造血:造血器官生成各種血細(xì)胞的過(guò)程。能夠生成并支持造血細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟的組織器官稱為造血器官。
胚胎期造血分為:中胚葉造血、肝臟造血和骨髓造血;出生后的造血分為骨髓造血和淋巴造血。(各類血細(xì)胞形成的順序:紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞)
髓外造血(EH):正常情況下,胎兒出生2個(gè)月后骨髓以外的組織如肝、脾、淋巴結(jié)等不再制造紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板,但在某些病理情況下,如骨髓纖維化、骨髓增生性疾病及某些惡性貧血時(shí),這些組織又可重新恢復(fù)其造血功能,稱為髓外造血。
造血微環(huán)境(HIM):由骨髓基質(zhì)細(xì)胞、微血管、神經(jīng)和基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子構(gòu)成,是造血干細(xì)胞生存的場(chǎng)所。
造血干細(xì)胞(HSC):由胚胎干細(xì)胞發(fā)育而來(lái),具有高度自我更新能力和多向分化能力,在造血組織中含量極少,形態(tài)難以辨認(rèn)的類似小淋巴細(xì)胞樣的一群異質(zhì)性的細(xì)胞群體。
CFU-S:能形成脾結(jié)節(jié)的干細(xì)胞稱脾集落形成單位。
造血祖細(xì)胞(HPC):是指一類由造血干細(xì)胞分化而來(lái),但部分或全部失去了自我更新能力的過(guò)渡性、增殖性細(xì)胞群。
骨髓間質(zhì)干細(xì)胞(MSC):是一種成體干細(xì)胞,具有多向分化潛能和高度自我更新能力等干細(xì)胞的共性,可在不同環(huán)境中分化成不同種類的細(xì)胞。
細(xì)胞凋亡:是細(xì)胞死亡的一種生理形式,是調(diào)控機(jī)體發(fā)育、維護(hù)內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定的細(xì)胞自主的有序死亡,又稱為程序性細(xì)胞死亡。
無(wú)效造血:幼紅細(xì)胞在骨髓內(nèi)分裂成熟過(guò)程中發(fā)生的“原位溶血”,或紅細(xì)胞進(jìn)入循環(huán)后很快被破壞,稱無(wú)效造血。
骨髓細(xì)胞學(xué)檢查:通過(guò)普通顯微鏡進(jìn)行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查最為簡(jiǎn)單、使用,可以了解骨髓中各種血細(xì)胞數(shù)量、細(xì)胞形態(tài)有無(wú)異常等,從而診斷、協(xié)助診斷疾病,觀察療效及判斷預(yù)后。
項(xiàng)目 | 原始→幼稚→成熟 | 備注 |
細(xì)胞大小 | 大→小 | 巨核細(xì)胞由小變大,早幼粒比原粒大 |
核大小 | 大→小 | 成熟紅細(xì)胞核消失 |
核形態(tài) | 規(guī)則→不規(guī)則 (如:圓→凹陷→分葉) | 有的細(xì)胞不分葉 |
核染色質(zhì) | 細(xì)致→粗糙,疏松→致密 | |
核染色 | 淡紫色→深紫色 | |
核膜 | 不明顯(薄)→明顯(厚) | |
核仁 | 有→無(wú) | |
胞質(zhì)量 | 少→多 | 小淋巴細(xì)胞胞質(zhì)少 |
胞質(zhì)顏色 | 深藍(lán)→淺藍(lán)→紅 | |
胞質(zhì)顆粒 | 無(wú)→少→多 | 紅系無(wú)顆粒,粒系特異性顆粒有三種 |
核質(zhì)比例 | 大→小 |
骨髓穿刺適應(yīng)證
(1)不明原因的外周血細(xì)胞數(shù)量及成分異常:如一系和/或一系以上細(xì)胞減少或增多,外周血中出現(xiàn)原始細(xì)胞等
(2)不明原因發(fā)熱、肝腫大、脾腫大、淋巴結(jié)腫大等
(3)不明原因骨痛、骨質(zhì)破壞、腎功能異常、黃疸、紫癜、血沉明顯增加等
(4)血液系統(tǒng)疾病定期復(fù)查,化療后的療效觀察
(5)其他:骨髓活檢、骨髓細(xì)胞表面抗原(CD)測(cè)定、造血干/祖細(xì)胞培養(yǎng)、血細(xì)胞染色體核型分析、電鏡檢查、骨髓移植、微量殘留白血病測(cè)定、微生物培養(yǎng)(如傷寒、副傷寒、敗血癥)及寄生蟲(chóng)學(xué)檢查(如瘧疾、黑熱病)等。
骨髓穿刺禁忌證
(1)有出血傾向或凝血時(shí)間明顯延長(zhǎng)者不宜做,如為了明確疾病診斷也可做,但完成穿刺后必需局部壓迫止血5-10min。而嚴(yán)重血友病患者禁忌
(2)晚期妊娠的婦女做骨髓穿刺時(shí)應(yīng)慎重。
骨髓稀釋
①部分稀釋:抽吸骨髓液時(shí)混進(jìn)血液。骨髓小粒、油滴少或不見(jiàn),骨髓特有細(xì)胞少,有核細(xì)胞少,成熟細(xì)胞/幼稚細(xì)胞>3/5。
②完全稀釋:抽出的骨髓液實(shí)際上就是血液,與血涂片的細(xì)胞成分完全一樣。
干抽:是指非技術(shù)性原因而抽不出骨髓或只抽到少量血液。常見(jiàn)于原發(fā)性和繼發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生極度活躍、骨髓增生減低、腫瘤骨髓侵潤(rùn)等情況。
骨髓增生程度
通常根據(jù)骨髓涂片中有核細(xì)胞與成熟紅細(xì)胞的比值或高倍鏡下的有核細(xì)胞數(shù)來(lái)判斷,一般采用五級(jí)分類法。即分為增生極度活躍,增生明顯活躍、增生活躍(正常)、增生減低及增生極度減低~
分 級(jí) / 有核細(xì)胞:紅細(xì)胞 / 有核細(xì)胞數(shù):一個(gè)高倍鏡視野 / 臨床意義舉例
增生極度活躍: 1:1 / >100 / 各種白血病
增生明顯活躍: 1:10 / 50-100 / 各種白血病、增生性貧血
增生活躍: 1:20 / 20-50 / 健康人、貧血
增生減低: 1:50 / 5-10 / 造血功能低下、部分稀釋
增生極度減低: 1:200 / <5 / 再生障礙性貧血、完全稀釋
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一般情況下,百分比是指有核細(xì)胞的百分比(all nucleate cell,ANC)。
在某些白血病中,還要計(jì)算出非紅系細(xì)胞百分比(non erythroid cell,NEC),NEC是指去除有核紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞、巨噬細(xì)胞外的有核細(xì)胞百分比。
