在美景如畫的自然里，你會把自己的身心整個溶入其中，用心去聆聽大自然的聲音，那是動聽的回響，那是動聽的旋律，那是大自然為我們人類譜寫一首首新的樂章。
邵亞軍:
各位老師們晚上好，今晚由我第一次主持讀片，小心臟撲通撲通的，李宇老師說了，不拉出來溜溜是長不大的，所以我來了。
1
病例1資料
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開始討論
01
邵亞軍:
視頻資料信息較全，本例患者是膽囊疾病入院檢查，行增強掃描
李宇:
大家積極參與，時間長了都是好管工；也期待資深的管工前來捧場。
管學春:
下腔靜脈缺如
風過無痕:
下腔靜脈未見顯示，奇靜脈擴張
崇軍:
肝臟以下沒有下腔，副奇靜脈與奇靜脈異位引流入上腔
邵亞軍:
下腔靜脈那一段缺了？
管學春:
肝靜脈是匯入了右房（正常下腔的位置），肝靜脈下方層面下腔靜脈缺如，下肢、兩腎血液經奇靜脈上行匯入上腔靜脈
邵亞軍:
@四期學員_304 王崇軍 還有沒有其他異常的？
淘時光:
十二指腸和胰腺都位于右側？
楊峰:
胰腺好像不完整
邵亞軍:
本例既往體健，沒有手術史
那胰腺算是變異？
淘時光:
下腔靜脈肝內段及肝下段缺如，奇靜脈及半奇靜脈擴張，肝內膽管積氣，胰腺短小，位于右側。
淘時光:
好像就只剩胰頭了吧？體尾部缺如？
毛勤香:
脾臟有問題嗎？多個脾？
邵亞軍:
膽管積氣系有創(chuàng)操作所致
脾臟算是副脾嗎？
范連強:
多脾
巴偉:
導管？
淘時光:
胰管擴張，內結石？
毛勤香:
多脾？是不是又一個多脾綜合征?。?/span>
邵亞軍:
對，這是導管影
淘時光:
是副脾還是多脾？怎么鑒別？
邵亞軍:
咱們先把看到的異常匯總一下
風過無痕:
脾臟增多至2個以上,增多的脾臟大小相近,總重量等于正常脾重，多伴有內臟反位----多脾
副脾形態(tài)較小。
邵亞軍:
下腔靜脈肝后段缺如，胰腺短小，多個脾臟
還有其他異常嗎
長溝流月去無聲:
左肺有問題嗎？
邵亞軍:
左肺看肺門結構貌似未見明顯異常，就是差個肺窗
既然都提示了下腔靜脈變異，那咱們順便復習一下下腔靜脈變異有那幾型？
這個算是雙下腔靜脈吧，和左側下腔靜脈還不一樣；
左側下腔靜脈是單支，只是走行異常而已。
邵亞軍:
本例病例讀片這個下腔靜脈變異正式的名字，按照分型來說，這個應該叫：下腔靜脈異位連接，即下腔靜脈肝段缺如，奇靜脈和/或半奇靜脈異位連接至上腔靜脈；
還有那幾型呢？腔靜脈輸尿管算不算異常？
風過無痕:
常見的下腔靜脈變異包括雙下腔靜脈、左下腔靜脈、下腔靜脈延續(xù)異常、下腔靜脈部分缺如、下腔靜脈后輸尿管五類
毛勤香:
下腔靜脈蹼算嗎？
范連強:
算
邵亞軍:
應該是要算的，都是在發(fā)育過程中出現(xiàn)異常才導致的
（1）左位下腔靜脈；（2）雙下腔靜脈畸形；（3）下腔靜脈肝段缺如，奇靜脈和/或半奇靜脈異位連接至上腔靜脈；（4）環(huán)主動脈左腎靜脈；（5）環(huán)下腔靜脈輸尿管；（6） 主動脈后左腎靜脈。
