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指南收藏 | 中國腦積水分類及規(guī)范化診療(2013版)

來源:中華神經(jīng)外科雜志


腦積水概念和分類


顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)的腦脊液異常積聚,使其一部分或全部異常擴(kuò)大稱為腦積水。單純腦室擴(kuò)大者稱為腦內(nèi)積水,單純顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大者稱為腦外積水。腦積水不是一種單一的疾病改變,而是諸多病理原因引起的腦脊液循環(huán)障礙。腦積水是由腦脊液循環(huán)障礙(通道阻塞),腦脊液吸收障礙,腦脊液分泌過多,腦實(shí)質(zhì)萎縮等原因造成。臨床中最常見的是梗阻性病因,如腦室系統(tǒng)不同部位(室間孔、導(dǎo)水管、正中孔)的阻塞、腦室系統(tǒng)相鄰部位的占位病變壓迫和中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天畸形。按流體動力學(xué)分為交通性和梗阻性腦積水;按時(shí)限進(jìn)展分為先天性和后天性腦積水,急性和慢性腦積水,進(jìn)行性和靜止性腦積水;按影像學(xué)分為單純性、繼發(fā)性和代償性腦積水;按病理生理分為高壓力性、正常壓力性、腦萎縮性腦積水;按年齡分為兒童和成人腦積水。


腦積水的診斷


1.臨床癥狀和體征頭顱及前囟增大(嬰幼兒),顱內(nèi)壓增高的臨床癥狀和體征(頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫),腦組織受壓引起進(jìn)行性腦功能障礙表現(xiàn)(智能障礙、步行障礙、尿失禁)。


2.腦室穿刺測壓高于正常值(小兒40-110mm H2O,成人80-180mm H2O)。成人正常壓力腦積水的腦室內(nèi)壓力在正常值范圍內(nèi)。臨床常以患者側(cè)臥位腰穿測蛛網(wǎng)膜下腔壓力代表腦室內(nèi)壓力,梗阻性腦積水嚴(yán)禁做腰蛛網(wǎng)膜下腔穿刺測壓。


3.頭顱影像學(xué)檢查(1)梗阻性腦積水:頭顱X線片為顱骨內(nèi)板可見指壓痕(慢性病例)。CT見腦室擴(kuò)大,雙額角徑或顱內(nèi)徑(Evans指數(shù))>0.33是診斷腦積水的標(biāo)志性指標(biāo);額角變銳<100°;顳角寬度>3mm;腦室邊緣模糊,室旁低密度暈環(huán);基底池,腦溝受壓/消失。MRI為矢狀位T1可顯示導(dǎo)水管梗阻,幕上腦室擴(kuò)大;胼胝體變薄,向上拉伸;穹窿、大腦內(nèi)靜脈向下移位、第三腦室底疝入擴(kuò)大的蝶鞍。T2顯示腦脊液樣的指紋狀高信號向腦室外延伸到腦組織,間質(zhì)水腫在腦室角周圍明顯;腦室內(nèi)腦脊液形成湍流;導(dǎo)水管流空消失。增強(qiáng)T1顯示軟腦膜血管淤滯,類似于腦膜炎改變。心電門控相位對比MRI電影為在導(dǎo)水管中無明顯腦脊液流動。推薦影像學(xué)檢查:3DCISS序列可減少腦脊液流動偽影,更好顯示腦室輪廓及透明隔,心電門控相位對比MRI電影。


(2)正常壓力腦積水:CT見腦室擴(kuò)大伴額角變鈍。MRI有腦室擴(kuò)大;額角顳角擴(kuò)大不伴海馬萎縮;基底池、外側(cè)裂擴(kuò)大,腦溝正常;部分病例在質(zhì)子密度像及常規(guī)自旋回波序列可消失導(dǎo)水管流空現(xiàn)象;腦脊液電影可消失腦脊液流速增加。推薦影像學(xué)檢查是心電門控相位對比MRI電影。