粒紅比值(granulocyte/erythrocyte,G/E):是指各階段粒細(xì)胞(包括中性、嗜酸性、嗜堿粒細(xì)胞)百分率總和與各階段有核紅細(xì)胞百分率總和之比。正常為2~4:1
骨髓中各系列細(xì)胞比例
粒細(xì)胞系統(tǒng):占40%~60%;原粒<2%,早幼粒<5%,中性中幼粒約8%,中性晚幼粒約10%,中性桿狀核約20%,中性分葉核約12%,嗜酸性粒細(xì)胞<5%,嗜堿性粒細(xì)胞<1%
紅細(xì)胞系統(tǒng):占15%~25%,以中、晚幼紅為主(各占10%),原紅<1%,早幼紅<5%
淋巴細(xì)胞系統(tǒng):占20%~25%,絕大多數(shù)為成熟淋巴細(xì)胞,原淋罕見(jiàn),幼淋偶見(jiàn)
單核細(xì)胞系統(tǒng):<4%,絕大多數(shù)為成熟單核細(xì)胞,原單罕見(jiàn),幼單偶見(jiàn)
漿細(xì)胞系統(tǒng): <2%,絕大多數(shù)為成熟漿細(xì)胞,原漿罕見(jiàn),幼漿偶見(jiàn)
巨核細(xì)胞:7~35個(gè)/1.5cm×3cm 血片(偏低),其中原巨0~5 %,幼稚巨0~10 %,顆粒巨10~50 %,產(chǎn)板巨20~70 %(偏多),裸核巨0~30 %,血小板較易見(jiàn),呈成堆存在
其他細(xì)胞:組織細(xì)胞、成骨細(xì)胞、吞噬細(xì)胞等偶見(jiàn),分裂象細(xì)胞少見(jiàn),不見(jiàn)寄生蟲(chóng)和異常細(xì)胞。
核漿發(fā)育不平衡:造血細(xì)胞發(fā)育過(guò)程是連續(xù)的,階段的劃分是人為的,可以看見(jiàn)介于兩個(gè)階段的“過(guò)渡型”細(xì)胞。通常細(xì)胞質(zhì)和細(xì)胞核的發(fā)育之間是彼此同步的,但有時(shí)也可能速度不同,稱為“核漿發(fā)育不平衡”。
核質(zhì)比:細(xì)胞核與細(xì)胞漿相對(duì)大小的比值。
細(xì)胞化學(xué)染色(Cytochemical stain):是細(xì)胞學(xué)和化學(xué)相結(jié)合而形成的一門(mén)科學(xué)。它以細(xì)胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ),結(jié)合運(yùn)用化學(xué)反應(yīng)的原理對(duì)細(xì)胞內(nèi)的各種化學(xué)物質(zhì)(包括酶類、脂類、糖類、鐵、蛋白質(zhì)、核酸等)作定性、定位、半定量分析的方法。
基本步驟:固定、有色沉淀反應(yīng)及復(fù)染。
骨髓中的鐵分為細(xì)胞外鐵和細(xì)胞內(nèi)鐵
細(xì)胞外鐵:反映體內(nèi)貯存鐵,主要存在于骨髓小粒的巨噬細(xì)胞中。
細(xì)胞內(nèi)鐵:存在于中幼、晚幼和成熟紅細(xì)胞中的鐵。
環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞:是指幼紅細(xì)胞胞質(zhì)中藍(lán)色顆粒在5顆以上,圍繞核周1/3以上者。成熟紅細(xì)胞中出現(xiàn)鐵顆粒稱為鐵粒紅細(xì)胞。
骨髓活體組織檢查(BMB):簡(jiǎn)稱骨髓活檢,是觀察骨髓組織結(jié)構(gòu)和空間定位,補(bǔ)充骨髓涂片檢查的一有效方法。
適應(yīng)癥:
(1)骨髓穿刺多次失?。☉岩晒撬枥w維化、骨髓轉(zhuǎn)移癌、多發(fā)性骨髓瘤、多毛細(xì)胞白血病、某些急/慢性白血病及骨髓硬化癥等)
(2)血象顯示全血細(xì)胞減少,反復(fù)骨髓穿刺均為“血稀”或骨髓增生低下,病態(tài)造血,懷疑再障、MDS及低增生性白血病的患者。
(3)某些貧血、原因不明發(fā)熱、脾或淋巴結(jié)腫大、骨髓涂片檢查不能確診者。
(4)對(duì)白血病療效的觀察有指導(dǎo)價(jià)值。
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骨髓穿刺與骨髓活檢比較
【取材方式】:用骨髓穿刺針抽骨髓液和涂片瑞氏染色后備檢 / 用骨髓活檢針取得一條骨髓組織,固定包埋切片后行姬姆薩染色后備檢
【優(yōu)點(diǎn)】:操作簡(jiǎn)便 / 保持造血組織的天然結(jié)構(gòu),便于判斷紅髓和脂肪組織的比例
涂片中細(xì)胞分布均勻,胞體舒展,染色良好,較易分辨各系原、幼細(xì)胞及其微細(xì)結(jié)構(gòu) / 可全面了解骨髓增生程度,有核細(xì)胞密度及其布局
易于識(shí)別巨型變,巨幼樣變和小巨核細(xì)胞 / 可避免血竇血的稀釋
細(xì)胞化學(xué)染色效果好,結(jié)果可量化 / 對(duì)骨髓纖維化、多毛細(xì)胞白血病有確診作用,能提示MDS向AML的轉(zhuǎn)化,對(duì)“干抽”有鑒別作用
【缺點(diǎn)】:造血組織的天然結(jié)構(gòu)已遭破壞,無(wú)法判斷紅黃髓比例 / 有核細(xì)胞群集,不易區(qū)分原、幼細(xì)胞的類型
若抽吸過(guò)猛,導(dǎo)致血竇血稀釋 / 難以觀察細(xì)胞內(nèi)的微細(xì)結(jié)構(gòu)
若遇“干抽”不能分析 / 細(xì)胞化學(xué)染色結(jié)果難以量化
流式細(xì)胞儀(Flow Cytometer 簡(jiǎn)稱FCM)是一項(xiàng)集激光技術(shù)、電子物理技術(shù)、光電測(cè)量技術(shù)、計(jì)算機(jī)技術(shù)及細(xì)胞熒光化學(xué)技術(shù)、單克隆抗體技術(shù)為一體的新型高科技儀器。概括來(lái)說(shuō),流式細(xì)胞術(shù)就是對(duì)于處在快速直線流動(dòng)狀態(tài)中的細(xì)胞或生物顆粒進(jìn)行多參數(shù)的、快速的定量分析和分選的技術(shù)。
貧血(anemia):是指患者的紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)、血紅蛋白濃度(Hb)、血細(xì)胞比容(HCT)低于相應(yīng)的年齡組、性別組和地域組人群的參考范圍下限的一種癥狀。
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診斷標(biāo)準(zhǔn)(海平面條件下):
Hb(g/L) / Hct / RBC(×10^12/L)
成年男性:120 / 0.40 / 4.0
成年女性:110(孕婦低于100) / 0.35 / 3.5
10天內(nèi)新生兒:145;1個(gè)月以上新生兒:90;4個(gè)月以上新生兒:100;6個(gè)月~6歲兒童:110;6歲~14歲兒童:120(這一組只有Hb指標(biāo))