福慧:
雙下腔是左右兩個下腔還是肝靜脈和下腔并存
邵亞軍:
盡管文獻報道不甚相同，但是這個分類我覺得最全的，下腔靜脈能有如此多的變異或畸形，與他的胚胎發(fā)育密切相關。
下腔靜脈的胚胎發(fā)育發(fā)生于第6~8 孕周，由 3 對胚胎 靜脈構成：后主靜脈、下主靜脈和上主靜脈；不管是那一支，在發(fā)育過程中或者在融合的過程中發(fā)生異常，都會導致下腔靜脈畸形
那咱們思路再回來一下，看看脾臟，本例脾區(qū)很多個小脾臟，對吧，這就牽扯到多發(fā)副脾和多脾的鑒別；
理論上來說，多脾綜合征的多個脾臟，大小可以不一樣，但是脾的總體積是和正常脾臟相等
怎么理解呢？有農村的親嗎？挖過洋芋嗎？
種的好，長勢喜人的，大洋芋，一棵可能就一個，如果沒有栽培好，一堆小的，但是總的重量和一個差不多；副脾，就是沒有合并全身其他畸形時候，主脾周圍的小脾組織。
淘時光:
這個比喻形象
陳萍:
這個病人總體積小于原來脾吧；
邵亞軍:
這一例盡管多大個脾臟，但是和文獻報道的有點出入，查閱文獻，多脾綜合征的脾是沒有主脾的。
現(xiàn)在咱們再看看胰腺
胰腺變短了吧？或者是體尾部缺如了吧？反正給人感覺就是他變?。贿@個胰腺沒有環(huán)吧？
毛勤香:
體尾部缺如了，好像沒環(huán)，再看一下。
期:
胰腺位置也不對。
邵亞軍:
咱們稍微總結一下，今天這例是什么病？
毛勤香:
這個人有左側下腔靜脈吧，在腹主動脈左側
長溝流月去無聲:
是奇靜脈吧
淘時光:
半奇靜脈吧
邵亞軍:
這個是異位連接，不能叫左下腔靜脈；是奇靜脈和半奇靜脈擴張；下腔靜脈肝內段（腎靜脈水平以上）中斷，肝段以下靜脈經擴張的奇靜脈或半奇靜脈回流至上腔靜脈，肝靜脈直接匯入右心房
文獻報道其發(fā)生率為0． 2% ～ 0． 5%。下腔靜脈為全身最大的靜脈， 出現(xiàn)變異的機率極低，下腔靜脈此類型變異十分罕見。經查 文獻很少報道，是較有價值的形態(tài)學變異資料。下腔靜脈是 人體最大的靜脈回流通道，雖然下腔靜的變異很少有客觀臨 床癥狀，但在腹膜后間隙進行手術時應十分注意，以免誤傷變 異靜脈。由于左位下腔靜脈畸形并下腔靜脈與奇靜脈異位連 接患者可無任何自覺癥狀，因此活體發(fā)現(xiàn)下腔靜脈此類型變異 十分罕見。
這一例最終診斷應該是多脾綜合征
長溝流月去無聲:
不是說多脾沒有主脾？這個不是有嗎？還有這例髂靜脈匯入的是？
邵亞軍:
@熊桅 應該是下腔靜脈，這個下腔靜脈是奇靜脈異位連接的。
徐曉：說在后面的話
1.該病例下腔靜脈畸形（下腔靜脈異位連接并延自奇靜脈半奇靜脈，肝靜脈匯入右心房）；門靜脈增寬伴發(fā)育異常走行異常；胰腺及膽總管發(fā)育畸形；脾臟附近多個脾結節(jié)等診斷應當是明確的。
2.如果上述發(fā)育畸形未能形成血流動力學障礙，患者可以沒有異常臨床表現(xiàn)和不良后果。
