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疑難病例討論,最關鍵的內(nèi)容是什么?

我們每周都有疑難病例,這些病例對于鍛煉臨床思維非常有用,但是在討論過程中我也發(fā)現(xiàn)一些問題,這些問題常常被我們忽略,但是由于它們非常重要,直接影響到討論的質(zhì)量,又不得不提。

近期,我們有一次疑難病例討論,最后這個病明確了,是一種非常少見的疾?。ㄗ詈髸颐埽?,但是在沒有診斷明確之前,大家對這個病例展開了熱烈的討論。我先將大病歷呈現(xiàn)如下:

患者9月份在外院的出院小結(jié)如下:

由于患者病情復雜,而且這個患者我沒有管過,所以當時在討論的時候我只是圍繞了患者多處淋巴結(jié)腫大和肺癌相關抗原增高這兩個問題,提出可以排除間質(zhì)性肺病和隱球菌病、機化性肺炎、肺栓塞等曾經(jīng)考慮過的疾病。而相對需要考慮的是淋巴瘤或者我們未曾見過的疾病。

在討論之后,我總覺得我們規(guī)培生們寫的病歷太簡單了,漏掉了很多重要的信息,而這些信息會直接影響到我們的診斷分析,因此我在一個下午,花了半個小時再次和病人進行病史的詢問,獲得了非常重要的信息。

  1. 患者是一個25歲女性,剛剛大學畢業(yè)參加工作不滿2年,畢業(yè)后在一家建筑公司從事行政工作,工作環(huán)境中存在甲醛。既往體健,工作前體檢正常,其父母均體健。

  2. 6個月前不明原因出現(xiàn)咳嗽,病初還伴有低熱,在當?shù)蒯t(yī)院拍片診斷“肺炎”給予輸液抗菌素治療后,體溫正常,但咳嗽持續(xù)??人圆o明顯規(guī)律,咯少量白痰,但沒有咯血、胸痛、呼吸困難等情況。當時到我院就診,顯示兩肺多發(fā)斑片影。當時檢查血常規(guī)、生化、腫瘤指標、自身抗體和血管炎抗體均正常,陰球菌。上腹部B超和心超結(jié)果也正常。氣管鏡檢查在右下葉前段亞支探及偏心低回聲音區(qū),活檢的病理為“局灶肺泡腔內(nèi)及間質(zhì)內(nèi)上皮樣細胞巢,核大深染胞漿豐富,顯示上皮樣血管內(nèi)皮細胞增生;局灶間質(zhì)纖維增生伴灶性淋巴細胞浸潤?!蔽覀兘o予莫西沙星、氟康唑等抗感染治療,病灶有所縮小,患者咳嗽癥狀也有所緩解,因此讓其出院,囑其門診隨訪。(下面幾張圖是當時的肺部CT)

  3. 出院后,患者回老家休養(yǎng),逐漸出現(xiàn)了活動后呼吸困難和乏力感,同時出現(xiàn)了一個很奇怪但又有規(guī)律的癥狀,那就是反復胸痛和咯血。具體講就是出現(xiàn)胸痛(雙側(cè))和每天咯數(shù)口血痰,持續(xù)5-7天后可以自行緩解,癥狀消失了一周后又再次出現(xiàn),反復這樣的情況持續(xù)了2個月。伴隨而來的還有活動后呼吸困難,先是上坡吃力,后來走2層樓需要休息,乏力感很明顯。

  4. 2020年9月和11月,患者兩次入住老家省城某三甲醫(yī)院就診,血常規(guī)和生化仍然正常,血氣:PaCO2~44mmHg,PaO2~87.2mmHg;腫標:CA125~128.4(參考<35)//CYFRA21-1:2.77ug/L(參考<2.08)其余正常;T-spot陰性;又做了兩次氣管鏡,管腔均通暢,未發(fā)現(xiàn)異常,肺泡灌洗液Xpert和培養(yǎng)、抗酸均陰性 。做了經(jīng)CT引導下的肺穿刺,病理結(jié)果是

    心超結(jié)果是:

  5. 由于病因未能明確,患者回家觀察,但是2020年11月之后胸痛癥狀減少,咯血停止。2020年12月初咳嗽、氣急癥狀加重,再次前來就診?;灲Y(jié)果如下:

血常規(guī):白細胞總數(shù)9.9*109/L,中性粒細胞80.7%,L11%,CRP12mg/L; D二聚體1000ug/L 生化:正常;腫瘤指標:CEA:0.2ug/L,NSE:25.6ug/L,CYFRA21-1:13ug/L,SCC:0.3ug/L,ProGRP:55.34ng/L;IgE35kIU/L,IgG4.7g/L, 自身抗體:ANA1:100,抗著絲點抗體陽性;

肺部CT肺窗圖像如下:

心超結(jié)果是:

  • 左右肺動脈內(nèi)徑增寬(MPA2.6cm,LPA1.4cm,RPA1.2cm);右心擴大(右室前后徑2.6cm,右房上下徑5.3cm,左右徑4.7cm),左房室大小正常;

  • 中度三尖瓣反流,重度肺動脈高壓(73mmHg),右心偏大。

  • 下腔靜脈內(nèi)徑1cm,塌陷率>30%;

  • EF0.68

肺功能結(jié)果是:中度限制性通氣功能障礙。

淺表淋巴結(jié)B超顯示:1.雙側(cè)鎖骨上多發(fā)淋巴結(jié)可及  部分腫大;2.雙側(cè)腋下多發(fā)淋巴結(jié)可及。

    6.請問這個病人是什么???我們病例討論質(zhì)量受到什么影響?

