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作者：鄂爾多斯市中心醫(yī)院檢驗科  李洪文

母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤(Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm，BPDCN )在2008年世界衛(wèi)生組織分類下被歸類為“AML及相關(guān)前體細(xì)胞腫瘤”，其中大多數(shù)病例以前被歸類為原發(fā)性自然殺傷（NK）細(xì)胞淋巴瘤/白血病或CD4 +，CD56 +血液惡性腫瘤。BPDCN是罕見的侵襲性造血惡性腫瘤，盡管已經(jīng)報道了兒童病例，BPDCN在中年或老年男性中更常發(fā)生。BPDCN的預(yù)后也是非常差的。大多數(shù)BPDCN患者通常存在無癥狀的皮膚結(jié)節(jié)和斑塊，并且常伴腫瘤細(xì)胞累及骨髓，同時淋巴結(jié)、軟組織、外周血中均可能見到腫瘤細(xì)胞。

BPDCN雖然多發(fā)生于60至70歲，但這種疾病可能發(fā)生在任何年齡，男女比例約為3:1。

原始漿細(xì)胞樹突細(xì)胞腫瘤，不表達(dá)特異性系別標(biāo)志，表達(dá)HLA-DR、CD4、CD123、CD56、BDCA-2（CD303)、BDCA-4（CD304)。

病倒1，男，71歲。中國[1]

圖1 計算機(jī)斷層掃描（CT）圖像，CT顯示肝脾腫大。

圖2胸部和腹部皮膚色素斑塊。

圖3 腫瘤細(xì)胞真皮浸潤。圖A、B淋巴樣細(xì)胞顯示廣泛的彌漫性浸潤（HE染色，×40，×100）。圖C、D為中等大小的單一型細(xì)胞，核顯示不規(guī)則性（HE染色，×200，×400）

圖4 皮膚腫瘤的免疫組織化學(xué)檢測結(jié)果:A-T：×400。A：CD4陽性，B：CD43陽性，C：CD56陽性，C、D：CD123陽性，Ki-67陽性，F(xiàn) 、G：TDT-3-陽性，CD68陽性，H：EBER原位雜交陰性。I-T: AE1/3, CD3, CD20, CD34, CD79α, CgA, CK20, Granzyme B, Lysozyme, MPO, PAX-5, TIA-1 均陰性。

病例2，男，BPDCN病例。中國[2]

圖5 軀干和胸部系統(tǒng)性多發(fā)結(jié)節(jié)和斑塊

病例3，女，26歲，PLT明顯減少，白細(xì)胞增多，貧血。中國[3]

圖6 骨髓涂片，A瑞-吉染色，B 過氧化物酶染色

形態(tài):核卵圓形，可見核切跡，染色質(zhì)粗糙，多數(shù)細(xì)胞胞漿細(xì)長，不見顆粒。組化:PAS、α-NBE陽性、CE、MPO陰性。

圖7 表達(dá)CD4，CD123、HLA-DR和CD304

圖8 宏觀、微觀和免疫表型研究。（A）大體外觀顯示紅色的丘疹和紫色的結(jié)節(jié)，直徑約3厘米。HE染色；（B）正常的表皮和彌漫性細(xì)胞浸潤累及真皮和皮下組織；（C）腫瘤細(xì)胞，胞漿稀少，細(xì)致分散的染色質(zhì)、核仁不明顯（×200）；（D）CD4陽性，（E）CD56陽性，(F)CD123陽性[4]。

病例4，男，74歲。葡萄牙[5]

圖9 （A，B）臉部和胸部皮膚病變的特征。（C）右臂上一個堅實的皮下結(jié)節(jié)突出顯示

圖10 流式和病理

病例5，男，69歲。美國[6]

圖11 病人軀干（A）和臉上的斑塊狀色素瘀傷

圖12 蘇木精-伊紅染色皮膚病損活檢，低倍鏡下對應(yīng)于隆起的斑塊的白血病細(xì)胞浸潤（A，黑色箭頭）和高倍鏡下皮膚浸潤的惡性細(xì)胞（B）。

病例6，女。43歲。韓國[7]

圖13，皮膚斑塊。

圖14 （A）腫瘤是由彌漫性細(xì)胞浸潤在整個真皮和皮下組織，（B）腫瘤細(xì)胞形態(tài)單一、中等大小，核凹陷、不規(guī)則圓形、胞漿蒼白。(C) CD4 (×100), (D) CD56 (×100), 和(E) CD123 (×100) 陽性，(F) CD3 (×100), (G) CD20 (×100), 和(H) 髓過氧化物酶染色陰性。

附圖

圖15 BPDCN細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)：中等大小的母細(xì)胞呈彌漫、單一性浸潤，瘤細(xì)胞核不規(guī)則，染色質(zhì)細(xì)致或粗糙，可有突出的胞漿、漿藍(lán)、無顆粒，有時可見空泡。

參考文獻(xiàn)

[1] Xiao-Bin Cui， Jing Jin， Xue-Lian Pang，et al.A case of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm with ecchymotic lesions on the whole body，Int J Clin Exp Pathol. 2014; 7(7): 4391–4399.

[2] WEI WANG, WENSHENG LI, JIN-JING JIA，et al.Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: A case report，Oncol Lett. 2015 Mar; 9(3): 1388–1392.Published online 2014 Dec 29. doi:  10.3892/ol.2014.2836

[3] YI-WEI ZHANG, JI-HUA ZHONG, XIAO-LONG CHEN，et al.Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: A case report and literature review，Exp Ther Med. 2016 Jul; 12(1): 319–322.

Published online 2016 Apr 15. doi:  10.3892/etm.2016.3259

[4] GUOHUA YU,WEI WANG, YEKUN HAN,et al.Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm presenting with a cutaneous tumor alone as the first symptom of onset: A case report and review of literature，Oncol Lett. 2015 Feb; 9(2): 819–821.Published online 2014 Dec 5 .doi:  10.3892/ol.2014.2759

[5] Teresa Pinto-Almeida，Iolanda Fernandes， Madalena Sanches，et al.A Case of Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm，Ann Dermatol. 2012 May; 24(2): 235–237.

Published online 2012 Apr 26. doi:  10.5021/ad.2012.24.2.235

[6] Hayder Saeed，Mukta Awasthi，Abeer Al-Qaisi，et al.Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm with Extensive Cutaneous and Central Nervous System Involvement，Rare Tumors. 2014 Oct 27; 6(4): 5474.Published online 2014 Oct 27. doi:  10.4081/rt.2014.5474

[7] Sook Hyun Kong, Seok Hyun Han, Ho Seok Suh，et al.Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm Presenting as Erythematous Nodules with Gallbladder Involvement，Ann Dermatol. 2017 Aug; 29(4): 501–503.Published online 2017 Jun 21. doi:  10.5021/ad.2017.29.4.501

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