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多脾綜合征系一種復(fù)雜的遺傳性綜合征，為先天性脾缺如合并其他多系統(tǒng)/臟器先天性發(fā)育畸形。放射科對多脾變異比較熟悉，對多脾綜合征的其他合并畸形缺乏全面認(rèn)識。本文通過全面介紹多脾綜合征的發(fā)育畸形，旨在提高大家對這先天性變異綜合征的認(rèn)識，有助于在今后臨床工作中發(fā)現(xiàn)做出更全面的評價及診斷。

1. 內(nèi)臟正位：胸腹腔結(jié)構(gòu)在左-右軸向上正向排布

2. 內(nèi)臟轉(zhuǎn)位：胸腹腔結(jié)構(gòu)在左-右軸向上反向排布

3. 內(nèi)臟異位（不定位）：胸腹腔結(jié)構(gòu)在左-右軸向上異常排布      但不伴內(nèi)臟轉(zhuǎn)位

• 通常為左上腹部脾區(qū)多發(fā)脾臟，部分病例也可表現(xiàn)為單個正常脾臟

• 單獨的脾臟異位常見（通常位于右上腹）
  

多脾綜合征，冠狀面增強(qiáng)CT示左上腹脾床區(qū)多發(fā)脾臟

多脾綜合征，箭頭示多發(fā)脾臟位于右上腹，同時伴有胃&肝臟轉(zhuǎn)位畸形

• 大血管轉(zhuǎn)位（13%）、右室雙出口（13%）、肺動脈瓣狹窄（23%）、主動脈瓣下狹窄或閉鎖

• 肝段下腔靜脈（IVC）中斷伴奇靜脈/半奇靜脈異常延續(xù)，為多脾表現(xiàn)為第二常見形

多脾綜合征，心臟轉(zhuǎn)位+左位下腔靜脈+下腔靜脈肝內(nèi)段缺如+完全型內(nèi)臟轉(zhuǎn)位

• 雙肺兩葉畸形（占55%）

• 動脈下支氣管

多脾綜合征：（左圖）雙側(cè)肺動脈下支氣管，奇靜脈擴(kuò)張；（右圖）右肺兩葉畸形

• 小腸旋轉(zhuǎn)不良，短腸

• 胃旋轉(zhuǎn)不良，胃重復(fù)畸形

• 食管或十二指腸閉鎖、支氣管-食管瘺

• 通常肝臟位置居中，少數(shù)左側(cè)異位

• 不同程度的膽道異常，如膽囊缺失、膽道閉鎖

• 胰腺較短，于胰體部發(fā)育性中斷

• 環(huán)狀胰腺

• 腎缺失

• 腎臟和卵巢囊腫

總之，多脾綜合征為多系統(tǒng)發(fā)育畸形。當(dāng)發(fā)現(xiàn)其中一種或幾種相應(yīng)表現(xiàn)時，應(yīng)仔細(xì)觀察并評價其他潛在發(fā)育畸形臟器及結(jié)構(gòu)，從而對病變進(jìn)行全面評價，為臨床有效干預(yù)提供指導(dǎo)。

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