(3)蛛網(wǎng)膜下腔增寬(腦外積水):CT見雙側(cè)額部(前部半球間裂)蛛網(wǎng)膜下腔增寬≥5mm;腦池增寬;輕度腦室擴(kuò)大;增強(qiáng)CT顯示靜脈穿過蛛網(wǎng)膜下腔。MRI有蛛網(wǎng)膜下腔增寬伴穿行血管;在所有序列,蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)為腦脊液信號;推薦影像學(xué)檢查:多普勒超聲顯示靜脈穿行蛛網(wǎng)膜下腔;MRI排除慢性硬膜下積液;增強(qiáng)CT或MRI排除基礎(chǔ)病因。


4.其他特殊檢查神經(jīng)電生理檢查,MRI的腦脊液動力學(xué)檢查等。


腦積水的治療


目的為預(yù)防或治療因顱內(nèi)壓增高或腦組織結(jié)構(gòu)的病理改變引起的神經(jīng)功能損傷,原則是解除病因和解決腦室擴(kuò)大兼顧,綜合考慮患者的個(gè)體因素,采取個(gè)體化治療。


1.手術(shù)適應(yīng)證(1)新生兒和兒童腦積水為腦室擴(kuò)大并有顱內(nèi)壓增高、腦功能損害的臨床表現(xiàn)。(2)無癥狀且腦室大小穩(wěn)定不再增大的兒童腦積水,要考慮兒童認(rèn)知功能有無損害,積極手術(shù)治療對改善兒童神經(jīng)功能有明確益處。(3)顱內(nèi)出血后和腦脊液感染繼發(fā)腦積水,在血性腦脊液吸收后,有腦脊液感染者采用靜脈(腦室內(nèi)或鞘內(nèi)用藥要根據(jù)中國藥典和藥品說明書)用抗生素,待腦脊液感染控制后(接近或達(dá)到正常腦脊液指標(biāo)),可行分流術(shù)。(4)腫瘤伴發(fā)的腦積水,對伴有腦積水的第三和第四腦室內(nèi)腫瘤,如估計(jì)手術(shù)不能全部切除腫瘤,或不能解除梗阻因素,做術(shù)前腦室-腹腔分流術(shù)有助于腫瘤切除術(shù)后安全渡過圍手術(shù)危險(xiǎn)期。(5)伴有神經(jīng)功能損害的正壓性腦積水。(6)腦外積水的處理原則是狹義的腦外積水見于1歲以內(nèi)的嬰幼兒,原因不明,表現(xiàn)為雙額蛛網(wǎng)膜下腔增寬,前囟張力正?;蜉p度飽滿。如無顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn),絕大多數(shù)患兒在l歲半以后積液消失,無需特殊治療。


2.手術(shù)禁忌證(1)顱內(nèi)出血急性期。(2)顱內(nèi)感染,有腦脊液感染或感染病灶。(3)頭皮、頸部、胸部、腹部皮膚有感染。(4)腹腔內(nèi)有感染。


3.手術(shù)方式的選擇原則(1)V-P分流術(shù)適合于大多數(shù)類型的腦積水。(2)L-P分流術(shù)適合于交通性腦積水和正壓性腦積水,有小腦扁桃體下疝的患者為禁忌證。(3)腦室-心房(V-A)分流術(shù)常用于不適合做V-P分流術(shù)者,如腹腔內(nèi)感染,有嚴(yán)重呼吸、循環(huán)系統(tǒng)疾病者為禁忌證。(4)第三腦室底造瘺術(shù)適合于非交通性和部分交通性腦積水患者。對嬰幼兒(尤其是<l歲的嬰兒)和嚴(yán)重腦室擴(kuò)大的患者,由于成功率低和極易引起嚴(yán)重的硬膜下積液,選擇此類手術(shù)要謹(jǐn)慎。因腦室內(nèi)條件所限(如出血、感染、隔膜等)無法放入分流管的患者。(5)其他分流術(shù)方式包括透明隔造瘺術(shù),托氏分流(腫瘤切除后做腦室-枕大池分流)。

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