坦承地說,這個病是什么我也不知道,但是我知道它應該不是什么病,或者說我可以先排除一些疾病。但是在分析病情的時候,可靠的準確的病史信息非常重要。在文章的開頭的那個病歷描述的就非常不到位,病歷中沒有提到病人曾經(jīng)發(fā)生過的胸痛和咯血,也沒有具體描述呼吸困難的情況。這種情況可以說在各家醫(yī)院都發(fā)生過,例如患者曾在當?shù)厥〖夅t(yī)院就診時沒有做過肺功能檢查,說實話我不能理解,也從側(cè)面說明我們的臨床思維存在很大的問題。

接下來,我談談可以排除那些疾?。?br>

  1. 肺隱球菌病:患者在初診時就曾經(jīng)考慮過隱球菌病,不過血液和肺泡灌洗液的隱球菌抗原陰性,已使這個病的可能性明顯下降,而在病程中出現(xiàn)胸痛和咯血則宣告排除本病。因為肺隱球菌病是肉芽腫性疾病,不會出現(xiàn)咯血癥狀。

  2. 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎:從第一次住院開始,我們也曾考慮過機化性肺炎,后來患者影像學有此起彼伏的表現(xiàn),更讓人懷疑機化性肺炎的可能,但是多數(shù)病灶在胸膜下,后期病灶似乎與血管關系更加密切,則機化性肺炎的概率明顯下降,特別是患者有胸痛和咯血的癥狀,也基本上宣告不用再想這個病了。還有一點很重要,就是間質(zhì)性肺炎基本不會出現(xiàn)縱隔淋巴結(jié)腫大,而這個病人縱隔淋巴結(jié)明顯腫大是其影像的一個特點,這也有助于我們排除間質(zhì)性肺炎。

  3. 結(jié)締組織相關的間質(zhì)性肺炎(CTD-ILD):由于最后一次住院查自身抗體ANA1:100和抗著絲點抗體陽性,因此需要鑒別CTD-ILD。但是患者整個病程未出現(xiàn)過關節(jié)疼痛、皮疹和皮膚改變等現(xiàn)象,而且胸痛和咯血同時出現(xiàn)在結(jié)締組織疾病中是非常少見的,因此我們并不因為有部分抗體陽性就考慮結(jié)締組織疾病。

  4. 肺結(jié)核:患者病灶中基本沒有發(fā)熱,即使病灶在增加的過程中也沒有發(fā)熱,而且病灶以下肺為主,反復多次氣管鏡檢查Xpert陰性和T-spot陰性,也可以排除結(jié)核了。


談完排除哪些疾病后,我們再談談要考慮哪些疾病吧。

  1. 肺癌:肺惡性腫瘤對于一個年輕的女孩子很殘忍,我們最初也不曾考慮,外院穿刺顯示炎癥性改變伴壞死形成,外院的醫(yī)生也沒有考慮過腫瘤。但是隨著病程延長,患者莫名其妙的出現(xiàn)越來越多怪異的臨床表現(xiàn),包括胸痛、咯血和呼吸困難,血液腫瘤指標有幾項進行性增高,再加上縱隔淋巴結(jié)腫大,這些都讓我們再次將目光放到腫瘤上。但是應該說這是一個特殊類型的腫瘤,根據(jù)CT上病灶的分布,以及心超顯示肺動脈壓增高,都提示這是一種與血管密切相關的腫瘤。

  2. 淋巴瘤:患者全身多處淺表淋巴結(jié)腫大,常規(guī)抗感染治療無效,似乎要小心淋巴瘤的問題,但肺穿刺病理結(jié)果不符合淋巴瘤,而且如果是血管相關的淋巴瘤,通常生化中乳酸脫氫酶會明顯增高,但患者生化一直是正常的。所以淋巴瘤我個人認為可能性也很小。


那么,到底是什么病呢?我原本的想法是進行胸腔鏡下肺楔形術來獲得足夠的組織來做病理,不過大家考慮到我們還可以做縱隔淋巴結(jié)穿刺術(TBNA)獲取組織,而且對患者損傷也會小一些。因此最后我們是通過TBNA獲取病理,結(jié)果是上皮樣血管內(nèi)皮瘤,一種極為罕見的疾病,在我們醫(yī)院也是首次診斷。

今天說這個病例,其實還是想和大家討論,在遇到非常疑難雜癥的時候,我們?nèi)绾伍_展臨床思維,抓住關鍵信息分析問題。特別是在病史提供上,我們要掌握足夠的可靠信息,這也是我在會診的時候總是自己親自去問病人病史一樣,只有獲取可靠的一手資料,診斷才有把握。同時也提醒各位規(guī)培醫(yī)生,把病歷寫好并不容易,需要你有耐心、條理有清晰,書面表達要簡潔但又能抓住細節(jié),這樣的訓練不是一天兩天就能做到,需要每天在臨床上摸爬滾打練出來。

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