再生障礙性貧血(AA):簡(jiǎn)稱再障,是因?yàn)榛瘜W(xué)、物理、生物因素及不明原因使骨髓造血組織減少導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭,引起外周血全血細(xì)胞減少的一組造血干細(xì)胞疾病。
特征是造血干細(xì)胞功能障礙和(或)造血微環(huán)境功能障礙,造血紅髓被脂肪組織所替代(紅髓脂肪變),導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的一類貧血。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血和感染(伴發(fā)熱),罕有淋巴結(jié)核肝脾腫大。
急性造血功能停滯(AAH):又稱再障危象,是由于多種原因所致的自限性、可逆的骨髓造血功能急性停滯,血中紅細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或全血細(xì)胞減少。病毒感染,尤其是人微小病毒B19感染是本病是主要原因,此外有些藥物也能引起此病。
純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA):是以骨髓單純紅細(xì)胞系統(tǒng)造血衰竭為特征的一組異質(zhì)性綜合征。特征是貧血和網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少,白細(xì)胞和血小板正常。
鐵在體內(nèi)以肝脾含量最為豐富。健康人體內(nèi)鐵的總量約為3~5g(男性約為50mg/kg,女性約為40mg/kg)。其中血紅蛋白鐵所占的比例最大,約為65%。
人體所需鐵來(lái)源于食物和體內(nèi)RBC衰老破壞所釋放出的鐵。健康成年男性及無(wú)月經(jīng)的婦女,每天需吸收0.5~1mg鐵;有月經(jīng)的婦女需1~2mg;孕婦需2~5mg;嬰兒需約0.5~1.5mg。
機(jī)體多余的鐵以鐵蛋白(可以被立即動(dòng)用的貯存鐵)和含鐵血黃素(不能被立即動(dòng)用的貯存鐵)的形式貯存于肝脾骨髓等處。當(dāng)機(jī)體缺鐵時(shí),首先是貯存鐵被消耗,當(dāng)貯存鐵耗盡后繼續(xù)缺鐵時(shí)才會(huì)出現(xiàn)貧血。
缺鐵性貧血(IDA):由于機(jī)體鐵的需要量增加和(或)鐵吸收減少,導(dǎo)致體內(nèi)儲(chǔ)存鐵耗盡而缺乏,又不能得到足夠的補(bǔ)充,致使用于合成血紅蛋白的鐵不足所引起的貧血。 為小細(xì)胞低色素性貧血。
血清鐵蛋白(SF):其含量能準(zhǔn)確反映體內(nèi)儲(chǔ)存鐵的情況,與骨髓鐵染色有良好的相關(guān)性。其減少只發(fā)生于鐵缺乏癥,且在鐵缺乏早期就出現(xiàn)異常,是診斷IDA敏感的方法。IDA時(shí)SF<14μg/L(女性<10μg/L)。
鐵粒幼細(xì)胞貧血(SA):是因多種原因引起血紅素合成過(guò)程發(fā)生障礙,鐵不能與原卟啉螯合合成血紅素而積聚在線粒體內(nèi),鐵利用障礙致使血紅蛋白合成不足和無(wú)效造血,機(jī)體出現(xiàn)貧血。發(fā)病機(jī)制:鐵利用不良血紅素生成障礙和紅細(xì)胞無(wú)效性生成。
巨幼細(xì)胞貧血(MgA):是由于維生素B12或(和)葉酸缺乏,使細(xì)胞DNA合成障礙,導(dǎo)致細(xì)胞核發(fā)育障礙所致的骨髓三系細(xì)胞核漿發(fā)育不平衡及無(wú)效造血性貧血,也稱脫氧核苷酸合成障礙性貧血。特征:骨髓中粒、紅巨核三系細(xì)胞出現(xiàn)巨幼變,外周血為大細(xì)胞性貧血。在我國(guó)以缺乏葉酸導(dǎo)致的營(yíng)養(yǎng)性MgA多見(jiàn),因缺乏內(nèi)因子導(dǎo)致的惡性貧血少見(jiàn)(北歐多見(jiàn))。
溶血性貧血(HA):是由于紅細(xì)胞自身缺陷(如細(xì)胞膜、能量代謝酶和血紅蛋白分子缺陷等)或外在因素使紅細(xì)胞存活期縮短,破壞加速,超過(guò)骨髓造血的代償能力而發(fā)生的一類貧血。特征是紅細(xì)胞過(guò)度破壞和紅細(xì)胞生成活躍并存。
原位溶血:在骨髓內(nèi)紅細(xì)胞系分裂成熟的過(guò)程中,由于某些原因使其在成熟和進(jìn)入外周血循環(huán)之前就被破壞,,這種現(xiàn)象叫原位溶血。又稱為紅細(xì)胞無(wú)效性生成。
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥(HS):是一種紅細(xì)胞膜蛋白結(jié)構(gòu)異常所致的遺傳性溶血病,特點(diǎn)是外周血中出現(xiàn)較多小球型紅細(xì)胞。它是一種慢性溶血過(guò)程,伴有急性發(fā)作的溶血性貧血。最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是貧血、黃疸和脾大。
遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥(HE):是一組由于紅細(xì)胞膜蛋白異常引起的異質(zhì)性家族遺傳新遺傳病 ,共性:外周血中含有大量橢圓形成熟紅細(xì)胞。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH):是一種獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起紅細(xì)胞膜缺陷所致的溶血病。典型臨床表現(xiàn):與睡眠有關(guān)的陣發(fā)性溶血發(fā)作,血紅蛋白尿,多為慢性血管內(nèi)溶血。
蠶豆?。?/span>是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏所導(dǎo)致的疾病,表現(xiàn)為食用蠶豆、蠶豆制品或接觸花粉后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血性貧血。
目前已明確,蠶豆中含有蠶豆嘧啶核苷和異戊氨基巴比妥酸葡糖苷,在β-糖苷酶的作用下分別生成蠶豆嘧啶和異戊氨基巴比妥酸,兩者是G6PD缺乏紅細(xì)胞溶血的主要物質(zhì)。該病多發(fā)于小兒,男性多見(jiàn),有明顯季節(jié)性。患者食用蠶豆數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)發(fā)生急性溶血,母親實(shí)用蠶豆可通過(guò)哺乳使嬰兒發(fā)病。解除誘因后溶血可呈自限性。
血紅蛋白?。?/span>是一組由于生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈的結(jié)構(gòu)異?;蚝铣呻逆溗俾实母淖?,而引起血紅蛋白功能異常所致的疾病。
