什么是煙霧?。∕oyamoya Disease）？
煙霧病即 moyamoya 病，1969 年日本學(xué)者 Suzuki 及 Takaku 將該病稱之為「煙霧病」。又稱腦底異常血管網(wǎng)癥，也就是腦底的血管生長(zhǎng)發(fā)育不正常，因頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，為了彌補(bǔ)這些血管的狹窄，保證腦部供血，而引起顱底血管代償性擴(kuò)張并增生出異常的血管網(wǎng)結(jié)構(gòu)的一種少見(jiàn)的腦血管疾病。屬于腦血管病的一種，顱底異常擴(kuò)張的血管網(wǎng)在腦血管造影時(shí)的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙，被稱之為「煙霧狀血管」，這個(gè)病也被稱為「煙霧病」。煙霧病不是肺上的病，而是一種腦血管病。
煙霧病有什么癥狀？
兒童及成人煙霧病患者臨床表現(xiàn)各有特點(diǎn)。
（1）兒童患者以缺血癥狀為主要臨床表現(xiàn)，包括：
1）短暫性腦缺血發(fā)作，可表現(xiàn)為構(gòu)音困難（言語(yǔ)的發(fā)音錯(cuò)誤）、失語(yǔ)（說(shuō)不出話或說(shuō)不準(zhǔn)確）、偏癱；
2）也可以表現(xiàn)為可恢復(fù)的、暫時(shí)性神經(jīng)功能障礙，如暈厥、一過(guò)性癱瘓（即出現(xiàn)部分肢體不能活動(dòng)，但一段時(shí)間后又恢復(fù)正常，一般不超過(guò) 24 小時(shí)）或力量減弱、短暫性失明（一過(guò)性看不見(jiàn)東西）等；
3）腦梗發(fā)生。也有部分患者可發(fā)展為認(rèn)知障礙（近事遺忘、容易煩惱、急躁或憤怒），甚至影響小孩智力發(fā)育，導(dǎo)致智力低下。
（2）成人患者的缺血癥狀和體征與兒童患者類似，但成人患者常以出血癥狀為主，具體癥狀因出血部位而異：
1）如出血部位在特定區(qū)域如基底節(jié)區(qū)，可引起患者偏癱、偏身感覺(jué)障礙、偏盲等。
2）如出血部位位于大腦靠后的區(qū)域枕葉，可引起失明。
3）如出血部位位于大腦支配運(yùn)動(dòng)的區(qū)域，可引起偏癱半身不遂。
4）如出血部位位于大腦兩側(cè)的「顳葉」，可引起癲癇抽搐，甚至引起呼吸心跳停止。
5）如出血部位位于大腦前端的「額葉」，可引起精神癥狀如胡言亂語(yǔ)，煩躁不安，幻覺(jué)等。
此外還有頭痛，不自主的運(yùn)動(dòng)或者抽動(dòng)，癲癇等表現(xiàn)。
煙霧病的發(fā)病率有多高？
大約一百萬(wàn)分之一。它是一個(gè)發(fā)病率很低的病，所以大部分人甚至很多醫(yī)生都對(duì)這個(gè)病沒(méi)有認(rèn)識(shí)。而且各人種之間發(fā)病率也不一樣?！笩熿F病」在亞洲人群中發(fā)病率很高，而在白種人中很少。流行病學(xué)調(diào)查顯示：女性較男性高發(fā)，女性發(fā)病率大約是男性的 1.8 倍。
煙霧病發(fā)病年齡特點(diǎn)是什么？
煙霧病發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰，一是在 4 歲左右的兒童期，二是在 30～40 歲時(shí)的中年期，兒童較為多見(jiàn)，兒童和成人發(fā)病率之比為 5:2。煙霧病患者的近親屬則更容易被檢查出煙霧病。另外，我國(guó)有些地方是煙霧病的高發(fā)地區(qū)，如山東、河北、黑龍江的一些地區(qū)。
煙霧病病因是什么？是不是和吸煙或者煙霧有關(guān)系？
