【概述】
腦穿通畸形囊腫（porencephaly）,也稱為孔洞腦，在病理上為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)囊腔形成，充滿液體，且多與腦室交通，與腦室交通時(shí)可襯有室管膜，與其他部分腦室類(lèi)似。
腦穿通畸形囊腫的原因很多，出現(xiàn)在新生兒或兒童者，多由于胚胎期發(fā)育異常、腦內(nèi)出血、梗死、或先天感染后所致。發(fā)生于成人者，多見(jiàn)于外傷、出血、感染，手術(shù)或梗死后。囊腔可隨時(shí)間而增大，需要進(jìn)行減壓。
【知識(shí)積累】
所謂畸形是指在胚胎時(shí)期或是胎兒時(shí)期發(fā)生的某一臟器或多臟器，某一系統(tǒng)或全身的形態(tài)異?；蛐纬僧惓?，這種異常的程度超過(guò)了生理的變化范圍。WHO對(duì)先天畸形的定義是：出生時(shí)即已存在肉眼所能確認(rèn)的形態(tài)異常，而不包括顯微鏡下的異常。先天畸形不包括出生時(shí)的損傷及生后發(fā)育成長(zhǎng)中的障礙。
【影像學(xué)表現(xiàn)】
CT和MR可顯示腦實(shí)質(zhì)內(nèi)囊腔形成，境界清楚，邊緣較光滑，位于側(cè)腦室三角區(qū)附近者常見(jiàn)脈絡(luò)膜叢進(jìn)入。囊腔內(nèi)液體為腦脊液，CT平掃呈腦脊液樣低密度，MR各序列呈腦脊液樣信號(hào)，囊周可有膠質(zhì)增生，在FLAIR圖呈薄帶狀高信號(hào)。增強(qiáng)掃描時(shí)囊腔的壁不強(qiáng)化。與其他腦實(shí)質(zhì)囊性病變區(qū)別的要點(diǎn)為，本病常與腦室或蛛網(wǎng)膜下腔相同，相鄰腦室擴(kuò)大，腦組織萎縮，常見(jiàn)脈絡(luò)膜叢向腔內(nèi)移入。而其他囊性病變常有占位現(xiàn)象，壓迫腦室移位或變形。
病例一（male 75years，Headaches and dizziness）：
CT掃描及矢狀位、冠狀位重建顯示右側(cè)頂枕部不規(guī)則形囊性密度影，其內(nèi)充填腦脊液并與右側(cè)側(cè)腦室后角相通，右側(cè)側(cè)腦室較左側(cè)擴(kuò)張，病變幾乎無(wú)占位效應(yīng)。
此區(qū)的腦穿通畸形需要與三角區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫相鑒別，蛛網(wǎng)膜囊腫有包膜且不與腦室相同，腦穿通畸形常是損傷后腦實(shí)質(zhì)壞死軟化后與腦室相通形成，占位效應(yīng)不明顯，蛛網(wǎng)膜囊腫為腦脊液在蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的異常聚集，鄰近腦實(shí)質(zhì)受壓推擠，有一定的占位效應(yīng)，腦穿通畸形同側(cè)側(cè)腦室常擴(kuò)大，部分患者可見(jiàn)脈絡(luò)膜叢向囊腫內(nèi)突入。
病例二（male 2 years，enlarged head and suspected hydrocephalus）：
MR可以清楚顯示顱內(nèi)巨大的畸形囊腫，信號(hào)與腦脊液相同，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，本例患者右側(cè)大腦半球幾乎完全被畸形囊腫所填充，左側(cè)側(cè)腦室明顯擴(kuò)張，雙側(cè)僅有的腦實(shí)質(zhì)受到推壓向外周移位。
腦穿通畸形的臨床表現(xiàn)主要依病變范圍而定，嬰幼兒起病，男女患病率相等，運(yùn)動(dòng)障礙從單癱到嚴(yán)重偏癱，病變?yōu)殡p側(cè)時(shí)可出現(xiàn)球麻痹，累及基底節(jié)可在生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)張力減低，繼之一年左右有手足徐動(dòng)，還可有雙側(cè)痙攣，生長(zhǎng)和發(fā)育遲緩，癲癇發(fā)作，腦積水等，癥狀嚴(yán)重者危及生命。
病例三：
30歲產(chǎn)婦，27周超聲顯示右側(cè)側(cè)腦室明顯增寬，其內(nèi)為無(wú)回聲區(qū)，對(duì)側(cè)側(cè)腦室未見(jiàn)異常，35周行MR檢查，顯示右側(cè)側(cè)腦室明顯增寬，左側(cè)側(cè)腦室發(fā)育正常。
先天性腦穿通畸形病因不明，與胎兒血管閉塞或發(fā)育畸形有關(guān)，胚胎發(fā)育時(shí)大腦半球內(nèi)部形成了異?？斩椿蚰夷[，并與腦室或蛛網(wǎng)膜下腔相通?？锥创笮『托螒B(tài)不一，多個(gè)孔洞常對(duì)稱。
【英文積累】
porencephaly cyst腦穿通畸形囊腫
enlarged擴(kuò)大的，擴(kuò)展的
dizziness頭昏眼花
hydrocephalus腦水腫，腦積水
suspected可疑的，可能有危險(xiǎn)的
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