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      基底動(dòng)脈尖綜合征(top of the basilar artery syndrome,TOBS)是一種特殊類型的缺血性腦血管疾病。是腦后循環(huán)缺血的一種。

主要病因：

    心源性栓塞、動(dòng)脈-動(dòng)脈的栓塞。

其他原因：

     血栓形成、動(dòng)脈炎、椎動(dòng)脈顱內(nèi)段及基地動(dòng)脈的迂曲等諸多原因。

     椎動(dòng)脈顱內(nèi)段和基底動(dòng)脈延長(zhǎng)、迂曲時(shí)，血管內(nèi)的血流緩慢，最容易受累的是遠(yuǎn)端分支的微小血管，可造成供血不足；同時(shí)血流緩慢后，血管壁易形成附壁微血栓，若血栓脫落即造成血管阻塞。

     基底動(dòng)脈尖位于以基底動(dòng)脈頂端為中心的2cm范圍內(nèi)5條血管開(kāi)口的部位。

    5條血管即左右大腦后動(dòng)脈,左右小腦上動(dòng)脈和基底動(dòng)脈頂端開(kāi)口形成的一個(gè)“干”字型結(jié)構(gòu)。

    基底動(dòng)脈是腦部后循環(huán)的軸心。它是由兩側(cè)椎動(dòng)脈在腦橋和延髓交界處匯合而成，位于腦橋腹側(cè)，貫穿其全程，并發(fā)出正中分支、旁正中分支、短旋支和長(zhǎng)旋支。

    后循環(huán)（posterior cerebral circulation),又稱椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)，由椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈及其分支組成，主要供血給腦干、小腦、丘腦、海馬、枕葉、部分顳葉及脊髓。

    基底動(dòng)脈的終末支為大腦后動(dòng)脈(PCA），向中腦、丘腦、顳葉內(nèi)側(cè)和枕葉供血。

    PCA分叉處的近端，基底動(dòng)脈還發(fā)出小腦上動(dòng)脈，向橋腦、中腦外側(cè)部和小腦上面供血。

    基底動(dòng)脈頂端血管閉塞會(huì)出現(xiàn)其供血區(qū)域內(nèi)的多發(fā)梗死，包括丘腦、中腦、小腦、枕葉、顳葉、腦橋上部和丘腦下部，往往呈雙側(cè)對(duì)稱分布。

    基底動(dòng)脈向丘腦、中腦供血的深穿支，其動(dòng)脈分支細(xì)，側(cè)支循環(huán)差。故TOBS 以丘腦及中腦的缺血癥狀最為常見(jiàn)。

   1、“波動(dòng)性”意識(shí)障礙：

      發(fā)病過(guò)程中出現(xiàn)短暫的意識(shí)障礙。清醒后可回答問(wèn)題及配合查體,然后又出現(xiàn)間斷性意識(shí)障礙發(fā)作。意識(shí)障礙由淺昏迷、嗜睡直至清醒, 清醒后淡漠、緘默等等。

     偶有睡眠倒錯(cuò),突然發(fā)生又較快恢復(fù)。

      睡眠障礙的原因可能是中腦及上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受損，同時(shí)丘腦旁正中區(qū)缺血梗死會(huì)導(dǎo)致睡眠紊亂；

      另一種可能的原因是基底動(dòng)脈的近心端較遠(yuǎn)心端為寬，栓子通過(guò)基底動(dòng)脈近心端但不易栓塞基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端。

2、瞳孔異常及眼球運(yùn)動(dòng)障礙：

    眼征是TOBS的重要癥狀之一 ！

    其機(jī)制為動(dòng)眼神經(jīng)核受損（此核相對(duì)較大，位于中腦上丘水平。形狀不規(guī)則。分三部分，外側(cè)核、正中核及E-W核）或動(dòng)眼神經(jīng)根受到壓迫牽拉時(shí)引起的眼球運(yùn)動(dòng)障礙。

     動(dòng)眼神經(jīng)核或根受損的具體表現(xiàn):

   眼球垂直注視麻痹：上丘水平眼球垂直運(yùn)動(dòng)中樞病變，會(huì)出現(xiàn)眼球垂直注視麻痹（Parinaud syndrome;也稱為四疊體綜合征）;

   “一個(gè)半綜合征”：（一側(cè)腦橋背蓋部受累，患側(cè)眼球水平注視時(shí)既不能內(nèi)收又不能外展；對(duì)側(cè)眼球水平注視時(shí)不能內(nèi)收，可以外展但有水平眼震。）

    瞳孔異常：可表現(xiàn)為瞳孔形狀不規(guī)則、大小不等、對(duì)光反射遲鈍或消失

3、眩暈常為首發(fā)癥狀之一：　

     眩暈常為本病的首發(fā)癥狀,因早期神經(jīng)系統(tǒng)定位體征不典型,加之早期頭顱CT尚未顯示病灶,因此極易誤診而延誤治療時(shí)機(jī)!這就是臨床風(fēng)險(xiǎn)點(diǎn)

4、肢體癱瘓程度輕　

    四肢輕癱或輕偏癱?；讋?dòng)脈深穿支和大腦后動(dòng)脈分支缺血或閉塞,導(dǎo)致大腦腳、丘腦梗死時(shí)可產(chǎn)生偏癱。是因?yàn)榍鹉X水腫影響內(nèi)囊所致,為不完全癱瘓,恢復(fù)較快,而偏身感覺(jué)障礙持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。

5、視覺(jué)障礙: 

    視物模糊、視野缺損、偏盲、全盲(單側(cè)或雙側(cè)枕葉梗死)；

    大腦腳性幻視癥狀(本病的特點(diǎn)之一，患者對(duì)幻覺(jué)內(nèi)容大多能夠進(jìn)行準(zhǔn)確地言語(yǔ)表達(dá),形象鮮明。有剖檢材料證實(shí)：此幻覺(jué)易發(fā)生在中腦梗死，主要影響大腦腳黑質(zhì)、紅核和中腦導(dǎo)水管旁灰質(zhì)及小腦上腳等） 

6   記憶障礙:

   嚴(yán)重的不認(rèn)識(shí)家人,此為顳葉內(nèi)側(cè)受累所致，導(dǎo)致了邊緣系統(tǒng)內(nèi)側(cè)回路中斷。

7   行為異常：

丘腦損害則易出現(xiàn)人格改變、譫妄、睡眠障礙等。

影像表現(xiàn)：   

    腦部CT、MRI檢查,顯示累及基底動(dòng)脈尖部5條血管供血區(qū)的2個(gè)以上梗死灶。常見(jiàn)部位依次為:丘腦、中腦、小腦、枕葉、顳葉等。

    最大特征為雙側(cè)丘腦梗死,病灶位于丘腦中心部位,成蝶形、對(duì)稱性分布。