雙側(cè)眼瞼下垂見于重癥肌無力、線粒體腦肌病、甲狀腺眼肌病和腦干病變等多種疾病，大腦半球病變致雙側(cè)眼瞼下垂罕見。本文報道右側(cè)大腦半球梗死致雙眼瞼下垂及上視麻痹 1 倒，并結(jié)合相關(guān)文獻探討該現(xiàn)象的發(fā)病機制及臨床意義。
臨床資料 患者男性，85 歲，主因左側(cè)肢體無力 4 d 于 2011 年 4 月 27 日人院?；颊呷嗽?4 d 前晨 6 點被家屬發(fā)現(xiàn)摔倒在地，伴鼻部擦傷，當時意識清楚，四肢可動，當日上午 10 點患者出現(xiàn)口角右歪、左側(cè)肢體力弱，當時尚能行走，左上肢可抬舉，下午 1 點就診于我科急診．體檢示意識清楚、語言流利，雙眼左側(cè)同向性偏盲，雙眼向右側(cè)凝視，眼瞼無下垂，左側(cè)中樞性面舌癱，左側(cè)肢體肌力 0～I 級．左側(cè) Babinski 征 (+)，左側(cè)肢體針刺覺減退。頭 CT 示右側(cè)額、顳、頂葉低密度灶，診斷為腦梗死。發(fā)病當天下午 4 點患者出現(xiàn)完全性雙側(cè)眼瞼下垂，體檢顯示患者意識清楚，可回答問題并隨指令配合體檢，從而除外意識障礙導(dǎo)致的雙眼不睜。入院后行頭 MRI 檢查示右側(cè)額、顳、頂葉長 T1 長 T2 信號、DWI 高信號 (圖 1)，頭 MRA 示右側(cè)大腦中動脈近端閉塞，血管分支顯示少 (圖 2)。給予患者抗血小板聚集、活血通脈、擴血管治療，患者持續(xù)雙眼瞼下垂，無力抬舉，伴上視麻痹，左視欠充分，露白 3 mm，右視及下視充分 (圖 3．患者家屬已簽署患者的肖像權(quán)授權(quán)書)?；颊甙l(fā)病第 13 天雙眼瞼可抬起，瞼裂約 4 mm，雙眼上視麻痹較前好轉(zhuǎn) (圖 4，患者家屬已簽署患者的肖像權(quán)授權(quán)書)。
討論 大腦半球梗死致雙眼瞼下垂罕見．國內(nèi)尚未見類似報道。本例患者因右側(cè)大腦半球梗死人院，患者在發(fā)病初始未出現(xiàn)雙眼瞼下垂．發(fā)病后 10～18 h 出現(xiàn)雙眼瞼下垂及上視麻痹，經(jīng)治療后于發(fā)病第 13 天上述癥狀好轉(zhuǎn)。影像學(xué)顯示右側(cè)額、顳、頂葉大面積梗死．右側(cè)側(cè)腦室受壓，中腦及腦橋無病灶，責(zé)任血管為右側(cè)大腦中動脈 M2 段病變。
1990 年 Kishi 等首次報道 1 例右側(cè)大腦半球梗死致雙側(cè)眼瞼下垂病例；1996 年 Averbuch-Heller 等報道了 3 例右側(cè)大腦半球梗死致雙側(cè)眼瞼下垂伴上視受損的病例．并推測導(dǎo)致雙側(cè)眼瞼下垂及上視受損的責(zé)任病灶可能位于非優(yōu)勢半球。而同年 w 啪鰣等. 報道了 1 例左側(cè)大腦半球栓塞致雙眼瞼下垂及垂直凝視麻痹的 78 歲老年女性，發(fā)病前 11 d 患者持續(xù)存在睜眼困難，在發(fā)病第 12 天患者雙眼瞼可隨意抬舉，作者推測左側(cè)大腦半球包括額葉視區(qū)及鄰近區(qū)域可能與眼瞼運動和核上性垂直注視運動有關(guān)。至此，雙側(cè)大腦半球梗死致雙眼瞼下垂及垂直運動障礙的病例均有報道，但導(dǎo)致該癥狀的發(fā)病機制仍有爭議。1998 年 Nagaratnam 等回顧了 9 例急性大腦半球病變導(dǎo)致雙眼瞼下垂的病例，所有患者均顯示額一顳一頂區(qū)域大面積的病灶，其中 5 例為左側(cè)大腦半球病變，作者推測該現(xiàn)象可能與雙側(cè)大腦半球的聯(lián)系纖維而非特定區(qū)域有關(guān)；而文獻中所有患者大面積的病灶亦提示雙眼瞼下垂可能與病灶的體積及所致的水腫有關(guān)。