目前有關(guān)此病的病因尚不完全清楚，并且各個(gè)學(xué)者對(duì)此病的觀點(diǎn)也不一致，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為煙霧病是由先天遺傳和后天因素共同作用的結(jié)果。
煙霧病名字的由來(lái)和「煙」或者「霧」都沒(méi)有直接的關(guān)系，只是因?yàn)樵谘茉煊皶r(shí)顱底代償增生的血管網(wǎng)呈現(xiàn)出「煙霧」的模樣。但就病因來(lái)說(shuō)，因?yàn)楝F(xiàn)在煙霧病的病因還不清楚，考慮吸煙可能會(huì)是導(dǎo)致煙霧病眾多因素的一個(gè)因素。
煙霧病病人的死亡率有多高？
煙霧病病死率約為 7.5%，其中成年患者為 10%，兒童患者約為 4.3%，導(dǎo)致死亡的主要原因?yàn)轱B內(nèi)出血。
煙霧病會(huì)遺傳嗎？
煙霧病有家族發(fā)生的傾向，也發(fā)現(xiàn)了很多的煙霧病家族，在同胞間的發(fā)病率比普通人高出 42 倍，患者子女的發(fā)病率比正常人高出 37 倍，現(xiàn)又發(fā)現(xiàn)煙霧病的發(fā)生與染色體的基因異常有關(guān)，因此煙霧病的發(fā)生可能與遺傳有一定的關(guān)系。所以煙霧病的患者的家屬也要進(jìn)行檢查，排除一下無(wú)癥狀型煙霧病。
患煙霧病的孩子有時(shí)沒(méi)事，癥狀發(fā)作怎么辦？
很多小朋友在做游戲、發(fā)脾氣、哭鬧時(shí)會(huì)出現(xiàn)肢體無(wú)力、感覺(jué)麻木，這是因?yàn)榭摁[時(shí)腦組織興奮性增強(qiáng)，耗氧增加，并且孩子在哭鬧時(shí)大口呼吸過(guò)度換氣也導(dǎo)致腦血管的痙攣縮窄，煙霧病患者的腦血管便不能及時(shí)增加腦的血液供應(yīng)，因此會(huì)產(chǎn)生腦缺血的表現(xiàn)，如肢體無(wú)力、語(yǔ)言障礙、肢體麻木等。所以，應(yīng)該避免患有煙霧病的孩子情緒太過(guò)激動(dòng)。
煙霧病能治好嗎？
以前很多國(guó)內(nèi)的醫(yī)生認(rèn)為煙霧病無(wú)法治療。其實(shí)目前煙霧病是可以治療的，早期治療可以取得很好的療效，手術(shù)就是煙霧病的主要治療手段。
煙霧病早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是關(guān)鍵，通過(guò)早期手術(shù)治療，80% 以上的患者都可以恢復(fù)正常人的生活，日本報(bào)道有的患兒經(jīng)過(guò)積極治療長(zhǎng)大后考上了名牌大學(xué)。
煙霧病如何診斷？
患者出現(xiàn)沒(méi)有誘因的自發(fā)性腦出血，特別是腦室內(nèi)出血。兒童或年輕患者出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的短暫性腦缺血所致的臨床癥狀、體征，都應(yīng)考慮該病。并對(duì)可疑患者行頭顱 MRA（核磁共振血管成像，即用核磁共振機(jī)器檢查腦動(dòng)脈）、CTA（即用 CT 機(jī)器檢查腦動(dòng)脈）或 DSA（全腦血管造影）檢查。其中 DSA 是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，如發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成即可確診。
煙霧病容易和什么病混淆？
（1）腦動(dòng)脈硬化
腦動(dòng)脈硬化引起的頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞患者多為老年，常有多年的高血壓、高血脂或糖尿病病史。DSA（腦血管造影）表現(xiàn)為動(dòng)脈突然中斷或呈不規(guī)則狹窄，一般無(wú)異常血管網(wǎng)出現(xiàn)。
