鉤端螺旋體腦動脈炎
鉤端螺旋體性腦動脈炎．亦稱腦血管鉤體病，是感染鉤端螺旋體后較多見的繼發(fā)病。其病發(fā)展有兩種形式：一為急性鉤端螺旋體病在恢復期時出現(xiàn)腦血管損害的臨床征象；一為急性鉤端螺旋體病后的繼發(fā)?。R床以驟然發(fā)生偏癱丫失語或伴有智力減退為主要表現(xiàn)，部分病例留有不同程度的后遺癥．甚至終生殘廢或死亡．患者中以青少年發(fā)病率為高．
鉤端螺旋體動脈炎在古代文獻中殊少記載．現(xiàn)代中醫(yī)學者多主張稱作。疫癱”．
[臨床表現(xiàn)]
多數(shù)病人起病急驟，無前驅癥狀而突然發(fā)?。?br> 多數(shù)病人神志清楚．部分有嗜睡，朦朧或昏睡，少數(shù)呈去大腦皮質狀態(tài)及深昏迷．部分病例可出現(xiàn)不同程度的智力障礙，如表情呆板，反應遲鈍．傻笑，強哭．幼稚，記憶力減退瓤：定向力及計算力的障礙等。個別病人可出現(xiàn)幻覺．妄想，興奮，躁動等類似精神分裂癥表現(xiàn)；
肢體中樞性瘓癱是本病的主要癥狀，多數(shù)為偏癱．其次為雙偏癱，少數(shù)為三癱．單癱及雙上肢癱瘓．還有一些病人，肢體出現(xiàn)短暫麻木、無力，每次發(fā)作短至數(shù)分鐘，長達半小時，均可自動緩解，發(fā)作間隙照常玩耍、勞動及學習，此種狀態(tài)可長達幾年，均無固定性癱瘓．病變發(fā)生在優(yōu)勢半球則可出現(xiàn)運動性失語．少數(shù)為感覺性失語或混合性失語。
患者因顱神經(jīng)損害，而致吞咽困難．嗆咳，失音、舌癱、流涎等假球腦麻痹癥，少數(shù)出現(xiàn)真性球麻痹癥。由于常有雙側錐體束不同程度受損，可表現(xiàn)為一側偏癱而對側或雙側出現(xiàn)病理性反射；雙偏癱病患常出現(xiàn)陣發(fā)性強直性肌痙攣增高。少數(shù)病例肌張力異常增高．致使兩下肢直伸不能翻身．呈強直木僵狀．
部分病例在發(fā)病時及病程中可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，包括大發(fā)作+局限性發(fā)作，陣發(fā)性肌強直性發(fā)作，間腦發(fā)作，癲癇持續(xù)狀態(tài)等．有些病例一側或雙側舞蹈樣不自主動作．或有扭轉化指樣動作．少數(shù)僅表現(xiàn)為陣發(fā)性指、趾向屈側牽動，個別為肌肉之：功．
本病在初期有部分病例出現(xiàn)頭痛，嘔吐、視乳頭水腫及腦膜刺激征，并由此發(fā)生腦疝．呼吸衰竭而導致死亡．
[病因病機]
暑濕疫毒，伏郁化火，燔灼肝經(jīng)。傷及營血，筋失其濡養(yǎng)．風氣內動．氣血夾痰夾火并逆于上，蒙蔽清竅，以致陰陽失調．氣血逆亂．故猝然昏倒，不省人事．兩目上吊，口眼歪斜，肢體癱瘓．強直性痙攣抽搐?；蛞叨厩秩霗C體，流竄經(jīng)脈，氣滯血凝．瘀血阻于腦絡，氣不能行、血不能濡，氣虛血瘀．故見肢體癱瘓，舌強語蹇或失語．筋脈拘急．肢體屈曲．不能直伸，強力拉伸則疼痛。
暑濕疫毒之邪，留連不去，灼津為痰，遏阻脈絡，也是常見病機之一．痰濁留滯于經(jīng)脈之間，其性重濁膩滯．易于阻遏氣機，閉阻腦絡，證見半身癱瘓或漸致雙偏癱、失語．流涎。痰郁化熱生風，風痰上擾，故有發(fā)作性抽搐，或怪叫、傻笑等表現(xiàn)．病久則氣血雙損，肝腎精虧．肝主筋，筋由血養(yǎng)，賴肝氣疏泄以濡潤；腎主骨，骨由髓充。賴腎精淖澤以榮利。精血俱損，血不養(yǎng)筋，髓不充骨。癥見體廢而不用．以致癱瘓．半身或雙側肢體強痙．屈伸不利，或手足震顫。抽搐痙攣，甚則身體尷羸．尻以代踵，脊以代頭．
