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【Ref: Blumcke I, et al. N Engl J Med. 2017 Oct 26;377(17):1648-1656. Doi: 10.1056/NEJMoa1703784.】
神經(jīng)病理學(xué)對于認(rèn)識藥物難治性癲癇機理非常重要。歐洲癲癇腦庫（European Epilepsy Brain Bank，EEBB）成立于2006年，是一個以研究癲癇手術(shù)標(biāo)本病理學(xué)性質(zhì)為主要目的的機構(gòu)。德國埃朗根大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)病理學(xué)研究所的I. Blumcke等通過提取EEBB數(shù)據(jù)庫中的資料分析藥物難治性癲癇患者的發(fā)病機制，結(jié)果發(fā)表于2017年10月的《The New England Journal of Medicine》雜志上。
歐洲癲癇腦庫內(nèi)的手術(shù)標(biāo)本病理學(xué)診斷數(shù)據(jù)來源于歐洲12個國家、36個醫(yī)學(xué)中心，在1990年至2014年的25年期間在該地區(qū)因藥物抵抗性癲癇而進行手術(shù)治療的患者9523例。41%診斷出于當(dāng)?shù)匕d癇中心，59%由德國癲癇病灶神經(jīng)病理學(xué)參考中心確定。作者統(tǒng)計不同病理類型患者的發(fā)病年齡、受累大腦半球的狀況，數(shù)據(jù)采用獨立樣本t檢驗和方差檢驗統(tǒng)計處理。
結(jié)果發(fā)現(xiàn)，75.9%患者癲癇發(fā)作時的年齡小于18歲，72.5%患者成年時接受手術(shù)治療。從癲癇發(fā)作到手術(shù)切除病灶的時間間隔，成人約20.1年，兒童5.3年。71.9%的切除病灶位于顳葉，于左側(cè)大腦半球者占49.1%，右側(cè)占50.5%。病灶的病理學(xué)診斷主要歸納為七種類型。最常見為海馬硬化，見于36.4%的癲癇患者，成年患者中海馬硬化占88.7%。海馬硬化患者從癲癇發(fā)病至手術(shù)平均間隔22.5年，可能與常規(guī)MRI檢查難以發(fā)現(xiàn)海馬硬化有關(guān)。顳葉的海馬硬化占54.4%。而左側(cè)顳葉海馬硬化者癲癇發(fā)病年齡要早于右側(cè)患者（10.7±9.8歲比11.9±10.2歲，P<>
表1. 癲癇手術(shù)患者的主要病理學(xué)分類、發(fā)病年齡和發(fā)病時間。
圖1. EEBB的三種最常見癲癇灶病理學(xué)類型患者的MRI、大體標(biāo)本及免疫組化結(jié)果。A.海馬硬化患者MRI-T2W像，可見右側(cè)海馬萎縮（箭頭所指）；B.海馬硬化患者的病理標(biāo)本；C.海馬硬化患者NeuN染色示神經(jīng)元丟失；D.神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤患者MRI-T2W像，箭頭所指為顳上回病灶；E.神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤患者的病理標(biāo)本，箭頭所指示皮質(zhì)下部分囊性變；F.神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤的CD34染色，示腫瘤細(xì)胞浸潤至臨近皮質(zhì)；G.局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良的MRI-FLAIR成像，箭頭所指為局部皮質(zhì)發(fā)育不良；H.皮質(zhì)發(fā)育不良患者的病理標(biāo)本；I.局部皮質(zhì)發(fā)育不良的神經(jīng)纖維蛋白染色見大量神經(jīng)纖維聚集。
綜上所述，對于藥物難治性局灶性癲癇患者，海馬硬化是成人患者中最常見的病理學(xué)類型，而兒童最常見的是局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良。另外，不管成人還是兒童，腫瘤都是癲癇患者第二常見的病理學(xué)類型。
（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院沈醉編譯，復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院王知秋教授審校，《神外資訊》主編、復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院陳銜城教授終審）
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