（2）腦動(dòng)脈瘤或腦動(dòng)靜脈畸形
對(duì)于煙霧病引起出血時(shí)，應(yīng)與腦動(dòng)脈瘤或腦動(dòng)靜脈畸形相鑒別。DSA（腦血管造影）可顯示出動(dòng)脈瘤或有增粗的供血?jiǎng)用}、成團(tuán)的畸形血管和異常粗大的引流靜脈，無(wú)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄、閉塞和側(cè)支循環(huán)等現(xiàn)象。
煙霧病如何治療？
有藥物治療和手術(shù)治療兩種方式。目前還沒(méi)有任何一種藥物對(duì)煙霧病治療有肯定的治療效果，藥物以血管擴(kuò)張藥為主。
手術(shù)治療療效明顯優(yōu)于藥物治療，目前絕大多數(shù)的煙霧病患者是采用外科手術(shù)治療。煙霧病有進(jìn)展性，因此診斷明確后應(yīng)盡快手術(shù)。
手術(shù)可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。目前國(guó)際上主要采用顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈直接吻合法和間接的顱內(nèi)外血管重建術(shù)來(lái)改善腦部的血液供應(yīng)，也就是說(shuō)把顱骨外的血管和顱骨內(nèi)的血管連通，通過(guò)顱外的血管給大腦供血，顱外的血管最常用的顳淺動(dòng)脈，就是我們太陽(yáng)穴附近可以摸到的那根不斷跳動(dòng)的血管。國(guó)內(nèi)也用顳肌貼敷的手術(shù)方法，這些手術(shù)的目的都是為了改善腦組織的血液供應(yīng)。
煙霧病的「顳肌貼敷」手術(shù)方式是怎么回事？
顳肌貼敷就是把太陽(yáng)穴附近的顱骨去掉，把顳?。ㄒе笱罆r(shí)在太陽(yáng)穴上可以摸到不斷收縮的肌肉）直接貼到大腦上，因?yàn)榧∪庋┖茇S富，通過(guò)顳肌給予大腦供血。
既然煙霧病是腦血管狹窄或閉塞引起的腦缺血，那為什么有些煙霧病患者還能出現(xiàn)腦出血呢？
因?yàn)闊熿F病人顱內(nèi)血管本身的結(jié)構(gòu)不正常，血管彈性差，脆性增加，甚至形成微小動(dòng)脈瘤，在某些情況下，這些不正常的血管往往就會(huì)破裂出血。煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年，因此對(duì)于不明原因的青壯年腦出血，要想到煙霧病的可能。
煙霧病能自愈嗎？
煙霧病的癥狀只會(huì)通過(guò)顱外或其他血管的代償而減輕或消失，這是表面的「自愈」，不會(huì)真正的自愈，而在等待顱外或其他血管代償?shù)倪^(guò)程中有可能發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的嚴(yán)重后果，所以還是建議在診斷出煙霧病后盡快進(jìn)行規(guī)范的治療。
煙霧病是雙側(cè)血管都不正常，是不是手術(shù)也必須是雙側(cè)都要做呢？
因?yàn)闊熿F病一定是特定的部位——雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，所以血管確診了煙霧病，就一定要進(jìn)行雙側(cè)的手術(shù)治療，否則只做單側(cè)，不做對(duì)側(cè)，那就只算治好了一半，另一半腦組織還是有可能發(fā)病的。
怎么知道針對(duì)煙霧病的治療是有效的？
術(shù)前原有的臨床癥狀減輕和客觀上 CTA、MRA 或 DSA 檢查，觀察到手術(shù)中移到顱內(nèi)的血管向顱內(nèi)供血，那就說(shuō)明手術(shù)成功了。