3.患者此次就醫(yī)病程短，主訴“皮膚鞏膜黃染一月”未能得到解釋，肝內外膽管擴張未能進一步追查稍顯遺憾，如MRCP或ERCP及實驗室檢查等。
4.半奇靜脈走行主動脈后方且受壓明顯，雙腎靜脈等擴張、回流受阻。臨床未提供有無下肢水腫，有無少尿、蛋白尿、血尿等泌尿系統(tǒng)等相關表現(xiàn)及資料。
2
病例2資料
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討論
02
邵亞軍:
第2例是14歲小孩。
動脈期和靜脈期
毛勤香:
第二例:門脈高壓，脾大，側枝循環(huán)形成，下腔靜脈沒問題，門脈主干缺如啦
風過無痕:
這例肝內段下腔看不清
毛勤香:
脾靜脈直接匯入門脈右支
邵亞軍:
主干在，擴張明顯，患者14歲，沒有肝炎病史，親們可以看到什么異常征象
陳萍:
門靜脈海綿狀變，脾大。
楊軍:
脾靜脈有血栓嗎？
邵亞軍:
@四期學員 陳萍 海綿樣變夠的上嗎？
秋實:
下腔靜脈靜脈未顯影，門脈高壓，巨脾，膽囊壁增厚水腫，肝周少量積液，心包少量積液。
邵亞軍:
這個病人有肝硬化，對吧？
毛勤香:
肝硬化有
楊峰:
腔靜脈是通的嗎
邵亞軍:
所有征象貌似都有，脾大，側枝，門靜脈增寬，
毛勤香:
下腔靜脈是好的吧
秋實:
下腔好的為什么沒顯影呢
邵亞軍:
下腔靜脈掃描期像原因，正常。
風過無痕:
肝內段下腔是主要問題
管學春:
門脈的問題
秋實:
肝內段下腔似乎看不見
邵亞軍:
好，門靜脈高壓是存在 的，那咱們順一下門靜脈高壓的原因
肝硬化，是最常見的導致門靜脈高壓的原因吧。還有什么?。看蠹已a充一下。
毛勤香:
門脈缺如，門體分流
沒有肝硬化，這個小孩
管學春:
不是肝硬化，感覺特別像abernethy畸形
邵亞軍:
門靜脈高壓的原因是啥？小孩子
峰:
血流受阻，先天
邵亞軍:
除了門靜脈高壓，大家注意到雙腎了沒有？還有病史提示肝內多發(fā)占位性病變來診，CT檢查明顯嗎？
秋實:
多發(fā)囊腫？
期:
對啊 多發(fā)囊腫
楊峰:
不明顯
?；?
雙腎和門脈高壓有關系嗎
邵亞軍:
好，竟然提示雙腎有囊性病變，那多發(fā)腎囊腫和多囊腎怎么鑒別？
楊峰:
數(shù)量，一個數(shù)得清，一個數(shù)不清，還有合并其它病變。
邵亞軍:
咱們這一例數(shù)不清，那就算作是多囊腎吧
毛勤香:
多囊腎
邵亞軍:
肝內多發(fā)富血供病變合并多囊腎，門靜脈高壓并多發(fā)側枝循環(huán)建立，這個病人可能就這么多病了吧。
毛勤香:
是的，肝臟病變是什么？多發(fā)肝上皮樣血管內皮瘤？肝S4段有一個大的
陳萍:
CT增強肝內沒有看到占位
秋實:
肝內病變與血管伴行，和門脈高壓有關嗎？毛勤香:
是的，和血管伴行
楊峰:
好像沒有棒棒糖
邵亞軍:
再次強調這個是小孩子，有沒有可能是先天性的某種疾??？
毛勤香:
應該是先天的
秋實:
白細胞少為啥？膽囊壁厚成那個樣子怎么來的呢？
邵亞軍:
脾亢引起的吧，腹水不明顯
風過無痕:
膽囊壁是門脈高壓導致的。
?；?