珠蛋白生成障礙性貧血:即地中海貧血/海洋性貧血,是由于基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白中至少有一種珠蛋白合成缺乏或不足,引起的貧血或病理狀態(tài),是一組常染色體不完全顯性遺傳性疾病。
免疫性溶血性貧血:是由于紅細(xì)胞表面結(jié)合抗體或(和)補(bǔ)體而引起溶血所致的貧血。
①自身免疫性溶血性貧血(AIHA):是由于機(jī)體免疫調(diào)節(jié)功能異常,產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞的抗體,與紅細(xì)胞上的抗原相互作用,或在補(bǔ)體參與下導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短而引起以溶血性貧血為特征的一組疾病。溫抗體型是其最常見(jiàn)類型(占80%),主要為IgG(冷抗體型主要為IgM);
②藥物誘發(fā)的溶血性貧血:是由于藥物或其代謝產(chǎn)物與紅細(xì)胞膜互相作用,與膜結(jié)合或改變了膜結(jié)構(gòu),從而產(chǎn)生了抗藥物抗體或抗紅細(xì)胞抗體,發(fā)生血管外或血管內(nèi)的免疫性溶血性貧血。
繼發(fā)性貧血:也稱癥狀性貧血,多繼發(fā)于某些慢性系統(tǒng)性疾病所致的一類貧血。常見(jiàn)的原發(fā)病有慢性肝/腎臟疾病、內(nèi)分泌疾病、慢性感染和艾滋病。
骨髓病性貧血:指骨髓被異常組織或細(xì)胞浸潤(rùn)后所致的貧血。
繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥:指外周血中紅細(xì)胞總數(shù)絕對(duì)性增多是由已知病因或疾病引起的疾病。主要病因:缺氧和紅細(xì)胞生成素分泌增多,常見(jiàn)原發(fā)?。孩俚脱跣约t細(xì)胞增多癥;②高原病;③肺心??;④先天性血紅蛋白異常;⑤病理性紅細(xì)胞生成素增多。
卟啉?。?/span>又稱紫質(zhì)病,是一組血紅蛋白合成過(guò)程中酶的缺陷引起的卟啉代謝紊亂或血紅素調(diào)控功能異常所致的遺傳性疾病。
白血病(leukemia)是一類造血干細(xì)胞克隆性惡性增值性疾病,其特點(diǎn)為白血病細(xì)胞異常增生、分化成熟障礙,并伴有凋亡(apoptosis)減少。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生積聚,并浸潤(rùn)其他器官和組織。臨床出現(xiàn)不同程度的貧血、出血、發(fā)熱及肝、脾、淋巴結(jié)腫大等。
①急性白血?。?/span>白血病細(xì)胞分化停滯在較早階段,多為原始細(xì)胞和早期幼稚細(xì)胞,病情發(fā)展迅速,自然病程僅數(shù)個(gè)月。AML可出現(xiàn)“白血病裂孔”現(xiàn)象,即較成熟的中間階段細(xì)胞缺如,亦殘留少量成熟粒細(xì)胞。
②慢性白血?。?/span>白血病細(xì)胞分化停滯在較晚階段,多為較成熟幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞,病情發(fā)展慢,自然病程可達(dá)數(shù)年。
1976年,法(F)美(A)英(B)協(xié)作組提出的FAB分型方案,主要依據(jù)形態(tài)學(xué)特征將AL分為ALL和ANLL(即AML)
目前對(duì)于急性白血病的分型診斷除形態(tài)學(xué)(M)外,還應(yīng)做免疫學(xué)(I)、細(xì)胞遺傳學(xué)(C)、分子生物學(xué)分析(M),即MICM分型。
白血性白血病:患者的白細(xì)胞數(shù)增多,甚至可高達(dá)100×10^9/L,亦出現(xiàn)較多原始及幼稚細(xì)胞。
非白血性白血病:患者白細(xì)胞數(shù)正?;驕p少,未發(fā)現(xiàn)幼稚細(xì)胞。
微量殘留白血?。∕RL):是指急性白血病誘導(dǎo)化療或骨髓移植,達(dá)到臨床和血液學(xué)的完全緩解,而體內(nèi)殘存微量白血病細(xì)胞(MRLC)的狀態(tài)。估計(jì)此時(shí)仍有 10^6 ~ 10^8 個(gè)白血病細(xì)胞存在,這些微量殘留白血病細(xì)胞的增殖和擴(kuò)散是復(fù)發(fā)的根源。
Auer小體:在瑞氏或吉姆薩的血或骨髓涂片中,白細(xì)胞胞質(zhì)中出現(xiàn)染紅色細(xì)桿狀物質(zhì),一條或數(shù)條不等,長(zhǎng)1~6um,稱為Auer小體(棒狀小體)。有的胞質(zhì)含有短而粗的AUER小體,幾條、十幾條或幾十條,可呈束狀交叉排列,酷似柴捆樣,故名柴捆細(xì)胞。
Auer小體僅出現(xiàn)在急性非淋巴細(xì)胞性白血病中,故Auer小體對(duì)急性白血病的診斷及分型有一定參考價(jià)值。
骨髓增殖性腫瘤(MPN):原稱骨髓增殖性疾病,是以骨髓中分化成熟相對(duì)正常的一系或多系髓系(粒/紅/巨核系和肥大細(xì)胞)細(xì)胞持續(xù)性異常增殖為特征的一組克隆性造血干細(xì)胞疾病。
臨床一般起病緩慢,有血細(xì)胞質(zhì)和量的改變,肝脾腫大,常并發(fā)出血、血栓及髓外造血。隨疾病進(jìn)展,可出現(xiàn)骨髓纖維化、無(wú)效造血或轉(zhuǎn)化為急性白血病。最為典型的四種疾?。郝?、真紅、原發(fā)性血小板增多癥及原發(fā)性骨髓纖維化。
原發(fā)性血小板增多癥(ET):是一種主要累及巨核細(xì)胞系的克隆性骨髓增殖性疾病,以血小板數(shù)持續(xù)增多,血栓形成和/或出血為特征。
原發(fā)性骨髓纖維化 (IMF):是一種以骨髓巨核細(xì)胞和粒系細(xì)胞增生為主要特征的克隆性骨髓增生性疾病,伴有骨髓結(jié)締組織反應(yīng)性增生和髓外造血。
其缺陷在多能干細(xì)胞。纖維組織并非腫瘤性增生,成纖維細(xì)胞的異常增殖是對(duì)造血細(xì)胞克隆性增生的反應(yīng)。
真性紅細(xì)胞增多癥(PV):是一種原因未明的、以紅細(xì)胞異常增生為主的骨髓增殖性腫瘤。特征:紅細(xì)胞的產(chǎn)生不依賴紅細(xì)胞造血的正常調(diào)節(jié)機(jī)制,除紅系外,粒系和巨核系也過(guò)度增生。
臨床分為三期:①增殖期(多血前期);②多血期;③消耗期(多血后期)。常見(jiàn)臨床表現(xiàn):皮膚及粘膜紅紫,尤以兩頰、口唇、眼結(jié)膜和手掌處顯著。常出現(xiàn)頭暈、頭疼、頭脹、疲乏、眼花、心慌、失眠、怕熱、多汗、皮膚瘙癢和體重下降。隨病情發(fā)展出現(xiàn)肝脾腫大,以脾臟腫大為突出。易引起血栓和出血。