[診斷要點]
1。有鉤端螺旋體疫水接觸史，冬春季驟然起病，見肢體僵癱，半身不遂、口眼歪斜，吞咽困難，語言蹇澀及神志障礙等特定的臨床表現(xiàn)。
2．血或腦脊液鉤體補體結合試驗和顯凝試驗呈陽性反應。
3．腦血管造影：腦血管損害部位從頸內動脈末端(C：一，)及大腦前．中動脈逆攻(A1一2及M1一2)損害最多．動脈管壁顯示粗細不勻呈蠶食樣改變。有的狹窄．甚至完全閉塞，不少病人血管走行僵直。有側枝循環(huán)表現(xiàn)。篩竇區(qū)、額葉、頂葉和顳葉分別表現(xiàn)為纖細血管密集成亂絲網(wǎng)樣．有的狀如煙霧，且以腦底部為最多。這種異常血管網(wǎng)作為代償供血途徑是血管閉塞部位的一種特殊代償供血形式，與。煙霧病。(Moya moya)的放射學特征相符。
4。典型鉤體腦動脈炎的病人不難確診。非典型病人．由于其臨床癥狀復雜多樣，常與相類似的各種疾病相混淆，特別是散發(fā)地區(qū)首發(fā)病人。更加之基層醫(yī)院檢查條件不全，醫(yī)者對本病印象不深，最易誤診為其他疾病．因此．必須與下列疾病鑒別．
?、侔d癇：癲癇是以突然仆倒，昏不知人，四肢抽搐．口中作豬，羊之聲．口吐白沫，二目上視，醒如常人，呈陣發(fā)性發(fā)作．與本病不難區(qū)分。本病倒地時多數(shù)神志清楚，部分病人逐漸出現(xiàn)意識障礙．發(fā)病即可見口眼歪斜，半身不遂，癱瘓主要表現(xiàn)為僵硬性肢體攣急收引．有的則是無力酸麻，治療后可見緩解．有的數(shù)日才能恢復。
?、陴舭Y；痿癥一般起病緩慢，漸致肢體痿弱不用，或見手足麻木不仁，四肢肌肉萎縮。重點是筋脈弛緩．萎弱無力．與本癥之僵癱不難鑒別。
?、郾宰C：感受風寒濕邪，痹阻于經(jīng)絡關節(jié)之間，導致關節(jié)活動障礙，肢體疼痛麻涼，部分病人痹著日久．瘀痰互結．可見關節(jié)畸形。痹證有明顯的肌肉關節(jié)疼痛癥狀，而本病有半身不遂，口眼歪斜，語言蹇澀以及不同程度的意識障礙。
?、苤酗L后遺癥：中風后遺癥期，多見半身不遂，偏癱，但其發(fā)病無明顯季節(jié)性，且年齡多在40歲以上．本病多發(fā)生在冬春季，患者以青少年發(fā)病率較高．
?、菀倚湍X炎后遺癥：多發(fā)生在夏暑當今，起病以高熱、汗出、頭痛、嘔吐，抽搐等熱癥為典型表現(xiàn)。其肢體偏廢，多見于高熱之后．伴神呆，或見失明，聾啞等病癥，與本病起病即見半身不遂有別。
[辨證論治] 使用方法：先對癥選用藥方，并按提示辯證加減，然后進入方劑數(shù)據(jù)庫查閱其藥理、煎法、服法等；再進入中藥數(shù)據(jù)庫根據(jù)病人的具體病情、體質對所選的藥方進行加減，才得到有效的藥方，還要查閱三反九畏；服藥后還要根據(jù)“療效評定”再次判斷所用的藥方的療效。
鉤端螺旋體腦動脈炎引起的腦部損害，臨床上有出血性腦動脈炎和缺血性腦動脈炎兩類。前者因蛛網(wǎng)膜下腔出血、硬膜下出血而引起腦組織的出血性改變；后者因腦動脈炎變致腦血管不完全性堵塞或完全性堵塞而引起腦組織的缺血性改變。辨證必須正確掌握動風、氣滯、血瘀，痰凝、體質強弱等關鍵問題，動態(tài)地觀察疾病的發(fā)展。適時給予恰當?shù)闹委煟?br>
1．出血性鉤體腦動脈炎
發(fā)病前可有不．同程度的頭痛．可無明誘因情況下突然昏倒，不省人事，頻發(fā)抽搐，出現(xiàn)病理反射和腦膜刺激征，體溫可達39--40C．腦脊液呈血性。并、有呼吸氣粗，口臭，躁動不安，舌質紅絳，苔黃膩，脈弦滑。符合疫毒引動肝風、氣血痰火蒙閉清竅之證。