白細胞和血小板都少了。是脾亢造成的。脾亢是怎么引起的？
毛勤香:
先天性肝纖維化？
邵亞軍:
脾亢是因為門靜脈高壓引起。那門靜脈高壓又是誰引起呢？
?；?
小孩，不是代謝異常吧
胡瑞丹:
白細胞、血小板、淋巴細胞減少，脾大，門脈高壓，側枝建立，膽囊周圍水腫?；純簽槭裁磿醒毎母淖?，應該骨髓穿刺排除白血病，肝臟倒像是轉移。但是感染也可以引起血象的改變。
邵亞軍:
毛老師先給你點個贊我再往下讀；毛老師已經提及了，先天性肝纖維化可以導致門靜脈高壓，可以解釋脾亢、側枝循環(huán)建立。
秋實:
那和多囊腎又有什么關系呢
毛勤香:
可以多囊腎
邵亞軍:
有沒有什么先天性的什么病可以先天性肝纖維化呢，這個病例我經手的，我也是使勁想呀，查呀問呀，最后追蹤病史家族史中，患者母親和姥爺都有多囊腎
邵亞軍:
（肝臟包塊）活檢標本：
免疫組化結果：CK8（+），CK19（+），CK7（+）
特殊染色結果：Masson（+），網狀纖維染（肝組織+）
邵亞軍:
這個是他的肝臟穿刺病理；所以至此，本例患者應該是先天性肝纖維化合并常染色體隱性遺傳性多囊腎
邵亞軍:
好咯，咱們簡要復習一下門靜脈高壓吧：
邵亞軍:
左側門靜脈高壓，多見吧
淘時光:
這例也是門靜脈左支有些寬
臍靜脈有側枝開放，肝硬化影像上不典型啊，比例還行，表面也還光滑。毛勤香:
門脈是寬的；那這孩子還是有肝硬化了，側枝都有了
邵亞軍:
有肝硬化，但是影像上不明顯，
楊峰:
不是常見的肝炎性肝硬化
邵亞軍:
對，因為沒有相關病史，所以不考慮肝炎后肝硬化，但是本病例確實有肝硬化的并發(fā)癥，咱們得想辦法找到肝硬化的原因
毛勤香:
那強化的那一團團就是肝纖維化團塊嗎？富血供的
秋實:
再生結節(jié)？
邵亞軍:
那個富血供結節(jié)，做了穿刺，應該是肝硬化的合并癥，再生結節(jié)
秋實:
這么大的再生結節(jié)
長溝流月去無聲:
也就是還是可以診斷肝硬化
毛勤香:
肝硬化影像不明顯，就覺得肝結構不清楚，毛毛的。
徐曉：說在后面的話
1.患者兒童，影像學表現(xiàn)及病理能夠符合先天性肝臟纖維化?；颊叽嬖陂T-體靜脈分流或者異常通道。
2.存在門靜脈高壓及脾臟增大
3.雙腎多發(fā)囊樣結節(jié)影，多囊腎影像學表現(xiàn)不夠典型。
3
病例3資料
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討論
03
風過無痕:
這個人有沒有肝炎病史？
邵亞軍:
沒有
淘時光:
這個病人有肝硬化
楊峰:
有
毛勤香:
肝硬化是有了，就找原因啊
楊峰:
副肝靜脈？
張楠:
@楊峰?對
楊峰:
那就提示布加咯
邵亞軍:
這個話題又回到10.25號群里讀片的內容了，溫故而知新，加深一下印象哦
淘時光:
邵老師有沒有冠狀位？
風過無痕:
是不是有個蹼
毛勤香:
王老師這個局限性脂肪沉積，好發(fā)于肝硬化患者
張楠:
能這樣切一張嗎？
張楠:
下腔肝段以及以下的節(jié)段管腔都擴張的厲害，很圓，這是不對的。
張楠:
這種形態(tài)提示下腔壓力是高的；布加綜合征和肝靜脈阻塞綜合征不是一回事，要看伴不伴有下腔靜脈的梗阻
