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海馬硬化(1)

病歷摘要:


女,2 5歲,陜西籍,病史敘述人:患者母親及哥哥。

 

主  訴:發(fā)作性意識(shí)不清伴四肢抽搐23年,加重伴雙上肢不自主抖動(dòng)3天。

 

現(xiàn)病史:患者于23年前(2歲時(shí))發(fā)燒時(shí)(具體體溫不詳)出現(xiàn)意識(shí)不清、呼之不應(yīng)、四肢強(qiáng)直抽搐、雙眼上翻、口吐白沫、面色發(fā)青,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以對(duì)癥處理(具體用藥不詳)后持續(xù)約幾分鐘上述癥狀緩解,未重視;19年前(6歲時(shí))發(fā)燒時(shí)再次出現(xiàn)上述癥狀,予以對(duì)癥處理(具體用藥不詳)持續(xù)時(shí)間約幾分鐘后緩解,仍未正規(guī)診治;6年前無(wú)明顯誘因再次出現(xiàn)意識(shí)障礙、呼之不應(yīng)、四肢強(qiáng)直抽搐、雙眼上翻、口吐白沫、面色發(fā)青及大小便失禁,持續(xù)約1小時(shí)后緩解,隨即出現(xiàn)胡言亂語(yǔ)、不認(rèn)識(shí)人、打人等,持續(xù)約3-4天后緩解;之后上述癥狀頻繁發(fā)作,3-4次/月,持續(xù)時(shí)間約幾分鐘一1小時(shí)不等,先后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治,但效果差:3年前開(kāi)始上述癥狀明顯加重,且在情緒激動(dòng)或癲癇發(fā)作后出現(xiàn)間斷性雙上肢不自主抖動(dòng),以右側(cè)為著,持續(xù)時(shí)間不等,患者家人發(fā)現(xiàn)有反應(yīng)遲鈍,在*縣醫(yī)院住院治療后效果不理想。


既往史、個(gè)人史、家族史無(wú)特殊

  

專(zhuān)科檢查:意識(shí)清楚,言語(yǔ)清晰,語(yǔ)言流利,應(yīng)答切題,自動(dòng)體位,查體合作。思維力、理解力、定向力及計(jì)算力均未見(jiàn)異常,計(jì)算力差。四肢肌力5級(jí),肌張力無(wú)增高或降低;未見(jiàn)不自主運(yùn)動(dòng);指鼻試驗(yàn)、指指試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)均協(xié)調(diào)準(zhǔn)確,Romberg征,化驗(yàn)回報(bào):血常規(guī)、肝功未見(jiàn)異常。


初步診斷:

    1.繼發(fā)性癲癇

    2.海馬硬化

文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

海馬硬化與癲癇

海馬硬化被認(rèn)為是癲癇特別是顳葉癲癇的重要病理改變。以海馬神經(jīng)元缺失和星形膠質(zhì)細(xì)胞(asreocy tes , AC)為主的神經(jīng)膠質(zhì)增生為表現(xiàn)的海馬硬化被認(rèn)為是顳葉癲癇的標(biāo)志性病理改變。但海馬硬化的發(fā)生機(jī)制不完全明確, 它是顳葉癲癇的病因或結(jié)果, 近百年一直爭(zhēng)論不休。


目前比較合理的看法是海馬硬化形成是一動(dòng)態(tài)演變過(guò)程。海馬結(jié)構(gòu)屬于邊緣葉, 位于半球的內(nèi)側(cè)面,目前認(rèn)為海馬的功能與記憶有關(guān), 海馬損傷后主要引起記憶障礙, 尤其是短期記憶和空間記憶障礙。另一方面與顳葉癲癇有關(guān)。


海馬硬化的主要病理表現(xiàn)為海馬萎縮, 在海馬結(jié)構(gòu)一些區(qū)域神經(jīng)元脫失和膠質(zhì)增生。海馬硬化最早由Falcomer 等提出, 又叫顳葉內(nèi)側(cè)硬化。其病理特征主要是神經(jīng)元丟失和膠質(zhì)細(xì)胞增生, 往往同時(shí)伴顳葉萎縮。其可能的原因與嬰幼兒童時(shí)期的各種損傷(外傷、驚厥、高熱痙攣等)有關(guān)。上述病變可單側(cè)海馬受累, 也可雙側(cè)對(duì)稱性或不對(duì)稱性受累。


海馬硬化與顳葉癲癇,早在1880 年, Sommer就提出海馬萎縮可能與顳葉癲癇相關(guān)。 海馬硬化可能是癲癇的原因, 也有可能是癲癇的結(jié)果。無(wú)論從海馬的血管理論, 以及神經(jīng)介質(zhì)等理論, 都不能用單一理論去解釋成因問(wèn)題, 近年比較一致的看法是兩者可相互影響、相互加重, 形成惡性循環(huán)。

 

癲癇患者的海馬體行MRI 檢查時(shí),不僅可以準(zhǔn)確檢測(cè)出海馬的具體體積、縮小程度,而且還能觀察到海馬體附近的細(xì)微病變,這就在一定程度上為癲癇患者的診斷以及治療提供了有力的幫助。

 

MRI 作為一種新型的診斷方式,其具有無(wú)創(chuàng)、安全、快速、確診率高等一系列優(yōu)點(diǎn),具有較高的臨床應(yīng)用價(jià)值?;诖?,在對(duì)癲癇患者進(jìn)行檢查時(shí),可以采用MRI 來(lái)作為首選診斷方式。

 

參考文獻(xiàn)

1.吳遜.癲癇與發(fā)作性疾病〔M〕.北京:人民軍醫(yī)出版社, 2001.6-22.

2袁定新海馬硬化與癲癇○綜述與講座○湖南省漢壽縣人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 醫(yī)學(xué)理論與實(shí)踐2007 年第20 卷第5 期 

3. 孫強(qiáng) MRI 應(yīng)用于癲癇患者海馬硬化的診斷價(jià)值評(píng)價(jià)  齊齊哈爾醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)2014 年第35 卷第19 期

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