治宜：涼肝熄風，除痰開竅。
常用方藥如羚羊角湯合犀角地黃湯加減：
羚羊角粉l。5克(沖服)，犀角粉2克(沖服)，生地12克，丹皮9克，白芍9克．膽南星9克，麝香0．3克(沖服)，大黃9克(后下)，玄明粉6克(先服)，苦參9克。
方中羚羊角，犀角清肝熄風．苦參祛濕解毒．生地、丹皮．白芍涼血清熱，膽南星。玄明粉清化熱痰，大黃導熱下行且可止血．昏迷者可用鼻飼，每次50--100毫升，每隔4小時一次。
加減：
痰涎壅盛可加天竺黃、竹瀝汁。
抽搐重加安宮牛黃丸，或全蝎、蜈蚣，白僵蠶等．
出血性鉤體腦動脈炎發(fā)病急．來勢兇．變化多，病情險惡，死亡率高．是鉤體腦動脈炎中危急重證。臨床必須采取中西醫(yī)結合救治，降顱壓，鎮(zhèn)靜．止血，激素等搶救手段亦屬必要．待病情穩(wěn)定后．參照閉塞性腦動脈炎及后遺期癥候靈活施治。
2．閉塞性鉤體腦動脈炎
閉塞性鉤體腦動脈炎由于腦血管炎變的部位和閉塞程度不同，其臨床表現(xiàn)亦有輕重。
以發(fā)作性半身麻木或偏癱，或一側肢體抽搐．筋強不能屈伸，疲乏無力或合并失語，視為輕癥。輕癥以血瘀氣滯為主
治宜；化瘀滌痰。除風解毒。常用方藥
輕癥用烏龍方：當歸10克，川芎10克，水蛭10克，白僵蠶9克，蜈蚣2條(沖服)．苦參9克．
方用當歸。川芎養(yǎng)血活血調氣，水蛭化血中之瘀滯．白僵蠶、蜈蚣除風化痰通絡，苦參解毒
加減：
①面色無華，少動懶言加黃芪1 5克用以益氣，對氣虛血瘀者更佳。
②有微熱惡寒者加連翹9克，葛根6克解肌清熱。
③若頭痛嘔吐為濕痰上犯清陽，加澤瀉9克，白術6克．
④流涎多，加服竹瀝汁10毫升，日三次。
以半身僵癱或雙偏癱．語言蹇澀流涎．或有癲癇樣抽搐，癡呆等，視為重癥。，重證則以痰瘀并重，形成痰遏瘀阻之勢。
治宜；化瘀滌痰。除風解毒。常用方藥。
重癥用加味烏龍方：當歸10克．川芎10克．水蛭i0克．白僵蠶9克．蜈蚣2條(沖服)，苦參9克，天竺黃9克．膽南星9克，制白附子6克。
方用當歸。川芎養(yǎng)血活血調氣，水蛭化血中之瘀滯．白僵蠶、蜈蚣除風化痰通絡，苦參解毒．加用天竺黃，膽南星．白附子意在加重滌痰之功。
加減：
①面色無華，少動懶言加黃芪1 5克用以益氣，對氣虛血瘀者更佳。
②有微熱惡寒者加連翹9克，葛根6克解肌清熱。
③若頭痛嘔吐為濕痰上犯清陽，加澤瀉9克，白術6克．
④流涎多，加服竹瀝汁10毫升，日三次。
3。后遺癥期
鉤體腦動脈炎無論是出血性還是閉塞性．臨床一旦進入后遺癥期．病程漫長．而出現(xiàn)不同程度的偏癱，三癱或雙偏癱，身體尷贏，伴有失語．或癡呆．傻笑，或陣發(fā)小抽風，或手足震顛，面包萎黃，神疲乏力．脈沉細或細數(shù)等十分復雜的病情，總由正虛邪戀，肝腎兩虛．氣血兩鈍．痰瘀互結所致。
治宜培補肝腎．活血養(yǎng)血．化痰通絡．
方藥：在烏龍方（在上面）或加味烏龍方（在上面）基礎上酌加生地、萸肉、黃芪、蓯蓉等，陽虛重加用附子、內桂等，或加用人參再造丸．飲食可給動物腦，脊髓等血肉有情之物。
針灸治療：采取調和氣血，疏通經(jīng)脈治法，主要用于足十二透穴。亦可采用頭針療法，并結合功能鍛煉。
4．鉤體腦動脈炎的一般治療
(1)精神與營養(yǎng)；增強對治療的信心，保證電解質平衡．特別是吞咽功能障礙的，病人，長期從靜脈補充是有困難的．因此，必須及早安插鼻飼管供給營養(yǎng)。
(2)青霉素治療：一般采用肌肉注射，每次40~-80萬單位，每日2次，連用15天。病情嚴重者，可采用靜脈滴注，兒童每日120"--140萬單位．成人每日240----300萬單位，連用一周后改為肌肉注射。
