硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(dural arteriovenous fistula，DAVF)是顱內(nèi)少見(jiàn)且復(fù)雜的血管疾病，約占顱內(nèi)血管畸形的10%~15%[1]，臨床表現(xiàn)呈多樣性，與解剖部位、引流方向及流速有關(guān)，其中一些臨床癥狀表現(xiàn)為神經(jīng)功能缺損的DAVF病例相對(duì)罕見(jiàn)，容易誤診，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)意義重大。本文結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)將我院收治的3例曾被誤診的DAVF病例及影像特點(diǎn)進(jìn)行分析，介紹如下：
例1，患者，女，69歲。因“發(fā)作性言語(yǔ)不能，右側(cè)肢體活動(dòng)不靈3天”入院。3天前出現(xiàn)言語(yǔ)不能，右側(cè)肢體持物及行走不穩(wěn)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予奧扎格雷鈉、肌氨肽苷等靜脈滴注治療，1天后上述癥狀恢復(fù)正常。頭MR示多發(fā)腦梗死，累及腦干(外院MR無(wú)彌散加權(quán)像)。第3天相同癥狀再次發(fā)作，以“TIA”收我科。既往高血壓、腦梗塞病史。查體：運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，右側(cè)中樞性面舌癱，右側(cè)肢體肌力4級(jí)。診斷TIA?腦梗塞?予抗凝、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及清除自由基治療，但上述癥狀仍有反復(fù)及加重，每次持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，完善頭MRDWI未見(jiàn)近期梗塞?？紤]患者癥狀與影像不符，再經(jīng)仔細(xì)閱片發(fā)現(xiàn)T2WI存在廣泛的血管流空信號(hào)，左側(cè)中央溝附近最明顯(圖1a)。進(jìn)一步予頭顱3D-CTA檢查：CT平掃未見(jiàn)出血；CTA提示DAVF(圖1b)。全腦DSA：左側(cè)頸外動(dòng)脈像提示高流量多支動(dòng)脈供血的DAVF，動(dòng)脈期可見(jiàn)上矢狀竇充盈并逆流，矢狀竇近竇匯部狹窄(圖1c、1d、1e)。診斷左側(cè)頸外動(dòng)脈DAVF。予DAVF部分主體及該主要供血?jiǎng)用}分支遠(yuǎn)端行ON-YX栓塞，栓塞術(shù)后上矢狀竇近90%不顯影，達(dá)到預(yù)期(圖1f)。出院3個(gè)月隨訪，言語(yǔ)流利、活動(dòng)自如，病情未再?gòu)?fù)發(fā)。
圖1圖1a：頭MR兩側(cè)不對(duì)稱(chēng)血管流空信號(hào)，左側(cè)中央溝附近為著；圖1b：3D-CTA示動(dòng)脈期上矢狀竇顯影，存在異常血管交通，提示DAVF；圖1c、1d：左側(cè)頸外動(dòng)脈相提示高流量多支動(dòng)脈供血的DAVF，動(dòng)脈期可見(jiàn)上矢狀竇充盈并逆流，矢狀竇近竇匯部狹窄；圖1e：栓塞前動(dòng)脈期上矢狀竇顯影；圖1f：栓塞術(shù)后上矢狀竇近90%不顯影