煙霧病應(yīng)該去看什么科室？
應(yīng)該到神經(jīng)外科（腦外科）就診。
煙霧病患者出現(xiàn)暈厥、昏迷等意識(shí)障礙時(shí)（院前處理）怎么辦？
（1）讓患者平臥，頭部抬高 15°。
（2）保持呼吸道通暢，如果有嘔吐，將頭偏向一側(cè)，用手掏出患者口中的食物殘?jiān)?br>（3）如果血壓高，給予舌下含服降壓藥物，將血壓降到 160 / 100 mmHg 以下。
（4）迅速撥打 120，報(bào)告病情及患者所在位置。
得了煙霧病需要住院治療嗎？
需要住院治療，因?yàn)闊熿F病的治療手段主要是手術(shù)治療，所以必須住院。
煙霧病如果不治療會(huì)有什么后果？
如果患者是小孩，不治療會(huì)引起智力低下，腦血管堵塞、腦梗死導(dǎo)致偏癱、昏迷等。
如果是成人，不進(jìn)行系統(tǒng)治療很可能會(huì)導(dǎo)致腦出血，嚴(yán)重的危及生命。
得了煙霧病的人都可以做手術(shù)嗎？
除非合并手術(shù)禁忌的嚴(yán)重的心臟、肝臟、腎臟、肺臟等疾病，煙霧病人都可以手術(shù)治療。
煙霧病患者在住院期間需要注意什么？
（1）配合醫(yī)生護(hù)士治療。
（2）避免情緒激動(dòng)。
（3）清淡飲食。
（4）戒煙戒酒。
（5）作息規(guī)律。
煙霧病的患者在手術(shù)之前需要注意什么？
（1）手術(shù)前預(yù)防感冒。
（2）女性患者需要注意月經(jīng)期，如果月經(jīng)來(lái)潮，需及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。
（3）控制血壓和血糖在正常水平。
（4）不要過(guò)分緊張，保證好睡眠，必要時(shí)口服幫助睡眠的藥物。
煙霧病患者手術(shù)后如何進(jìn)行鍛煉？
避免重體力勞動(dòng)及劇烈活動(dòng)，以散步、打太極拳為主。
煙霧病患者術(shù)后康復(fù)需要注意什么？
（1）術(shù)后飲食上禁忌辛辣、熱燙，防止大腦缺血。
（2）生活上要注意根據(jù)天氣增減衣物。
（3）避免帶眼鏡腿過(guò)緊的眼睛，防止夾傷由顱外引入顱內(nèi)的血管。
（4）避免頭部外傷。
（5）避免情緒激動(dòng)、哭鬧及大聲喊叫。音樂(lè)課不能參加吹號(hào)、吹笛。不能參加劇烈運(yùn)動(dòng)，即便是像游泳或長(zhǎng)跑這樣雖平穩(wěn)但較耗費(fèi)體力的運(yùn)動(dòng)也不能參加。
煙霧病治好后還會(huì)復(fù)發(fā)嗎？
煙霧病可能會(huì)復(fù)發(fā)，如果重建的血管也狹窄或堵塞了，煙霧病就復(fù)發(fā)了。
煙霧病手術(shù)后怎么預(yù)防復(fù)發(fā)？
（1）術(shù)后應(yīng)該控制血壓平穩(wěn)；
（2）控制血糖在正常范圍；
（3）低鹽低脂飲食，少食油膩食物；
（4）控制體重在正常范圍，避免肥胖；
（5）避免大量飲酒；戒煙。
煙霧病治好之后會(huì)有后遺癥嗎？
煙霧病治好后有沒(méi)有后遺癥取決于治療前患者的狀態(tài)，比如治療前患者已經(jīng)癱瘓了，那么即使治療，癱瘓也很難恢復(fù)。如果治療前患者沒(méi)有嚴(yán)重的功能障礙，那么治療后一般不會(huì)留有后遺癥，總之，治療越早越好。
煙霧病治好之后還需要吃藥嗎？
煙霧病治療后本身不需服用什么藥物。但是高血壓、糖尿病、高血脂等可動(dòng)脈斑塊引起血管狹窄，所以需要服用降血糖、控制高血脂及高血壓的藥物。
煙霧病治好以后還需要復(fù)查看醫(yī)生嗎？
最好每年復(fù)查一次，因?yàn)?MRA 無(wú)輻射，所以可以反復(fù)檢查。