慢性粒細(xì)胞白血?。–ML):是起源于造血干細(xì)胞的慢性克隆性骨髓增殖性腫瘤。病程緩慢,主要涉及粒細(xì)胞系,表現(xiàn)為持續(xù)性。進(jìn)行性外周血白細(xì)胞數(shù)量增加,分類中出現(xiàn)不同分化階段的粒細(xì)胞,尤其以中性粒細(xì)胞顯著增多為主,90%以上患者白血病細(xì)胞中有恒定的、特征性的Ph染色體及其分子標(biāo)志bcr/abl融合基因。中位穩(wěn)定期4年左右,經(jīng)過(guò)克隆性演變最終進(jìn)展到終末期,臨床可分為慢性期(CP)、加速期(AP)、急變期(BP)三期。
【相關(guān)】BCR/ABL融合基因:90~95 % 的CML患者可檢出Ph染色體(小的22號(hào)),典型易位是t(9;22)(q34;q11),它是由位于9q34的ABL原癌基因斷裂并易位到22q11的斷裂點(diǎn)簇集區(qū)(BCR)形成的,并在斷點(diǎn)處融合,形成bcr/abl融合基因。
本融合基因還可見(jiàn)于部分ALL和少數(shù)AML患者。
慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病,非特殊類型(C3L,NOS):是一種極為罕見(jiàn)的嗜酸性前體細(xì)胞自主性、克隆性增殖,導(dǎo)致外周血、骨髓及周?chē)M織嗜酸性粒細(xì)胞持續(xù)增多的MPN。由于白血病性嗜酸性粒細(xì)胞的廣泛浸潤(rùn)及其本身所釋放的多種細(xì)胞因子、酶和異常蛋白質(zhì)而引起多臟器的損傷和功能障礙。CEL,NOS外周血嗜酸性粒細(xì)胞≥1.5×10^9/L,外周血和骨髓原始細(xì)胞<20%,無(wú)Ph染色體、bcr/abl融合基因及PDGFRA、PDGFRB和FGFR1基因的重排。
若外周血嗜酸性粒細(xì)胞不明原因的持續(xù)增高(>6個(gè)月),無(wú)潛在的病因,有器官損傷的臨床表現(xiàn),但無(wú)嗜酸性粒細(xì)胞增多的克隆性證據(jù),也無(wú)原始細(xì)胞增多,即可診斷為“特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征”。
骨髓增生異常綜合征 (MDS):是一組獲得性的、造血功能?chē)?yán)重紊亂的造血干細(xì)胞克隆性疾病,以髓系中一系或多系血細(xì)胞減少或發(fā)育異常、無(wú)效造血為特征,轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病的風(fēng)險(xiǎn)增大。
細(xì)胞減少定義為:Hb<10g/dL,中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)(ANC)<1.8×10^9/L(血小板計(jì)數(shù)<100×10^9/L);
病態(tài)造血的標(biāo)準(zhǔn)是指:各病態(tài)造血細(xì)胞系發(fā)育異常細(xì)胞≥10%。
①、FAB分類(型): 難治性貧血(RA) ;環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞RA(RARS) ;原始細(xì)胞過(guò)多RA(RAEB) ;轉(zhuǎn)化中的原始細(xì)胞過(guò)多RA(RAEB-T); 慢性粒-單核細(xì)胞白血病(CMML)
②、WHO分類(型): 難治性貧血( RA ) ;環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞RA ( RARS ) ;難治性血細(xì)胞減少伴多系發(fā)育異常(RCMD ) ;原始細(xì)胞過(guò)多RA 1、2 ( RAEB 1、2 ) ;骨髓增生異常綜合征,無(wú)法分類(MDS-U ) ;5q-綜合征
臨床特點(diǎn):主要發(fā)生于老年人;難治性慢性進(jìn)行性血細(xì)胞(可一系、 二系或三系)減少;易發(fā)生感染和出血,尤其進(jìn)展期患者;可出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大,尤其進(jìn) 展期患者;臨近或發(fā)生白血病轉(zhuǎn)化患者,其臨床表現(xiàn) 與急性白血病基本相同。
【附】:
1、未成熟前體細(xì)胞異常定位(ALIP):正常情況下原始粒細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞位于骨內(nèi)膜表面,MDS-RAEB(難治性貧血伴原始細(xì)胞增多)時(shí)可見(jiàn)遠(yuǎn)離骨小梁及血管的幼稚粒細(xì)胞和原始細(xì)胞灶性分布,即~。
2、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞:是指(RARS時(shí))幼紅細(xì)胞胞質(zhì)中有≥5個(gè)鐵顆粒,環(huán)繞胞核≥1/3。
3、細(xì)胞減少定義為:Hb<10g/dL,中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)(ANC)<1.8×10^9/L(血小板計(jì)數(shù)<100×10^9/L);
4、病態(tài)造血的標(biāo)準(zhǔn)是指:各病態(tài)造血細(xì)胞系發(fā)育異常細(xì)胞≥10%。
5、小巨核細(xì)胞:是指(RCMD時(shí))體積近似于或小于早幼粒細(xì)胞,不分葉或兩分葉核的巨核細(xì)胞。
慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL,慢淋):是一種淋巴細(xì)胞克隆性增殖的腫瘤性疾病,主要表現(xiàn)為形態(tài)上成熟的小淋巴細(xì)胞在外周血、骨髓、淋巴結(jié)和脾臟等淋巴組織的侵襲。慢淋和小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤的生物學(xué)本質(zhì)沒(méi)有區(qū)別。
【小知識(shí)點(diǎn)】
如果達(dá)不到CLL標(biāo)準(zhǔn),髓外(通常為淋巴結(jié))腫瘤性細(xì)胞具有CLL的形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)表型,應(yīng)診斷為小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(SLL)。
單克隆性B淋巴細(xì)胞增多癥(MBL):當(dāng)外周血存在單克隆B淋巴細(xì)胞但其絕對(duì)值<5×10^9/L,同時(shí)無(wú)淋巴細(xì)胞增殖性疾病的臨床癥狀,無(wú)肝脾淋巴結(jié)腫大等體征時(shí),應(yīng)診斷為~。