張楠:
不能一看到肝靜脈回流有問題、肝硬化、副肝靜脈開放、門脈高壓就是布加哦～一定還要看下腔～
邵亞軍:
腰升靜脈代償咯，說明下腔靜脈壓力很高；包括再往上，奇靜脈和半奇靜脈擴張都是心下的體循環(huán)淤血的證據
動脈期這個不能說明問題吧？
張楠:
奇靜脈？肯定增粗了；下腔梗阻的位置。
邵亞軍:
對，DSA提示就是這個地方梗阻咯
邵亞軍:
臨床行球囊擴張術后，效果明顯，擴張的下腔靜脈恢復正常
張老師，我還有個疑問，這個患者肝靜脈的位置有沒有異常？
張楠:
肝靜脈的位置還好吧，只是右房入口位置的梗阻，我們看到的擴張的回流至下腔的都是副肝靜脈
張楠:
這些應該是肝靜脈
張楠:
這里是副肝靜脈
邵亞軍:
我說的是匯入下腔靜脈時候位置很低；那就是副肝靜脈匯入點哦，明白咯。
淘時光:
我也覺得匯入位置正常，就是張老師標注的血管團的位置
福慧:
@張楠 n張老師，只要是肝靜脈回流受阻，副肝靜脈就會開放。對吧
張楠:
@四期學員290唐海亮放射 肝靜脈是肝臟靜脈回心的主要出口，這里出問題了，還有代償性的出口，副肝靜脈是最近的一個代償機制。其實正常人我們有時候也能看到細小的副肝靜脈。
腔靜脈、肝靜脈畸形是很復雜的，而且經常合并內臟、心血管的相關畸形。另外還可以引起一系列肝臟、門脈系統(tǒng)以及體靜脈系統(tǒng)的繼發(fā)性改變。首先是解剖要認識清楚，其次是要將異常征象看全，最后要用我們的知識儲備把這些征象有機的結合到一起，從發(fā)育和血流的角度都能解釋通，那基本就是正確答案了。
徐曉：說在后面的話
1.本例可以符合廣義的布加氏綜合征。
2.患者存在淤血性肝硬化、門靜脈高壓及脾臟增大。
3.患者往往會同時出現(xiàn)出現(xiàn)下肢水腫、下肢靜脈曲張等下腔靜脈回流障礙臨床表現(xiàn)，這是臨床區(qū)分單純肝硬化的重要臨床線索。
4.除下腔靜脈狹窄或閉塞的直接證據外，奇靜脈半奇靜脈的顯著擴張對于布加氏綜合征也往往有重要提示作用。
相關知識鏈接：
一，多脾綜合征：為先天性變異。多脾可以單獨發(fā)生，亦可合并心血管及內臟多種畸形。
多脾綜合征的發(fā)生與胚胎發(fā)育密切相關。胚胎第5-7周是房間隔、圓錐動脈干、房室瓣發(fā)育、分隔及旋轉階段，同時也是脾臟發(fā)育、胃腸道自臍管回納到腹腔進行旋轉的過程，此階段發(fā)生障礙時就會出現(xiàn)這3大組器官的異常。
影像學表現(xiàn);
1、多個脾臟：可為2-16個脾結節(jié)，可位于左上腹、右腹部或雙側腹部，脾組織總量并不增多。
2、心血管畸形：肝段下腔靜脈缺如，奇靜脈或半奇靜脈異常連接擴張，肝靜脈直接匯入右心房；肺靜脈畸形回流、雙上腔靜脈、雙主動脈弓、室間隔缺損、房間隔缺損、單心房及心臟位置異常等等。
3、雙肺左側異構，水平肝等。
4、內臟異位及發(fā)育不良：內臟異位可為部分性或完全性內臟轉位；內臟發(fā)育不良如如膽管及十二指腸閉鎖，胰腺發(fā)育異常（環(huán)狀胰腺、短胰等）等。文獻報道多脾綜合征伴胰腺體尾部萎縮的短胰最常見，環(huán)狀胰腺少見，兩者同時合并發(fā)生更為少見。
