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一、NMOSD 診斷標(biāo)準(zhǔn)( 2015 年)

新的診斷標(biāo)準(zhǔn)取消了NMO的單獨(dú)定義，統(tǒng)一命名為NMOSD。根據(jù)AQP4抗體狀態(tài)，分為AQP4抗體陽(yáng)性和AQP4抗體陰性的NMOSD兩類(lèi)，并分別制定相應(yīng)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.AQP4 抗體陽(yáng)性的 NMOSD 診斷標(biāo)準(zhǔn):

（1）至少出現(xiàn)以下 6 項(xiàng)核心臨床癥狀中的 1 項(xiàng); 

（2）AQP4抗體檢測(cè)呈陽(yáng)性結(jié)果；( 強(qiáng)烈推薦基于細(xì)胞結(jié)合的檢測(cè)方法) ; 

（3）除外其他可能的診斷。

核心臨床癥狀包括: ①視神經(jīng)炎; ②急性脊髓炎; ③極后區(qū)綜合征：無(wú)法用其他原因解釋的發(fā)作性呃逆、惡心或嘔吐；④急性腦干綜合征；⑤癥狀性發(fā)作性睡病或急性間腦癥狀伴MRI上NMOSD典型的間腦病灶；⑥大腦綜合征伴NMOSD典型的大腦病灶。

２.AQP4抗體陰性的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)：

（１）在一次或多次臨床發(fā)作中，出現(xiàn)至少2項(xiàng)核心臨床癥狀，且所出現(xiàn)的核心臨床癥狀必須符合下述所有要求：

①至少一項(xiàng)核心臨床癥狀必須是視神經(jīng)炎、急性脊髓炎［MRI上應(yīng)為長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM）］或腦干背側(cè)極后區(qū)綜合征；

②病灶表現(xiàn)為空間多發(fā)（2項(xiàng)或以上不同的核心臨床癥狀）；

③如果可行，應(yīng)滿足附加的MRI要求；

（２）AQP4抗體陰性或無(wú)條件檢測(cè)AQP4抗體；

（３）除外其他可能的診斷。

針對(duì)AQP4抗體陰性或無(wú)法檢測(cè)AQP４抗體的NMOSD患者附加的MRI要求：

（１）急性視神經(jīng)炎：要求頭顱MRI正常或僅有非特異性白質(zhì)病灶，或視神經(jīng)MRI有T２高信號(hào)病灶或T１增強(qiáng)病灶，視神經(jīng)病灶的長(zhǎng)度須大于或等于視神經(jīng)總長(zhǎng)的1/2，或者視神經(jīng)病灶累及視交叉；

（２）急性脊髓炎：相關(guān)的脊髓髓內(nèi)病灶長(zhǎng)度大于或等于３個(gè)椎體節(jié)段（LETM），或?qū)τ诩韧屑顾柩撞∈氛?，存在長(zhǎng)度大于等于３個(gè)椎體節(jié)段的局灶性脊髓萎縮；

（３）極后區(qū)綜合征：需要有相應(yīng)的延髓背側(cè)／極后區(qū)病灶；

（４）急性腦干綜合征：需要有相應(yīng)的室管膜周?chē)?span>腦干病灶。

二、應(yīng)用NMOSD新診斷標(biāo)準(zhǔn)中值得注意的問(wèn)題

１．AQP４抗體陽(yáng)性的NMOSD診斷：對(duì)于AQP４抗體陽(yáng)性的患者，只要存在６項(xiàng)核心癥狀之一，排除其他病因，即可診斷NMOSD。有些癥狀出現(xiàn)更加支持NMOSD的診斷，譬如：雙側(cè)同時(shí)發(fā)生或者累及視交叉、引起嚴(yán)重視野缺損或者嚴(yán)重視力下降（視敏度20／200以下）的視神經(jīng)炎；橫貫性脊髓損傷，尤其伴發(fā)作性強(qiáng)直痊孿，以頑固性呢逆、惡心、嘔吐為主要表現(xiàn)的極后區(qū)綜合征，但均非具有絕對(duì)特征性，雙側(cè)同時(shí)發(fā)生的視神經(jīng)炎也可出現(xiàn)在MS患者，嚴(yán)重視野缺失可以是缺血性視神經(jīng)病的表現(xiàn)。因此，血清AQP４抗體檢測(cè)十分必要。對(duì)有條件送檢AQP４抗體的醫(yī)院均應(yīng)對(duì)擬診患者進(jìn)行AQP４抗體檢測(cè)，強(qiáng)烈推薦基于細(xì)胞結(jié)合的檢測(cè)技術(shù)。