例2，患者，男，46歲。因“記憶力下降3個(gè)月，進(jìn)行性加重伴行走不穩(wěn)及尿失禁1個(gè)月”入院。入院前3個(gè)月出現(xiàn)記憶力下降、反應(yīng)遲鈍，日常生活尚能自理。1個(gè)月前認(rèn)知障礙加重，并出現(xiàn)持物、行走不穩(wěn)，伴尿失禁，日常生活不能自理。以“正常顱壓腦積水?”收我科。既往頭部外傷史。查體：醉酒步態(tài)，言語(yǔ)欠流利，記憶力、計(jì)算力減退，雙側(cè)指鼻、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)Babinski征(+)。常規(guī)生化及傳染病系列正常。入院予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療，完善頭MR提示雙側(cè)腦白質(zhì)及側(cè)腦室旁廣泛T2、Flair及DWI高信號(hào)(圖2a、2b、2c)，兩側(cè)大腦皮層血管流空影異常增多(圖2d)，行全腦DSA示右側(cè)頸外靜脈系統(tǒng)異常增生、迂曲，血流量明顯增大；右側(cè)枕動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈與硬腦膜血管形成異常血管交通，參與右側(cè)橫竇及矢狀竇瘺的供血(圖2e、2f)；右側(cè)椎動(dòng)脈參與右側(cè)頸外靜脈硬腦膜動(dòng)靜脈瘺供血(圖2g、2h)。診斷：右側(cè)頸外動(dòng)脈DAVF，右側(cè)椎動(dòng)脈DAVF。2個(gè)月后于北京某醫(yī)院行DAVF栓塞術(shù)。半年后隨訪，患者反應(yīng)遲鈍、記憶力明顯好轉(zhuǎn)，行走平穩(wěn)，生活能自理。
圖2圖2a、2b、2c示頭MRT2、Flair、DWI雙側(cè)白質(zhì)高信號(hào)；圖2d示頭MRT2兩側(cè)大腦皮層血管流空信號(hào)明顯；圖2e、2f示右側(cè)頸外動(dòng)脈造影正、側(cè)位，動(dòng)脈相早期右側(cè)橫竇及矢狀竇異常顯影，右側(cè)枕動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈與硬腦膜血管形成異常血管交通，參與供血；圖2g、2h示右側(cè)椎動(dòng)脈參與靜脈瘺供血
例3，女性，62歲，以“左眼球活動(dòng)受限、視物雙影2月余”收入院。入院前2月出現(xiàn)左眼瞼下垂，視物雙影，左眼球活動(dòng)部分受限，伴陣發(fā)性左眼眶疼痛，自服“去痛片”可減輕。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭CT提示多發(fā)腔梗，予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療后無(wú)改善，遂來(lái)我院。既往糖尿病9年，血糖控制不佳。查體：左眼球外展位，向上、向下、向內(nèi)側(cè)運(yùn)動(dòng)不充分，各向均有復(fù)視，左眼瞳孔D=4.5mm，對(duì)光反射遲鈍。頭MRI：腦內(nèi)多發(fā)腔梗，垂體略飽滿(mǎn)。頭部MRA無(wú)異常?；?yàn)血甘油三脂2.14mmol/L，血糖(空腹)13.96mmol/L。初診：糖尿病動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。予降糖、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療，病情仍無(wú)緩解，伴左眼眶周疼痛。行垂體MR增強(qiáng)示垂體及海綿竇區(qū)未見(jiàn)異常強(qiáng)化(圖3a)，頭CTA未見(jiàn)動(dòng)脈瘤(圖3b)，在進(jìn)一步予DSA檢查除外動(dòng)脈瘤時(shí)，發(fā)現(xiàn)左頸外動(dòng)脈硬腦膜支與海綿竇區(qū)存在異常交通(圖3c)。診斷：海綿竇區(qū)DAVF。因經(jīng)濟(jì)原因，家屬拒絕栓塞治療。囑每日規(guī)律左側(cè)頸動(dòng)脈按壓，1月后隨訪，左眼球活動(dòng)略受限，左眼眶疼痛緩解。
