心在線
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首先，恭喜心伙伴'遠(yuǎn)古的早晨'在我們病例發(fā)布后7分鐘第1個(gè)發(fā)來正確答案，恭喜心伙伴'謝亞闖''豆爹'共同被評(píng)為本期學(xué)霸！
由于參與病例挑戰(zhàn)的心伙伴們遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過微信后臺(tái)限制的移入精選數(shù)量，所以我們未能將部分優(yōu)秀回復(fù)展示出來，在此再次感謝您的參與！
段段：心尖肥厚型心肌病，胸前導(dǎo)聯(lián)逐漸出現(xiàn)倒置的T波，心肌勞損性的表現(xiàn)，雖然超聲沒有發(fā)現(xiàn)，但是心肌MRI有時(shí)會(huì)有意想不到的發(fā)現(xiàn)。
明明：患者心絞痛癥狀不典型，冠脈CTA未見明顯狹窄，不支持冠心病診斷。無肺栓塞及主動(dòng)脈夾層的病史。心動(dòng)圖不支持過早復(fù)極。心電圖可見左室高電壓，廣泛導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，T波倒置，胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置明顯，首先需除外肥厚型心肌病，盡管心臟彩超未見陽性表現(xiàn)，建議進(jìn)一步完善心臟核磁加以明確。
謝亞闖：1.患者為中年男性，有長期大量吸煙史，無高血壓病等冠心病危險(xiǎn)因素，以陣發(fā)性胸悶發(fā)病，但癥狀發(fā)作與活動(dòng)無關(guān)，多次冠脈CT未見血管明顯狹窄，故冠心病基本可除外。2.該患者心電圖逐年改變，最初為下壁導(dǎo)聯(lián)T波低平，側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)T波淺倒，后下壁導(dǎo)聯(lián)T波倒置，側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)T波倒置加深，并出現(xiàn)左室肥厚，最后高側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)T波倒置，為廣泛導(dǎo)聯(lián)的ST-T改變，而冠心病心電圖多為區(qū)域性ST-T改變，故應(yīng)考慮肥厚型心肌病，應(yīng)進(jìn)一步查心臟磁共振明確。
豆爹：患者為中年男性，隨時(shí)間延長，心電圖逐出現(xiàn)左室高電壓伴ST-T改變表現(xiàn)。常見左室高電壓伴ST-T改變原因見于高血壓（原發(fā)性、繼發(fā)性）、主動(dòng)脈瓣狹窄、肥厚性心肌病、心臟淀粉樣變性（超聲左室肥厚，但心電圖示QRS低電壓）、運(yùn)動(dòng)員心臟、遺傳性疾?。‵abry病等）、浸潤性心肌?。ㄑ〉龋?、主動(dòng)脈縮窄等。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及輔助檢查結(jié)果，考慮肥厚型心肌病可能性大。其心電圖前壁導(dǎo)聯(lián)T波深倒置，警惕心尖肥厚型心肌病可能?？梢孕行呐KMRI進(jìn)一步明確。另外要復(fù)查超聲及行激發(fā)實(shí)驗(yàn)或運(yùn)動(dòng)實(shí)驗(yàn)明確有無左室流出道靜息梗阻或潛在梗阻。行24小時(shí)心電圖明確心率及心律情況。其家族成員需行心電圖，超聲等明確有無肥厚型心肌病表現(xiàn)。
進(jìn)一步完善心臟MRI檢查，提示左室乳頭肌以遠(yuǎn)心尖部各節(jié)段室壁彌漫性增厚，左室腔呈'黑桃'樣改變，提示心尖肥厚型心肌病可能。
心尖肥厚型疾病屬遺傳性疾病，建立心電圖預(yù)警系統(tǒng)，盡早發(fā)現(xiàn)并確診該疾病，對預(yù)防潛在并發(fā)癥進(jìn)展及治療非常重要。
心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的較少見類型，國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道占肥厚型心肌病的2%～5%，以心尖部心肌不對稱性肥厚為特征。發(fā)病年齡15歲～80歲，以40歲～65歲多見，男性多于女性。
由于病變僅限于心尖部，而不引起左室流出道的狹窄，與梗阻型心肌病相比較，其臨床癥狀不典型，很少出現(xiàn)暈厥、心功能不全等癥狀，在臨床上較容易被誤診為冠心病，而合并心電圖異常則有一定特征性。認(rèn)真掌握其心電圖特征，提高對心尖肥厚型心肌病的警惕，能減少誤診。文獻(xiàn)報(bào)道心尖肥厚型心肌病心電圖特征為：①胸導(dǎo)聯(lián)巨大倒置T波無動(dòng)態(tài)改變，以V3、V4導(dǎo)聯(lián)為著；②ST段壓低，以V3～V5導(dǎo)聯(lián)最顯著；③左室高電壓；④QT間期延長。
超聲心動(dòng)圖檢查對大多數(shù)肥厚型心肌病可以迅速作出診斷，對心肌肥厚的部位和程度，心功能及血液動(dòng)力學(xué)等均可作出準(zhǔn)確的評(píng)價(jià)。而至于心尖肥厚型心肌病，對于不少超聲醫(yī)師來說，觀察測量心尖四腔心、心尖短軸及心尖長軸等切面是一個(gè)盲區(qū)，對于這部分患者常常需要進(jìn)一步行心臟MRI檢查。
心臟MRI可以提供任意層面的高分辨率圖像，更好的評(píng)估各節(jié)段室壁厚度、心室形態(tài)學(xué)及組織學(xué)特征，提高心尖肥厚型心肌病診斷的靈敏度及特異度。約半數(shù)心尖肥厚型心肌病患者的心臟MRI可見舒張末期左心室腔明顯狹窄，甚至完全閉塞，呈朝向心尖部的'黑桃尖樣'特征性改變。
1. 心電圖ST-T異常既可見于冠狀動(dòng)脈疾病，也可見于心肌肥厚的患者。常規(guī)心電圖顯示胸導(dǎo)聯(lián)R波電壓增高伴ST-T特征性改變，要高度考慮心尖肥厚型心肌病。
2. 心電圖對心尖肥厚型心肌病有篩選價(jià)值。超聲心動(dòng)圖作為心尖肥厚型心肌病的一線檢查手段在臨床應(yīng)用廣泛，但要注意心尖部位的心肌，以防漏診。心臟MRI可以準(zhǔn)確測量室壁厚度，評(píng)估心功能，明確心肌纖維化程度，以便明確診斷及評(píng)估預(yù)后。臨床工作中，需合理運(yùn)用上述輔助檢查手段以明確診斷心尖肥厚型心肌病、指導(dǎo)治療及評(píng)估預(yù)后。
★ 審稿專家 ★
張銘，男，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院心內(nèi)科副主任醫(yī)師，副教授，心血管內(nèi)科醫(yī)學(xué)博士，博士后，心血管內(nèi)科碩士研究生導(dǎo)師，美國 Mayo Clinic postdoctoral research fellow，擅長冠心病和心律失常的介入治療。
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