急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL,急淋):是由于原始及幼稚淋巴細(xì)胞在造血組織異常增殖并可浸潤(rùn)各組織臟器的一種造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病。急淋和淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤的生物學(xué)本質(zhì)沒(méi)有區(qū)別。
【小知識(shí)點(diǎn)】
當(dāng)只表現(xiàn)為瘤塊不伴或僅有輕微血液和骨髓受累時(shí)應(yīng)診斷為淋巴瘤,當(dāng)存在廣泛骨髓和血液受累時(shí)則診斷為白血病。
惡性淋巴瘤:是一組起源于淋巴結(jié)或其它淋巴組織的惡性腫瘤,可分為霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩大類。
1、(典型)RS細(xì)胞:是一種胞質(zhì)豐富略嗜堿性的大細(xì)胞,形態(tài)不規(guī)則,核圓形,至少有兩個(gè)核(可呈“鏡影狀”)或分葉狀核,核膜清楚,染色質(zhì)淡,每個(gè)核葉至少一個(gè)核仁,核仁為嗜酸性。
2、變異RS細(xì)胞:
①“霍奇金細(xì)胞(H細(xì)胞)”:單核的大細(xì)胞,主要見(jiàn)于經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤。
②“爆米花細(xì)胞”:細(xì)胞體積大、胞質(zhì)少、有一個(gè)大核,核常重疊或分葉,甚至呈爆米花樣。由于這種細(xì)胞是淋巴細(xì)胞和/組織細(xì)胞性RS細(xì)胞變異型,又稱為L(zhǎng)&D細(xì)胞;主要見(jiàn)于結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型。
③“陷窩細(xì)胞”:多分葉,分葉較小,核仁小,在甲醛固定的標(biāo)本中因胞漿濃縮,細(xì)胞看起來(lái)像處在一個(gè)陷窩中。也稱為 “腔隙細(xì)胞” ,主要見(jiàn)于結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤。
漿細(xì)胞腫瘤:系單克隆漿細(xì)胞異常增生,并分泌單克隆免疫球蛋白和(或)多肽鏈亞單位的一組腫瘤性疾病。
1、多發(fā)性骨髓瘤(MM):是骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株異常增生的一種惡性腫瘤,其特征是單克隆漿細(xì)胞惡性增殖并分泌過(guò)量的單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位,即M蛋白(monoclonal protein),正常多克隆漿細(xì)胞的增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,從而引起廣泛骨質(zhì)破壞、貧血、感染等一系列臨床表現(xiàn)。主要死因:感染和腎功能不全。
【相關(guān)】本周蛋白:實(shí)質(zhì)是免疫球蛋白輕鏈或其聚合物。M成分有三種類型,其中的輕鏈(κ或λ)過(guò)剩從尿中排出,即~。
2、漿細(xì)胞白血?。≒CL):與MM鑒別的主要依據(jù)是外周血漿細(xì)胞數(shù):當(dāng)外周血漿細(xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)的20%以上或漿細(xì)胞絕對(duì)值≥2×10^9/L時(shí),則為PCL 。
可為原發(fā)或是MM病程終末的一個(gè)并發(fā)癥,更多見(jiàn)于輕鏈型、IgE型和IgD型。PCL具有MM的大多數(shù)表現(xiàn),溶骨病損和骨痛較少見(jiàn),淋巴結(jié)病及器官增大更常見(jiàn),腎衰常見(jiàn)。PCL預(yù)后較差,生存期短。
3、漿細(xì)胞瘤:是克隆性的漿細(xì)胞增生,細(xì)胞形態(tài)及免疫表型與多發(fā)性骨髓瘤相同,不同的是漿細(xì)胞瘤表現(xiàn)為骨骼內(nèi)或骨外孤立性生長(zhǎng)。
4、意義未定的單克隆免疫球蛋白(MGUS):是一種原發(fā)性的單克隆免疫球蛋白血癥,其特點(diǎn)是沒(méi)有惡性漿細(xì)胞病或其他相關(guān)異常,單克隆免疫球蛋白水平升高有限,一般無(wú)臨床癥狀。
約25%的患者在隨訪20年后發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤及相關(guān)疾病。目前認(rèn)為MGUS是多發(fā)性骨髓瘤的前驅(qū)病變。
白細(xì)胞減少癥(Leukopenia)是由各種病因引的外周血白細(xì)胞持續(xù)低于正常值的一組綜合癥。多數(shù)情況下,白細(xì)胞減少癥是由于中性粒細(xì)胞減少所致。
根據(jù)中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少的程度可分為粒細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥。
白細(xì)胞減少癥:成人外周血白細(xì)胞低于4.0×10^9/L,兒童≥10歲低于4.5×10^9/L,<10歲低于5.0×10^9>10歲低于5.0×10^9>
粒細(xì)胞減少癥:外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)在<10歲的兒童低于1.5×10^9>10歲的兒童低于1.5×10^9>
粒細(xì)胞缺乏癥:外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0.5×10^9/L。
嗜酸性粒細(xì)胞增多癥:正常成人外周血嗜酸性粒細(xì)胞分類計(jì)數(shù)超過(guò)4%或絕對(duì)值超過(guò)0.45×10^9/L,稱為嗜酸性粒細(xì)胞增多。本癥的病因以寄生蟲(chóng)感染和變態(tài)反應(yīng)性疾病最為常見(jiàn)。
類白血病反應(yīng)(Leukemoid reaction):簡(jiǎn)稱類白反應(yīng),是指機(jī)體對(duì)某些刺激因素所產(chǎn)生的外周血白細(xì)胞顯著增高和/或存在幼稚細(xì)胞,類似白血病的血象反應(yīng)。