圖3圖3a：垂體MR增強(qiáng)：無(wú)異常；圖3b：CTA未見(jiàn)動(dòng)脈瘤；圖3c：DSA提示頸外動(dòng)脈系統(tǒng)DAVF
DAVF缺乏特異性臨床表現(xiàn)，當(dāng)少部分患者出現(xiàn)神經(jīng)功能缺損癥狀時(shí)，常規(guī)影像(CT、MR)改變不典型，易被忽視而誤診，如上述3例。例1老年女性，似TIA發(fā)作癥狀，且有高血壓、高脂血癥等腦血管病危險(xiǎn)因素，體檢時(shí)有神經(jīng)系統(tǒng)定位體征；例2臨床表現(xiàn)類(lèi)似正常顱壓腦積水，而頭MR表現(xiàn)為雙側(cè)腦白質(zhì)病變，此時(shí)也易誤診為顱內(nèi)感染、炎癥及腫瘤；例3臨床僅表現(xiàn)為單側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)癱，既往糖尿病史多年，查體無(wú)患側(cè)眼球突出、紅腫等眼靜脈回流障礙，也無(wú)明顯全頭痛、惡心嘔吐、視物模糊等顱高壓表現(xiàn)，頭顱影像也未發(fā)現(xiàn)垂體瘤、海綿竇區(qū)異常及動(dòng)脈瘤。
例1及例2均重新仔細(xì)閱片發(fā)現(xiàn)頭MR上細(xì)微的血管形態(tài)改變，即兩側(cè)皮層不對(duì)稱(chēng)的血管流空信號(hào)存在(皮層充盈擴(kuò)張的小靜脈)，提示DAVF；而例3是在DSA進(jìn)一步明確有無(wú)動(dòng)脈瘤時(shí)，意外發(fā)現(xiàn)海綿竇區(qū)DAVF。經(jīng)DSA，例1及例3為單純頸外動(dòng)脈供血，例2為頸外動(dòng)脈及椎動(dòng)脈同時(shí)參與供血?；亓鞯撵o脈竇包括橫竇、失狀竇及海綿竇。2例經(jīng)栓塞治療好轉(zhuǎn)，1例經(jīng)頸動(dòng)脈按壓后好轉(zhuǎn)。
DAVF是一類(lèi)復(fù)雜的顱內(nèi)血管性病變，病因不明，因瘺口的部位、大小、數(shù)量、血流量、供血?jiǎng)用}來(lái)源數(shù)量、擴(kuò)張彎曲程度及引流靜脈的構(gòu)成、數(shù)量、引流方向不同而呈現(xiàn)多樣性、復(fù)雜性，因而DAVF的臨床表現(xiàn)存在差異，易導(dǎo)致誤診。前顱窩DAVF引流至海綿竇，表現(xiàn)為眼部癥狀，如突眼、結(jié)膜水腫、眼肌麻痹、視力下降和眶后疼痛[2]；中顱窩DAVF引流至橫竇和乙狀竇，表現(xiàn)為搏動(dòng)性耳鳴[3，4]；幕上DAVF引流至矢狀竇和深靜脈，表現(xiàn)為全腦靜脈充血、顱內(nèi)壓增高、腦積水、視盤(pán)水腫、癇性發(fā)作或癡呆[5]；腦干區(qū)DAVF表現(xiàn)為腦神經(jīng)損害和四肢癱[6]。當(dāng)患者有神經(jīng)功能缺損，臨床表現(xiàn)與影像不符合時(shí)，診斷須謹(jǐn)慎。
目前認(rèn)為[7，8，9]，DAVF表現(xiàn)為T(mén)IA發(fā)作性癥狀的原因是當(dāng)DAVF引流靜脈出現(xiàn)逆流，在尚有部分代償能力時(shí)，腦局部靜脈壓力間歇性增大，導(dǎo)致腦動(dòng)脈低灌注，可產(chǎn)生類(lèi)似TIA發(fā)作性癥狀。極少部分DAVF患者(4.5%)可能表現(xiàn)為T(mén)IA(例1)及缺血性卒中，國(guó)內(nèi)鮮有報(bào)道，臨床醫(yī)生常認(rèn)識(shí)不足，極易誤診。如按TIA給予抗血小板或抗凝治療，易造成顱內(nèi)出血嚴(yán)重后果，國(guó)外有此類(lèi)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)。Kim等[10]報(bào)道的2例誤診為T(mén)IA的DAVF，其中1例給予抗血小板、擴(kuò)血管治療，出院后出現(xiàn)多腦葉出血，經(jīng)DSA確診為DAVF，雖經(jīng)DAVF栓塞治療，但卻遺留肢體殘疾。我院誤診為T(mén)IA的患者，雖開(kāi)始予抗凝，但及時(shí)發(fā)現(xiàn)其臨床癥狀并非典型TIA表現(xiàn)及頭MR的血管流空信號(hào)，提示DAVF，及時(shí)予栓塞治療，術(shù)后恢復(fù)良好。
