⊙作者 / 楊軍
⊙單位 / 武漢大學(xué)人民醫(yī)院健康管理中心
患者男， 45 歲，單位組織體檢，平素?zé)o特殊不適。膽囊大小正常，壁稍厚、毛糙，囊壁見點狀強(qiáng)回聲斑附著，后伴彗星尾征。另于肝門區(qū)見一大小約 68mmx35mm 橢圓形無回聲區(qū)（圖 1 ），邊界清晰，壁稍毛糙，其內(nèi)未見明顯異常回聲，似與膽總管相連，門靜脈不寬，肝內(nèi)膽管未見明顯擴(kuò)張。CDFI：上述異常回聲內(nèi)部及周邊未見明顯異常血流信號。肝門區(qū)無回聲區(qū)（考慮膽總管囊腫，請結(jié)合臨床）。膽囊壁毛糙，膽囊附壁結(jié)石。詢問病史告知既往體檢提示肝臟囊腫建議復(fù)查。隨即以膽總管囊腫，肝功能異常 （GGT、ALT、AST 顯著升高）收住院，查體無異常，無傳染病史。膽總管中上段至肝門處呈明顯囊性擴(kuò)張，最大內(nèi)徑約 35mm （圖 2 ），內(nèi)未見明顯異?；芈?，膽總管下段不擴(kuò)張，余無異常。膽總管上段呈囊性擴(kuò)張，最大寬徑約 39mm （圖 3 ），肝總管，肝左右管擴(kuò)張，肝內(nèi)膽管未見異常，膽囊增大，壁增厚，膽囊管迂曲、擴(kuò)張，與擴(kuò)張膽總管相連，膽囊頸部見點狀低信號影，膽總管下段、主胰管未見異常。1、膽總管囊腫（ Todani I 型） 2、 考慮膽囊頸管結(jié)石伴膽囊炎。術(shù)中見膽囊大小約 80mmx30mm ，呈慢性炎癥改變，漿膜面尚光整，膽總管上段呈囊狀擴(kuò)張，外徑約 40mm ，管壁明顯增厚。膽總管囊腫：囊壁樣組織一塊，大小約 80mmx20mmx15mm ，壁厚約 2mm 。1、（膽總管囊腫）鏡下見膽管壁明顯擴(kuò)張伴纖維組織增生，符合膽總管囊性變擴(kuò)張伴慢性炎。2、慢性膽囊炎。膽管擴(kuò)張癥（biliary dilatation，BD）又稱膽管囊腫，是臨床較少見的一種原發(fā)性膽管病變。可由嬰幼兒時期先天性膽管擴(kuò)張延續(xù)而來，也可在成年期發(fā)病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)、外膽管單發(fā)或多發(fā)性局限性擴(kuò)張。但因膽管結(jié)石、狹窄或腫瘤導(dǎo)致的膽管梗阻形成的繼發(fā)性膽管擴(kuò)張不屬于膽管擴(kuò)張癥的范疇[1]。膽管擴(kuò)張癥的發(fā)病原因復(fù)雜，此病的命名就有多種如：膽管囊腫，先天性膽總管囊腫，先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥等，其發(fā)病機(jī)制并不十分清楚，但普遍認(rèn)為是先天性膽管發(fā)育不良或遺傳因素所致。膽管擴(kuò)張癥約占膽道良性疾病的 1% ，可發(fā)生于任何年齡，且大部分病例可在幼兒期及少年期出現(xiàn)癥狀被發(fā)現(xiàn)，本病多見于女性，男女發(fā)生率約 1：3~4 ，東亞的流行率相對較高。膽管擴(kuò)張癥典型臨床表現(xiàn)可有黃疸、腹痛、右上腹包塊，三聯(lián)征同時發(fā)生幾率較少見，且不同年齡段臨床表現(xiàn)也存在明顯差異性。膽管擴(kuò)張癥分型主要有兩種，一種是國際上 Todani 分型，一種是我國的董家鴻院士根據(jù)病變膽管擴(kuò)張在膽管樹分布部位和范圍、并發(fā)肝臟病變及其與手術(shù)方式選擇關(guān)系提出了董式分型。董式分型將肝外膽管擴(kuò)張的分型化繁為簡，分型更準(zhǔn)確，更符合膽管擴(kuò)張癥的病理學(xué)特點，也更有利于分型論治原則的實施[2]。無論哪種分型方法皆是為臨床徹底切除病變膽管、去除繼發(fā)病變和重建高質(zhì)量膽腸通道提供精準(zhǔn)治療指導(dǎo)意見，使患者獲益更多。彩超檢查是主要篩查膽管擴(kuò)張癥的有效方法， MRCP 檢查可作為診斷 BD 的首選影像學(xué)方法。膽管擴(kuò)張癥的超聲主要表現(xiàn)為膽總管或肝內(nèi)膽管出現(xiàn)局限性或節(jié)段性擴(kuò)張無回聲區(qū)，多呈橢圓形或梭形，壁薄，邊界清晰，后方回聲可增強(qiáng)。囊內(nèi)有時可見結(jié)石樣回聲，囊性無回聲區(qū)上緣可見近端膽管與之相連，肝內(nèi)膽管一般不擴(kuò)張或輕度擴(kuò)張，膽囊有時受壓而貼向腹壁前壁，囊腫的大小和張力常有變化，多無血流信號顯示[3]。EUS 經(jīng)十二指腸球部和降部直接掃描肝門部及病變膽管，但效果差于膽道造影檢查。膽管擴(kuò)張癥需要與肝囊腫，膽總管梗阻引起的膽總管擴(kuò)張，胰頭部囊腫等相鑒別。肝臟囊腫位于肝臟實質(zhì)內(nèi)，與肝內(nèi)膽管不相通，而膽總管囊腫與膽管相通，且與門靜脈位置關(guān)系恒定，膽總管囊腫起始部常在門靜脈前方，需仔細(xì)辨認(rèn)解剖關(guān)系。膽總管梗阻引起膽管擴(kuò)張往往是下段梗阻造成上段梗阻呈樹枝狀分布的管狀擴(kuò)張，追蹤掃查多可發(fā)現(xiàn)引起梗阻的病變，而膽總管囊腫呈局限性的圓形或橢圓形囊性擴(kuò)張。胰頭部囊腫與胰腺關(guān)系密切，活動度小，囊腫與膽管不相連，多為假性囊腫，結(jié)合臨床表現(xiàn)和既往史可鑒別。在診斷與鑒別診斷困難時，可結(jié)合其他影像學(xué)檢查及臨床病史綜合分析。膽管擴(kuò)張癥容易形成色素性結(jié)石引起膽道反復(fù)感染，且隨著年齡增長其癌變率增加，其囊腫破裂穿孔是其嚴(yán)重并發(fā)癥。一旦發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫需及時外科手術(shù)處理，大多預(yù)后良好。彩超檢查可實時動態(tài)多切面掃查，安全可重復(fù)性強(qiáng)，診斷符合率高等特點。[1] 中華醫(yī)學(xué)會外科學(xué)分會膽道外科學(xué)組.膽管擴(kuò)張癥診斷與治療指南（2017版）[J].中華消化外科雜志，2017，16（8）：767-774.[2] 王堅.膽管擴(kuò)張癥診斷與治療的難點與對策[J].中華消化外科雜志，2018，17（12）：1146-1151.[3] 郭萬學(xué).超聲醫(yī)學(xué)（第6版）[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2011：934-935.
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