特點(diǎn):血象類似白血病表現(xiàn),大多數(shù)病例白細(xì)胞數(shù)顯著增高,可見(jiàn)原始和幼稚細(xì)胞;多數(shù)有明確的原因,以感染和惡性腫瘤常見(jiàn),其次是某些藥物的毒性作用和中毒;原發(fā)病好轉(zhuǎn)或解除后,類白反應(yīng)迅速恢復(fù);本病預(yù)后良好。
傳染性單核細(xì)胞增多癥 (IM):是一種急性感染引起的單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)增生性疾病,簡(jiǎn)稱傳單。 EB病毒(EBV)為本病的病原。
脾功能亢進(jìn) (hypersplenism):是指各種不同疾病引起脾臟腫大和血細(xì)胞減少的綜合征。簡(jiǎn)稱為脾亢。
本癥的臨床特點(diǎn)為脾大、一種或多種血細(xì)胞減少而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生,脾切除后血象正?;蚪咏?,癥狀緩解。 其他:外周血細(xì)胞減少(貧血、感染、出血)、原發(fā)病的特點(diǎn)。
類脂質(zhì)沉積?。?/span>一組罕見(jiàn)的遺傳性類脂代謝紊亂性疾病,由溶酶體中參與類脂代謝的酶不同程度缺乏引起。
①戈謝?。?/span>又稱葡萄糖腦苷脂病,本病屬常染色體隱性遺傳,為β-葡萄糖苷脂酶活力顯著降低,導(dǎo)致葡萄糖腦苷脂在單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)大量蓄積所致。被累及的器官有脾、肝、骨髓、淋巴結(jié)、皮膚、骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)等。
②尼曼-匹克病又稱鞘磷脂病:屬常染色體隱性遺傳性疾病,本病是由于組織中顯著缺少鞘磷脂酶致使單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)和其他組織的細(xì)胞中鞘磷脂積聚。
血管壁的結(jié)構(gòu):內(nèi)膜、中膜、外膜
棒管狀小體(內(nèi)膜特有),Weibel-Palade body,儲(chǔ)存血管性血友病因子(vWF)。
血管的止血作用
(一)內(nèi)皮的止血作用:①血管收縮;②激活血小板;③促進(jìn)血液凝固;④抗纖溶作用。
(二)內(nèi)皮細(xì)胞的抗血栓作用:①血管松弛和舒張作用;②抑制血小板聚集的作用;③抗凝作用。
血管內(nèi)皮的異質(zhì)性 (endothelial hetergeneity):不同組織中的血管內(nèi)皮細(xì)胞存在不同的特性,有的很活躍,有的很安靜;有的扁平狀,有的較腫脹;有的具有高生物合成的能力。這種特性叫內(nèi)皮細(xì)胞的異質(zhì)性。
促凝因子:
(1)Tissue factor (TF)
(2)Platelet activating factor (PAF)
(3)Thromboxane A2 (TXA2)
(4)von Willebrand factor (vWF)
(5)Coagulating factor V (FV)
(6)PAI-1(inhibiting t-PA、u-PA)
抗凝因子:
(1)Prostaglandin I2 (PGI2)
(2)Nitric oxide (NO)
(3)Heparin and heparan sulfate
(4)Thrombomodulin (TM)
(5)Anti-thrombin III (AT-Ⅲ)
(6)Plasminogen activator (PA)
血小板粘附( platelet adhesion):是指Plt粘附于血管內(nèi)皮下組分或其他物質(zhì)表面的能力。
血小板聚集(platelet aggregation):是指Plt與Plt之間的粘附,是形成血小板血栓的基礎(chǔ),也是血小板進(jìn)一步活化和參與二期止血、促進(jìn)血液凝固的保證。
血小板釋放反應(yīng)(Platelet release reaction):指血小板被機(jī)械或誘導(dǎo)劑激活后,胞漿貯存顆粒中的內(nèi)容物通過(guò)OCS釋放到血小板外的過(guò)程。
抗凝血酶(AT):是主要的生理性血漿抗凝物質(zhì),尤其對(duì)凝血酶的滅活能力占所有抗凝蛋白的70%~80%。
外源凝血途徑:是指參與凝血的因子不完全來(lái)自于血液中,部分由組織進(jìn)入血液。
內(nèi)源性凝血途徑:是指參與凝血的因子全部來(lái)自正常血液中存在的凝血蛋白和Ca2+。
按照生理性止血過(guò)程可分為一期止血(主要涉及血管和血小板)、二期止血(主要涉及凝血因子和抗凝蛋白)和纖維蛋白溶解(簡(jiǎn)稱纖溶)三個(gè)時(shí)相
1、一期止血過(guò)程主要涉及:血管壁及血管內(nèi)皮細(xì)胞的功能,血小板的數(shù)量與功能。一期止血缺陷:由于血管壁和血小板缺陷所致的出血。
臨床上,將出血時(shí)間測(cè)定(BT)、血小板計(jì)數(shù)(PLT/PC)和毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)(束臂試驗(yàn))作為一期止血的篩選試驗(yàn)。
2、二期止血主要涉及凝血因子和抗凝血物質(zhì)。
二期止血缺陷:由于凝血因子缺陷和病理性抗凝物質(zhì)存在所致的出血。
二期止血的相關(guān)檢查方法比較豐富,臨床上將凝血時(shí)間(CT)、凝血酶時(shí)間(TT)、凝血酶原時(shí)間(PT)、活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)作為二期止血缺陷的篩選試驗(yàn)。
3、纖溶系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)包括:血漿纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDPs)、血漿D-二聚體(D-D)、血漿魚(yú)精蛋白副凝固試驗(yàn)(3P試驗(yàn))、血漿優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間(ELT)。
注意:這三個(gè)系統(tǒng)的篩查試驗(yàn)均無(wú)法覆蓋V XIII。
血栓與止血(thrombosis and hemostasis):是機(jī)體止凝血和抗凝血機(jī)制動(dòng)態(tài)平衡失調(diào)的一種病理生理過(guò)程。
凝血常規(guī):是一組凝血因子的篩選試驗(yàn),一般至少包括APTT、PT、TT、Fg四項(xiàng)。結(jié)合一期止血的篩選試驗(yàn)(現(xiàn)在常用的是血小板計(jì)數(shù)PLT),對(duì)血漿凝血因子系列一、二、三期凝血過(guò)程有一個(gè)全面的了解,做出正?;虍惓5呐袛啵⑶腋鶕?jù)檢測(cè)的不同異常結(jié)果的組合,為進(jìn)一步的確診試驗(yàn)提供依據(jù)。
