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圖 1 患者頭顱 MRI(A～D)、MRA(E)及灌注成像 (F)。A～D：右側(cè)內(nèi)囊后肢至側(cè)腦室旁斑片狀 T1WI 稍低信號、T2WI 及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列像高信號、DWI 高信號病灶；E：MRA 顯示動脈未見異常；F：右側(cè)基底節(jié)病變區(qū)較對側(cè)(圓圈內(nèi)示磁共振原始圖像中比較相關(guān)腦區(qū)參數(shù)的感興趣區(qū)) 平均通過時間下降、腦血容量及腦血流量增高

臨床資料

患者男性，36 歲，因“發(fā)作性左側(cè)肢體無力、言語遲緩 2 h”于 2013 年 1 月 30 日入院?；颊哂谌朐呵?2 h 突發(fā)短暫左上肢無力。15 min 后再次發(fā)作并伴有言語遲緩、口角歪斜，持續(xù) 30 min 后完全緩解，但入院過程中癥狀再發(fā)。

既往否認(rèn)特殊病史及家族史，吸煙 10 余年，卷煙 15 支／d，間斷飲酒，左利手。入院體檢：體溫 36．5℃，血壓 150／90 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)。頸部及鎖骨上區(qū)未聞及血管雜音。意識清楚，主動語言遲緩，左側(cè)中樞性面舌癱。左上肢肌力 0 級，左下肢肌力 I 級，左側(cè)肢體痛覺減退。無偏側(cè)忽視、失用。左下肢巴賓斯基征 (+)。NIHSS 評分為 14 分。

頭顱 CT、心電圖及心臟超聲檢查結(jié)果正常。血常規(guī)、凝血四項(xiàng) (凝血酶原時間及國際標(biāo)準(zhǔn)化比值、活化部分凝血酶原時間、凝血酶時間、纖維蛋白原)、血脂四項(xiàng) (總膽固醇、甘油三酯、高密度脂蛋白膽固醇、低密度脂蛋白膽固醇)、同型半胱氨酸、C 反應(yīng)蛋白等指標(biāo)均正常。入院診斷：腦梗死。

入院后給予尿激酶 150 萬 U 靜脈溶栓治療。5 min 后左側(cè)肌力恢復(fù)至Ⅳ級，NIHSS 評分為 1 分。溶栓 24 h 后給予口服阿司匹林 300 mg，每日 1 次?；颊呷朐?24 h 內(nèi)左側(cè)無力、麻木、口角歪斜發(fā)作 8 次，但程度逐次減輕。頭顱 MRI 顯示右側(cè)內(nèi)囊后肢至側(cè)腦室旁新發(fā)梗死灶，MRA 示動脈未見異常 (圖 1A～E)。頸動脈彩超提示右頸內(nèi)動脈內(nèi)中膜略增厚。TCD 及微栓子監(jiān)測未見異常。

鑒于溶栓及抗血小板治療仍有發(fā)作，考慮可能存在低灌注狀態(tài)，加用羥乙基淀粉注射液 500 ml 靜脈滴注，每日 1 次。2 月 1 日起患者未再出現(xiàn)偏側(cè)無力等發(fā)作。2 月 4 日 MRI 灌注成像示右側(cè)基底節(jié)病變區(qū)較對側(cè)平均通過時間 (MTT) 下降、腦血容量及腦血流量增高(圖 1F)。之后未再出現(xiàn) TIA 發(fā)作，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見陽性體征，住院 7 d 后出院。出院診斷：內(nèi)囊預(yù)警綜合征(CWS)、右側(cè)脈絡(luò)膜前動脈梗死。目前隨訪 2 個月，患者病情穩(wěn)定。

討論

CWS 是一種以偏側(cè)運(yùn)動及感覺障礙刻板樣反復(fù)發(fā)作為特征，不伴有皮質(zhì)癥狀的特殊類型 TIA，40％-60％的患者最終進(jìn)展為內(nèi)囊梗死。本例患者發(fā)病 24 h 內(nèi)左側(cè)偏癱及感覺障礙刻板樣發(fā)作達(dá) 11 次，不伴皮質(zhì)癥狀 (語言障礙考慮為丘腦失語)，影像顯示右側(cè)內(nèi)囊后肢新發(fā)梗死灶，符合 CWS 診斷。

刻板樣 TIA 發(fā)作多提示大血管狹窄基礎(chǔ)上的血流動力學(xué)異常，但 CWS 患者的大血管病變相對少見，其發(fā)病主要與小血管病變及穿支動脈供血區(qū)血流動力學(xué)損傷有關(guān)，但具體機(jī)制目前尚未闡明。

本例患者未發(fā)現(xiàn)大血管病變及栓塞證據(jù)，推測發(fā)病與隱匿性高血壓導(dǎo)致的小動脈病有關(guān)。聯(lián)合擴(kuò)容治療有效終止發(fā)作，提示血流動力學(xué)損傷、局部低灌注是其主要發(fā)病機(jī)制?；颊卟∽儏^(qū) MTT 下降、腦血容量及腦血流量增高，推測與治療后再灌注有關(guān)。MRI 彌散加權(quán)成像 (DWI) 研究顯示，45．6％的 TIA 患者在 24 h 內(nèi)出現(xiàn) DWI 病灶，其表觀彌散系數(shù)值的下降程度有助于鑒別可逆病灶和梗死灶。DWI 技術(shù)在探討 CWS 發(fā)病機(jī)制方面具有一定價值。

CWS 的責(zé)任血管常見于豆紋動脈。本例的梗死灶位于右側(cè)內(nèi)囊后肢和側(cè)腦室旁，推測責(zé)任血管為右側(cè)脈絡(luò)膜前動脈，其偏癱、偏身感覺障礙及語言障礙等表現(xiàn)也符合優(yōu)勢半球側(cè)脈絡(luò)膜前動脈梗死特征，但內(nèi)囊后肢為多血管交叉供血區(qū)，故責(zé)任血管的確切定位還需要其他影像學(xué)支持。

缺血性卒中常規(guī)單一或聯(lián)合治療，盡管可能改善 CWS 癥狀，但難以阻止其梗死結(jié)局。血管成形術(shù)、抗癲癇等療法的有效性尚缺乏足夠證據(jù)。針對 CWS 的密集刻板樣發(fā)作及抵抗常規(guī)治療等特征，還需要大樣本及前瞻陛研究以闡明其發(fā)病機(jī)制、探索有效干預(yù)手段。