2002 年 Averbuch．Heller 等為明確急性半球卒中后出現(xiàn)雙眼瞼下垂的比率及臨床特征，研究了 64 例急性半球卒中的患者及 40 名年齡相匹配的無神經(jīng)系統(tǒng)疾病的對照人群。結(jié)果顯示 24 例 (37．5％) 卒中患者出現(xiàn)神經(jīng)源性上瞼下垂，其中 10 例，撅瞼下垂，14 例為單側(cè)眼瞼下垂；所有卒中患者均有偏癱表現(xiàn)；表現(xiàn)為上瞼下垂的卒中患者出現(xiàn)右側(cè)凝視麻痹和上視麻痹較未出現(xiàn)上瞼下垂的卒中患者常見；CT 證實右側(cè)半球皮質(zhì)梗死出現(xiàn)上瞼下垂更為常見；5 例大面積梗死的患者中，雙側(cè)眼瞼下垂作為隨后出現(xiàn)的腦疝的首發(fā)征兆，較瞳孔改變和眼動障礙出現(xiàn)得更早，提示伴隨大面積半球梗死出現(xiàn)的雙眼瞼下垂可能是隨后出現(xiàn)的腦疝的先兆性癥狀。2003 年有人研究了 6 例右側(cè)半球大面積腦梗死患者，所有患者在發(fā)病初始并無眼瞼下垂，在發(fā)病 48 h 內(nèi)先后出現(xiàn)上瞼下垂癥狀。3 例患者死于隨后發(fā)展的腦疝，3 例幸存者的上瞼下垂癥狀隨 CT 證實的中腦受壓變形的緩解而好轉(zhuǎn)。推測病灶周圍顯著的水腫導(dǎo)致上部腦干結(jié)構(gòu)移位可能是出現(xiàn)雙側(cè)完全性眼瞼下垂的真正原因，而非半球梗死本身。而大面積半球腦梗死伴隨出現(xiàn)的雙眼瞼下垂作為隨后出現(xiàn)腦疝的臨床先兆，為早期干預(yù)提供了寶貴的機會。
回顧大腦半球梗死致雙眼瞼下垂的文獻資料，提示大面積半球梗死伴隨的腦水腫導(dǎo)致上部腦干受累可能是雙側(cè)眼瞼下垂的原因之一。依據(jù)有如下幾點：出現(xiàn)雙側(cè)完全性上瞼下垂的患者絕大多數(shù)為大面積半球腦梗死，此為顯著腦水腫產(chǎn)生的病理基礎(chǔ)；部分患者隨后出現(xiàn)腦疝是顯著腦水腫不良臨床后果的表現(xiàn)之一；患者在發(fā)病初始并無眼瞼下垂，在發(fā)病 48 h 內(nèi)先后出現(xiàn)眼瞼下垂，隨中腦受壓變形的緩解而好轉(zhuǎn)，提示眼瞼下垂的出現(xiàn)和緩解與腦水腫的出現(xiàn)和緩解密切相關(guān)；在解剖關(guān)系上，上瞼提肌核和上直肌核相毗鄰，中腦受壓后兩核同時受累可以解釋同時出現(xiàn)的上瞼下垂和上視麻痹。結(jié)合本例患者，影像學(xué)證實為右側(cè)半球大面積腦梗死，因患者入院后血壓偏低及心功能不全，未予脫水治療。本患者于發(fā)病后 10～18 h 出現(xiàn)雙眼瞼下垂及上視麻痹，經(jīng)治療后于發(fā)病第 13 天上述癥狀緩解，癥狀出現(xiàn)與緩解的時間與腦水腫自然產(chǎn)生和消退的時間相符合。但患者無明顯中腦受累表現(xiàn)，推測右側(cè)大腦半球梗死產(chǎn)生的腦水腫可能損害了控制眼球垂直運動和眼瞼運動的核上性中樞到中腦的下行通路。
綜上所述，大面積半球梗死伴隨的雙瞼下垂可能是腦水腫導(dǎo)致中腦受壓，或眼球垂直運動和眼瞼運動的核上性中樞到中腦的下行通路受損所致，亦是腦疝的早期臨床先兆，其出現(xiàn)早于瞳孑 L 改變，為腦疝的早期干預(yù)提供了線索和機會。
編輯： 清平
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