DAVF還可以表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆[11](例2)、帕金森樣癥狀[12]、意識(shí)狀態(tài)改變、癇性發(fā)作、感覺(jué)異常和共濟(jì)失調(diào)等。研究證明[11]，當(dāng)DAVF引流的靜脈內(nèi)壓超過(guò)靜脈循環(huán)的代償能力時(shí)，血管通透性增加，血腦屏障破壞，引起血管源性水腫；如靜脈內(nèi)持續(xù)高壓，會(huì)造成長(zhǎng)期腦局部組織缺氧，出現(xiàn)細(xì)胞毒性水腫，DWI表現(xiàn)為高信號(hào)，從而導(dǎo)致腦白質(zhì)病變及認(rèn)知功能障礙。SPECT和MRI研究發(fā)現(xiàn)，患者癡呆的程度與彌漫性腦白質(zhì)病變及局部腦血流量呈正相關(guān)[11]，早期干預(yù)可逆轉(zhuǎn)癡呆。例2患者經(jīng)右頸外動(dòng)脈及右椎動(dòng)脈DAVF栓塞治療緩解腦靜脈高壓，病情明顯好轉(zhuǎn)。
海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(cavernous sinus DAVF，CDAVF)屬臨床罕見(jiàn)病，約占DAVF的11.9%[13]，指在海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈發(fā)生短路交通，供血?jiǎng)用}一般為頸外動(dòng)脈的腦膜中動(dòng)脈和(或)頸內(nèi)動(dòng)脈的腦膜支，與靜脈短路交通后血流向海綿竇分流，引起與海綿竇相通的靜脈，如眼靜脈、巖上竇、巖下竇等壓力增高，血流逆灌，出現(xiàn)引流區(qū)充血、水腫、血液逆灌入眼靜脈時(shí)，可出現(xiàn)為搏動(dòng)性突眼，球結(jié)膜充血水腫，視力下降及動(dòng)眼、滑車(chē)、三叉、展神經(jīng)受累癥狀；部分患者在眶周、耳后、患側(cè)額部、顳部可聞及吹風(fēng)樣雜音。本病需與頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺、海綿竇血栓、球后炎性假瘤、甲亢性眼病、慢性結(jié)膜炎等進(jìn)行鑒別。回顧例3，單純累及動(dòng)眼神經(jīng)的CDAVF病例，國(guó)內(nèi)罕見(jiàn)，且患者既往有糖尿病史，結(jié)合影像不支持動(dòng)脈瘤、垂體壓迫、海綿竇病變，這也是誤診為糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的原因。另外，對(duì)于臨床癥狀輕，瘺流量小，供血單純的患者可以通過(guò)壓頸治療治愈[14，15]，如例3。
綜上述，當(dāng)患者有神經(jīng)功能缺損、臨床表現(xiàn)與影像不一致、對(duì)治療不佳時(shí)，應(yīng)該仔細(xì)尋找病因，聯(lián)想到有無(wú)DAVF，注意MRI上有無(wú)細(xì)微的血管形態(tài)改變，適時(shí)建議患者進(jìn)行DSA檢查，以減少誤診。
參考文獻(xiàn)（略）
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