發(fā)現(xiàn)MCP受累僅占1.4%[13]。(4)海洛因中毒：海洛因中毒性腦病由Wolters等于1982年首次報(bào)道，其典型影像學(xué)表現(xiàn)是小腦、腦后部白質(zhì)包括內(nèi)囊后肢受累[14]。而KeoghCF報(bào)道的1例海洛因中毒患者除損害皮質(zhì)下白質(zhì)、小腦齒狀核外，還累及雙側(cè)SCP/MCP、中腦的內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘系以及黑質(zhì)和紅核[15]。(5)低血糖腦病(hypoglycemicencephalopathy)是由于各種原因引起的嚴(yán)重低血糖而導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，出現(xiàn)意識(shí)障礙、精神行為異常、癇樣發(fā)作及局灶性神經(jīng)功能缺損體征等。由于不同部位腦組織對(duì)缺氧耐受性不同，病變易選擇性的累及基底節(jié)區(qū)、大腦皮質(zhì)、海馬、胼胝體壓部和皮質(zhì)下白質(zhì)[16]，OkamotoK和YamashitaC分別報(bào)道了1例少見影像學(xué)表現(xiàn)的低血糖腦病患者，其病灶亦可累及丘腦、腦干、小腦及MCP[2，17]。
(1)雙側(cè)MCP梗死：以往病例報(bào)道認(rèn)為該種特殊類型梗死的患者大多存在椎-基底動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞。推測其發(fā)病機(jī)制是由于MCP是AICA和SCA供應(yīng)的分水嶺區(qū)，當(dāng)椎動(dòng)脈和(或)基底動(dòng)脈突發(fā)嚴(yán)重狹窄或閉塞時(shí)，雙側(cè)MCP這一分水嶺區(qū)低灌注，因此處側(cè)支循環(huán)代償不充分而易受到缺血損害，最終形成雙側(cè)MCP對(duì)稱性梗死，而不累及腦干或小腦[18，19]。(2)華勒氏變性(Walleriandegeneration，WD)是一種繼發(fā)于軸索離斷或神經(jīng)元損傷后出現(xiàn)進(jìn)行性髓鞘脫失和遠(yuǎn)端軸索碎裂的病理過程。WD常見于皮質(zhì)脊髓束，但亦見于其他少見的傳導(dǎo)通路，如腦橋小腦束、齒狀核-紅核-橄欖通路、脊髓后索、胼胝體、邊緣環(huán)路及視覺傳導(dǎo)通路[20]。腦橋梗死后出現(xiàn)雙側(cè)MCP對(duì)稱性信號(hào)是由于腦橋小腦纖維在腦橋基底部中線處交叉，即使是一側(cè)腦橋的缺血性損害也可出現(xiàn)雙側(cè)MCP受累[21]。
本文總結(jié)了不同病因所致雙側(cè)MCP對(duì)稱性異常信號(hào)，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病、中毒及代謝性疾病和腦血管病。同時(shí)，對(duì)于不同病因所致的MCP異常信號(hào)的影像學(xué)研究進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以加深臨床醫(yī)生對(duì)該種特異性影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，也為臨床鑒別診斷起到一定的指導(dǎo)意義。
圖1:雙側(cè)MCP示T1WI等信號(hào)(A)，T2WI高信號(hào)(B)，DWI未見彌散受限(C)，T2FLARI高信號(hào)(D)
圖2:雙側(cè)MCP示T1WI低信號(hào)(A)，T2WI高信號(hào)(B)，DWI(C)高信號(hào)。MRA示右側(cè)椎動(dòng)脈閉塞(D)
圖3:雙側(cè)腦橋示片狀長T1、長T2信號(hào)(A，B)；雙側(cè)MCP示長T2信號(hào)(B)，T2Flair高信號(hào)(D)，DWI未見彌散受限(C)
圖4:雙側(cè)MCP示長T1、長T2信號(hào)(A，B)，T2Flair高信號(hào)(D)，DWI未見彌散受限(C)
參考文獻(xiàn)（略）
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