支氣管肺泡細(xì)胞癌（BAC）是肺腺癌中特殊的亞型，生長于遠(yuǎn)端細(xì)支氣管和肺泡，曾被經(jīng)認(rèn)為是一種少見的肺內(nèi)惡性腫瘤，但近年來其發(fā)病率呈上升趨勢(shì)，占全部原發(fā)性肺癌的2-14%.因具有不同的組織發(fā)生和生長方式，形態(tài)表現(xiàn)多樣，影像學(xué)和臨床特征不明確，極易引起誤診。BAC 無論是在易患人群、病理組織學(xué)結(jié)構(gòu)，還是影像學(xué)表現(xiàn)，都值得臨床醫(yī)生高度關(guān)注。
作者：李賀
來源：醫(yī)學(xué)界呼吸頻道
本文對(duì)肺泡細(xì)胞癌相關(guān)知識(shí)做一闡述，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，減少誤診
組織病理學(xué)特點(diǎn)
生長于遠(yuǎn)端細(xì)支氣管和肺泡，是腺癌的一種特殊類型，一般認(rèn)為起源于三種細(xì)胞Clara細(xì)胞、II型肺泡上皮細(xì)胞和粘液分泌細(xì)胞。
?、貱lara 細(xì)胞型：瘤細(xì)胞呈柱狀或釘突狀，胞漿呈嗜酸性，核位于細(xì)胞基底部或頂端，呈圓形或卵圓形，大小一致，排列整齊。
?、陴ひ杭?xì)胞型：瘤細(xì)胞為立方狀或柱狀黏液細(xì)胞，胞漿內(nèi)充滿黏液，胞核較小、深染，位于基底部，肺泡內(nèi)偶可見少數(shù)黏液細(xì)胞，如出芽狀襯于肺泡表面，此型在肺泡腔內(nèi)常充滿黏液。
?、鄯闻茛蛐图?xì)胞型：瘤細(xì)胞呈立方狀或圓頂狀，胞漿呈細(xì)泡狀或明顯的泡沫狀，胞核多位于細(xì)胞頂端，核內(nèi)包涵體較常見。
?、芑旌闲停毫黾?xì)胞含有上述 3型。
生長緩慢，臨床表現(xiàn)無特異
早期癥狀較輕，以無特異性的咳嗽 、咯白色黏痰、低熱多見，對(duì)癥治療效果不佳，癥狀隨病情進(jìn)展而逐漸加重，出現(xiàn)呼吸困難、面色蒼白、消瘦，一般在病程晚期出現(xiàn)血痰 、胸痛及胸腔積液 .也有患者以刺激性劇咳及進(jìn)行性呼吸困難、氣短為突出表現(xiàn)，其中咯大量泡沫痰為肺泡細(xì)胞癌的特征性表現(xiàn)
由于 BAC 是起源于細(xì)支氣管和肺泡的原發(fā)性肺癌，具有單純細(xì)支氣管肺泡生長模式而沒有基質(zhì)、血管或胸膜侵犯，所以其生長較緩慢，呈現(xiàn)惰性發(fā)展的趨勢(shì)，平均倍增時(shí)間>1 年。尤其在老年人中，病程可穩(wěn)定數(shù)年而無變化，有時(shí)病情甚至能一度緩解，造成治愈的假象。
正是由于肺泡細(xì)胞癌獨(dú)特的生長模式--沿肺泡壁生長，因此不像占位性腫塊那樣容易被發(fā)現(xiàn)，漏診、誤診、誤治率較高。
女性更易發(fā)生
研究顯示， BAC 發(fā)病年齡比其他類型肺癌年輕，同時(shí)女性發(fā)病率相對(duì)較高。女性在所有肺癌患者中的比例為 37.8%, 但 BAC 患者中女性占 53.7%.鑒于女性在人群中的吸煙比例低于男性，而在 BAC 中的比例高于男性，推測(cè) BAC 的發(fā)生與吸煙關(guān)系不密切。
影像學(xué)表現(xiàn)變化多端
由于BAC是一種異源性、多形態(tài)的腫瘤，因而CT表現(xiàn)各異。影像學(xué)上BAC可分為： 單發(fā)結(jié)節(jié)型、肺炎型、彌漫型三種類型。
1、單發(fā)結(jié)節(jié)型
病變多鄰近胸膜生長，有胸膜凹陷及胸膜牽拉改變，多無胸膜增厚。
孤立性結(jié)節(jié)呈磨玻璃密度多見于BAC,其病理基礎(chǔ)是這種類型的肺癌呈伏壁性生長，肺泡壁增厚，使肺泡腔內(nèi)可見少量粘液與脫落的腫瘤細(xì)胞，在 CT 像上呈磨玻璃樣密度，而其它腫瘤則呈堆集式生長。也有中心高密度周圍繞以淡薄磨玻璃密度的的暈征為主要表現(xiàn)的。
支氣管氣像及空泡征：BAC該征象的出現(xiàn)率大約是 50%~ 76 %,明顯高于其他肺腫瘤，因?yàn)橹夤芪词艿狡茐模[瘤內(nèi)可見到特征性的含氣支氣管影像。空泡征是由癌細(xì)胞沿肺泡壁生長，肺泡腔未被癌細(xì)胞所侵占而形成中央低密度透亮區(qū) , 是早期病理特征改變。
