| 外部性腦積水(external hydrocephalus，EH)是發(fā)生在嬰兒期的一種良性、自愈性疾病。隨著神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展，臨床發(fā)現(xiàn)有些頭顱較大的嬰兒，行頭顱CT和MRI檢查顯示雙側(cè)額部或額頂部有蛛網(wǎng)膜下腔增寬，沒有或僅有輕度腦室擴(kuò)大，在2～3歲以后擴(kuò)大的蛛網(wǎng)膜下腔又慢慢自行消失，這種現(xiàn)象被稱為EH，又稱為良性蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大、嬰兒良性硬腦膜下積液、腦室外梗阻性腦積水、腦外積水等，屬于假性腦積水。 |
(一)發(fā)病原因
顱縫未閉合、囟門未閉是發(fā)生EH的必備條件，而蛛網(wǎng)膜顆粒吸收腦脊液功能發(fā)生障礙是產(chǎn)生EH的主要因素?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性EH系指找不出明確原因的EH。繼發(fā)性EH是指有某些病理因素所致的EH，可見于早產(chǎn)、嬰兒在分娩時有窒息、缺氧缺血性腦病、額部萎縮、核黃疸、顱內(nèi)出血、高膽紅素血癥、化膿性腦膜炎、維生素A缺乏癥等。
(二)發(fā)病機(jī)制
EH的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與顱外靜脈阻塞引起顱內(nèi)靜脈壓力增高，尤其是上矢狀竇壓力升高，產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜顆粒水平的腦脊液吸收障礙有關(guān)。新近有研究認(rèn)為EH可能是源于蛛網(wǎng)膜功能發(fā)育延遲所致。也有學(xué)者認(rèn)為EH可能為腦與顱骨發(fā)育不均衡所致。甚至有學(xué)者提出原發(fā)性EH的頭顱CT或MRI表現(xiàn)可能就是部分正常嬰兒的發(fā)育現(xiàn)象，無特殊病理意義。CT表現(xiàn)為腦室擴(kuò)大不明顯，而基底池、側(cè)裂、縱裂池及大腦半球腦溝增寬，蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。曾有人認(rèn)為可能是交通性腦積水的早期表現(xiàn)。也有人認(rèn)為此等表現(xiàn)為良性的、自限的蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，不屬交通性腦積水。因?yàn)樵?歲以內(nèi)嬰幼兒，顱骨增長速度較腦的增長速度明顯為快，腦和顱骨之間間隙增大，以至在CT上顯示腦溝、裂、池相對較寬。正常情況下，腦表面蛛網(wǎng)膜下腔可寬達(dá)4mm，縱裂池6mm、側(cè)裂池10mm，都屬正常范圍。18個月～2歲以后，腦發(fā)育加快，腦實(shí)質(zhì)與顱骨之間間隙逐漸變小，蛛網(wǎng)膜下腔增寬情況不再明顯。
本病發(fā)病年齡在1～1.5歲、前囟未閉合之前，多發(fā)生于6個月左右嬰兒。國外調(diào)查發(fā)現(xiàn)80%以上病例存在頭大家族史。常以頭圍增大就診。部分患兒有抽搐發(fā)作、前囟張力增高與隆起。囟門閉合延遲,頭顱雖大并無腦積水,眼無落日征。患兒發(fā)育及智力大多正常。
外部性腦積水多數(shù)可在半歲前發(fā)現(xiàn)，但在2個月齡前作頭部CT或頭部B超不一定有外部性腦積水的表現(xiàn)。如果發(fā)現(xiàn)有以下情況則應(yīng)引起警惕：
1.多哭、易興奮、激惹、易驚叫、驚跳。
2.睡眠不寧、易醒、入睡難、持續(xù)睡眠時間短，每日總睡眠時間〈15小時。
3.喂養(yǎng)困難、吮奶差，易吐奶。
上述表現(xiàn)雖不一定是外部性腦積水，但也有可能影響嬰兒今后的精神和心理發(fā)育。
如在發(fā)育過程中發(fā)現(xiàn)下列有情況也應(yīng)引起警惕：
1.頭圍大于正常同齡嬰兒或頭圍增大快，前囟大或閉合遲。
2.反應(yīng)差、遲鈍、手腳活動差，對聲音、色彩無反應(yīng)。
3.身體僵硬伸直或輕弱無力。
EH主要依據(jù)短期內(nèi)頭圍增大及特有的頭顱CT或MRI表現(xiàn)而予以診斷。參考標(biāo)準(zhǔn)為：
1.頭圍異常增大 患兒在短期內(nèi)(1～3個月)頭圍異常增大，部分出現(xiàn)抽搐發(fā)作或前囟隆起。
2.發(fā)育及智力正常。
3.輔助檢查 頭顱CT或MRI掃描顯示雙側(cè)額和額頂區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔對稱性局限性增寬，伴或不伴腦室輕度擴(kuò)大。
4.擴(kuò)大的蛛網(wǎng)膜下腔自行恢復(fù) 隨訪觀察擴(kuò)大的蛛網(wǎng)膜下腔可自行慢慢恢復(fù)正常。