２．AQP４抗體陰性或無(wú)法檢測(cè)的NMOSD診斷：對(duì)于AQP４抗體陰性或無(wú)法進(jìn)行AQP４抗體檢測(cè)的患者，因具有更多的診斷上的不確定性，診斷NMOSD的標(biāo)準(zhǔn)更為嚴(yán)格。這些患者需有２項(xiàng)或２項(xiàng)以上的臨床核心癥狀，表現(xiàn)為空間多發(fā)，累及不同的解剖部位，同時(shí)存在具有較特征性的MRI表現(xiàn)，并排除其他病因。其中至少一項(xiàng)核心癥狀必須是AQP４抗體陽(yáng)性的NMOSD最常見(jiàn)的三種臨床表現(xiàn)之一，即視神經(jīng)炎、急性脊髓炎（MRI上應(yīng)為長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎LETM）或腦干背側(cè)極后區(qū)綜合征（MRI  需要有相應(yīng)的延髓背側(cè)／極后區(qū)病灶）。這些核心癥狀可以發(fā)生在單次或多次臨床發(fā)作中。

３．無(wú)癥狀的AQP４抗體陽(yáng)性狀態(tài)：雖然無(wú)癥狀的AQP4抗體陽(yáng)性狀態(tài)在NMOSD發(fā)病前存在多年，但對(duì)這類(lèi)人群的自然史了解甚少。  所以，要診斷NMOSD必須要有至少１次明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀發(fā)作。同樣，對(duì)于無(wú)臨床癥狀而存在NMOSD特征性MRI病灶的患者也不應(yīng)輕易作出NMOSD的診斷。

４．關(guān)于視神經(jīng)脊髓型MS：因?yàn)镹MOSD和MS診斷涉及不同的治療選擇，對(duì)兩種疾病盡可能進(jìn)行明確區(qū)分、鑒別非常重要，應(yīng)該摒棄“   視神經(jīng)脊髓型MS”    這一模棱兩可的名稱，將符合新的診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者歸入NMOSD。

５．NMOSD  臨床或影像學(xué)“紅旗征”：臨床或影像上存在以下表現(xiàn)要重新審視NMOSD  的診斷：

（１）臨床“紅旗征”：進(jìn)行性的臨床病程（與發(fā)作無(wú)關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀?lèi)夯赡苁荕S）；不典型的發(fā)作（小于4h要考慮脊髓缺血或梗死；持續(xù)惡化超過(guò)４周則要考慮到結(jié)節(jié)病或腫瘤性疾病可能）；不完全的橫貫性脊髓炎尤其是脊髓MRI并非表現(xiàn)為L(zhǎng)ETM（要考慮到MS 可能）；腦脊液寡克隆帶陽(yáng)性（＜20％為NMO，＞80％為MS）；目前的臨床、實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)明確或支持腫瘤、結(jié)節(jié)病、慢性感染（如HIV、梅毒等）、副腫瘤綜合征的診斷；

（２）影像學(xué)“紅旗征”：頭顱MRI表現(xiàn)為MS樣特征，如Dawson指征、顆葉下鄰近側(cè)腦室病灶、累及皮質(zhì)下U纖維的皮質(zhì)下病灶、皮質(zhì)病灶；或者其他疾病的特征，如持久（＞3個(gè)月）的強(qiáng)化病灶。  脊髓MRI表現(xiàn)為小于3個(gè)椎體節(jié)段、病灶偏心分布、彌散不清晰病灶（MS  可能）。

６．NMOSD與自身免疫?。?/span>研究表明，干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、重癥肌無(wú)力等一些系統(tǒng)性自身免疫病，可以與AQP４抗體陽(yáng)性的NMOSD同時(shí)存在。目前認(rèn)為在干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等系統(tǒng)性自身免疫病患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀、體征更可能是NMOSD共病而并非因血管炎導(dǎo)致的并發(fā)癥。  而自身免疫病的存在更加支持NMOSD的診斷。

三、新的診斷標(biāo)準(zhǔn)的意義

NMO診斷國(guó)際專(zhuān)家組提出新的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)，是對(duì)NMOSD進(jìn)行更早期以及更精確的診斷。其具有重要意義：

（１）AQP４抗體陽(yáng)性以及部分抗體陰性的NMOSD   患者首次發(fā)作即能診斷，因而能早期應(yīng)用免疫抑制劑以預(yù)防發(fā)作；

（２）更為早期、特異地鑒別NMOSD與MS，以指導(dǎo)治療選擇；β-干擾素、那他珠單抗、芬戈莫德等預(yù)防MS  復(fù)發(fā)的藥物可使病變患者，因不符合３種常見(jiàn)核心癥狀之一這個(gè)條件也無(wú)法診斷NMOSD。因此，新的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)仍需要在臨床實(shí)踐中不斷完善。

參考文獻(xiàn)：

張瑛，管陽(yáng)太．2015年視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)國(guó)際共識(shí)介紹以及應(yīng)用中值得注意的問(wèn)題［J］.中華腦科疾病與康復(fù)雜志：電子版，2015，5（6）:375-377.