(3)激素治療：激素對減毒。降溫．減少組織壞死，降低血管通透性，減輕間質性腦水腫及腦血管痙攣均有較好的作用。急性期一般口服強的松10mg， 每日三次． 7天為．．療程．病情嚴重者可用氫化考的松100-300mg或地塞米松10--2．Omg加入10％葡萄糖溶液中靜脈滴注．每天一次，對有腦水腫的病例．還可適當加大劑量，可以應用1—2個療程，亦可延用4—6周。
(4)甘露醇的應用：腦缺血的急性期，均應考慮有不同程度的腦水腫存在．特別是對發(fā)病半個月以內的患者．應常規(guī)應用2095甘露醇．用量0．5,---2．og／kg／次．每天1---'2次。有明顯顱內高壓癥狀和體征者耍增加靜脈給藥次數(shù)．
(5)血管擴張劑的應用；血管擴張劑可改善側枝循環(huán)，增加病灶區(qū)域的血流及氧的供應．一般在發(fā)病后5—7天開始應用為宜，且應注意：①有腦水腫者不宜用．②如血壓下降．原有神經(jīng)癥狀加重時應停用。③量不宜過大．④輸入不能過速。個別病例可囚正常腦組織血管擴張．把病灶區(qū)血液引出，即所謂。腦內盜血”現(xiàn)象。
常用藥物：碳酸氫鈉，可使血中C0。濃度增高，反射性地引起腦血管擴張。常用4—59b碳酸氫鈉250ml，每日一次靜滴， 7天為一療程．可用1—3個療程。丹參能擴張腦和冠狀動脈，同時能改善組織循環(huán)和增加腦血流量。丹參注射液16ml，加5％或1095葡萄糖溶液500ml靜滴。每日一次， 7日為一療程。低分子右旋糖酐有稀釋血液，降低其粘稠度，減少血小板粘附和聚集作用．因此可改善腦組織的微循環(huán)。250--500ml靜脈滴注．每日一次．7天為一療程。
5．鉤體腦動脈炎的其他治療
(1)蛇參；具有降低血壓，擴張腦血管的作用，5歲以下每日用蛇參注射液8ml， 6~12歲12mi，13歲以上用10ral。將全日量分兩次進藥：上午穴位封閉，分別取癱瘓肢體的肩朋，曲池，合谷，足三里、陰陵泉、三陰交及神經(jīng)干注射；下午為肌肉注射。30天為一療程．共用l一2個療程．
(2)雙氧水：雙氧水能有效地提高血氧含量和氧分壓 促進血液和組織問的氧氣交換，改善胞組織缺氧狀態(tài)．30%雙氧水0．25
~o．5m1／kgl~，其總量的9倍即是應加入59b碳酸氫鈉的量，混合靜滴，每日一次． 7---,15天為一療程．
(3)外科治療：行帶蒂大網(wǎng)膜頸內移植術及顳淺動脈與頹肌臨表面貼附術．
6。預后及臨床治療的幾個問題
(1)顱內壓增高患者，要防止腦疝的發(fā)生：急性期特別對有雙偏癱、昏迷、嘔吐等病人耍早期發(fā)現(xiàn)，及時處理，因急性期往往死于腦疝所致的呼吸衰竭。
(2)防止繼發(fā)感染：主要是呼吸道，泌尿系，腸道感染及褥瘡感染等．要引起臨床工作者的重視．
(3)鼻飼：對有吞咽功能障礙的病人，供給營養(yǎng)，維持水，電解質平衡是重要措施。
(4)護理：護理當否可直接影響到重度癱瘓病人的恢復。
(5)預后：早期得當?shù)闹委熆梢允勾蟛糠莼颊哐杆偃?，即使進入后遺癥期的患者，通過積極治療也可以使癱瘓肢體不同程度地改善，甚至于逐漸恢復。輕癱瘓病人中亦有小部分留下踝腕關節(jié)內翻成90度，喪失肢體的活動能力；部分則：大拇指內收，食指僵直，足趾功能障礙，上下肢遠端功能恢復比較困難，影響綜合運動功能。重癱病人灼肢體恢復較困難，個別病人留下終生殘廢甚至死亡。對于肢體遠端功能障礙的治療，有待進一步研究．
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