一般原發(fā)性EH實(shí)驗(yàn)室檢查無異常。繼發(fā)性EH視原發(fā)病因不同可有不同實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，如維生素A缺乏、貧血等。
確診外部性腦積水主要靠頭部CT、頭部核磁共振或頭部B超。頭部B超價廉，許多基層醫(yī)院都可做，但準(zhǔn)確性有限(80%準(zhǔn)確性)，可作為早期篩查和定期復(fù)查的方法。
CT表現(xiàn)為腦室擴(kuò)大不明顯，而基底池、側(cè)裂、縱裂池及大腦半球腦溝增寬，蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。在2歲以內(nèi)嬰幼兒正常情況下，腦表面蛛網(wǎng)膜下腔可寬達(dá)4mm，縱裂池6mm、側(cè)裂池10mm，都屬正常范圍。18個月～2歲以后，腦發(fā)育加快，腦實(shí)質(zhì)與顱骨之間間隙逐漸變小，蛛網(wǎng)膜下腔增寬情況不再明顯。
頭顱CT或MRI掃描的表現(xiàn)為對稱性的，顯示：
1.額和額頂區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔增寬>5mm(正常<2.3mm)，其他區(qū)域蛛網(wǎng)膜下腔不增寬或稍寬。
2.腦室不大或輕度擴(kuò)大。
3.基底池主要是鞍上池?cái)U(kuò)大。
4.腦前部縱裂池及側(cè)裂池增寬大于7mm。
5.額頂區(qū)腦溝加深加寬，但增深不顯著，邊緣呈“花瓣?duì)睢?，大腦后半部及小腦腦溝不增寬。
需與腦萎縮、腦積水及硬腦膜下積液相鑒別。
1.腦萎縮 患兒頭圍不大或更小些，在頭顱CT或MRI上，呈現(xiàn)整個大腦腦溝普遍加深變寬，有時小腦溝也加深，腦室擴(kuò)大，大部分病例無腦前部縱裂池增寬。當(dāng)有腦縱裂池增寬時，整個縱裂池均寬而不局限于前部。C T 可見腦組織變薄、密度減低及腦溝普遍性加深，提示腦組織量的減小和質(zhì)的異常，預(yù)后差，常有神經(jīng)學(xué)異常、智力低下等后遺癥。
2.硬腦膜下積液 多由于腦膜炎和外傷引起，頭顱CT或MRI掃描顯示硬腦膜下積液不伴有基底池?cái)U(kuò)大及前縱裂增寬，多伴有腦室受壓，其擴(kuò)大腔內(nèi)側(cè)緣較平滑及左右兩側(cè)多不對稱。
3.腦積水 顱內(nèi)壓力增高明顯，有落日征。眼部表現(xiàn)和腦神經(jīng)損害表現(xiàn)等，氣腦造影等輔助檢查可助鑒別。
部分患兒有抽搐發(fā)作、前囟張力增高。
1.宣傳優(yōu)生知識，減少胎次。
2.提倡適當(dāng)年齡生育。
3.加強(qiáng)優(yōu)生教育，提高人口文化素質(zhì)。以增強(qiáng)群眾對優(yōu)生教育的接受能力和自我保健意識。
4.安全生產(chǎn)，謹(jǐn)防窒息、產(chǎn)傷。孕婦生產(chǎn)時，一定要在環(huán)境條件較好的醫(yī)院生產(chǎn)，在生產(chǎn)過程中不要拖延產(chǎn)程，謹(jǐn)防圍產(chǎn)兒窒息，缺氧，防止產(chǎn)傷等。
5.其他 預(yù)防各種感染性疾病、預(yù)防維生素A的缺乏和高膽紅素血癥等。
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(一)治療
EH為良性自限性疾病，絕大多數(shù)患兒不需任何內(nèi)外科治療，可待其自行消失。繼發(fā)性EH的輕癥病例亦可自愈，有原發(fā)病者要積極治療原發(fā)病。有顱內(nèi)壓增高者，可用碳酸酐酶抑制劑如乙酰唑胺(醋氮酰胺)，或脫水劑如甘露醇，以降低顱內(nèi)壓。不主張采用前囟穿刺放液或腦脊液分流術(shù)。如有頻繁驚厥發(fā)作者，可適當(dāng)短期內(nèi)給予抗癲癇藥物。其治療以綜合治療為主，包括高壓氧、理療、促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞發(fā)育的藥物等治療手段。
對外部性腦積水的治療，提倡越早越好，一般來說半歲以前治療效果最理想。治療主要有兩方面：一是治療所發(fā)現(xiàn)的異常，如驚跳、激惹、抽搐、癱瘓等。二是對今后在發(fā)育過程中可能發(fā)生的異常進(jìn)行預(yù)防性治療，如運(yùn)動發(fā)育較同齡兒遲緩，十五個月還未能叫爸爸、媽媽或發(fā)音不清等，需早期進(jìn)行干預(yù)治療，以保證今后生長發(fā)育正常。治療的方法和時間需根據(jù)病情而決定，輕-中度功能障礙或發(fā)育異常者，也需治療1-3個月以上。除醫(yī)生建議須在醫(yī)院住院治療外，多數(shù)可在門診定期復(fù)診，由醫(yī)生指導(dǎo)在家中治療。
(二)預(yù)后
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