5、器官的缺如，無膽囊等。
6、伴發(fā)腫瘤：文獻報道可伴發(fā)肝細胞癌、胃癌、直腸癌、胰頭癌等。
二，常染色體隱性遺傳性多囊腎合并先天性肝纖維化
常染色體隱性遺傳性多囊腎?。ˋRPKD），也稱多囊腎肝病，是一種多發(fā)于兒童腎臟及膽道系統(tǒng)的嚴重單基因遺傳病。以門靜脈系統(tǒng)發(fā)育不全為特征，包括膽管板重塑缺陷、膽管增生和肝纖維化（CHF）。ARPKD與CHF、先天性肝內膽管擴張癥屬于同源性疾病，具有共同的遺傳學基礎。PKHD1變異后纖維素蛋白功能障礙，可引起其所參與的信號通路和細胞功能出現(xiàn)異常，進而影響細胞增殖、分化及平面細胞極性，最終導致腎小管擴張。此外， ARPKD所致的膽管上皮細胞原纖毛的缺陷在肝臟中也夠誘發(fā)膽管板畸形，進而影響膽管的正常發(fā)育，最終導致膽道系統(tǒng)的囊性病變、炎性病變和纖維化。
ARPKD應與成人最常見的常染色體顯性遺傳性多囊腎( ADPKD)相鑒別。一般 ADPKD多具有父母患病的陽性家族史，而 ARPKD中父母沒有多囊腎在診斷中非常重要，是區(qū)分新生兒期 ADPKD和 ARPKD的主要依據。
此外注意 ADPKD常伴多囊肝，而ARPKD常伴肝臟纖維化。
ARPKD合并CHF沒有特效的治療方法，預后差。治療原則主要致力于控制遠期并發(fā)癥，延緩肝腎病變的進展。遠期并發(fā)癥主要包括：腎功衰、鈣化結石、感染、高血壓、門靜脈高壓、靜脈曲張和肝衰竭，其他還有慢性肺病和生長遲緩等。
三，布加綜合征：目前廣義的布加綜合征（BCS）是指: 凡發(fā)生于肝小葉下靜脈以上，右心房入口以下肝靜脈主干和/或肝段下腔靜脈任何性質的阻塞，導致下腔靜脈高壓及肝臟出現(xiàn)肝竇淤血、出血、壞死等病理變化，最終導致肝硬化、門脈高壓征的臨床綜合征。注意部分患者會有較明顯的下肢水腫、下肢靜脈曲張、少尿等。
病因主要有5種：
1、血液高凝狀態(tài)導致血栓形成
2、肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC)
3、惡性腫瘤浸潤
4、血管外壓迫
5、鄰近肝靜脈主干和下腔靜脈的感染
病理改變：肝靜脈流出道梗阻導致肝血竇門靜脈壓力增高。早期階段，肝臟門靜血流灌注減少，靜脈內血流淤滯，缺氧、自由基釋放及氧化反應導致鄰近肝實質細胞損傷。隨著阻塞程度及阻塞時間的進展，肝小葉中心區(qū)域的肝細胞出現(xiàn)壞死，進行性纖維化，膠原結締組織大量增生，形成再生結節(jié)，最終導致肝硬化。
分型 主要分三型：
I型為下腔靜脈病變型．此型可細分為3個亞型即Ia隔膜型，I b短段閉塞型(閉塞段小于5 cm)，I c長段閉塞型(閉塞段大于5 cm)；
Ⅱ型為肝靜脈型，也可分為Ⅱa隔膜型．Ⅱb肝靜脈廣泛閉塞型；
Ⅲ型為混合型，即同時存在下腔靜脈和肝靜脈病變者。
布加綜合征參考10月25日李偉老師總結
編輯：黃繼偉
審核：徐 超 徐 曉
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