2、肺炎型
具有此類改變的多數(shù)是粘液細(xì)胞型或混合型，常分泌大量粘液，產(chǎn)生肺部炎癥樣改變。
實(shí)變區(qū)“枯樹枝” 征：BAC的支氣管充氣征可分為支氣管膨脹、扭曲、拉長、擠壓狹窄、擁擠現(xiàn)象、分枝角的變寬等形式，更像“枯樹枝樣”的改變，與感染性肺炎時(shí)CT 中出現(xiàn)實(shí)變內(nèi)的支氣管拉長、擠壓狹窄的支氣管充氣征有所區(qū)別，有助于BAC診斷。
鋪路石征：這是實(shí)變型 BAC 與其它肺實(shí)變疾病鑒別的重要征象之一。其原因是瘤細(xì)胞具有粘液細(xì)胞的形態(tài)，并可呈單個(gè)、小團(tuán)狀游離于被粘液充填的肺泡腔。
血管造影征：增強(qiáng)掃描低密度實(shí)變內(nèi)可見樹枝狀血管。
蜂房樣改變，表現(xiàn)為實(shí)變區(qū)密度不均，呈蜂房狀氣腔。病理基礎(chǔ)可能是腫瘤細(xì)胞沿肺泡壁生長并分泌大量粘液形成實(shí)變。而細(xì)支氣管被腫瘤浸潤形成活瓣性狹窄導(dǎo)致管腔及肺泡不規(guī)則擴(kuò)大。
3、彌漫多發(fā)小結(jié)節(jié)型
組織學(xué)類型多為非粘液型，也可為混合型，過去常認(rèn)為該型的多發(fā)結(jié)節(jié)是病變經(jīng)氣道或淋巴道肺內(nèi)播散的結(jié)果，但現(xiàn)在多數(shù)認(rèn)為多發(fā)結(jié)節(jié)不一定都是肺內(nèi)轉(zhuǎn)移。
①邊緣模糊的小葉中心性結(jié)節(jié)，多為孤立的終末氣腔結(jié)節(jié)，很少伴有分支狀陰影 .有時(shí)可見小葉間隔增厚及小葉間隔下小結(jié)節(jié)影，這與病變沿淋巴道轉(zhuǎn)移致癌性淋巴管炎有關(guān)。
?、诿?、分葉及胸膜凹陷等征象，內(nèi)有空泡征。
易誤診的疾病
1、誤診為大葉性肺炎
大葉性肺炎實(shí)變期表現(xiàn)一個(gè)肺葉大片狀均勻致密影，其內(nèi)可見支氣管征，實(shí)變不跨葉。肺泡細(xì)胞癌肺炎實(shí)變型亦可以表現(xiàn)為支氣管充氣征，形態(tài)相似，易誤診?？寡缀鬅o明顯好轉(zhuǎn)時(shí)需警惕
2、誤診為肺結(jié)核球
肺結(jié)核球?yàn)橐环N干酪性病變被纖維組織所包圍而成的球形病灶，好發(fā)于上葉尖后段與下葉背段，多數(shù)單發(fā)，少數(shù)多發(fā)，近胸膜結(jié)核球可見胸膜牽拉征，周圍可見增殖性或纖維性衛(wèi)星灶，鈣化多見。 易與結(jié)節(jié)型肺泡細(xì)胞癌混淆。
3、誤診為播散性肺結(jié)核
急性粟粒性肺結(jié)核典型影像學(xué)表現(xiàn)為兩肺野滿布分布均勻、大小均勻、密度均勻的粟粒樣影。彌漫型肺癌表現(xiàn)為兩肺多發(fā)彌漫結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)呈粟粒大小至1 cm不等，以兩肺中下部較多。兩者易混淆。
4、誤診為肺轉(zhuǎn)移瘤
無論是炎癥型或彌漫型肺泡細(xì)胞癌，病變?cè)缙跒楣铝⒔Y(jié)節(jié)型，以后通過血道、淋巴道、支氣管播散在肺內(nèi)轉(zhuǎn)移形成多發(fā)粟粒狀，而呈結(jié)節(jié)影，與肺轉(zhuǎn)移瘤有時(shí)難以區(qū)別。
5、誤診為肺泡蛋白沉積癥
兩者均可以鋪路石征為主要影像學(xué)表現(xiàn)，可通過支氣管鏡下表現(xiàn)鑒別。
如何避免誤診
因肺泡細(xì)胞癌的臨床表現(xiàn)無特異，咯大量白色泡沫樣痰被認(rèn)為是肺泡細(xì)胞癌的顯著特征之一，但發(fā)生率較低。當(dāng)出現(xiàn)咳嗽 、咯白色泡沫痰、呼吸困難等癥狀治療效果不佳或逐漸加重，影像學(xué)表現(xiàn)為兩肺彌漫病變并逐漸擴(kuò)展，應(yīng)考慮BAC的可能，并及時(shí)行癌胚抗原 、痰脫落細(xì)胞學(xué)、纖維支氣管鏡活檢或支氣管灌洗、經(jīng)肺穿刺活檢等檢查，避免誤診。
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