1、活化的部分凝血活酶時(shí)間(APTT):部分凝血活酶(腦磷脂)可代替血小板3因子參與IX和FX的凝血作用,可以加速X的活化。本試驗(yàn)是在血漿中加入APTT試劑(接觸因子激活物+磷脂)和Ca2+后,測(cè)定其凝血時(shí)間。本試驗(yàn)是反映內(nèi)源性凝血功能的綜合性檢查,也是內(nèi)源性凝血途徑的篩選試驗(yàn)。
簡(jiǎn)言之,APTT是在體外模擬體內(nèi)內(nèi)源性凝血的全部條件,測(cè)定血漿凝固所需的時(shí)間,以反映內(nèi)源性凝血因子、共同途徑是否異常和血液中是否存在抗凝血物質(zhì)。
2、凝血酶原時(shí)間測(cè)定(PT):在被檢血漿中加入因子Ⅲ(組織凝血活酶,如兔腦、人腦、胎盤(pán)浸出液等)和Ca2+后,激活凝血酶原,使纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為纖維蛋白,觀察血漿凝固所需時(shí)間即為凝血酶原時(shí)間。本試驗(yàn)是外源性凝血過(guò)程的篩選試驗(yàn),因子I、II、V、X、VII 的質(zhì)和量異常影響此試驗(yàn)結(jié)果。
簡(jiǎn)言之,PT是在體外模擬體內(nèi)外源性凝血的全部條件,測(cè)定血漿凝固所需的時(shí)間,以反映外源性凝血途徑和共同凝血途徑是否異常。
3、纖維蛋白原(Fg):是由肝臟合成,是血漿濃度最高的凝血因子。Fg濃度或功能異常均可導(dǎo)致凝血障礙。
4、凝血酶時(shí)間測(cè)定(TT):在血漿中加入標(biāo)準(zhǔn)的凝血酶溶液后,在凝血酶的作用下,血漿凝固的時(shí)間。當(dāng)纖維蛋白原明顯減少或有結(jié)構(gòu)異?;蜓h(huán)中有抗凝血酶物質(zhì)時(shí),本試驗(yàn)時(shí)間長(zhǎng)。主要是反映血漿中是否存在異??鼓镔|(zhì)影響纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白(共同途徑)。
纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDPs):纖維蛋白原、可溶性纖維蛋白、纖維蛋白多聚體和交聯(lián)纖維蛋白均可被纖溶酶降解,生成纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)。血液FDP濃度增高是體內(nèi)纖溶亢進(jìn)的標(biāo)志,但不能鑒別原發(fā)性纖溶亢進(jìn)與繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)。
D-二聚體(D-D):是交聯(lián)型纖維蛋白經(jīng)纖溶酶作用后的終末產(chǎn)物。它特異性反映纖維蛋白降解產(chǎn)物并同時(shí)證明纖溶酶和凝血酶的生成。因此D-二聚體檢測(cè)可以用來(lái)作為原發(fā)性和繼發(fā)性纖溶的鑒別試驗(yàn)。
血漿硫酸魚(yú)精蛋白副凝試驗(yàn)(3P試驗(yàn)):是鑒別繼發(fā)性纖溶與原發(fā)性纖溶的試驗(yàn)。受檢測(cè)血漿中加入硫酸魚(yú)精蛋白溶液,如果血漿中存在可溶性纖維蛋白單體-纖維蛋白降解產(chǎn)物復(fù)合物,則魚(yú)精蛋白可以使得其解離釋放纖維蛋白單體,纖維蛋白單體自行凝集成肉眼可以看到的纖維狀物質(zhì)。
出血性疾病(bleeding diseases):是指機(jī)體正常的止血與凝血功能發(fā)生障礙(遺傳性或獲得性的原因),導(dǎo)致機(jī)體止血、凝血活性減弱或纖溶活性的增強(qiáng),引起皮膚粘膜或內(nèi)臟自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止的一組疾病。 出血性疾病占1/3 ;血栓性疾病占2/3。
過(guò)敏性紫癜:是一種變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病,主要是由于機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)(過(guò)敏原)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起全身性毛細(xì)血管的通透性和(或)脆性增加,導(dǎo)致以皮膚和粘膜出血為主要表現(xiàn)的臨床癥候群。
原發(fā)性免疫性血小板減少癥:原稱特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP),是一種免疫性血小板破壞過(guò)多造成的疾病。
血栓性血小板減少性紫癜(TTP ):罕見(jiàn)的微血管血栓—出血綜合征。由于遺傳或獲得性的原因造成vWF裂解酶(vWF-cp)缺陷導(dǎo)致的,缺陷導(dǎo)致vWF-CP不能正常降解大分子的vWF多聚體,后者與血小板結(jié)合后,促進(jìn)血小板的粘附與聚集,增加它們?cè)谘軆?nèi)的滯留,引起體內(nèi)廣泛微血栓的形成。
血管性血友病:vWD是由于患者體內(nèi)的vWF基因缺陷而造成血漿中vWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常而致的一種常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病。
血友?。?/span>是一組由于遺傳性凝血因子VIII和IX基因缺陷導(dǎo)致的激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。
彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC):是由多種病因引起的的血栓與止血病理過(guò)程的一個(gè)中間環(huán)節(jié)。特點(diǎn)是體內(nèi)有血小板聚集,病理性凝血酶的生成,纖維蛋白在微血管中沉積,形成廣泛性微血栓。在此過(guò)程中消耗了大量血小板和凝血因子,使凝血活性降低;同時(shí),通過(guò)內(nèi)激活途徑引發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn),出現(xiàn)微血栓病性凝血障礙和出血癥狀。
來(lái)源:人人網(wǎng)-江蘇大學(xué)醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)
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